成人先天性腸旋轉(zhuǎn)不良致不典型腸梗阻1例報道

劉 念，崔紅利，顏綦先，陳東風(fēng)

第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所消化內(nèi)科，重慶400012

成人先天性腸旋轉(zhuǎn)不良致不典型腸梗阻1例報道

劉 念，崔紅利，顏綦先，陳東風(fēng)

第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所消化內(nèi)科，重慶400012

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是一種胚胎期腸發(fā)育過程中的腸異常旋轉(zhuǎn)，起病通常見于兒童，成人少見。成人可表現(xiàn)為急腹癥或腸梗阻所致的慢性腹痛，易漏診、誤診；其診斷多依賴于影像學(xué)如腹部CT檢查、消化道碘水造影等?，F(xiàn)報道1例27歲女性以急性腹痛為主要表現(xiàn)的先天性腸旋轉(zhuǎn)不良并致腸梗阻，經(jīng)外科手術(shù)治療后得以治愈。

成人先天性腸旋轉(zhuǎn)不良；腸梗阻；診斷

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是一種胚胎期腸發(fā)育過程中，胚胎早期中腸（即十二指腸至橫結(jié)腸中部）以腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)不完全或異常旋轉(zhuǎn)，使腸道解剖位置變異和腸系膜附著不全而引起的腸旋轉(zhuǎn)或腸梗阻，多見于兒童，成人發(fā)病十分罕見［1］，臨床診斷缺乏特異性，易漏診、誤診［2］。

病例 患者，女，27歲，以“腹痛21 h”入院。21 h前進(jìn)食油膩食物后出現(xiàn)上腹隱痛，陣發(fā)性加劇，伴惡心、嘔吐4次胃內(nèi)未消化食物，約50 ml／次，無噴射性嘔吐，不伴腹脹、腹瀉。自行口服“鋁碳酸鎂片”后腹痛稍好轉(zhuǎn)，此后腹痛反復(fù)發(fā)作，并逐漸加重。門診檢查血常規(guī)、血清淀粉酶、脂肪酶均正常。腹部立臥位平片未見明顯異常。全腹CT提示回盲部較多內(nèi)容物，盆腔少量積液（見圖1）。以“腹痛待查”收住入院。

查體：體溫36.2℃，脈搏79次／min，呼吸19次／min，血壓105／50 mmHg。腹平軟，未見胃腸型，上腹輕壓痛，右下腹無壓痛，全腹無肌緊張和反跳痛，肝脾肋下未及，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音2次／min。

入院診斷考慮急性胃炎，入院后給予抑酸、抗感染、對癥支持治療。入院后第2天腹痛發(fā)作頻繁，為陣發(fā)絞痛，難以忍受，伴間隙性嘔吐，嘔出少量黃色胃液。腹痛時查體：腹平軟，無胃腸型，中腹輕壓痛，全腹無肌緊張和反跳痛，腸鳴音弱，1～2次／min。臨床表現(xiàn)癥狀重，體征輕，考慮膽管蛔蟲癥。給予“間苯三酚”及“鹽酸消旋山崀宕堿”腹痛緩解不明顯。此后又反復(fù)發(fā)作絞痛，給予杜冷丁后腹痛可稍緩解，肝膽胰脾雙腎及闌尾彩超排除闌尾炎及膽管蛔蟲，復(fù)查血常規(guī)、脂肪酶仍無明顯異常，血鉛正常。入院第3天復(fù)查腹部CT發(fā)現(xiàn)腸系膜根部系膜呈漩渦狀，其內(nèi)見旋轉(zhuǎn)的血管影，系膜周圍有滲出，部分腸管擴張積氣（見圖2）。增強后腸系膜上動脈及其分支未見明顯閉塞及充盈缺損，考慮腸系膜旋轉(zhuǎn)。經(jīng)胃腸外科會診后轉(zhuǎn)胃腸外科行急診手術(shù)。術(shù)中所見：腹腔內(nèi)淡血性滲液約500 ml，右半結(jié)腸完全游離至右上腹，呈腹膜內(nèi)位器官改變。近端空腸移至右上腹并順時針旋轉(zhuǎn)兩周約540度，距屈式韌帶約35 cm處空腸系膜缺損大小約4 cm×5 cm，遠(yuǎn)端小腸全部穿過此缺損形成內(nèi)疝，致近端小腸及十二指腸梗阻，腸壁充血、水腫、增厚，腸腔擴張，但蠕動尚可，未見明顯缺血壞死征象。疝入的遠(yuǎn)端小腸無明顯缺血性壞死，全小腸沿腸系膜上動脈移位至右腹部，大網(wǎng)膜與小腸系膜及右半結(jié)腸形成多處膜性黏連帶。闌尾表面充血水腫。行“腸黏連松解術(shù)、腸旋轉(zhuǎn)復(fù)位、腸內(nèi)疝復(fù)位修補、闌尾切除術(shù)、右半結(jié)腸固定術(shù)”。術(shù)后給予抗感染、補液、營養(yǎng)對癥支持等治療，于術(shù)后第8天恢復(fù)出院。

圖1 入院前CT；圖2 入院后3 d復(fù)查CTFig 1 CT scan of abdomen before admission；Fig 2 CT scan of abdomen 3 days after admission

討論 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良系胚胎發(fā)育第6周時，中腸迅速生長，而腹腔發(fā)育相對緩慢，此時中腸從腹腔突入臍部，第10周時，腹腔生長速度加快，位于臍帶內(nèi)的中腸由空腸開始首先退回腹腔并逆時針旋轉(zhuǎn)，完成小腸和盲腸系膜的固定［3］。在此旋轉(zhuǎn)過程中若發(fā)生旋轉(zhuǎn)障礙，則會形成先天性中腸旋轉(zhuǎn)異常。主要類型包括：中腸未旋轉(zhuǎn)、小腸旋轉(zhuǎn)不良、小腸逆向旋轉(zhuǎn)、盲腸下降異常等［4］，以中腸旋轉(zhuǎn)不良最為常見。

成人腸旋轉(zhuǎn)不良是指14歲以上未曾診斷或未能手術(shù)治療的先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，發(fā)生率為0.2%［5］。最早的報道見于1957年，由Victor在新英格蘭雜志上發(fā)表了1例來自于美國馬塞諸塞州的成人腸旋轉(zhuǎn)不良并腸梗阻［6］。腸梗阻是成人腸旋轉(zhuǎn)不良的主要臨床表現(xiàn)，但首次發(fā)病以急腹癥就診者少見，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的消化道癥狀，以頑固性嘔吐、慢性間歇性腹痛及營養(yǎng)不良、發(fā)育障礙多見，可有便秘、腹瀉、血便等臨床表現(xiàn)［7?8］。因癥狀缺乏特異性，在臨床上成人腸旋轉(zhuǎn)不良診斷困難。有學(xué)者總結(jié)10例患者分析其病例資料認(rèn)為［9］，其特點為癥狀輕重不一，輕者以間歇發(fā)作的腹痛、腹脹、餐后加重，控制飲食及改變體位可使癥狀緩解，嚴(yán)重者出現(xiàn)明顯的腹部癥狀（如劇烈腹痛）及毒血癥、休克，甚至危及生命［10］。本例患者以急腹癥起病，并有典型的間隙性劇烈腹痛，但腹部體征較輕，而主觀疼痛癥狀重，易誤診為膽管蛔蟲、重金屬中毒、代謝性疾病，甚至被醫(yī)師認(rèn)為神經(jīng)、精神因素所致的癥狀夸大。

該病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)為增強CT影像學(xué)檢查［11］，CT影像顯示的腸系膜血管“換位征”和“漩渦征”為診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的特征性表現(xiàn)［12］?！皳Q位征”是指腸系膜上動、靜脈位置異常，正常情況下腸系膜上動、靜脈于胰頭鉤突水平呈左右排列，動脈在左側(cè)，靜脈在右側(cè)，而腸旋轉(zhuǎn)不良時靜脈位于動脈的左側(cè)或后方，在增強掃描時更明顯，本病例初診時腹部CT中未見典型換位征?！颁鰷u征”是指腸曲及腸系膜上下靜脈緊緊圍著腸系膜上動脈呈螺旋狀盤繞，在CT上顯示特殊形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。由于腸系膜上動脈是中腸與后腹壁附著的唯一支點，類似本病例中的腸旋轉(zhuǎn)均以腸系膜上動脈為軸心，腸腔螺旋狀旋轉(zhuǎn)及內(nèi)含有脂肪的腸系膜與系膜血管相伴隨，這是其CT影像表現(xiàn)的解剖學(xué)變化的基礎(chǔ)［13］。本例患者初診時以急腹癥為主要表現(xiàn)，腹部立臥位平片未見明顯梗阻征象，系膜旋轉(zhuǎn)僅在4個CT斷面上有所呈現(xiàn)，易造成漏診、誤診。發(fā)病第3天再次復(fù)查CT時則出現(xiàn)典型系膜旋轉(zhuǎn)和不全性腸梗阻表現(xiàn)。消化道碘水造影也有助于進(jìn)一步診斷，其主要征象是：（1）造影劑通過受阻，十二指腸腸曲變??；（2）Treitz韌帶位置異常，如位于中腹部或右腹部均為異常；（3）空腸起始段呈螺旋狀向右下行走，空回腸位置異常；（4）盲腸位置異常［14］。但發(fā)生急性腸梗阻時，因碘水不易通過十二指腸，十二指腸及空腸形態(tài)及位置顯示困難，此時難以確診［15］。

治療上，對于發(fā)生急腹癥和腸梗阻的患者，手術(shù)治療是最佳選擇，標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為Ladd’s手術(shù)，本例患者在入院后第3天腹痛加重，腹部CT提示典型腸系膜旋轉(zhuǎn)，靜脈期腸系膜上靜脈顯示欠清晰者，腸壁水腫和早期缺血征象，立即行上剖腹探查，經(jīng)積極手術(shù)治療后治愈。

總結(jié)本病例，為罕見的成人先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，以急腹癥為主要表現(xiàn)，間隙性發(fā)作，腹痛癥狀重但腹部體征較輕，易造成誤診、漏診。動態(tài)觀察CT影像學(xué)是確診該病的重要手段，一旦診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)。

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（責(zé)任編輯：李 健）

Atypical intestinal obstruction due to congenital intestinal malrotation in an adult：one case report

LIU Nian，CUI Hongli，YAN Qixian，CHEN Dongfeng
Department of Gastroenterology and Liver pisease，Daping Hospital，Research Institute of Surgery，the Third Military Medical University，Chongqing 400012，China

Congenital intestinal malrotation is an abnormality of nonrotation or incomplete rotation during fetal intesti?nal rotation，which is commonly seen in children but rarely in adults.Clinic manifestations in adults involved acute and chronic abdominal pain which are easily misdiagnosed.The conformation of diagnosis largely relies on radiography such as abdominal CT scan and lipodolo radiography.Here we presented one case of 27?year?old woman with acute abdominal pain and obstruction due to intestinal malrotation，which was cured with surgery.

Congenital intestinal malrotation in adults；Intestinal obstruction；Dignosis

R574

B

1006－5709（2016）12－1434－03

2016?05?30

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.038

劉念，碩士研究生，研究方向：消化系統(tǒng)疾病。E?mail：19198419＠qq.com