輕重鏈沉積病合并輕鏈淀粉樣變性

李曉梅 曾彩虹

·腎活檢·

輕重鏈沉積病合并輕鏈淀粉樣變性

李曉梅 曾彩虹

中年女性，臨床表現(xiàn)為血清肌酐升高，中等量蛋白尿、大量鏡下血尿，無高血壓，輕度貧血，免疫固定電泳圖譜見λ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶，骨髓細胞學(xué)檢查漿細胞比例為8%。腎活檢示腎小球系膜區(qū)輕～中度增寬，腎血管壁剛果紅染色陽性，免疫熒光染色IgG及λ輕鏈呈線狀沉積于腎小球毛細血管袢及腎小管基膜，間質(zhì)血管壁λ輕鏈陽性，超微結(jié)構(gòu)見腎小球基膜內(nèi)側(cè)緣、系膜區(qū)、腎小管基膜外側(cè)緣細沙樣高密度的電子致密物沉積，免疫電鏡下見電子致密物IgG、λ輕鏈染色膠體金顆粒陽性，間質(zhì)動脈壁淀粉絲分布；皮膚脂肪活檢剛果紅染色陽性。最終診斷為輕重鏈沉積病(IgG-λ型)合并AL型系統(tǒng)性淀粉樣變性(累及腎臟、皮膚、心臟)。

淀粉樣變性 輕重鏈沉積病 腎活檢

病例摘要

病史 49歲女性患者，因“反復(fù)心悸、胸悶、頭暈伴血清肌酐(SCr)升高6個月”于2016-08-29入院。

患者2016年2月開始出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈伴發(fā)音困難，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)SCr升高(具體值及其余結(jié)果不詳)，服用金水寶等治療。8月外院復(fù)查尿蛋白±～+，隱血+++，尿蛋白定量1.64 g/24h，血清白蛋白(Alb) 32 g/L，SCr 122.0～147.6 μmol/L，血紅蛋白(Hb)127 g/L，ANA、A-dsDNA、ENA抗體譜、ANCA、A-GBM抗體均陰性，心電圖提示異常Q波，ST-T改變，心臟彩超見左室壁增厚，室壁運動欠協(xié)調(diào)，室間隔12.6 mm，胸片、消化道、雙腎B超(含雙腎動脈)均未見異常，予營養(yǎng)心肌治療。為進一步診治，收住入院。病程中患者夜尿無增多，無皮疹、關(guān)節(jié)痛等不適。病后精神食欲欠佳，大便正常，近半年體重下降5kg。既往史、個人史及家族史無特殊。

體格檢查 體溫36.3 ℃，脈搏111次/min，呼吸20次/min，血壓105/65 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)18.07 kg/m2。發(fā)育正常，營養(yǎng)欠佳，神志清楚，舌體不厚，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，心、肺、腹部未見明顯異常。雙下肢輕度水腫。肌力正常。

尿液 蛋白定量1.56 g/24h，RBC 709.8/μl，白細胞計數(shù)(WBC)41.9/μl。尿α2巨球蛋白4 mg/L(正常值≤2.87 mg/L)，尿C3 10 mg/L(正常值≤2.76 mg/L)，視黃醇結(jié)合蛋白(RBP) 29.1 mg/L(正常值≤0.5 mg/L)，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG) 97.2 U/(g·Cr) [正常值≤17.8 U/(g·cr)]，溶菌酶0.65 mg/L(正常值<0.5 mg/L)。禁飲13h尿滲量680 mOsm/(kg·H2O)。尿液游離輕鏈κ 183.34 mg/L，λ 91.06 mg/L，κ/λ 2.01，尿本周蛋白陰性。

血常規(guī) Hb 100g/L，RBC 3.36×1012/L，WBC 8.1×109/L，PLT 333×109/L。

血生化 Alb 37.60 g/L，球蛋白36.3 g/L，轉(zhuǎn)氨酶正常，堿性磷酸酶69 U/L，SCr 159.1 μmol/L，尿素氮14.9 mmol/L，尿酸445 μmol/L，總膽固醇9.07 mmol/L，三酰甘油2.19 mmol/L，電解質(zhì)正常。肌鈣蛋白I 0.16 ng/ml，肌鈣蛋白T 0.121 ng/ml，N端前腦鈉肽3 080.00 pg/ml，B型鈉尿肽前體177.80 pg/ml。

免疫學(xué)檢查 IgG 17.900 g/L，IgA<0.255 g/L，IgM 0.282 g/L，IgE 35.7 IU/ml。類風(fēng)濕因子、ASO及補體正常。血清游離輕鏈κ 79.69 mg/L，λ 86.97 mg/L，κ/λ 0.92。免疫固定電泳圖譜見λ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶。傳染病四項均陰性。

輔助檢查

骨髓 骨髓細胞學(xué)檢查：漿細胞比例8%；骨活檢：“髂前上棘骨髓穿刺組織”，骨髓增生活躍伴少量漿細胞浸潤。免疫標(biāo)記示：CD138(2+),VS38C(灶+),κ(弱+)，λ(3+)，Ki-67約1%+。剛果紅染色示陰性。

雙腎B超 左腎:98 mm×34 mm×49 mm,右腎:95 mm×44 mm×47 mm，皮質(zhì)回聲增強。腎皮質(zhì)厚度不清，皮髓界限清楚，雙腎輪廓規(guī)則，包膜連續(xù)完整。

心電圖 竇性心律，V1～V4呈QS型， STV1～V3↑略呈弓背型，ST-T改變。

(1)看似不錯的“甲胎蛋白”的檢驗方法，為什么在用來確診肝癌時，可能性竟然會如此之低？是哪些因素影響了這個確診率？

心臟超聲 室間隔厚度15 mm，LVEF:66%。主動脈順應(yīng)性減低，主動脈瓣輕度鈣化，左心室舒張功能減低，少量心包積液，輕度二尖瓣反流。

其他 肝膽胰脾超聲及胸部CT未見異常。頭顱骨、骨盆平片未見明顯異常。全身骨顯像未見明顯異常。

腎活檢

光鏡 皮質(zhì)和皮髓腎組織各1條。24個腎小球中10個球性廢棄，余腎小球系膜區(qū)輕～中度增寬，系膜細胞增生伴基質(zhì)增多(圖1A、B)，毛細血管袢開放好，1處見無腎小管的腎小球，囊壁增厚分層伴囊周纖維化。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)偶見嗜復(fù)紅物。腎小管間質(zhì)慢性病變中度，多灶性腎小管萎縮、基膜增厚，伴輕度急性病變，小灶性腎小管上皮細胞刷狀緣脫落，局灶腎小管基膜嗜銀減弱，少量紅細胞管型。間質(zhì)較多單個核細胞浸潤，小灶性聚集，皮質(zhì)間質(zhì)纖維化++，髓質(zhì)間質(zhì)纖維化+++。小動脈壁見PAS弱陽性物質(zhì)(圖1A)，小葉間動脈彈力層增厚分層。

腎組織剛果紅染色 腎血管壁較多橘紅色物質(zhì)沉積(圖1C)，偏振光下具有蘋果綠雙折光。

圖1 A、B：腎小球系膜區(qū)輕～中度增寬，小動脈壁見PAS弱陽性物質(zhì)，腎小管間質(zhì)慢性病變中度(PAS，×200)；C：腎血管壁剛果紅染色陽性，腎小球陰性(剛果紅，×200)

免疫熒光 腎小球10個，冰凍切片熒光染色IgG+(圖2A)，呈線狀沉積于腎小球毛細血管袢及腎小管基膜；IgA、IgM、C3、C1q陰性。冰凍切片熒光染色λ輕鏈+，少量呈線樣沉積于毛細血管袢及腎小管基膜；κ輕鏈陰性。石蠟切片熒光染色λ輕鏈++(圖2B)，呈線樣彌漫分布于腎小球毛細血管袢及腎小管基膜，間質(zhì)血管壁陽性；κ輕鏈陰性。

圖2 A：冰凍切片熒光染色IgG+，呈線狀沉積于腎小管基膜；B：石蠟切片熒光染色λ輕鏈++，呈線樣彌漫分布于毛細血管袢及腎小管基膜(IF,×400)

電鏡及免疫電鏡 電鏡下觀察1個腎小球。腎小球系膜區(qū)增寬，系膜細胞增生伴基膜樣物質(zhì)增多，節(jié)段系膜區(qū)見細沙樣電子致密物分布。腎小球毛細血管袢開放好，基膜厚約280～360 nm，少數(shù)偏薄處約140～260 nm，節(jié)段基膜內(nèi)側(cè)緣見細沙狀高電子密度的致密物呈帶狀分布(圖3A)。腎小球足細胞足突節(jié)段融合，約30%～40%。腎小管基膜外側(cè)緣見大量細沙狀高電子密度的致密物沉積(圖3B)。經(jīng)膠體金標(biāo)記的IgG及λ輕鏈染色上述致密物見陽性顆粒分布(圖3C、3D)。間質(zhì)動脈壁見低密度物質(zhì)分布，高倍鏡下見排列紊亂且無分支的細絲樣結(jié)構(gòu)，直徑約8～12 nm。

圖3 A、B：腎小球基膜內(nèi)側(cè)緣及腎小管基底膜外側(cè)緣見較多細沙狀高電子密度的致密物沉積；C：免疫電鏡見IgG陽性顆粒分布；D：免疫電鏡見λ陽性顆粒分布(EM)

皮膚和脂肪活檢 熒光染色κ輕鏈、λ輕鏈均未見陽性沉積。剛果紅染色真皮層腺體周圍間質(zhì)、脂肪組織小血管壁陽性，偏振光下見蘋果綠雙折光。

小結(jié):(1)輕重鏈沉積病(IgG-λ型)；(2)AL型系統(tǒng)性淀粉樣變性(λ輕鏈型)。

討 論

該患者臨床特點包括：(1)中年女性，病史6個月余，疾病主要累及腎臟、血液系統(tǒng)及心臟；(2)腎臟損害表現(xiàn)為SCr升高，中等量蛋白尿、大量鏡下血尿；(3)血液系統(tǒng)表現(xiàn)為輕度貧血，免疫固定電泳圖譜見λ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶，血清游離輕鏈比值正常，骨活檢示骨髓增生活躍伴少量漿細胞浸潤，骨髓漿細胞比例8%；(4)心臟受累表現(xiàn)為反復(fù)心悸、胸悶、頭暈，血壓偏低，肌鈣蛋白升高，心電圖提示異常Q波，ST-T改變，心臟彩超見左室壁增厚，室壁運動欠協(xié)調(diào)，室間隔增厚?；颊呶催_多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)，考慮單克隆免疫球蛋白相關(guān)腎損害(MGRS)，如系統(tǒng)性淀粉樣變性等疾病。

患者腎活檢病理特點如下：腎小球輕～中度系膜增生，伴中度的腎小管基膜增厚，PAS、HE淡染物質(zhì)僅限于腎血管，腎小球不明顯，冰凍和石蠟免疫熒光均提示僅IgG和λ輕鏈呈線狀沉積于腎小球血管袢及腎小管基膜，電鏡證實腎小球基膜內(nèi)側(cè)緣和腎小管基膜外側(cè)緣電子致密物，免疫電鏡證實IgG和λ陽性，符合診斷輕重鏈沉積病(LHCDD)。此外間質(zhì)血管剛果紅陽性且間質(zhì)血管壁僅λ輕鏈沉積明顯，提示同時存在λ輕鏈型淀粉樣變性，皮膚活檢也證實存在淀粉樣變性。因此組織學(xué)診斷考慮LHCDD合并λ輕鏈型淀粉樣變性。

單克隆免疫球蛋白沉積病(MIDD)包括輕鏈沉積病(LCDD)、重鏈沉積病(HCDD)和LHCDD，并以后者最罕見，于1990年由Buxbaum等[1]提出。三種MIDD的光鏡和電鏡病理表現(xiàn)相似，光鏡下多數(shù)表現(xiàn)為腎小球結(jié)節(jié)樣病變、腎小管基膜增厚，電鏡下見細沙樣高密度電子致密物沉積于腎小球基膜的內(nèi)側(cè)緣及腎小管基膜的外側(cè)緣。主要依賴于免疫病理進行鑒別，即分別見相應(yīng)的單一輕鏈、重鏈或單一輕重鏈呈線樣沉積于腎小管基膜及腎小球血管袢。Nasr等[2]對MIDD的研究發(fā)現(xiàn)僅有61%的患者光鏡表現(xiàn)為腎小球結(jié)節(jié)樣病變，8%的患者表現(xiàn)為輕度系膜增生，本中心對LCDD的研究顯示83.3%表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病變[3]， 16.7%表現(xiàn)為輕度系膜增生，而本中心既往診斷的22例HCDD患者均表現(xiàn)為腎小球結(jié)節(jié)樣病變(未發(fā)表資料)。該例患者光鏡表現(xiàn)為系膜增生，無結(jié)節(jié)樣病變出現(xiàn)，亦無明顯嗜銀性減弱，光鏡無MIDD的典型結(jié)節(jié)樣病變，此外患者冰凍切片熒光染色λ輕鏈在腎小管的沉積強度較弱，易被忽視，有文章表明石蠟組織輕鏈染色較冰凍組織敏感性更高[4]。因此本例患者對石蠟組織再次行輕鏈熒光染色顯示單一λ輕鏈在腎小球血管袢及腎小管沉積明顯增強，高度提示MIDD。超微結(jié)構(gòu)下觀察雖然腎小球基膜電子致密物分布并不均勻，但腎小管基膜沉積非常典型，進一步證實了MIDD的診斷，因此病理醫(yī)師在電鏡觀察診斷MIDD時應(yīng)重視腎小管基膜的觀察，以免漏診誤診。綜上，結(jié)合光鏡、熒光和電鏡，最終診為LHCDD。LHCDD以IgG-κ型最為多見(54.8%)，其次為IgG-λ型(25.7%)，臨床多表現(xiàn)為腎病范圍蛋白尿、腎功能不全及高血壓[5]。本例患者為IgG-λ型，臨床蛋白尿為中等量蛋白尿，可能與單克隆免疫球蛋白主要沉積于腎小管，腎小球病變較輕相關(guān)。

淀粉樣變性是指難溶性淀粉樣物質(zhì)在細胞外異常沉積導(dǎo)致的一類疾病，其中AL型淀粉樣變性是最常見的系統(tǒng)性淀粉樣變性，常繼發(fā)于漿細胞增生性疾病，但多數(shù)患者骨髓漿細胞比例較低(5%～10%)，僅10%～15%的患者漿細胞增生程度重，表現(xiàn)為多發(fā)性骨髓瘤[6]。70%的AL型淀粉樣變性可累及腎臟，表現(xiàn)為腎病范圍的蛋白尿伴/不伴腎功能不全[7]。心臟也是較常受累的器官，并且心臟受累與預(yù)后關(guān)系最為密切，約65%～75%的患者死于心臟淀粉樣變性相關(guān)并發(fā)癥。淀粉樣變性的診斷依賴于組織的活檢，腎淀粉樣變性的淀粉樣物質(zhì)可分布于腎小球系膜區(qū)、腎間質(zhì)、腎小管及間質(zhì)血管，其中以腎小球受累最為常見，但在5%～10%的患者淀粉樣物質(zhì)主要沉積于間質(zhì)血管[8]。腎淀粉樣變性患者常以大量蛋白尿為主要表現(xiàn)(發(fā)生率63%)[9]，本例患者腎臟受累僅局限于間質(zhì)血管，腎小球病變相對較輕，臨床表現(xiàn)為中等量的蛋白尿可能與此有關(guān)。但患者血壓正常偏低，有反復(fù)心悸、胸悶、頭暈伴發(fā)音困難半年余病史，心電圖和心超均證實伴有心臟受累，提示預(yù)后不佳。

MIDD與AL型淀粉樣變性均為常見的MGRS。本例患者病理形態(tài)學(xué)觀察以LHCDD為主，而淀粉樣物質(zhì)局限于間質(zhì)血管且為λ型，且皮膚活檢證實也存在淀粉樣變性，心電圖和心超均提示心室增厚，提示淀粉樣物質(zhì)累及心臟。對多發(fā)性骨髓瘤伴腎損害患者的分析中，Nasr等[10]的研究顯示MIDD的發(fā)生率為22%，AL型淀粉樣變性的發(fā)生率為21%，本中心的研究結(jié)果與之相近[11]，其發(fā)生率分別為17%和18%。然MIDD與AL型淀粉樣變性同時累及腎臟的患者十分罕見，既往文獻中8例患者存在腎淀粉樣變性合并LCDD[1,12-18]，1例合并HCDD[19]，尚無合并LHCDD的報道，此外1例患者存在腎淀粉樣變性合并LCDD及輕鏈管型腎病[20]。LCDD κ型和λ型輕鏈均可見，淀粉樣物質(zhì)腎臟分布局限，多累及間質(zhì)血管，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿及腎功能的迅速下降(表1)。

表1 腎臟單克隆免疫球蛋白沉積病合并輕鏈淀粉樣變性的文獻報道

MIDD:單克隆免疫球蛋白沉積??；AMY:淀粉樣變性；LCDD:輕鏈沉積病；HCDD:重鏈沉積??；LHCDD:輕重鏈沉積??；LCCN:輕鏈管型腎病； MM:多發(fā)性骨髓瘤；M蛋白:單克隆免疫球蛋白；SPE:蛋白電泳；IFE:免疫固定電泳；GBM:腎小球基膜；TBM:腎小管基膜；Mes:腎小球系膜區(qū)；Ves:腎血管

MIDD與AL型淀粉樣變性的發(fā)病機制目前并不明確。多數(shù)研究認為導(dǎo)致MIDD的輕鏈與淀粉樣變性的輕鏈具有不同的分子結(jié)構(gòu)，分別包含不同的突變序列，破壞了輕鏈的完整性，加之不同疏水基團及N端的糖基化作用，使其形成非淀粉樣的無定形沉積物或是難溶的淀粉纖維。另有研究發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致淀粉樣變性的輕鏈多為輕鏈片段，而LCDD多為完整輕鏈，并且導(dǎo)致淀粉樣變性的輕鏈更能促進二硫化物與之結(jié)合從而阻止其被降解[21]。此外，兩種輕鏈亦有不同的病理生理特性。Keeling等[22]分別用AL型淀粉樣變性和LCDD患者的輕鏈孵育系膜細胞，前者轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉毎麡颖硇?，后者轉(zhuǎn)變?yōu)榧〕衫w維細胞樣表形。然而對于合并兩種或多種不同疾病的患者，其可能的機制如下[23]:(1)雙克隆漿細胞增生，產(chǎn)生兩種不同致病輕鏈；(2)烷化劑或是其他原因，導(dǎo)致致病輕鏈相關(guān)基因發(fā)生突變，產(chǎn)生不同的輕鏈，引起其他相應(yīng)疾??；(3)非淀粉樣的沉積物可能作為淀粉樣纖維的前體物質(zhì)。

小結(jié)：MGRS常為單一的腎損害類型，但亦可見兩種或兩種以上腎損害類型合并存在。本文首次報道了1例輕重鏈沉積病合并AL型淀粉樣變性的患者。該患者臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)既不同于典型的輕重鏈沉積病，亦不同于典型的淀粉樣變性，結(jié)合免疫病理及電鏡觀察最終明確診斷。

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(本文編輯 律 舟 凡 心)

Light-heavy chain deposition disease with light chain amyloidosis

LI Xiaomei,ZENG Caihong

National Clinical Research Center of Kidney Diseases,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210016,China

A 49-year-old woman presented with renal insufficiency,proteinuria，hematuria and serum monoclonal immunoglobulin IgG-λ.Bone marrow aspirate revealed 8% plasma cells．Renal biopsy showed mild to moderate mesangial proliferation with positive Congo red staining in the vessels.Immunoflurerscence indicated linear staining along GBMs,TBMs and mesangium for λ light chains and IgG.Ultrastructral examination showed granular electron dense deposits delineating the outer aspect of the TBMs and the endothelial aspect of the GBMs．The final diagnosis was light-heavy chain deposition disease (IgG-λ) with light chain amyloidosis,with kidney,skin and heart involved．

amyloidosis light-heavy chain deposition disease renal biopsy

10.3969/cndt.j.issn.1006-298X.2016.06.015

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，210016)

2016-10-20