大關(guān)節(jié)彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷

譚彬李高忠

作者單位：535300 浦北1廣西欽州市浦北縣人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科；530001 南寧2廣西醫(yī)科大學(xué)附屬民族醫(yī)院放射科

臨床研究

大關(guān)節(jié)彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷

譚彬1李高忠2

作者單位：535300 浦北1廣西欽州市浦北縣人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科；530001 南寧2廣西醫(yī)科大學(xué)附屬民族醫(yī)院放射科

目的 探討大關(guān)節(jié)彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤（diffuse giant cell tumor of tendon sheath，D-GCTTS）的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)。方法 回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的D-GCTTS患者的影像學(xué)資料。所有患者均行X線及MRI檢查，7例行CT檢查。 結(jié)果 X線檢查均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁見密度略高于肌肉的軟組織腫塊影，其中7例關(guān)節(jié)面下方見骨質(zhì)破壞，邊界較清楚；7例行CT平掃顯示軟組織腫塊和骨質(zhì)破壞征象較X線平片清晰，呈跨關(guān)節(jié)性骨質(zhì)破壞，邊緣硬化，軟組織腫塊內(nèi)未見鈣化。MRI檢查顯示病灶范圍較CT清楚，9例均表現(xiàn)為骨旁、關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊影，呈分葉狀、團(tuán)狀，邊界清楚，信號不均勻，各序列以低信號為主；6例增強(qiáng)后病灶呈中等度或明顯不均勻強(qiáng)化；骨質(zhì)破壞7例，骨質(zhì)破壞區(qū)信號與軟組織腫塊一致；關(guān)節(jié)積液2例。結(jié)論 大關(guān)節(jié)彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合X線平片、CT表現(xiàn)的骨質(zhì)破壞情況及MRI病灶出現(xiàn)特征性的雙低信號，可作出明確診斷。

軟組織腫瘤；彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)；X線計算機(jī)；磁共振成像；診斷

腱鞘巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS）是一種滑膜源性腫瘤性病變，常發(fā)生于手、足小關(guān)節(jié)，亦可發(fā)生于髖、膝、踝、肩、肘等大關(guān)節(jié)和脊柱［1］。GCTTS按其生長方式分為局限型和彌漫型，局限型多發(fā)生于手、足的指間關(guān)節(jié)或趾間關(guān)節(jié)附近，表現(xiàn)為軟組織內(nèi)類圓形或梭形稍高密度腫塊，是腱鞘巨細(xì)胞瘤常見的類型。彌漫型較少見，主要發(fā)生在髖、膝、踝等較大關(guān)節(jié)附近，容易誤診，且具有一定侵襲性，手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)。本文回顧性分析經(jīng)病理學(xué)證實(shí)、發(fā)生于大關(guān)節(jié)的彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤（diffuse giant cell tumor of tendon sheath，D-GCTTS）的影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2010年1月至2015年5月于我院診治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的D-GCTTS患者11例，其中男性3例，女性8例，年齡18～63歲，平均年齡40歲；發(fā)病部位：膝關(guān)節(jié)6例，髖關(guān)節(jié)4例，踝關(guān)節(jié)1例，均為單側(cè)發(fā)病，病程8個月至6年。臨床起病緩慢，表現(xiàn)為軟組織腫脹或無痛性腫塊并逐漸增大，局部無紅、腫、熱、痛，關(guān)節(jié)活動基本不受限，實(shí)驗室檢查陰性。

1.2 檢查方法

X線檢查采用GE DR攝片機(jī)，常規(guī)正側(cè)位拍攝。CT檢查采用GE Light Speed 16層螺旋CT掃描機(jī)，掃描條件：125 kV、200 mA、2 s、矩陣512×512、層厚2.5mm、間隔2.5mm、螺距0.562。掃描完成后，對原始數(shù)據(jù)進(jìn)行層厚0.625 mm、間隔0.5 mm重建，所有重建圖像傳至AW 4.2工作站進(jìn)行圖像后處理。

MRI檢查采用飛利浦Achieva 1.5T超導(dǎo)型MRI掃描儀，采用關(guān)節(jié)專用線圈，T1WI主要行矢狀位和冠狀位掃描，矢狀位采用SE序列，參數(shù)為TR/TE 500/20ms，冠狀位采用FFE序列，參數(shù)為TR/TE 392/14 ms；T2WI主要行矢狀位掃描，使用FSE序列，參數(shù)為TR/TE 3650/100 ms；T2WI-SPAIR序列進(jìn)行矢狀位掃描，參數(shù)為TR/TE/TI：3600/60/75 ms，翻轉(zhuǎn)角度90°。層厚4mm、層距0.4mm、矩陣512×512、FOV 180～200mm，NEX 4次。增強(qiáng)掃描采用Gd-DTPA肘靜脈人工推注，劑量為0.1mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 X線表現(xiàn)

X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁見軟組織腫塊影，邊界不清，密度略高于肌肉組織，均未見鈣化灶，其中5例關(guān)節(jié)面下方見囊狀或分葉狀骨質(zhì)破壞，邊緣硬化，邊界較清楚，未見骨膜反應(yīng)。見圖1。

圖1 右髖關(guān)節(jié)X線平片表現(xiàn)

2.2 CT平掃表現(xiàn)

7例行螺旋CT檢查，髖關(guān)節(jié)4例，膝關(guān)節(jié)3例；顯示軟組織腫塊和骨質(zhì)破壞征象較X線片清晰。本組7例均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍可見多發(fā)團(tuán)塊狀軟組織腫塊，密度稍高于肌肉密度或稍高稍低混雜密度，邊界較清楚，未見鈣化征象；關(guān)節(jié)構(gòu)成骨關(guān)節(jié)面下方出現(xiàn)跨關(guān)節(jié)性骨質(zhì)破壞，呈囊狀、花瓣狀，其間可見分隔，邊緣硬化，未見骨膜反應(yīng)；關(guān)節(jié)構(gòu)成骨未見骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙未見狹窄。見圖2。

圖2 D-GCTTSCT平掃表現(xiàn)

2.3 MRI表現(xiàn)

11例病灶均表現(xiàn)為骨旁、關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊影，腫塊形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀、團(tuán)狀，邊界清楚，腫塊直徑為10～135 mm；信號不均勻，以骨骼肌為參照，T1WI以低信號為主，T2WI及T2WI-SPAIR序列病灶呈高、等、低混雜信號，以低信號為主，高信號影分布于病灶外周。8例病灶邊緣在T1WI及T2WI上可見不完整的低信號包膜影，5例病灶內(nèi)可見低信號的分隔影（圖3A～B）；6例增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖3C），關(guān)節(jié)滑膜未見明顯增厚；11例中出現(xiàn)骨質(zhì)破壞7例，骨質(zhì)破壞區(qū)信號與軟組織腫塊一致，膝關(guān)節(jié)3例、踝關(guān)節(jié)1例均未見骨質(zhì)破壞（圖3D～E）；關(guān)節(jié)積液2例，均為少量積液。

圖3 D-GCTTSMRI表現(xiàn)

3 討論

3.1 D-GCTTS臨床特點(diǎn)、病因及病理

本病病因不明，好發(fā)于30～50歲人群，女性多見，本組11例患者中，8例為女性，多發(fā)生于髖、膝、踝等大關(guān)節(jié)旁，起病緩慢，臨床癥狀多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)輕度腫痛反復(fù)發(fā)作或關(guān)節(jié)旁無痛性腫塊逐漸增大。本病曾用名稱繁多，如腱鞘黃色瘤、滑膜黃色纖維瘤、瘤樣滑膜組織增生、色素結(jié)節(jié)性腱鞘炎等，被認(rèn)為是炎性增殖性病變，后因發(fā)現(xiàn)其鏡下增生活躍的區(qū)域可見核分裂相［2］，且臨床發(fā)現(xiàn)手術(shù)切除后可復(fù)發(fā)及少數(shù)惡變病例，現(xiàn)普遍認(rèn)為為腫瘤性病變。2003年WHO骨和軟組織腫瘤分類中，GCTTS被認(rèn)為是起源于纖維組織而將其歸于纖維組織細(xì)胞腫瘤，國內(nèi)學(xué)者將其歸為滑膜組織來源軟組織腫瘤，據(jù)其生物學(xué)行為特點(diǎn)和發(fā)生部位分為彌漫型和局限型。鏡下主要由成纖維細(xì)胞、滑膜樣單核細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞和巨噬細(xì)胞組成，部分細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見含鐵血黃素沉積［3］。D-GCTTS具有低度惡性生物學(xué)行為，可累及鄰近骨質(zhì)、肌腱及軟組織［4］，少數(shù)病灶由外傷等原因短期內(nèi)迅速增大［5］，臨床易誤診為其他疾病。

3.2 D-GCTTS的影像學(xué)表現(xiàn)

3.2.1 X線及CT表現(xiàn) D-GCTTS的X線及CT檢查主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁彌漫型軟組織腫塊，由于含有含鐵血黃素的存在，密度稍高于正常肌肉，也可因囊變出現(xiàn)低密度區(qū)。CT檢查對顯示腫塊的內(nèi)部密度和骨質(zhì)破壞特點(diǎn)明顯優(yōu)于X線平片，關(guān)節(jié)構(gòu)成骨可出現(xiàn)跨關(guān)節(jié)邊緣性骨質(zhì)破壞，呈囊狀、花瓣狀，其間可見分隔，邊緣硬化，具有良性骨質(zhì)破壞特點(diǎn)，未見骨膜反應(yīng)，通常關(guān)節(jié)間隙不狹窄。本組中4例髖關(guān)節(jié)均出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，6例膝關(guān)節(jié)僅3例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，這可能與關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有關(guān)。髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)囊附著較緊密，關(guān)節(jié)周圍出現(xiàn)占位性病變時關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓力增加明顯，易形成骨質(zhì)破壞，而膝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)囊附著較松弛，關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增高時可向髕上囊或腘窩分流緩解對骨質(zhì)的破壞；顧東華等［6］報道，軟組織腫塊內(nèi)可出現(xiàn)細(xì)小鈣化和液化改變，但本組病例均未發(fā)現(xiàn)鈣化灶。

3.2.2 MRI表現(xiàn) MRI檢查對軟組織分辨率較高，對D-GCTTS的顯示較敏感，且可以多方位成像，清晰顯示病灶形態(tài)、位置、范圍、信號強(qiáng)度等，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁彌漫型生長的腫塊，呈不規(guī)則分葉狀、結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，可累及關(guān)節(jié)內(nèi)外；當(dāng)腫塊體積較大時，可形成不完整的包膜，部分包膜可延伸入病灶內(nèi)分割病灶形成結(jié)節(jié)。關(guān)于D-GCTTS的病灶信號特點(diǎn)，文獻(xiàn)報道較多。唐翠松等［7］認(rèn)為D-GCTTS病灶在T1WI與肌肉信號接近，在T2WI多呈等或高于肌肉信號，信號不均勻。肖林等［8］報道D-GCTTS病灶在T1WI呈等、低混雜信號，T2WI呈等、低、高混雜信號，其中等、低信號占35%～50%，甚至更多。本組病例均以等、低信號為主，T2WI信號更低，且占50%以上，與之相仿。吳偉智等［9］認(rèn)為在T2WI上病灶信號多樣化與脂類、含鐵血黃素、纖維組織含量及分布有關(guān)，具有特征性的T1WI、T2WI雙低信號的范圍大小取決于含鐵血黃素的量及分布范圍。增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻性中等度或明顯強(qiáng)化與膠原基質(zhì)中含有豐富的毛細(xì)血管有關(guān)［10］。

3.3 鑒別診斷

D-GCTTS應(yīng)主要注意與以下疾病鑒別：⑴色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）。PVNS與D-GCTTS鑒別存在一定困難。PVNS常伴膝關(guān)節(jié)腫痛、活動受限等臨床癥狀；而D-GCTTS病程較長，一般癥狀較輕或無明顯臨床癥狀。二者鏡下結(jié)構(gòu)較相似，主要由單核組織細(xì)胞組成，均含PVNS沉積，在X線平片和CT的表現(xiàn)亦較相似。陳基明等［11］對PVNS和D-GCTTS的MRI征象進(jìn)行對比，認(rèn)為兩者的T1WI、T2WI信號和強(qiáng)化程度差異有助于鑒別，D-GCTTS在T1WI序列呈等信號或等低混雜信號，T2WI序列信號呈多樣性，增強(qiáng)后病灶呈中度強(qiáng)化至明顯強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)掃描病灶可呈類似惡性腫瘤灌注曲線特征；PVNS由于病灶反復(fù)出血，大量含鐵血黃素沉積使病灶信號較D-GCTTS更低，增強(qiáng)掃描呈中等度強(qiáng)化。此外，PVNS關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜廣泛受累、增生，呈海綿墊樣或菜花狀［12］，亦有助于鑒別。⑵滑膜肉瘤。滑膜肉瘤CT表現(xiàn)為稍低于肌肉密度的腫塊，可出現(xiàn)鈣化；MRI較具特征性地表現(xiàn)為T2WI/STIR像上腫瘤內(nèi)多呈“卵石狀”稍高信號結(jié)節(jié)，并有低信號間隔［13］，滑膜肉瘤生長迅速，具有惡性腫瘤特點(diǎn)。⑶韌帶硬纖維瘤。韌帶硬纖維瘤表現(xiàn)為彌漫性分葉狀腫塊，邊界不清，瘤體富含纖維成分，在T1WI和T2WI上多表現(xiàn)為不均勻低信號，其低信號與D-GCTTS含有含鐵血黃素產(chǎn)生的順磁性效應(yīng)引起的T2WI明顯低信號不同，且韌帶硬纖維瘤增強(qiáng)掃描通常無強(qiáng)化［14］。

綜上所述，D-GCTTS的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)周圍彌漫型腫塊，X線平片及CT一般無鈣化，無骨質(zhì)破壞或跨關(guān)節(jié)性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞邊緣清楚、硬化；MRI上呈T1WI、T2WI雙低信號腫塊，T2WI信號更低，增強(qiáng)掃描后呈中等或明顯不均勻強(qiáng)化，如病灶符合上述表現(xiàn)，應(yīng)首先考慮D-GCTTS。MRI能清晰顯示病灶范圍及其對鄰近組織侵犯情況，對臨床手術(shù)治療方案的制定及判斷患者預(yù)后有重要意義，是一種重要的影像學(xué)檢查方法。

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［2016-06-29收稿］［2016-07-25修回］［編輯 羅惠予］

Imaging-based diagnosis of diffuse giant cell of tendon sheath in large joints

Tan Bing1，Li Gaozhong2（1Department of Medical Imaging，People′s Hospital of Pubei County Guangxi Qinzhou City，Pubei 535300，P.R.China；2Department of Radiology，Guangxi National Hospital，Nanning 530001，P.R.China）

LiGaozhong.E-mail：997676230@qq.com

Objective To explore imaging featuresof diffuse giant cell tumor of tendon sheath（D-GCTTS）in large joints.Methods Imaging datawere retrospectively analyzed for 11 patientswith D-GCTTS in large joints，which was confirmed based on pathology analysis of surgical samples.All patientswere examined by X-ray and MRI；7 were also examined by CT.Results X-ray examination revealed amass of slightly elevated density close to jointsoft tissue andmuscle；7 cases showed well-defined subarticular bone destruction.The soft tissuemass and bone destruction in 7 patientswas clearer by CT than by X-ray；CT also revealed cross-articular bone destruction，edge osteosclerosis，and absence of calcification within the soft tissuemass.Lesion extent in 9 caseswas clearer by MRI than by CT；MRI revealed that the soft tissuemass in 9 cases was well-defined，parosteal and para-articular，lobulated，and slug，and that it showed inhomogeneous low signal in each sequence. Lesions in 6 cases showed moderate or obvious heterogeneous enhancement，and 7 cases showed bone destruction.The signal in the bone destruction zone was consistentwith the soft tissuemass.Joint effusion was detected in 2 cases.Conclusion Itmay be possible to reliably diagnose D-GCTTS in large joints based on the detection ofbone destruction by X-ray and CT aswellas double low signalby MRI.

Soft tissueneoplasm；Diffusegiant cell tumor of tendon sheath；Tomography；X-rays；Magnetic resonance imaging；Diagnosis

R738.6

A

1674-5671（2016）04-04

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.04.08

李高忠。E-mail：997676230@qq.com