單向活瓣補(bǔ)片矯治先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流的療效評(píng)價(jià)*

西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 (西安 710061)

李勇新　許鎖春△　王海晨　陳　強(qiáng)　郭鋒偉

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·臨床研究·

單向活瓣補(bǔ)片矯治先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流的療效評(píng)價(jià)*

西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 (西安 710061)

李勇新許鎖春△王海晨陳強(qiáng)郭鋒偉

摘要目的： 評(píng)價(jià)單向活瓣補(bǔ)片矯治先心病(CHD)合并重度肺動(dòng)脈高壓(PH)伴雙向分流的效果及預(yù)后。 方法： 65 例CHD+PH患者,采用單向活瓣技術(shù)修補(bǔ)畸形。觀察術(shù)后療效并隨訪。結(jié)果：術(shù)后24h內(nèi)死亡3例，1周內(nèi)死亡1例。隨訪3～120個(gè)月，遠(yuǎn)期死亡3例；術(shù)后肺動(dòng)脈收縮壓Pp [65.2±5.1mmHg]較術(shù)前Pp[80.3±7.6mmHg]明顯降低(P<0.05), 術(shù)后動(dòng)脈血?dú)釶O2 [71.4±3.8mmHg]較術(shù)前PO2[58.2±4.6mmHg]明顯升高(P<0.05)；術(shù)后心功能及6min步行實(shí)驗(yàn)(6MWT)較術(shù)前明顯改善。結(jié)論 ：應(yīng)用單向活瓣補(bǔ)片技術(shù)治療先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流可獲得較為滿意的療效。

主題詞心臟病/先天性肺動(dòng)脈高壓@活瓣補(bǔ)片技術(shù)

肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary hypertension, PH)是左向右分流型先天性心臟病(Congenital heart disease,CHD)常見的并發(fā)癥。當(dāng)出現(xiàn)雙向分流時(shí)，手術(shù)效果很差。我院自2005年起使用單向活瓣補(bǔ)片技術(shù)治療CHD+PH合并雙向分流患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

1一般資料2005年4月至2015年10月，收治于西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院CHD+PH患者65例。其中男30例，女35例；年齡4～42歲，平均27.5 ±6.4歲。靜息時(shí)口唇紅潤(rùn)46例，輕度發(fā)紺19例；活動(dòng)后紫紺加重42例，無變化者23 例。胸骨左緣聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期雜音46例，Ⅲ-Ⅳ級(jí)雜音14例，雜音不明顯5例。

2方法術(shù)前超聲確診為雙向分流，以左向右為主。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓(Pp)、左心室射血分?jǐn)?shù)(EF%)、動(dòng)脈血?dú)庋醴謮?PO2)、血氧飽和度(SO2)、6min步行試驗(yàn)(6MWT)。右心導(dǎo)管檢查52例，Pp/Ps 0.73～1.02，平均0.83±0.04；肺血管阻力(PVR)9～14.7wood,；急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽性23例，陰性29例，mPAP下降幅值14～31mmHg。其中23例靜脈應(yīng)用前列腺素，21例霧化吸入伊洛前列腺素。全組病例全麻氣管插管，低溫體外循環(huán)下行單向活瓣補(bǔ)片修補(bǔ)，4例合并PDA于深低溫停循環(huán)下行PDA補(bǔ)片修補(bǔ)。術(shù)后給予呼吸機(jī)輔助呼吸，擴(kuò)血管及靶向藥物治療。記錄機(jī)械通氣時(shí)間及ICU 滯留時(shí)間。出院時(shí)、術(shù)后3個(gè)月和6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖、血?dú)夥治鲆约?MWT等。65例病種分類及手術(shù)方式見表1。

表1　65例病種分類及手術(shù)方式

3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

結(jié)果

本組病例術(shù)后24h內(nèi)死亡3例(為VSD+PH)，術(shù)后1周內(nèi)死亡1例。手術(shù)后呼吸機(jī)機(jī)械通氣6～165h，平均19.3 ±2.3h；ICU滯留時(shí)間2.3～13.4d，平均3.5±1.6d；術(shù)后早期超聲心動(dòng)圖提示右向左分流21例， 7～15d 復(fù)查減少至18例，術(shù)后3～6個(gè)月再次復(fù)查僅剩2例。其中61例隨訪3～120月，平均43.5 ±11.3月。術(shù)后NYHAⅠ級(jí)31例，Ⅱ級(jí)22例，Ⅲ級(jí)16級(jí)例，死亡3例；手術(shù)前后動(dòng)脈血?dú)狻?MWT以及超聲心動(dòng)圖測(cè)定值比較見表2。

表2　65例患者動(dòng)脈血?dú)夥治觥?MWT及超聲心動(dòng)圖測(cè)定指標(biāo)手術(shù)前后比較±s)

討論

PH是CHD最為常見的并發(fā)癥，PH的發(fā)展及程度是影響患者預(yù)后及轉(zhuǎn)歸的重要因素。對(duì)于已發(fā)生雙向分流的病例，采取那種治療方法觀點(diǎn)不一。Rubin[1]認(rèn)為對(duì)于肺血管病變已相當(dāng)嚴(yán)重的患者施行手術(shù)只是變繼發(fā)性PH為原發(fā)性PH；楊盛春等[2，3]報(bào)道認(rèn)為，只要準(zhǔn)確地判定手術(shù)適應(yīng)證仍可使部分患者獲得較滿意的遠(yuǎn)期效果。2005年對(duì)于此類病人我們采取改良的活瓣補(bǔ)片技術(shù)進(jìn)行心內(nèi)畸形矯治[4]，取得了良好的效果。

CHD+PH患者手術(shù)成功的關(guān)鍵在于正確的選擇手術(shù)時(shí)機(jī)、把握手術(shù)適應(yīng)證[5]。以往根據(jù)Health-Edwards分級(jí)進(jìn)行手術(shù)適應(yīng)證的評(píng)定，認(rèn)為肺血管病變Ⅰ-Ⅲ級(jí)(即屬可逆性病變)應(yīng)當(dāng)是手術(shù)的適應(yīng)證[5]；目前看來，此分類法作為手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)并不一定可靠[6]。隨著右心導(dǎo)管技術(shù)的普及，其已經(jīng)替代肺活檢成為評(píng)估PH的金標(biāo)準(zhǔn)。本研究在2009年以后所有的患者均通過右心導(dǎo)管檢查進(jìn)行術(shù)前評(píng)估及預(yù)后判斷。通過肺小動(dòng)脈壓力全肺阻力及肺、體循環(huán)壓力及流量比值判定手術(shù)適應(yīng)證。同時(shí)我們發(fā)現(xiàn)，大多患者急性肺血管反應(yīng)(AVT)實(shí)驗(yàn)為陰性(50/52,96%)，提示AVT的作用并不在于是否可以使用CCB降壓，而是對(duì)治療方案的選擇及預(yù)后的評(píng)估具有重要意義。顧虹等[7]報(bào)道46 例 CHD-PAH 患者，進(jìn)行AVT篩選,手術(shù)后陽性組患者的Pp顯著低于陰性組患者，且機(jī)械通氣時(shí)間及 ICU 停留時(shí)間低于陰性組患者，由此說明AVT可以對(duì)預(yù)后判斷提供參考作用。

單向活瓣使得術(shù)后右心系統(tǒng)壓力驟然升高時(shí)，血流通過右心側(cè)心包開孔和左側(cè)“閥門”進(jìn)入左心腔進(jìn)行減壓，使右心壓力降低。靶向藥物如前列腺素、內(nèi)皮素受體拮抗劑具有逆轉(zhuǎn)肺血管病變的作用。本研究使用單向活瓣補(bǔ)片技術(shù)，并結(jié)合靶向藥物治療，取得了滿意的效果。同時(shí)我們?nèi)砸獙?duì)重度PH的患者手術(shù)治療遠(yuǎn)期預(yù)后及遠(yuǎn)期生存質(zhì)量進(jìn)行進(jìn)一步隨訪及研究。

參考文獻(xiàn)

[1]Rubin LJ. Therapy of pulmonary hypertension :the evolution from vasodilators to anti proliferative agents[J]. Am J Respir Crit Care Med,2002,166:1308-1309.

[2]楊盛春，周其文，陳英淳，等．先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓外科治療遠(yuǎn)期隨訪[J]．中華胸心血管外科雜志，2002,18：199-201.

[3]陳若為，游昕，馬游，等．先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)征探討[J]．中華胸心血管外科雜志,2006,22:298-301．

[4]許鎖春，李勇新，夏鵬，等．改良式自體心包單向活瓣補(bǔ)片的制作和臨床應(yīng)用[J]．中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)第二屆年會(huì)論文集(成都),2005：174-175.

[5]吳清玉．先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)治療策略[J]．中華外科雜志，2010，48：721-723.

[6]曹磊，吳炳祥.先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)可行性評(píng)估進(jìn)展[J].心血管病學(xué)進(jìn)展，2014,35(5):552-555.

[7]顧虹，李強(qiáng)強(qiáng)，張陳,等． 吸入伊洛前列素行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)在先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓術(shù)前評(píng)估中的作用[J].中華外科雜志，2010，48: 727-730．

(收稿：2015-10-25)

Evaluation of the curative effect for unidirectional valve patch repair procedures to congenital heart disease with severe pulmonary hypertension

Departmeng of Cardiovascular Surgery,the First Affiliated Hospital of Xi’an Jiao Tong University

(Xi’an 710061)Li Yongxin Xu Suochun Wang Haichenet al

ABSTRACTObjective： To evaluate the curative effect of valve-patch repair procedures for congenital heart disease(CHD)with severe pulmonary hypertension(PH). Methods:From April 2005 to October 2015，65 patients of CHD with severe PH and double-direction shunt. All patients received the valve-patch repair procedures. After operations we observed the curative effect of the patients. Results： There were 3 early deaths and 1 in a week. Followed up from 3 to 120(mean 43.5 ±11.3)months，there were 3 later death occurred. The Pp was decreased from(65.2±5.1)mmHg to(80.3±7.6)mmHg，the PaO2 was increased from(71.4±3.8)mmHg to(58.2±4.6)mmHg. Post-operative cardiac function and 6-minute walk test (6MWT) was significantly improved compared with preoperative. Conclusion： The curative effect of valve-patch repair procedures for the CHD+PH is satisfactory.

KEY WORDSHeart Diseases/ Congenital Pulmonary hypertension@Valve-patch technology

【中圖分類號(hào)】R725.4

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.004

*國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81100132)

△通訊作者