肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

李　超，尉志紅，靳宏星，任基偉

（1.山西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)系，山西太原030001；2.山西省腫瘤醫(yī)院MR/CT室，山西太原030013）

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肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

李超1，尉志紅1，靳宏星2，任基偉2

（1.山西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)系，山西太原030001；2.山西省腫瘤醫(yī)院MR/CT室，山西太原030013）

［摘要］目的：探討肺部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的MSCT表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。方法：回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肺部IMT的CT表現(xiàn)，8例均行CT平掃和3期增強(qiáng)掃描。結(jié)果：8例中，2例位于近肺門區(qū)，6例位于肺周邊部；2例邊緣光滑；2例增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，6例呈明顯強(qiáng)化，其中5例強(qiáng)化均勻。結(jié)論：CT可為肺部IMT的診斷提供有價(jià)值的信息。

［關(guān)鍵詞］肺，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

肺部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見的間葉源性腫瘤，屬低度惡性腫瘤［1］，病因及性質(zhì)目前尚存在爭(zhēng)議［2-3］，其CT表現(xiàn)缺乏特征性，CT誤診率達(dá)90%以上［4］。本文回顧性分析8例IMT的CT表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的診斷準(zhǔn)確率。

1　資料與方法

1.1一般資料回顧性分析山西省腫瘤醫(yī)院2013 年10月至2015年7月8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肺部IMT，其中男5例，女3例；年齡15～65歲，平均45歲。3例無明顯癥狀；5例咳嗽、咳痰，其中2例伴胸痛、低熱。

1.2儀器與方法采用GE Lightspeed Pro16或GE Discovery CT750 HD CT掃描儀。掃描參數(shù)：100～120 kV，自動(dòng)毫安，層厚5 mm，重建層距5 mm。增強(qiáng)掃描以3.5 mL/s的流率用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型對(duì)比劑碘海醇（劑量1.0 mL/kg體質(zhì)量），動(dòng)脈期掃描時(shí)間為注藥后25～30 s，靜脈期為60 s，延遲期為120 s。強(qiáng)化程度：增強(qiáng)掃描前后差值＜20 HU者為輕度強(qiáng)化，20～40 HU為中度強(qiáng)化，＞40 HU為明顯強(qiáng)化。

2　結(jié)果

本組8例均為單發(fā)，1例表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型，其余為腫塊型。近肺門區(qū)2例，左、右肺各1例；肺周邊部6例，其中右肺4例，1例位于上葉，1例位于中葉，2例位于下葉，左肺2例，均位于上葉。病變直徑2～5.8 cm，平均3.6 cm。3例呈類圓形，5例形態(tài)欠規(guī)則；2例邊緣光滑，6例邊緣欠光整，其中3例可見粗長(zhǎng)毛刺；4例有淺分葉（圖1）；3例呈寬基底與胸膜相連且胸膜局限性增厚（圖2）；1例腫塊內(nèi)可見空洞（圖3）；4例腫塊周圍見磨玻璃影。CT平掃均為軟組織密度，其中6例密度較均勻，增強(qiáng)掃描5例明顯均勻強(qiáng)化，1例明顯不均勻強(qiáng)化；2例密度欠均勻，內(nèi)可見片狀低密度影，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。

3　討論

3.1 IMT的概述IMT是一種較為少見的間葉性真性腫瘤［1］，2013年WHO將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞，常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”，新的軟組織腫瘤分類將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤、中間型、罕見轉(zhuǎn)移類［5］?？砂l(fā)生于任何年齡、任何部位，最常見的好發(fā)部位為肺，國外文獻(xiàn)［6］報(bào)道本病多見于兒童和青壯年，國內(nèi)文獻(xiàn)［7］報(bào)道本病多見于40歲以上的中年人。

IMT臨床表現(xiàn)無特異性，部分可伴咳嗽、低熱、胸痛、體質(zhì)量減輕等癥狀。腫瘤由分化的梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)［8］。從病理形態(tài)上可分為黏液型、梭形細(xì)胞密集型及纖維型，但分型是否有臨床意義存在爭(zhēng)議；免疫組化顯示梭形細(xì)胞有肌源性蛋白的表達(dá)，其中Vimentin、SMA、Desmin陽性表達(dá)較有特異性［9］。

3.2 IMT的CT表現(xiàn)IMT在CT上分為浸潤(rùn)型、腫塊型、結(jié)節(jié)型，尤以腫塊型多見［10］，大部分為單發(fā)，可發(fā)生于雙肺各葉，右肺多于左肺，下葉多于上葉［11］，病變多呈圓形或類圓形且多位于肺的表淺部位、近胸膜處［12］。以下征象對(duì)于其診斷有重要意義：①病變某一層面可見邊緣平直，呈刀切樣改變，可能是由于纖維化牽拉所致［13］；②腫塊內(nèi)側(cè)緣可呈尖角樣突起［14-15］，即“尖桃征”；③空洞或囊性低密度［15］（圖3），表現(xiàn)為腫塊內(nèi)的密度減低區(qū)或氣體影；④胸膜增厚［16］，IMT鄰近胸膜增厚較多見（圖2，3），CT能更敏感的顯示胸膜的改變；⑤增強(qiáng)掃描病灶多呈明顯強(qiáng)化（圖2），有壞死或囊性變者強(qiáng)化不均勻［16-17］；⑥病灶周圍結(jié)構(gòu)，約16%的患者可有肺門、縱隔或支氣管侵犯，彌漫性肺炎或肺不張少見，若出現(xiàn)此征象則可能由于病變近段支氣管受壓迫所致［18］。另外文獻(xiàn)［19］報(bào)道少數(shù)病例可侵犯鄰近肋骨，甚至發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但非常罕見。

本組中2例密度欠均勻，內(nèi)可見較低密度影，1例見較大空洞，且可見壁結(jié)節(jié)；增強(qiáng)掃描6例表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，其中5例強(qiáng)化較均勻。但未見文獻(xiàn)中提到的“尖桃征”，可能與樣本數(shù)量較少有關(guān)。4例腫塊周圍可見磨玻璃影，即局限性的滲出在本組中出現(xiàn)率較高，是否能作為此病的間接征象，有待進(jìn)一步考證。

3.3鑒別診斷

3.3.1肺癌多數(shù)肺IMT發(fā)病年齡在50歲以下，而肺癌多見于老年人；前者臨床癥狀較輕，病程長(zhǎng)，而后者則癥狀較明顯，逐漸加重；前者邊緣無短毛刺或深分葉征，后者則分葉、毛刺及胸膜凹陷征較明顯；在強(qiáng)化程度方面，肺IMT明顯高于肺癌［20-21］。

3.3.2結(jié)核球肺結(jié)核球好發(fā)于上肺尖后段及下肺背段［22］，可見鈣化及衛(wèi)星病灶，強(qiáng)化一般不明顯，而肺IMT多位于肺邊緣部，周圍無衛(wèi)星灶，鈣化少見，強(qiáng)化較明顯；但結(jié)核累及胸膜產(chǎn)生結(jié)核性胸膜炎或滲出期的炎性假瘤較難鑒別，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查或抗炎治療動(dòng)態(tài)觀察可鑒別。

3.3.3錯(cuò)構(gòu)瘤肺錯(cuò)構(gòu)瘤是最常見的肺良性腫瘤，系由支氣管上皮和中胚層多種成分的過度異常生長(zhǎng)形成的瘤樣畸形［23］。其特征性表現(xiàn)是病灶內(nèi)可見脂肪成分和鈣化灶，且錯(cuò)構(gòu)瘤血管不豐富，強(qiáng)化不明顯［24］；而肺IMT鈣化少見，內(nèi)無脂肪成分，且強(qiáng)化程度明顯高于錯(cuò)構(gòu)瘤。

總之，盡管肺IMT臨床少見，CT表現(xiàn)也缺乏特異性，但CT仍可為本病提供如腫塊范圍、相鄰組織解剖關(guān)系、良惡性傾向等有價(jià)值的信息。

圖1　女，50歲　圖1a肺窗示腫塊周圍可見磨玻璃狀滲出影（黑箭）圖1b縱隔窗示左肺上葉軟組織密度腫塊，呈淺分葉，平掃密度欠均勻（白箭）圖1c增強(qiáng)掃描示腫塊呈不均勻強(qiáng)化，并可見內(nèi)側(cè)與左上肺門相連（白箭）圖2男，30歲　圖2a肺窗示右肺中葉近縱隔胸膜處占位性病變，邊界較清（白箭）圖2b　縱隔窗示腫塊密度均勻，內(nèi)側(cè)緣與縱隔胸膜相貼，鄰近胸膜增厚（白箭）　圖2c　增強(qiáng)掃描示病灶明顯均勻強(qiáng)化（白箭）圖3　男，43歲　圖3a肺窗示右肺上葉空洞樣腫物，壁厚薄不均，可見壁結(jié)節(jié)，周圍可見“磨玻璃樣”改變（黑箭）圖3b　縱隔窗示腫物內(nèi)側(cè)緣緊貼縱隔胸膜，增強(qiáng)掃描后實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化較均勻（白箭）

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收稿日期（2015-09-29）

［通信作者］靳宏星，E-mail：jinhongxing1960@126.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.029