Perthes病的診治

吳軍　朱兵

100700　北京市，北京軍區(qū)總醫(yī)院骨科

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·綜述與講座·

Perthes病的診治

吳軍朱兵

100700北京市，北京軍區(qū)總醫(yī)院骨科

【摘要】Perthes病是一種發(fā)生于兒童的特發(fā)性股骨頭壞死,常伴有各種并發(fā)癥,導(dǎo)致股骨頭畸形,從而引起骨關(guān)節(jié)炎。病因尚不明確,危險(xiǎn)因素有外傷、運(yùn)動(dòng)量大和凝血障礙等。臨床上有多種分型,對(duì)于預(yù)后有判斷作用。早期治療目的是通過包容治療來避免股骨頭受到來自髖臼邊緣的壓力而防止股骨頭畸形,晚期的治療旨在使業(yè)已發(fā)生的早期股骨頭畸形的影響最小化。

【關(guān)鍵詞】髖關(guān)節(jié);Perthes病;兒童

Perthes病全稱Legg-Calvé-Perthes病，是兒童較常見的髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率(0.2～19.1)/10萬(wàn)兒童。該病有多種中文名稱，如兒童股骨頭缺血性壞死、股骨頭骨軟骨炎、髖關(guān)節(jié)軟骨病、扁平髖等。該病最早由德國(guó)的G.C. Perthes、美國(guó)的A.T. Legg和法國(guó)的J.Calvé于1910年幾乎同時(shí)報(bào)道，雖然至今已逾百年，但其病因和治療仍然存在爭(zhēng)議。本文將根據(jù)近年的相關(guān)文獻(xiàn)，就Perthes病當(dāng)前的診斷和治療策略作一綜述。

1病因與發(fā)病機(jī)制

Perthes病是一種兒童無(wú)菌性骨軟骨病。該病的特點(diǎn)是骨骺缺血性壞死，從而影響股骨頭的軟骨內(nèi)骨化。Perthes病的病因仍不明確?？赡艿脑虬ǎ悍磸?fù)的輕微創(chuàng)傷、骨骼發(fā)育遲緩、血管功能不全和基因突變。有學(xué)者認(rèn)為股骨頭的反復(fù)輕微創(chuàng)傷會(huì)導(dǎo)致發(fā)育中的股骨頭的骨松質(zhì)結(jié)構(gòu)發(fā)生微小骨折，支持該觀點(diǎn)的證據(jù)是該病更常見于活動(dòng)量大的兒童[1]。血管理論的證據(jù)基礎(chǔ)是供應(yīng)股骨頭的血管，在股骨頸部位走行于關(guān)節(jié)內(nèi)，兒童期容易受到損傷[2]。凝血或血液粘度異常也會(huì)導(dǎo)致骨骺壞死[3]。另外，大多數(shù)Perthes病患兒伴有骨骼發(fā)育遲緩[4]。有證據(jù)顯示患兒尿脫氧吡啶啉/肌酐比例異常減低，這表明骨骼代謝活性異常降低，因此說明該病可能存在全身原因[5]。有文獻(xiàn)報(bào)道一個(gè)家族中有兩代四名男性成員罹患Perthes病，患者12q13染色體的COL2A1基因發(fā)生突變[6]。

2臨床表現(xiàn)

Perthes病多發(fā)生于2～12歲兒童，其中3～7歲更常見，男孩較女孩多發(fā)，男女比例4∶1。癥狀主要是跛行和疼痛。疼痛常常位于腹股溝區(qū)，往往活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。25%的患者疼痛放射至股部和膝關(guān)節(jié)。有些病例僅有膝關(guān)節(jié)疼痛而無(wú)腹股溝區(qū)疼痛和股部疼痛，容易導(dǎo)致漏診。10%～15%的患兒雙髖受累。查體通常發(fā)現(xiàn)跛行步態(tài)，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)主要是內(nèi)旋和外展受限。另外，雙下肢可能因?yàn)閮?nèi)收肌攣縮或骨骺塌陷而致不等長(zhǎng)。預(yù)后不良的因素包括發(fā)病年齡較大、超重、活動(dòng)范圍嚴(yán)重受限和女性。臨床上Perthes病需要與之鑒別的疾病包括：一過性髖關(guān)節(jié)炎，青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，骨髓炎，Meyer發(fā)育不良，骨骺發(fā)育不良，脊柱骨骺發(fā)育不良，軟骨母細(xì)胞瘤，激素性股骨頭壞死[7]。

3影像學(xué)檢查

X線片即可診斷Perthes病。隨訪時(shí)應(yīng)注意X線片上股骨頭大小和形狀。其他的檢查比如核磁共振成像(MRI)和關(guān)節(jié)充氣造影可以為疾病的分期提供更全面的信息[8]。動(dòng)態(tài)關(guān)節(jié)充氣造影可在手術(shù)前評(píng)估股骨頭和髖臼之間的關(guān)系。釓增強(qiáng)MRI能在疾病早期顯示股骨頭灌注情況，有助于判斷預(yù)后。核磁灌注指數(shù)越低意味著股骨頭畸形越大[9]。盡管灌注指數(shù)在疾病早期階段會(huì)發(fā)生變化，但可以作為早期判斷預(yù)后的指標(biāo)[10]。骨掃描中股骨頭攝取缺失的大小和預(yù)后強(qiáng)烈相關(guān)[11]。Maranho等[11]研究發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)畸形和MRI上盂唇以及軟骨異常明顯相關(guān)，股骨頭圓形喪失以及股骨頭頸偏距變小是重要的易感因素。

4分型

目前常用的分型有三種，這三種分型均考慮到病變累及的大小和區(qū)域。按觀察者間的可靠性高低來分，Salter-Thompson分型的可靠性為差到一般，Catterall分型為一般到中等，Herring分型為中等到優(yōu)良[12]。Stulberg分型用于骨骼發(fā)育成熟之后，通過股骨頭畸形和髖臼的匹配程度來判斷預(yù)后。

外側(cè)柱分型基于碎裂期的平片，股骨頭外側(cè)柱受累的程度被分為三個(gè)階段。如果和骨骼成熟后的Stulberg分型相關(guān)聯(lián)，外側(cè)柱分型A型的所有病例最終達(dá)到Stulberg分型Ⅰ型和Ⅱ型；B型如果年齡小于8歲結(jié)果較好(92%Stulberg分型Ⅰ型和Ⅱ型，8%為Ⅲ型)，如果年齡大于8歲結(jié)果則較差(30%Stulberg Ⅱ型，50%Stulberg Ⅲ型，20%Stulberg Ⅳ型)；對(duì)于C型，不管如何治療結(jié)果都不樂觀(29%Stulberg Ⅱ型，52%Stulberg Ⅲ型，19%Stulberg Ⅳ型)[13]。還有一種介入B型和C型之間的B/C型，此類病例外側(cè)柱骨化差或外側(cè)柱壓縮恰好是50%。此型的治療建議同B型[14]。外側(cè)柱分型目前廣泛用于碎裂期中和碎裂期后的治療決策。Lee等[15]學(xué)者提出改良的外側(cè)柱分型，該分型將C型分為C1和C2，研究表明C1型較C2型的結(jié)果好，該分型對(duì)于預(yù)測(cè)Perthes病的結(jié)果頗有價(jià)值。

5預(yù)后

決定長(zhǎng)期結(jié)果的最重要的因素是股骨頭形狀。股骨頭外移與否是決定未來是否發(fā)生退變性關(guān)節(jié)炎并影響治療選擇的唯一因素。對(duì)于大于8歲的兒童，股骨頭外移應(yīng)進(jìn)行包容手術(shù)[16]。診斷一旦確立，此類手術(shù)應(yīng)在碎裂期進(jìn)行[17]。大多數(shù)研究表明，如果沒有外移，患者會(huì)自發(fā)愈合而不殘留功能障礙[18]。多個(gè)研究表明小于6歲的患兒，80%的病例結(jié)果較好；而對(duì)于嚴(yán)重病例，手術(shù)組和非手術(shù)組的預(yù)后沒有區(qū)別[19]。

Perthes病的一個(gè)主要并發(fā)癥是粗隆過度發(fā)育。Kitoh等[20]認(rèn)為粗隆過度發(fā)育和骨骼成熟后的Stulberg分型顯著相關(guān)。C型發(fā)生粗隆過度發(fā)育的風(fēng)險(xiǎn)(44%)比B型和B/C型的風(fēng)險(xiǎn)(10%)要大。對(duì)于晚期患者，建議要密切隨訪，以便必要時(shí)早期行大粗隆骨骺阻滯術(shù)；而股骨頭的結(jié)局則包括大頭畸形，短頭畸形以及平頭畸形，產(chǎn)生凸輪效應(yīng)，從而導(dǎo)致股骨髖臼撞擊[20]。另一個(gè)主要并發(fā)癥是下肢不等長(zhǎng)。下肢不等長(zhǎng)的最重要的預(yù)測(cè)因素是外側(cè)柱受累范圍。對(duì)于骨骼發(fā)育成熟后的下肢不等長(zhǎng)，外側(cè)柱受累范圍是唯一的預(yù)測(cè)因素，其他因素包括年齡、性別和治療方法都與其無(wú)關(guān)[21]。

6治療

6.1疾病早期階段的治療Perthes病早期階段(即碎裂早期之前)的治療目的是通過包容治療來避免股骨頭受到來自髖臼邊緣的壓力。包容治療一詞的含義是指通過各種干預(yù)手段將股骨頭骨骺前外部分納入髖臼內(nèi)，從而使該易損部分免受致畸應(yīng)力。包容治療有兩類不同的方法：一類是通過石膏、支具或股骨側(cè)手術(shù)將髖關(guān)節(jié)保持于外展內(nèi)旋或外展屈曲位；另一類是通過骨盆截骨旋轉(zhuǎn)髖臼來覆蓋股骨頭骨骺的前外部分(如Salter截骨、骨盆三相截骨)或者髖臼造蓋。

7歲以后發(fā)病的患兒遲早會(huì)發(fā)生股骨頭外移，因此此類患兒一經(jīng)診斷即應(yīng)行包容治療[22]；7歲以前發(fā)病的患兒可能發(fā)生股骨頭外移，因此需每3～4個(gè)月復(fù)查前后位和蛙式位片，一旦出現(xiàn)股骨頭外移應(yīng)盡快行包容治療；5歲以前發(fā)病的患兒大多數(shù)預(yù)后良好，但這類患兒如果出現(xiàn)股骨頭外移也應(yīng)行包容治療[19]。

在行包容治療前應(yīng)恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)度，行1周皮牽引通常即可恢復(fù)活動(dòng)度。手術(shù)包容治療的效果可持續(xù)整個(gè)病程，但保守包容治療(支具或石膏)的作用僅限于佩戴期間。因?yàn)橐恢钡街亟ㄔ缙?Ⅲa期)股骨頭仍有發(fā)生畸形的趨勢(shì)，所以支具或石膏必須一直佩戴到該期之后[21]。有學(xué)者強(qiáng)調(diào)除了包容治療外還應(yīng)避免負(fù)重[22]。決定治療方式需考慮以下因素：發(fā)病年齡、股骨頭是否存在外移、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度和疾病分期[19]。綜合以上因素后決定是否行包容治療，見表1。

表1　Perthes病早期治療選擇

根據(jù)表1，有一部分患兒不適宜行包容治療：其中一類是因?yàn)轭A(yù)后好而不需要包容治療(如Ⅱa期無(wú)股骨頭外移的6歲患兒)；另一類則是分期太晚，包容治療無(wú)效的患兒(Ⅱb期及以后)。這兩類患兒不需要積極干預(yù)，而應(yīng)該密切隨訪直至骨骼發(fā)育成熟。

Kim等[23]認(rèn)為通過股骨內(nèi)翻截骨形成10°～15°的中度內(nèi)翻成角便足夠獲得滿意的包容，而另有學(xué)者建議內(nèi)翻截骨要達(dá)到20°[24]。骨盆三相截骨可以獲得滿意的包容，但存在過度覆蓋和鉗夾樣撞擊的風(fēng)險(xiǎn)，髖臼骨塊旋轉(zhuǎn)的角度不能過大使CE角超過44°[25]。關(guān)于髖臼造蓋應(yīng)該多大而不造成撞擊，還沒有相關(guān)研究。

6.2疾病晚期治療疾病晚期(碎裂晚期或重建早期)的治療旨在使業(yè)已發(fā)生的早期股骨頭畸形的影響最小化。在這一階段，一些患兒的活動(dòng)度會(huì)受限(特別是外展)以及發(fā)生鉸鏈樣外展[26]。股骨外翻截骨可以改善鉸鏈樣外展并使股骨頭和髖臼更加匹配[27]。因?yàn)楣晒穷^需要充分的重建修復(fù)來提供足夠的應(yīng)力支持，所以該手術(shù)應(yīng)在重建早期進(jìn)行，而不是碎裂晚期[27]。外翻截骨會(huì)減少股骨頭覆蓋，這種情況可通過髖臼造蓋來解決[26]。然而，對(duì)于年齡較小的患兒，造蓋術(shù)應(yīng)該推遲進(jìn)行，因?yàn)殡S著外翻截骨改善了鉸鏈樣外展，一旦髖臼外側(cè)緣受到異常應(yīng)力，髖臼覆蓋便會(huì)自然增加[26]。

因?yàn)殂q鏈樣外展而行外翻截骨的患兒，僅有一小部分(10%)的疼痛和功能評(píng)分會(huì)改善、股骨頭保持圓形并終止于Stulberg分型Ⅰ型或Ⅱ型；大部分患兒會(huì)進(jìn)展至Ⅲ型或Ⅳ型[26]。該階段是否適宜行包容治療尚不明確[27]。

除了包容治療外，一些學(xué)者嘗試使用外固定架進(jìn)行關(guān)節(jié)牽伸術(shù)來減少髖關(guān)節(jié)負(fù)荷，從而恢復(fù)股骨頭骨骺高度。另外有學(xué)者通過向骨骺鉆孔試圖加速再血管化，該方法的長(zhǎng)期結(jié)果還有待觀察[28]。

6.3疾病后遺癥的治療近年來，對(duì)于Perthes病所造成的股骨頭和髖臼畸形，主張通過安全的髖關(guān)節(jié)外科脫位技術(shù)來再塑形[29]。學(xué)者們已經(jīng)注意到凸輪樣撞擊、鉗夾樣撞擊、功能性后傾以及大小粗隆撞擊等問題，并予以解決。所有這些手術(shù)統(tǒng)稱為“保髖手術(shù)”[29]。生存分析表明此類術(shù)后8年，61%的患者無(wú)需行髖關(guān)節(jié)置換，39%的患者則已經(jīng)行關(guān)節(jié)置換。特別是挪威的一項(xiàng)研究顯示因?yàn)镻erthes病繼發(fā)退行性關(guān)節(jié)病而行髖關(guān)節(jié)置換的年輕人中有1/3的病例在關(guān)節(jié)置換前曾經(jīng)接受“保髖手術(shù)”治療[30]。

Perthes 病是自限自愈性的兒童髖部疾患，病因尚未明確，病理及X線片表現(xiàn)復(fù)雜，目前尚無(wú)一種特效的治療方法。因?yàn)楸静】赡茉斐审y關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形而導(dǎo)致病殘，且預(yù)后不能在短期內(nèi)明確，故診斷后應(yīng)密切隨訪，并根據(jù)分期分型進(jìn)行相應(yīng)治療。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，包容治療后的預(yù)后較前有顯著提高，包容治療已成為主流。未來的研究將主要集中在病因?qū)W，從根本上預(yù)防或大幅度減少其發(fā)病率。

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doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2016.11.035

【中圖分類號(hào)】R681.22

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1002-7386(2016)11-1711-03

(收稿日期：2015-08-10)