腦橋中央髓鞘溶解癥1例

王武華，鄧小純（南昌大學(xué)撫州醫(yī)學(xué)院影像教研室，江西撫州344000）

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腦橋中央髓鞘溶解癥1例

王武華，鄧小純
（南昌大學(xué)撫州醫(yī)學(xué)院影像教研室，江西撫州344000）

［關(guān)鍵詞］水電解質(zhì)失調(diào)；髓鞘溶解，中心性腦橋；磁共振成像

腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontinemyelinolysis，CPM）是罕見(jiàn)的脫髓鞘疾病，病理表現(xiàn)為腦橋基底部對(duì)稱性脫髓鞘，臨床上常表現(xiàn)為假性球麻痹、四肢癱瘓及意識(shí)障礙，多在低鈉血癥糾正過(guò)快、營(yíng)養(yǎng)不良的基礎(chǔ)上發(fā)生［1］。為了提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道撫州市第一人民醫(yī)院（南昌大學(xué)第五附屬醫(yī)院）收治的1例。

1　病例資料

男，66歲，以“四肢乏力4 d，發(fā)作性意識(shí)不清1 d余”于2014年8月31日入院。入院前4 d始出現(xiàn)四肢乏力，就診外院，查血鈉94.5 mmol/L，血鉀2.90 mmol/L，予補(bǔ)液、補(bǔ)鈉處理，癥狀有所好轉(zhuǎn)。入院前1 d突發(fā)意識(shí)不清、四肢強(qiáng)直，持續(xù)數(shù)分鐘緩解，之后出現(xiàn)神志朦朧、言語(yǔ)障礙，伴吞咽困難、四肢無(wú)力，遂來(lái)院就診，擬“意識(shí)障礙待查”收住入院。嗜酒30余年，250 mL/d。入院查體：體溫36.5℃，心率104次/min，呼吸頻率20次/min，血壓125/92 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體格消瘦，營(yíng)養(yǎng)狀況差；神經(jīng)科查體：神志朦朧，言語(yǔ)障礙；雙側(cè)眼球活動(dòng)檢查欠合作，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，雙側(cè)咽反射遲鈍，四肢肌張力增高，四肢肌力檢查不能配合。雙側(cè)病理征未引出。

入院后急查生化提示：鈉131.00 mmol/L，鉀4.1 mmol/L，氯195.80 mmol/L。2014年9月2日行頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常（圖1）；2014年9月27日頭顱MRI示：腦橋腫脹，其內(nèi)見(jiàn)異常信號(hào)，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)改變，F(xiàn)LAIR和DWI序列呈稍高信號(hào)，境界清，呈“蝴蝶樣”改變，符合CPM表現(xiàn)（圖2）。根據(jù)患者病史、癥狀及頭顱MRI，診斷明確為CPM。入院后予甲基強(qiáng)地松龍、B族維生素、20%甘露醇、10%氯化鈉等治療，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，神志恢復(fù)，四肢肌力4級(jí)，水電解質(zhì)紊亂糾正，于2014年10月6日出院。

圖1 2014年9月2日?qǐng)D片　圖1a，1b T2WI及DWI示頭顱MRI腦橋基底部未見(jiàn)異?！D2 2014年9月27日?qǐng)D片　圖2a T2WI示腦橋基底部對(duì)稱性異常信號(hào)，呈長(zhǎng)T2信號(hào)　圖2b DWI呈稍高信號(hào)

2　討論

CPM最早由Adams等［2］在1959年初次報(bào)道，病理特點(diǎn)是神經(jīng)髓鞘的脫失，而神經(jīng)細(xì)胞及軸突結(jié)構(gòu)保持相對(duì)完好，病灶多呈對(duì)稱性。病變部位多累及腦橋基底部，該部位對(duì)代謝紊亂較敏感。另外，殼核、尾狀核、豆?fàn)詈?、丘腦、皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦等也可累及，稱腦橋外髓鞘溶解癥（extra-pontine myelinolysis，EPM）。該病進(jìn)展迅速，預(yù)后差，若不及時(shí)診治死亡率較高，可在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡，少數(shù)存活患者可遺留永久性神經(jīng)功能缺損［3］。

本病病因、發(fā)病機(jī)制尚不明確，Tarakji等［4］認(rèn)為CPM的發(fā)生與慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良，以及慢性肝臟疾病、水電解質(zhì)紊亂相關(guān)，低鈉血癥過(guò)快、過(guò)度糾正可造成腦組織滲透壓梯度改變，引起腦組織脫水，從而導(dǎo)致髓鞘、少突膠質(zhì)細(xì)胞破壞。本例長(zhǎng)期嗜酒，體格消瘦，營(yíng)養(yǎng)狀況差，平素清淡飲食，易造成內(nèi)環(huán)境、電解質(zhì)紊亂。

CPM的診斷依據(jù)是在低鈉血癥糾正過(guò)快、慢性酒精中毒及其他嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上，突發(fā)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損的癥狀，通過(guò)頭顱MRI明確診斷。病灶多在發(fā)病后1～2周才可在MRI上顯示，特征表現(xiàn)為腦橋基底部對(duì)稱分布的蝙蝠翅膀樣改變，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，未見(jiàn)強(qiáng)化，DWI呈高信號(hào)改變［5-6］。本例MRI上具有以上典型特點(diǎn)。

本病以預(yù)防為主，積極治療原發(fā)病是關(guān)鍵。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，不宜過(guò)快、過(guò)度糾正低鈉血癥。臨床上主張使用0.9%氯化鈉逐漸糾正，并量入為出限制液體量。每日監(jiān)測(cè)血鈉，血鈉升高速度不宜超過(guò)8 mmol/L，24 h升高幅度不宜超過(guò)25 mmol/L［7］。急性期應(yīng)早期應(yīng)用脫水劑、激素治療控制腦水腫。頭顱MRI往往滯后于臨床癥狀，高度懷疑本病，應(yīng)在發(fā)病后10～14 d復(fù)查MRI以免漏診。

［參考文獻(xiàn)］

［1］Fersini F，Govi A，Tsokos M. Central pontine myelinolysis［J］. Forensic Sci Med Pathol，2015，11：130-132.

［2］Adams RD，Victor M，Mancall EL．Central pontine myelinolysis：A hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients［J］．AMA Arch Neurol Psychiatry，1959，81：154-172．

［3］Alleman AM. Osmotic demyelination syndrome：central pontinemyelinolysis and extrapontinemyelinolysis［J］. Semin Ultrasound CT MR，2014，35：153-159．

［4］Tarakji AG，Tarakji AR，Shaheen U. Central pontine and extrapon- tinemyelinolysis secondary to fast correction of severe hyponatremia and hypokalemia in an alcoholic patient［J］. IntUrol Nephrol，2014，46：201-205．

［5］Forster A，NolteI，Wenz H，et al.Value of diffusion-weighted imaging in central pontine and extra-pontinemyelinolysis［J］. Neuroradiology，2013，55：49-56．

［6］陳柳靜，曾進(jìn)勝，梁秀齡．腦橋中央和腦橋外髓鞘溶解癥的臨床與影像學(xué)特征［J］．中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2011，37（8）：498-500．

［7］吳江，賈建平，崔麗英.神經(jīng)病學(xué)［M］. 2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：253-254．

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收稿日期（2015-08-29）

［通信作者］鄧小純，E-mail：dengxiaochun1987@163.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.050