顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷

孫英楠，張方石，曲　實(shí)（.吉林省長春市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，吉林長春3005；.吉林省中醫(yī)院長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院核磁共振科，吉林長春30000）

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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷

孫英楠1，張方石1，曲實(shí)2
（1.吉林省長春市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，吉林長春130051；
2.吉林省中醫(yī)院長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院核磁共振科，吉林長春130000）

［摘要］目的：總結(jié)顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤（germ cell tumors，GCTs）的MRI圖像特點(diǎn)，以提高該病的影像診斷準(zhǔn)確率。方法：收集手術(shù)病理證實(shí)的GCTs 16例，術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：16例中，病灶位于松果體區(qū)8例，鞍區(qū)6例，基底節(jié)區(qū)2例；呈邊界清晰的圓形、類圓形或不規(guī)則結(jié)節(jié)影，T1WI為等或低信號(hào)，T2WI為等或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后腫塊呈均勻或不均勻強(qiáng)化。結(jié)論：GCTs的好發(fā)部位及影像學(xué)上具有一定特征性，掌握其MRI圖像特點(diǎn)，可為臨床診斷本病提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。

［關(guān)鍵詞］生殖細(xì)胞瘤；磁共振成像；診斷，鑒別

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤（germ cell tumors，GCTs）是一種少見的發(fā)生于中線位置的顱內(nèi)胚胎性腫瘤，主要發(fā)生于兒童和青少年［1］。GCTs好發(fā)于松果體區(qū)及鞍區(qū)，極少數(shù)發(fā)生在丘腦和基底節(jié)區(qū)。同時(shí)累及鞍上及松果體區(qū)的生殖細(xì)胞腫瘤，可能為非轉(zhuǎn)移性腫瘤，局部放療加化療效果良好，為局限性疾?。?］，手術(shù)具有一定的風(fēng)險(xiǎn)，且易造成腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散，因此，術(shù)前診斷至關(guān)重要。本文收集16例GCTs，分析其MRI圖像特點(diǎn)。

1　資料與方法

1.1一般資料回顧性分析長春市中心醫(yī)院及吉林省中醫(yī)院2010年1月至2015年4月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的顱內(nèi)GCTs患者16例，男10例，女6例；年齡5～41歲，平均（20.3±6.2）歲（其中1例41歲，其余15例5～22歲）。

1.2儀器與方法16例術(shù)前均行MRI平掃+增強(qiáng)掃描。采用GE 1.5 T MRI掃描儀，掃描序列：軸位、冠狀位及矢狀位SE T1WI（TR 580 ms，TE 12 ms）、T2WI （TR 2 100 ms，TE 90 ms）及增強(qiáng)掃描，層厚3.0 mm，層距1.0～1.5 mm，F(xiàn)OV 320 mm×320 mm，矩陣256×256。增強(qiáng)掃描使用對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率1.0～2.5mL/s。

2　結(jié)果

2.1發(fā)病部位及大小病灶位于松果體區(qū)8例，鞍區(qū)6例，基底節(jié)區(qū)2例，腫瘤大小1.2 cm×1.5 cm×1.4 cm ～3.2 cm×3.5 cm×4.2 cm。

2.2 MRI表現(xiàn)及病理結(jié)果①松果體區(qū)病灶：8例均表現(xiàn)為圓形或類圓形，T1WI呈等低信號(hào)6例（圖1a），等信號(hào)2例；T2WI呈等高信號(hào)5例（圖1b），等信號(hào)3例。增強(qiáng)掃描后腫塊呈均勻性強(qiáng)化3例，不均勻強(qiáng)化5例，其中2例腫瘤沿腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移，于側(cè)腦室前角、第三腦室等部位見結(jié)節(jié)樣異常強(qiáng)化影。②鞍區(qū)病灶：6例表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則，T1WI呈等低信號(hào)2例（圖2a），等信號(hào)4例；T2WI呈等高信號(hào)3例（圖2b），等信號(hào)3例。增強(qiáng)掃描后腫塊呈均勻性強(qiáng)化3例，不均勻強(qiáng)化3例（圖2c，2d），其中3例伴垂體柄、視神經(jīng)受壓移位，2伴囊變壞死。③基底節(jié)病灶：2例表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)不規(guī)則異常信號(hào)，T1WI呈等及略低信號(hào)，T2WI呈等低信號(hào)，邊界清晰，其中1個(gè)病灶內(nèi)部可見點(diǎn)片狀鈣化。經(jīng)病理證實(shí)，本組中畸胎瘤惡變8例，卵黃囊瘤4例，伴有血清AFP增高；混合型生殖細(xì)胞瘤4例，2例瘤周伴輕微腦水腫。

3　討論

3.1臨床表現(xiàn)顱內(nèi)GCTs的組織起源并不清楚，目前普遍認(rèn)為性腺外GCTs起源于胚胎時(shí)期錯(cuò)誤游走的原始生殖細(xì)胞［3］。顱內(nèi)GCTs較少見，好發(fā)于兒童和青少年，幼兒和老年罕見［4］。發(fā)生在顱內(nèi)的原始GCTs和發(fā)生在性腺的精原細(xì)胞瘤或無性細(xì)胞瘤相同［5］，好發(fā)于顱腦中線部位，尤其松果體區(qū)，本組8例發(fā)生于此。有文獻(xiàn)報(bào)道［6-7］，其發(fā)病部位與性別、年齡有一定關(guān)系，具體機(jī)制尚不清楚。2007年WHO將顱內(nèi)GCTs分為8個(gè)亞型［8］，即GCTs、成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、畸胎瘤惡變、卵黃囊瘤、胚胎性癌、絨毛膜癌、混合性GCTs，臨床以GCTs和畸胎瘤常見。顱內(nèi)GCTs的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)主要取決于腫瘤的發(fā)生部位［9］，松果體區(qū)的GCTs壓迫中腦導(dǎo)水管，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、視力下降、癲癇、共濟(jì)失調(diào)等癥狀；鞍區(qū)腫瘤壓迫腦垂體，可表現(xiàn)為垂體柄或視神經(jīng)受壓移位，患者表現(xiàn)為多飲多尿、視力障礙；基底節(jié)區(qū)腫瘤因內(nèi)囊上下運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)纖維受侵犯，表現(xiàn)為肢體偏癱等癥狀。病理上GCTs屬于2～3級(jí)腫瘤，組織學(xué)上含有多核巨細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞及大的腫瘤細(xì)胞，病理上具有特異性［10］。血液學(xué)檢查對(duì)疾病的診斷也有提示意義，畸胎瘤惡變患者術(shù)前β-HCG升高，而卵黃囊瘤或含有卵黃囊成分的腫瘤血清AFP陽性。

3.2 MRI特點(diǎn)GCTs為惡性腫瘤，無完整包膜，呈浸潤性生長，因此MRI常表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的腫塊影，邊界清晰，T1WI呈等低或低信號(hào)，T2WI呈等高或高信號(hào)，伴囊變壞死的病灶可表現(xiàn)為混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描后腫塊呈均勻或不均勻強(qiáng)化?；チ鰫鹤兌喑誓覍?shí)性改變，多見囊變壞死征象［11］，T1WI信號(hào)雜亂，呈等低或低信號(hào)，T2WI呈等高或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，腫瘤周邊可有水腫征象，病灶內(nèi)部可有脂肪信號(hào)影，T1WI呈高信號(hào)；腫瘤可沿腦脊液播散，表現(xiàn)為沿室管膜下分布的小結(jié)節(jié)樣或條索樣強(qiáng)化影。卵黃囊瘤邊界清晰，多無明顯囊性變或壞死，T1WI多呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后病變明顯強(qiáng)化?；旌闲虶CTs因組織細(xì)胞內(nèi)含多種成分，MRI表現(xiàn)為混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描后不均勻強(qiáng)化。胚胎性癌信號(hào)不均勻，多伴有囊性變或壞死，MRI多表現(xiàn)為混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，液化壞死部分不強(qiáng)化。

3.3鑒別診斷①松果體區(qū)的GCTs需與腦膜瘤、膠質(zhì)瘤及松果體細(xì)胞瘤相鑒別：腦膜瘤多發(fā)生于成人，T1WI呈等及略低信號(hào)，T2WI等信號(hào)、略高及低信號(hào)，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化，因腫瘤多起源于中間帆或小腦幕游離緣，可表現(xiàn)為“尾征”。腦膜瘤囊變少見，多位于鞍結(jié)節(jié)且偏向一側(cè)生長，常有寬基底與顱底相連［12］，具有特征性形態(tài)，且有包膜和供血瘤床［13］；膠質(zhì)瘤多位于腦干，為浸潤性生長，增強(qiáng)掃描后不強(qiáng)化或不均勻性輕度強(qiáng)化。松果體細(xì)胞瘤多見于女性，很少發(fā)生壞死、囊變及出血［1］，患者性征發(fā)育遲緩或不發(fā)育。②鞍區(qū)GCTs需與垂體瘤、顱咽管瘤、動(dòng)脈瘤鑒別：垂體瘤多呈直立性生長，蝶鞍擴(kuò)大，垂體消失；顱咽管瘤以男性多見，多表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、垂體功能下降等，MRI表現(xiàn)為等T1等T2信號(hào)，多伴有明顯囊變或鈣化，腫瘤多以鞍結(jié)節(jié)或床突尖為附著點(diǎn)，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化。動(dòng)脈瘤MRI上可有流空現(xiàn)象和動(dòng)脈搏動(dòng)偽影，且增強(qiáng)掃描后瘤壁因有機(jī)化組織而呈環(huán)形強(qiáng)化，有別于GCTs。③基底節(jié)區(qū)的GCTs需與膠質(zhì)瘤、惡性淋巴瘤及腦膿腫相鑒別：膠質(zhì)瘤發(fā)病年齡相對(duì)較大，MRI很少表現(xiàn)為均勻信號(hào)，而呈混合信號(hào)且增強(qiáng)效應(yīng)明顯，伴明顯瘤周水腫。無明顯瘤周水腫的膠質(zhì)瘤惡性程度往往較低，瘤體本身大多表現(xiàn)為均勻或不均勻的混合信號(hào)病灶，注射對(duì)比劑后不強(qiáng)化或僅為輕度強(qiáng)化［14-15］。惡性淋巴瘤雖有與GCTs相似的MRI表現(xiàn)，瘤體實(shí)性成分增強(qiáng)效應(yīng)明顯，瘤周水腫輕微，但多見于40～70歲的患者，青少年罕見，且病程短。腦膿腫常有感染發(fā)熱史，病灶周圍水腫明顯，可予以鑒別。

綜上所述，顱內(nèi)GCTs好發(fā)于兒童和青少年，發(fā)生部位主要為松果體區(qū)及鞍區(qū)，極少數(shù)發(fā)生在丘腦和基底節(jié)區(qū)，其MRI圖像亦具有一定特征性。掌握其影像學(xué)特點(diǎn)可為臨床診斷本病提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。

圖1　男，8歲，松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤　圖1a T1WI示松果體區(qū)類圓形結(jié)節(jié)，呈等低信號(hào)，內(nèi)部可見點(diǎn)片狀低信號(hào)，邊界清晰　圖1b T2WI病灶呈等高信號(hào)，內(nèi)部可見點(diǎn)片狀高信號(hào)　圖2女，19歲，鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤　圖2a，2b T1WI及T2WI示鞍區(qū)不規(guī)則結(jié)節(jié)，呈等低、等高信號(hào)，其內(nèi)可見低信號(hào)壞死區(qū)　圖2c，2d MRI增強(qiáng)掃描軸位及矢狀位示腫塊呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)無強(qiáng)化

［參考文獻(xiàn)］

［1］柴成奎，周俊林，毛俊杰，等.顱內(nèi)松果體區(qū)少見類型生殖細(xì)胞腫瘤的MRI表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2014，48（11）：902-905.

［2］Lee L，Saran F，Hargrave D，et al. Germinoma with synchronous lesions in the pineal and suprasellar regions［J］. Childs Nerv Syst，2006，22：1513-1518.

［3］Hoei-Hansen CE，Sehested A，Juhler M，et al. New evidence for the origin of intracranial germ cell tumours from primordial germ cells：expression of pluripotency and cell differentiation markers［J］. J Pathol，2006，209：25-33.

［4］沈天真，陳星榮.中樞神經(jīng)系統(tǒng)計(jì)算機(jī)體層攝影和磁共振成像［M］.上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1991：217-219.

［5］韓仰同，戴建平，高培毅，等.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤的MR影像［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)雜志，2000，16（12）：1034-1036.

［6］Weustink AC，Nieman K，Pugliese F，et al. Diagnostic accuracy of computed tomography angiography in patients after bypass grafting［J］. JACC Cardiovasc Imaging，2009，2：816-824.

［7］Karlo C，Leschka S，Goetti RP，et al. High-pitch dual-source CT angiography of the aortic valve-aortic root complex without ECG-synchronization［J］. Eur Radiol，2011，21：205-212.

［8］Rousseau A，Mokhtari K，Duyckaerts C. The 2007 WHO classification of tumors of the central nervous system-what has changed［J］. Curr Opin Neurol，2008，21：720-727.

［9］Koren A. Bifocal primary intracranial germinoma in a child-case report［J］. Radiol Oncol，2001，35：179-183.

［10］高元桂，蔡幼銓，蔡祖龍.磁共振成像診斷學(xué)［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，2002：136-138.

［11］陸明，陳偉，黎海濤，等.顱內(nèi)少見部位畸胎瘤5例CT和MRI表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，20（1）：29-31.

［12］莫昌期，李紹林，王斌.松果體區(qū)及鞍區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤MRI診斷［J］.牡丹江醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，31（5）：26-30.

［13］張雪林．磁共振成像（MRI）診斷學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：62-65.

［14］江澄川，萬經(jīng)海，潘力，等.丘腦基底節(jié)腫瘤的外科治療［J］.中華神經(jīng)外科雜志，1995，11（5）：288-290.

［15］萬經(jīng)海，江澄川.丘腦膠質(zhì)瘤的外科治療［J］.上海醫(yī)學(xué)，1994，12（10）：683-685.

收稿日期（2015-07-21）

［通信作者］曲實(shí)，E-mail：2933285983@qq.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.020