成人斯蒂爾病并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征8例護(hù)理體會(huì)

劉小娟 潘寧 李小芳 劉艷艷 趙東寶 高潔 蒲瑾

【摘 要】目的：探討成人斯蒂爾病并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征患者的臨床特點(diǎn)及相關(guān)護(hù)理措施，以提高臨床診治及護(hù)理水平，減少病死率。方法：回顧性分析8例成人斯蒂爾病并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征患者的臨床資料，總結(jié)患者的護(hù)理特點(diǎn)。結(jié)果：脾臟腫大、白細(xì)胞減低、貧血、血小板下降、高甘油三酯血癥、肝功能損害是成人斯蒂爾病出現(xiàn)巨噬細(xì)胞活化綜合征的相關(guān)臨床指標(biāo)，及時(shí)診斷、治療及相關(guān)護(hù)理措施有利于減少死亡率。結(jié)論：成人斯蒂爾病繼發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征病情兇險(xiǎn)，預(yù)后差，提高對本病的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)臨床診斷、治療及護(hù)理十分重要。

【關(guān)鍵詞】 成人斯蒂爾病；巨噬細(xì)胞活化綜合征；護(hù)理

巨噬細(xì)胞活化綜合征（macrophage activation syndrome，MAS）是以持續(xù)性發(fā)熱、脾腫大、血細(xì)胞減少和肝功能異常為特征的臨床綜合征[1]，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，以及發(fā)熱、全血細(xì)胞減少、肝功能急劇惡化、凝血異常、高鐵蛋白、高甘油三酯血癥、中樞受損，可突然發(fā)病，迅速進(jìn)展為臟器功能衰竭，如不能及時(shí)診治，病死率極高。以往關(guān)于系統(tǒng)性炎性疾病繼發(fā)MAS的報(bào)道主要集中于系統(tǒng)性幼年特發(fā)關(guān)節(jié)炎（systemic onset iuvenile idiopathic arthritis，sJIA）[2-3]，近年來，國外已有關(guān)于成人斯蒂爾?。╝dult onset Still's disease，AOSD）繼發(fā)MAS的報(bào)道，國內(nèi)鮮有相關(guān)報(bào)道[4-5]?，F(xiàn)總結(jié)本院2012年1月至2014年12月8例AOSD伴MAS患者的臨床及護(hù)理資料如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組8例患者均來源于本院風(fēng)濕免疫科住院患者，男3例，女5例；年齡24～56歲，平均41歲。8例患者均先診斷為AOSD，根據(jù)美國Cush標(biāo)準(zhǔn)，并排除感染性、腫瘤性和其他自身免疫性疾??；后繼發(fā)MAS，診斷均符合國際組織細(xì)胞學(xué)會(huì)2004年修訂標(biāo)準(zhǔn)，并且均伴有組織學(xué)的噬血細(xì)胞證據(jù)。

1.2 觀察指標(biāo) 包括臨床癥狀和異常體征：發(fā)熱、咽痛、皮疹、關(guān)節(jié)痛、出血征象、神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀、肝脾或淋巴結(jié)增大、黃疸等。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)（包括白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血紅蛋白、血小板）、肝功能、血脂、血清膽紅素、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C-反應(yīng)蛋白（CRP）、凝血功能、血清鐵蛋白、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、免疫球蛋白、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗心磷脂抗體等。組織病理學(xué)檢查包括骨髓穿刺活檢，淋巴結(jié)活檢病理。另外，還包括治療措施和治療效果等的記錄。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 8例患者中，2例出現(xiàn)MAS的誘因?yàn)楦腥荆?例未見明確誘因。均出現(xiàn)發(fā)熱，其中最高體溫≥39 ℃的有7例，6例為持續(xù)性高熱。

4例出現(xiàn)皮疹（包括面部、軀干及四肢的紅色斑疹或斑丘疹）。5例關(guān)節(jié)痛，多為多關(guān)節(jié)受累，受累部位包括膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等；但無關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生。7例淋巴結(jié)腫大，5例脾大，4例淋巴結(jié)、肝脾同時(shí)增大。3例黃疸，2例胸腔積液，2例心包積液，2例明顯氣促或呼吸困難。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 6例白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯下降（在出現(xiàn)巨噬細(xì)胞活化綜合征前均增高）；7例貧血（是MAS的常見表現(xiàn)），其中5例中到重度貧血；4例血小板減少。4例出現(xiàn)2系以上血細(xì)胞減少。6例轉(zhuǎn)氨酶增高；3例凝血功能異常，4例低纖維蛋白血癥。6例甘油三酯明顯增高，7例乳

酸脫氫酶明顯增高（> 1000 IU·L-1），血清鐵蛋白明顯增高（> 1500 ng·mL-1，是MAS較為特征性的表現(xiàn)），5例纖維蛋白原（FIB）降低

（1.05～1.50 g·L-1）。骨髓涂片均有組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。

2.3 治療及轉(zhuǎn)歸 8例患者均采用大劑量激素沖擊治療，5例同時(shí)加用環(huán)孢素，1例加用托珠單抗，1例死于肝功能衰竭，2例死于重癥肺部感染，

5例在急性病情緩解后按AOSD隨訪治療。

3 護(hù) 理

3.1 高熱護(hù)理 患者主要癥狀為持續(xù)高熱，每日體溫均可達(dá)到39 ℃，高熱的護(hù)理成為日常護(hù)理中的重要內(nèi)容。高熱導(dǎo)致患者消耗過大，食欲減退，全身乏力，舒適度明顯減低。為了增加患者舒適度，在病情未得到很好緩解的情況下，觀察患者發(fā)熱規(guī)律3 d，然后根據(jù)發(fā)熱規(guī)律預(yù)防性口服尼美舒利片100 mg。發(fā)熱時(shí)應(yīng)臥床休息，保持室內(nèi)空氣新鮮，溫度適宜，床單被褥干燥整潔，出汗多時(shí)內(nèi)衣要經(jīng)常更換。根據(jù)病情床上沐浴每周1次，避免受涼。給予高熱量、高維生素、易于消化等有利于康復(fù)的食物，建議患者在體溫正常時(shí)進(jìn)食，以增加進(jìn)食量。必要時(shí)給予輸液補(bǔ)充水、電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)，同時(shí)要做好口腔護(hù)理?；颊咭虼罅刻瞧べ|(zhì)激素的使用，高流量氧氣面罩吸入，加之出汗，表現(xiàn)為口干舌燥，口腔齒齦炎、白斑等，應(yīng)注意口腔清潔，防止感染和黏膜潰爛等，可用質(zhì)量分?jǐn)?shù)為5%的碳酸氫鈉清潔口腔，每日2次，進(jìn)食后用制霉菌素溶液漱口。患者在降溫過程中伴有大汗，應(yīng)及時(shí)更換濕衣服和被褥，注意皮膚清潔衛(wèi)生和保持床單干燥、平整舒適。降溫過程中應(yīng)持續(xù)測量體溫（每30分鐘測量1次），直到降至正常。嚴(yán)密觀察脈搏、呼吸、血壓、神志變化，防止出汗過多而造成虛脫或休克?；颊哐h(huán)欠佳，避免使用物理降溫。觀察體溫變化，提醒醫(yī)生調(diào)整藥物劑量。

3.2 癥狀護(hù)理 患者均出現(xiàn)不同程度的三系下降，特別是白細(xì)胞下降，甚至粒細(xì)胞缺少，常?？赡苷T發(fā)全身各部位嚴(yán)重感染，需要評(píng)估進(jìn)行保護(hù)性隔離。因此，需要安排患者隔離住簡易消毒的單人病房，每日進(jìn)行紫外線照射1 h，室內(nèi)用空氣消毒機(jī)，限制陪護(hù)人員探視。加強(qiáng)護(hù)理，包括口腔護(hù)理及會(huì)陰護(hù)理（女性），每日1～2次，預(yù)防感染。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，盡量避免侵入性操作。平時(shí)查房注意詢問感染及出血等癥狀、體征，如有無發(fā)熱、咽喉疼痛、咳嗽咳痰、口腔潰瘍、皮膚感染、肛周感染等。加強(qiáng)對癥支持治療，提高患者的免疫功能。進(jìn)行健康宣教，使患者加強(qiáng)自我保護(hù)意識(shí)。

3.3 用藥護(hù)理 患者使用大劑量糖皮質(zhì)激素同時(shí)使用免疫抑制劑，自身免疫功能下降，易出現(xiàn)繼發(fā)性真菌感染，應(yīng)做好皮膚、口腔等護(hù)理，防止感染。指導(dǎo)患者飲食，觀察是否出現(xiàn)消化道癥狀如惡心、嘔吐、大便的顏色改變等，出現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)、處理。向患者及其家屬說明糖皮質(zhì)激素的主要作用、副作用及注意事項(xiàng)，應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下減藥或停藥。由于AOSD患者容易出現(xiàn)肝損害，因此，選擇不需肝臟代謝的甲潑尼龍以確保療效。每周定期監(jiān)測血壓，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。并讓患者了解“激素可使血壓升高”這一知識(shí)，以便在治療中得到積極的配合。監(jiān)測血糖每日4次，由于大劑量使用糖皮質(zhì)激素，患者血糖可明顯升高，必須經(jīng)過正規(guī)的治療、監(jiān)測、調(diào)整，以使血糖值保持在穩(wěn)定范圍內(nèi)。電解質(zhì)紊亂主要表現(xiàn)為低鉀和水鈉潴留，治療期間應(yīng)給予低鹽糖尿病飲食，多吃含鉀豐富的水果，根據(jù)醫(yī)囑定期查血電解質(zhì)。觀察患者有無關(guān)節(jié)不適與疼痛，注意有無股骨頭或股關(guān)節(jié)壞死的傾向。注意患者的精神興奮、情緒異常等變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)副作用。

3.4 心理護(hù)理 8例AOSD患者起病急，并發(fā)MAS后病情急劇惡化，病情兇險(xiǎn)危重，患者常常出現(xiàn)緊張、焦慮、悲觀、抑郁等情緒，甚至對治療失去信心。在做好基礎(chǔ)護(hù)理、藥物治療的同時(shí)，更需要加強(qiáng)與患者的溝通，耐心傾聽患者的傾訴，了解其心理需求，運(yùn)用恰當(dāng)?shù)氖侄沃С?、鼓?lì)、疏導(dǎo)、安慰患者，解除其不良情緒，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療和護(hù)理。

3.5 健康指導(dǎo) 出院后要注意休息，生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，避免感冒。遵醫(yī)囑用藥，勿私自減少藥物用量或停藥，以免引起“反跳現(xiàn)象”。避免到人多的地方，以免交叉感染。定期門診隨訪。

4 討 論

AOSD是一種病因不明的系統(tǒng)性炎性疾病，其繼發(fā)MAS并不少見，但相關(guān)護(hù)理報(bào)道極少。臨床上AOSD繼發(fā)MAS非常兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為持續(xù)高熱、全血細(xì)胞減少、肝脾淋巴結(jié)腫大、肝功能急劇惡化、凝血功能異常，可迅速進(jìn)展為臟器功能衰竭，如不能及時(shí)診治，病死率極高。目前的病理機(jī)制研究認(rèn)為，當(dāng)AOSD疾病活動(dòng)度足夠強(qiáng)的時(shí)候，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)/單核吞噬系統(tǒng)被極度活化，大量巨噬細(xì)胞被激活，出現(xiàn)“細(xì)胞因子風(fēng)暴”如腫瘤壞死因子-α（TNF-α）、白細(xì)胞介素（IL）-6、IL-1和IL-18等細(xì)胞因子的大量釋放，從而導(dǎo)致MAS發(fā)生[6]。

本文總結(jié)8例AOSD繼發(fā)MAS患者的臨床資料，均出現(xiàn)高熱、脾臟腫大、三系下降、高甘油三酯血癥、肝功能損害等臨床表現(xiàn)，經(jīng)及時(shí)診斷、治療及相關(guān)護(hù)理措施，有6例病情緩解。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)密切觀察AOSD患者病情，特別注意觀察繼發(fā)MAS的相關(guān)臨床指標(biāo)，如白細(xì)胞減低、貧血、血小板下降、高甘油三酯血癥、肝功能損害[7]等。治療方面MAS主要依靠糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的大量使用，而治療過程中的護(hù)理措施也起到了重要作用[8]。護(hù)理措施包括高熱護(hù)理、預(yù)防感染等癥狀護(hù)理、用藥護(hù)理、心理護(hù)理等一般護(hù)理和危重癥患者的護(hù)理[9-10]。

綜上所述，AOSD繼發(fā)MAS并不少見，且病情危重，預(yù)后甚差，這就對臨床的相關(guān)護(hù)理也提出了更高的要求，只有及時(shí)診斷、調(diào)整治療，加強(qiáng)相關(guān)護(hù)理，才能降低病死率。

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收稿日期：2016-01-24；修回日期：2016-03-08