急性腦梗死型原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎的MRI表現(xiàn)分析

趙大聰，余　暉，魯廣華，郭　江（.四川省達(dá)州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院MRI室，四川達(dá)州635000；.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州貴陽550000）

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急性腦梗死型原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎的MRI表現(xiàn)分析

趙大聰1，余暉2，魯廣華1，郭江1
（1.四川省達(dá)州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院MRI室，四川達(dá)州635000；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州貴陽550000）

［摘要］目的：加深對急性腦梗死型原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）MRI表現(xiàn)的認(rèn)識。方法：回顧性分析8例臨床診斷為PACNS且以急性腦梗死為主要表現(xiàn)患者的MRI圖像，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：8例中，多發(fā)5例，單發(fā)3例。幕上5例，幕下2例，同時受累1例。共檢出病灶37處，其中腦白質(zhì)病灶占70.27%（26/37），深部核團(tuán)病灶占13.51%（5/37），灰質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)病灶占16.22%（6/37）。結(jié)合DWI診斷急性腦梗死病灶72.97%（27/37），腦軟化灶13.51% （5/37），其他類型13.51%（5/37）。3例MRI增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)2個病灶出現(xiàn)輕微斑片狀強(qiáng)化。8例MRA觀察到雙側(cè)多支血管不同程度狹窄、僵直，累及頸內(nèi)動脈1例，大腦前動脈7例、大腦中動脈8例，椎動脈1例。8例經(jīng)激素和（或）免疫抑制治療后臨床癥狀減輕，4例復(fù)查MRI顯示部分病變吸收或形成軟化灶，1例復(fù)發(fā)入院顯示病變明顯增多。結(jié)論：急性腦梗死型PACNS好發(fā)于中青年，病變多位于腦白質(zhì)，對激素和（或）免疫抑制治療敏感。DWI和MRA有利于顯示急性腦梗死與腦血管病變。

［關(guān)鍵詞］血管炎；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；腦梗塞；磁共振成像

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脈管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一種罕見的原因未明的疾病，其影像表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，診斷存在困難［1-2］。既往報道其MRI表現(xiàn)可類似脫髓鞘病變、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腦梗死及腫塊型病變等［2-8］。急性腦梗死為其一種表現(xiàn)類型，但PACNS臨床治療方案與急性腦梗死明顯不同，單純?nèi)芩ㄖ委熆蓪?dǎo)致病情加重［1］，因此，準(zhǔn)確診斷十分重要。本文回顧性分析8例貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院臨床診斷為PACNS且以急性腦梗死為主要表現(xiàn)患者的MRI資料，以加深對此類疾病的認(rèn)識。

1　資料與方法

1.1一般資料PACNS臨床診斷參考牛磊等［6］提出診斷標(biāo)準(zhǔn)。本組8例中，男6例，女2例；年齡12～48歲，平均31.5歲。7例為慢性病程急性發(fā)作，1例為急性發(fā)病。臨床表現(xiàn)：頭痛8例，單側(cè)肢體運動障礙6例，視力模糊2例，口角歪斜5例，認(rèn)知障礙2例。8例經(jīng)類固醇和免疫抑制治療后好轉(zhuǎn)出院，1例再發(fā)加重入院并最終死于蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1.2儀器與方法3例行MRI平掃+DWI+增強(qiáng)掃描+MRA，5例行MRI平掃+DWI+MRA。使用Philips Achieva 3.0 T X-Series超導(dǎo)型MRI儀及GE Optix 360 1.5 T超導(dǎo)光纖MRI。掃描序列：橫斷位SE T1WI，橫斷位FLAIR，橫斷位和矢狀位FSE T2WI，單次激發(fā)平面回波成像序列（SS-EPI）DWI。以上序列層厚6 mm，層距1 mm，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm，矩陣128×128。MRI增強(qiáng)掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量0.2 mL/kg體質(zhì)量。MRA使用3D-TOF序列。

1.3圖像分析由1名副主任醫(yī)師和1名主治醫(yī)師對圖像進(jìn)行分析，意見不一致時協(xié)商確定。分析所有患者M(jìn)RI圖像，觀察病變分布、類型、強(qiáng)化情況，MRA腦血管形態(tài)改變和分布特點，以及經(jīng)激素和（或）免疫抑制治療后病變演變情況。

2　結(jié)果

雙側(cè)腦實質(zhì)多發(fā)病變5例，單發(fā)3例。幕上5例，幕下2例，同時受累1例。綜合各序列共發(fā)現(xiàn)病灶37處，腦白質(zhì)病灶占70.27%（26/37），深部核團(tuán)病灶占13.51%（5/37），灰質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)病灶占16.22%（6/37）。其中，常規(guī)序列結(jié)合DWI診斷急性腦梗死病灶占72.97%（27/37），腦軟化灶占13.51% （5/37），其他類型占13.51%（5/37）。3例MRI增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)2個病灶出現(xiàn)輕微斑片狀強(qiáng)化（圖1）。8例MRA觀察到雙側(cè)多支血管多處狹窄、僵硬，累及頸內(nèi)動脈1例，大腦前動脈7例、中動脈8例，椎動脈1例，血管病變范圍與腦組織病變不完全一致。8例經(jīng)激素和（或）免疫抑制治療后癥狀均得到不同程度的緩解；4例復(fù)查MRI病灶不同程度吸收；1例復(fù)發(fā)加重入院，MRI發(fā)現(xiàn)小腦病變明顯增多，其左頂葉病變已吸收，MRA其血管狹窄較前明顯加重，雙側(cè)大腦后動脈P1段近段明顯狹窄、遠(yuǎn)端閉塞，左側(cè)椎動脈閉塞。

圖1　男，14歲。因間斷性頭暈、頭痛4個月余，口角歪斜、跛行1周入院　圖1a～1e入院MRI掃描圖像　圖1a T1WI示右側(cè)中腦稍低信號病灶（箭頭）圖1b，1c T2WI、FLAIR為稍高信號（箭頭）圖1d DWI呈不均勻高信號（箭頭）圖1e增強(qiáng)掃描可見病變中央輕微斑片狀強(qiáng)化（箭頭）圖1f MRA示右側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈及大腦前動脈A1段多處管腔不規(guī)則狹窄、僵硬（箭頭）圖1g，1h分別為經(jīng)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療4周后復(fù)查的T1WI及FLAIR圖像，顯示右側(cè)中腦病變完全吸收

3　討論

PACNS是一種罕見的腦血管炎，發(fā)病率為2.4/ 1 000 000［9］。1959年Cravioto報道了第1例經(jīng)腦活檢確診的PACNS患者，并提出PACNS為一獨立疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能是自身免疫所致［3］。PACNS可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主，并以男性居多。本組患者年齡12～48歲，平均31.5歲，男性多于女性，與文獻(xiàn)報道［3］一致。

PACNS因病變位置不同而有不同的臨床表現(xiàn)，其中以復(fù)雜性頭痛最常見，且多為首發(fā)癥狀，輕重不一，可自行緩解，腦卒中、短暫性腦缺血發(fā)作也較常見［9］。一般不出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、關(guān)節(jié)或肌肉酸痛等全身性癥狀［10］。本組均以不同的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征為主要表現(xiàn)，其中頭痛8例、單側(cè)肢體運動障礙6例及口角歪斜5例均無全身性癥狀。

PACNS的MRI表現(xiàn)缺乏特異性，類似脫髓鞘病變、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腦梗死及腫塊型病變等，其不同影像表現(xiàn)反映不同的病理變化。病理檢查及免疫組織化學(xué)顯示腦皮質(zhì)及白質(zhì)小血管壁及其周圍以T淋巴細(xì)胞為主的大量炎細(xì)胞浸潤，并可見壞死、吞噬細(xì)胞及反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，小血管增生明顯［4，11］。在壞死腦組織附近可見血管炎，也可見慢性缺血導(dǎo)致的彌漫性脫髓鞘，病變可累及鄰近軟腦膜［5］。本組均以急性腦梗死為主要表現(xiàn)，推測隨血管炎進(jìn)展，病變血管僵硬、狹窄、甚至閉塞，引起腦組織缺血、壞死，形成腦梗死及軟化灶。同時還觀察到一些T2WI稍高信號、DWI呈等或稍高信號病灶，可能與血管炎和（或）缺血性脫髓鞘有關(guān)。個別病灶內(nèi)可因小血管破裂合并出血［1］。文獻(xiàn)［12］報道，MRI增強(qiáng)掃描腦實質(zhì)病灶強(qiáng)化見于1/3的患者，軟腦膜強(qiáng)化見于8%的患者，軟腦膜強(qiáng)化可能與薄壁組織病變相關(guān)或為一種孤立的MRI表現(xiàn)［3，13］。Ganta等［2］報道1例PACNS出現(xiàn)腦白質(zhì)放射狀強(qiáng)化，推測可能與腦血管及血管周圍炎癥有關(guān)。本組3例行MRI增強(qiáng)掃描，僅觀察到2個病灶出現(xiàn)輕微斑片狀強(qiáng)化，無腦膜強(qiáng)化，有待大樣本觀察。

本組在給予類固醇和（或）免疫抑制治療后，癥狀均不同程度緩解，4例復(fù)查MRI示腦實質(zhì)部分病灶完全消失或形成腦軟化灶，說明PACNS病灶對類固醇和（或）免疫抑制治療敏感。本組1例因復(fù)發(fā)加重入院，顯示小腦病變明顯增多，血管狹窄加重，部分管腔閉塞，該患者最終因蛛網(wǎng)膜下腔出血死亡，提示本病具有復(fù)發(fā)及致死風(fēng)險。

最近有學(xué)者使用高分辨力MRI靶掃描觀察到病變血管壁增厚及異常強(qiáng)化的直接證據(jù)［1，13］。牛磊等［6］使用SWI發(fā)現(xiàn)病灶周圍代償增粗的血管影，且SWI更易發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)出血。這些成像技術(shù)的應(yīng)用可能為診斷PACNS提供更多信息。

PACNS影像檢查的金標(biāo)準(zhǔn)是血管造影術(shù)，表現(xiàn)為中小血管管腔狹窄、血管壁硬化導(dǎo)致動脈異常僵直和扭曲，以及多灶性瘤樣擴(kuò)張［1-2，10，14］，但缺乏特異性，也有報道［1，15］PACNS患者腦血管造影無異常。本組8 例MRA均觀察到多發(fā)血管狹窄甚至閉塞，這也是本組臨床診斷的重要依據(jù)之一。筆者發(fā)現(xiàn)血管病變與腦組織病變范圍不盡一致，與相關(guān)文獻(xiàn)［5-7］報道相似。

急性腦梗死為主型PACNS需與單純急性腦梗死鑒別。單純急性腦梗死常發(fā)生于老年人，具有明顯腦梗死的高危因素，如高血壓、高血脂、糖尿病等。責(zé)任血管多見于大腦中動脈或其主要分支，影像表現(xiàn)典型者呈楔形分布，病變類型較為單一。PACNS多見于中青年，常缺乏腦梗死的高危因素，病變血管以中小動脈病變?yōu)橹?，腦血管成像顯示血管病變范圍與腦內(nèi)病變不完全一致，MRI可同時觀察到多種類型病變，以幕上多發(fā)性不對稱性梗死灶常見，主要位于皮質(zhì)下和深部腦白質(zhì)，也可發(fā)生于胼胝體、內(nèi)囊，隨訪中可出現(xiàn)新的病灶［8］。PACNS病灶對激素及免疫抑制治療敏感，單純?nèi)芩ㄖ委煏又夭∏椋?］，這與單純性腦梗死明顯不同。

綜上所述，當(dāng)中青年患者發(fā)生臨床無法解釋的腦梗死，應(yīng)想到本病的可能，合理應(yīng)用腦血管成像技術(shù)，并結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查排除系統(tǒng)性炎癥、感染等表現(xiàn)相似的疾病后作出診斷，病理活檢是最終確診的手段。

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收稿日期（2015-07-27）

［通信作者］余暉，E-mail：yuhui2001y@yeah.net。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.019