漿膜型嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎1例

唐秀奇，李晨光，胡　瀚，王　磊

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 結(jié)直腸肛門(mén)外科,吉林 長(zhǎng)春130032)

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漿膜型嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎1例

唐秀奇1*，李晨光1*，胡瀚1，王磊1

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 結(jié)直腸肛門(mén)外科,吉林 長(zhǎng)春130032)

1臨床資料

患者，男性，18歲，兩周前出現(xiàn)間斷性腹痛、腹瀉，腹瀉5次/天，呈黃色稀水樣便，無(wú)寒戰(zhàn)、發(fā)熱。兩天前腹脹、腹痛加重、食欲減退、惡心，以“腹痛待查，不明原因腹水”于2014年2月6日入我院治療。既往健康，無(wú)傳染病、過(guò)敏史、外科手術(shù)史。自發(fā)病以來(lái)，患者食欲較差，體重減輕5Kg，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以急性胃腸炎治療，癥狀未緩解。查體患者腹部輕度膨隆，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，無(wú)壓痛、反跳痛和肌緊張，余未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查(表1)顯示，外周血白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)、嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)均升高，血清IgE升高。便常規(guī)潛血陰性、未發(fā)現(xiàn)鉤蟲(chóng)卵、鞭蟲(chóng)卵、蛔蟲(chóng)卵、蟯蟲(chóng)卵。過(guò)敏原篩查提示患者過(guò)敏體質(zhì)，對(duì)羊肉、花生、芒果、蚌、組胺等過(guò)敏。腹部B超提示有中等量腹水，胸部及全腹增強(qiáng)CT掃描提示食管下段、十二指腸球部、部分小腸和升結(jié)腸腸壁彌漫性增厚，同時(shí)膀胱壁也彌漫性增厚，膽囊增大，中等量腹水，未見(jiàn)其他異常(圖略)。上消化道內(nèi)鏡檢查提示食管下段、十二指腸球部充血、水腫伴輕度糜爛，纖維結(jié)腸鏡提示結(jié)腸部分腸段充血、水腫?；顧z病理顯示食管下段和十二指腸球部有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)腸未見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。腹水常規(guī)檢查提示腹水為滲出性液體，腹水結(jié)核桿菌和菌培養(yǎng)陰性。骨髓穿刺鏡檢提示有核細(xì)胞增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞比值升高。PCR檢測(cè)FIPIL1-PDGFRA、BCR/ABL、ETV6-PDHFRB陰性，JAK2-V617F突變陰性。結(jié)合病史和臨床檢查結(jié)果，我們確診患者為EG，并給予氫化潑尼松(0.5mg/kg)沖擊治療，患者腹痛明顯減輕，腹水逐漸減少，外周血嗜酸性粒細(xì)胞很快下降到正常水平。用藥4天復(fù)查血常規(guī)顯示白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞明顯下降，接近正常?；颊哂?014年2月14日出院?；颊哂谄咴路莩霈F(xiàn)相同癥狀，考慮EG復(fù)發(fā)，再次給予口服潑尼松30mg/天，癥狀患者，隨診至今未再?gòu)?fù)發(fā)。

2討論

EG是一類(lèi)較罕見(jiàn)性疾病，以嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)消化道為主要特征，該病自從EG在1937年首次報(bào)道以來(lái)，盡管該病的病因和流行病學(xué)尚未完全揭示，有研究表明EG是由IgE介導(dǎo)的遲發(fā)性Th2免疫反應(yīng)的過(guò)敏性疾病[1]。大約80%的患者有哮喘、皮膚濕疹、過(guò)敏性鼻炎等過(guò)敏性疾病[2]，該患者雖然沒(méi)有過(guò)敏史，但是過(guò)敏篩查提示患者為過(guò)敏體質(zhì)，也證實(shí)了超敏反應(yīng)在EG發(fā)生和發(fā)展中可能發(fā)揮重要的作用，因此對(duì)懷疑EG的患者做過(guò)敏篩查是必要的，以減少EG的加重和復(fù)發(fā)。EG可發(fā)生于胃腸道的任何部位，但是通常發(fā)生于胃、小腸和結(jié)腸，而食管、十二指腸受累比較少見(jiàn)[3]。由于EG臨床表現(xiàn)不具有特異性，部分患者并不出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，因此EG診斷率并不高。對(duì)EG的臨床病例報(bào)道，能增加我們對(duì)EG的認(rèn)識(shí)，以期減少對(duì)EG的漏診和誤診。

表1　患者入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

EG的臨床表現(xiàn)取決于炎性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的部位和深度。klein等[4]將本病分為3型：粘膜型主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和體重減輕，最為常見(jiàn)；肌層型較少見(jiàn)，常導(dǎo)致幽門(mén)梗阻、腸梗阻等，主要表現(xiàn)為食欲減退、嘔吐、腹痛或排便困難等；漿膜型最為少見(jiàn)，以大量腹水為主要特征，常導(dǎo)致腹膜炎，主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、發(fā)熱等。

本例患者主要以間斷性腹痛、腹瀉和中等量腹水，并伴有惡心、嘔吐、體重減輕為主要臨床表現(xiàn)。血常規(guī)和骨髓象均提示嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE水平升高，食管下段和十二指腸球部病理活檢提示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)合病史和檢查結(jié)果，患者符合EG的臨床診斷。EG的臨床表現(xiàn)多不具有特異性，鑒別診斷對(duì)EG診斷的確立至關(guān)重要。對(duì)于外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高的患者，需要排除寄生蟲(chóng)、血液系統(tǒng)疾??；對(duì)于腹痛、腹瀉、血便則需排除炎性腸??；對(duì)于腹水則需要排除結(jié)核、腫瘤等疾病。臨床出現(xiàn)不明原因腹水的病例，需要排除門(mén)脈高壓、腫瘤惡、結(jié)核等疾病，應(yīng)該明確腹水的性質(zhì)，在排除其他病因的情況下，對(duì)于腹水中出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞或者IgE升高的患者，應(yīng)該考慮EG的可能。有文獻(xiàn)報(bào)道，EG不僅僅累及消化道，膀胱粘膜也出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)[5]，該患者同時(shí)出現(xiàn)膀胱壁彌漫性增厚，膽囊增大，我們認(rèn)為患者的膀胱和膽囊粘膜亦受累，可能提示，EG并不僅僅局限于消化道，也可能影響具有粘膜的器官或者組織。

激素是治療EG最為有效的藥物，但是停藥后易復(fù)發(fā)并且有一定的不良反應(yīng)。當(dāng)激素治療效果不佳，可合用免疫抑制劑治療。有報(bào)道顯示，腸道菌群移植加激素療法在治療難治性EG中效果明顯[6]。部分患者出現(xiàn)腸梗阻或者穿孔，則需要考慮外科手術(shù)治療，但術(shù)后還需要用激素治療。該患者對(duì)激素治療反應(yīng)敏感，使用激素后臨床癥狀迅速緩解，雖然患者在七月份發(fā)生復(fù)發(fā)，經(jīng)過(guò)再次激素治療后，再未出現(xiàn)復(fù)發(fā)?？傮w來(lái)說(shuō)，該病預(yù)后良好，雖然有病例反復(fù)復(fù)發(fā)，但是極少惡變。

總之，對(duì)于臨床出現(xiàn)不明原因腹痛、腹水，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高，血清IgE水平升高，應(yīng)高度懷疑EG的可能，腹水嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和IgE水平測(cè)定，對(duì)明確腹水性質(zhì)、確診疾病至關(guān)重要；再結(jié)合影像、內(nèi)鏡檢查和病理檢查，以明確EG的診斷并采取有效的治療措施。

參考文獻(xiàn)：

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[4]KleinNC,HargroveRL,SleisengerMH,etal.Eosinophilicgastroenteritis[J].Medicine(Baltimore),1970,49:299.

[5]ZhouHC,LaiC,YangL.Eosinophilicgastroenteritiswithinvolvementoftheurinarybladder[J].PediatrRadiol,2014.44:1454.

[6]DaiYX,ShiCB,CuiBT,etal.Fecalmicrobiotatransplantationandprednisoneforsevereeosinophilicgastroenteritis[J].WorldJGastroenterol,2014,20:16368.

*通訊作者

文章編號(hào)：1007-4287(2016)06-1024-02

(收稿日期：2015-09-10)