IgA型免疫管狀腎小球病

梁少姍 曾彩虹

·腎活檢·

IgA型免疫管狀腎小球病

梁少姍 曾彩虹

老年男性患者，病程6年，腎臟損傷表現(xiàn)為腎病綜合征、大量鏡下血尿，腎功能不全及高血壓，腎外表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的雙下肢紫癜樣皮疹、補體C3偏低、貧血、血輕鏈κ/λ比值增高。腎活檢組織學(xué)改變?yōu)槟I小球膜增生樣病變，免疫熒光以IgA沿腎小球毛細(xì)血管袢沉積為主，電鏡下腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮側(cè)見平行排列、直徑均一的中空微管狀物質(zhì)。該患者最終診斷為IgA型免疫管狀腎小球病。

IgA 免疫管狀腎小球病 腎活檢

病例摘要

現(xiàn)病史 65歲男性患者，因“反復(fù)皮疹6年，尿檢異常3年，血清肌酐(SCr)升高1年”于2015-10-15入院。

2009年患者飲酒后出現(xiàn)雙下肢皮膚出血點，大小不一，壓之不褪，以左下肢明顯，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查考慮“過敏性紫癜”，未行尿檢，具體治療方案不詳，皮疹緩解，此后飲酒或食用辛辣食物后反復(fù)出現(xiàn)雙下肢皮疹，未重視。2012年尿檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性(具體不詳)，腎功能不詳，服潑尼松30 mg/d，后自行減至20 mg/d，尿蛋白持續(xù)陽性。2014年8月出現(xiàn)雙下肢水腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血壓偏高，最高達160/100 mmHg，尿蛋白+++，血清白蛋白(Alb)27.4 g/L，SCr 154 μmol/L，行腎穿刺活檢術(shù)提示“假性膜增生性過敏紫癜性腎炎(ISKD Ⅳ型)”，予潑尼松、雷公藤多苷及硝苯地平緩釋片治療，血壓控制不佳，未復(fù)查。2015年9月復(fù)查SCr升至408.5 μmol/L，血紅蛋白78 g/L。2015年10月至我院門診查尿蛋白定量5.75 g/24h，尿沉渣紅細(xì)胞240萬/ml，尿白細(xì)胞(WBC)10～15 個/HP，尿糖+++，Alb 34.4 g/L，SCr 385 μmol/L，空腹血糖7.35 mmol/l，補體C3偏低(0.6 g/L)，C4正常，cANCA、pANCA陰性，雙腎體積可、結(jié)構(gòu)欠清。1月前曾有1次痰中帶血絲，未經(jīng)處理自行緩解，無肉眼血尿、關(guān)節(jié)痛，無咳嗽、咳痰，無胸悶、氣喘，無頭暈、頭痛，無腹脹、腹瀉、腹痛、黑便、脫發(fā)、頻發(fā)口腔潰瘍?；颊吣壳俺Ｓ袗盒?、嘔吐感，精神、體力正常，食欲較差，睡眠可，近期體重明顯變化，大便正常，尿量正常。

既往史 40年前曾行“闌尾切除術(shù)”，2014年曾行“痔瘡切除術(shù)”。

個人史、婚育史、家族史 無特殊。

體格檢查 血壓113/73 mmHg，全身無明顯皮疹，心肺腹體檢未及明顯無異常，雙下肢無水腫。

實驗室檢查

尿液 尿蛋白定量5.75 g/24h，尿沉渣紅細(xì)胞計數(shù) 240萬/ml(80%多形型)，尿WBC 0～1 個/HP；尿糖++；尿C3 10 mg/L；尿α2-MG 4 mg/L；尿NAG 50.4 U/(g·cr)， RB蛋白58.2 mg/L，溶菌酶61.54 mg/L。

血生化 Alb 30.4 g/L，球蛋白14.1 g/L，SCr 302 μmol/L，BUN 8.6 mmol/L，UA 252 μmol/L，ALT 14 U/L，AST 16 U/L，總膽固醇4.44 mmol/L，三酰甘油0.92 mmol/L，鈣2.18 mmol/L，其余電解質(zhì)正常，空腹血糖4.9 mmol/L，餐后血糖8.0 mmol/L，HbA1c 5.4 %。eGFR 17.80 ml/(min·1.73m2)(采用EPI公式計算)。

免疫學(xué) IgA 3.78 g/L(正常值0.7～4.0 g/L)，IgG 1.43 g/L(正常值7～16 g/L)，IgM 0.185 g/L(正常值0.4～2.3 g/L)，類風(fēng)濕因子及抗鏈“O”正常，ANA、A-dsDNA、pANCA、cANCA、抗GBM抗體陰性。血游離輕鏈κ 92.29 mg/L，λ 30.06 mg/L，κ/λ=3.07。血清免疫固定電泳未見單克隆免疫球蛋白條帶。補體C3 0.60 g/L，C4 0.19 g/L，C3腎炎因子陰性，補體H因子正常、抗補體H因子抗體陰性。

其他 乙型肝炎病毒表面抗原、表面抗體、e抗原無異常， e抗體0.79，核心抗體8.41。丙型肝炎病毒IgG抗體、抗-HIV抗體、抗梅毒螺旋體抗體均陰性。

輔助檢查

胸片 左上肺結(jié)節(jié)。

心電圖 大致正常心電圖。

腹部平片 (1)腹主動脈鈣化總積分為0分；(2)腰椎退行性變。

初任期教師職業(yè)發(fā)展受外界因素誘發(fā)而被動改變。與初任期不同，此階段教師職業(yè)發(fā)展具有積極主動的特點，發(fā)展動力源于內(nèi)在的教師信念的變化。因為工作環(huán)境穩(wěn)定、教學(xué)能力提高、職業(yè)焦慮降低，無需為“生存”而競爭，張老師的教學(xué)探索發(fā)自教育主體的主觀能動。注重課堂組織、教課技巧和教學(xué)方法的教育信念和職業(yè)信念開始形成。聽課記錄、會議記錄反映著她的職業(yè)信念的變化。描述課堂組織環(huán)節(jié)的“節(jié)奏”，關(guān)注“課堂氣氛”，評價講課方法和技巧，這說明她的教育信念由關(guān)注“他者”(語言)轉(zhuǎn)向“求諸己”，關(guān)注自己的教學(xué)技巧和課堂組織方法。教師信念由關(guān)注“外在”轉(zhuǎn)向關(guān)注“內(nèi)心”，職業(yè)發(fā)展由“外層”改變轉(zhuǎn)向“內(nèi)層”的變化。

CT冠狀動脈鈣化分?jǐn)?shù)測定 左冠狀動脈前降支可見鈣化，鈣化總積分為32.6。

超聲 心臟：(1)主動脈瓣鈣化伴輕度反流。(2)輕-中度二尖瓣反流。雙腎：左腎93 mm×41 mm×46 mm，右腎96 mm×46 mm×48 mm，腎皮質(zhì)厚度不清，腎皮質(zhì)回聲稍增強，皮髓界限清楚，集合系統(tǒng)正常，右腎中極見一大小約9 mm× 9 mm類圓形無回聲區(qū)，雙腎輪廓規(guī)則，包膜連續(xù)完整，雙腎內(nèi)未見腎盂腎盞擴張。

骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查 輕度血稀骨髓象，漿細(xì)胞占1.5%，為成熟漿細(xì)胞；骨髓活組織檢查：右側(cè)髂前上棘示骨髓增生活躍。

腎活檢病理

光鏡 皮質(zhì)腎組織1條。35個腎小球中14個球性廢棄(40%)。余腎小球系膜區(qū)中～重度增寬，毛細(xì)血管袢開放尚好，節(jié)段袢內(nèi)皮細(xì)胞增殖，單個核細(xì)胞浸潤致數(shù)處袢腔狹小，偶見PAS弱陽性的“栓子”(圖1A)，囊壁節(jié)段增厚。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)節(jié)段、內(nèi)皮下較多、上皮側(cè)偶見嗜復(fù)紅物沉積(圖1B)，較多外周袢分層(圖1C)。腎小管間質(zhì)慢性病變中度，灶性腎小管萎縮、基膜增厚，未萎縮腎小管基膜亦增厚，急性病變中度，多灶性腎小管上皮細(xì)胞刷狀緣脫落，管腔內(nèi)見蛋白管型、紅細(xì)胞管型及脫落的腎小管上皮細(xì)胞，間質(zhì)彌漫單個核細(xì)胞浸潤，散在泡沫細(xì)胞分布，灶性纖維化++。小葉間動脈內(nèi)膜增厚，小動脈節(jié)段透明變性。

圖1 A：腎小球系膜區(qū)中～重度增寬，毛細(xì)血管袢腔狹小，偶見“栓子”(↑)(PAS，×400)；B:腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮側(cè)嗜復(fù)紅物沉積(↑)(Masson三色，×400)；C：腎小球外周袢分層(↑)(PASM-Masson，×400)

免疫熒光 17個腎小球， IgA++(圖2A)、IgM trace、C3++、κ輕鏈++(圖2B)、λ輕鏈++(圖2C)，呈顆粒狀彌漫分布于系膜區(qū)及血管袢，以血管袢沉積為主。IgG、C1q陰性。

電鏡 3個腎小球。腎小球系膜區(qū)增寬，系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)見密度不均的電子致密物分布(圖3A)；腎小球毛細(xì)血管袢開放欠好，袢腔內(nèi)充填腫脹、增生的內(nèi)皮細(xì)胞及浸潤細(xì)胞(單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞)；多處系膜插入、新的基膜形成。低倍鏡下毛細(xì)血管袢基膜內(nèi)皮下節(jié)段、上皮側(cè)偶見密度不均勻的電子致密物沉積(圖3B)，高倍鏡下致密物為中空微管狀結(jié)構(gòu)，直徑33～47 nm，平行排列(圖3C)。腎小球毛細(xì)血管袢基膜厚度約250～410 nm。腎小球足細(xì)胞足突廣泛融合(70%～80%)，胞質(zhì)少量微絨毛化，胞質(zhì)內(nèi)見吞噬性溶酶體。

綜合臨床病理，最終診斷為IgA型免疫管狀腎小球病。

圖2 IgA ++ (A)，κ++(B)，λ++(C)，呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區(qū)及血管袢，并以血管袢沉積為主(IF，×400)

圖3 A：腎小球系膜區(qū)、基膜內(nèi)皮下及上皮側(cè)見密度不均勻的電子致密物沉積；B，C：高倍鏡下致密物為中空微管狀結(jié)構(gòu)，直徑33～47 nm，平行排列(EM)

討 論

患者為老年男性，慢性病程，臨床表現(xiàn)腎病綜合征，大量鏡下血尿，腎功能不全及高血壓；腎外表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的雙下肢紫癜樣皮疹，補體C3偏低；血液系統(tǒng)表現(xiàn)為貧血，IgA水平正常但IgG、IgM明顯下降，血輕鏈κ/λ比例增高，骨髓細(xì)胞學(xué)示成熟漿細(xì)胞1.5%。腎活檢光鏡改變?yōu)槟I小球膜增生樣病變(MPGN)伴袢腔內(nèi)偶見“栓子”，免疫熒光以IgA、C3血管袢沉積為主，電鏡下沉積物為微管狀物質(zhì)。

MPGN這一形態(tài)學(xué)表現(xiàn)根據(jù)免疫病理可分為免疫復(fù)合物相關(guān)腎小球疾病、單克隆免疫球蛋白相關(guān)的腎小球疾病和C3腎病[1]。該例患者免疫熒光除C3外，同時存在免疫球蛋白IgA沉積，IgA和C3染色強度相等，首先排除C3腎病的診斷。其次，患者自身抗體陰性、無丙肝病毒及活動性乙肝病毒感染、無患實體腫瘤證據(jù)，排除自身免疫、感染、實體腫瘤相關(guān)的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球疾病。免疫球蛋白染色IgA++，IgM trace， IgG陰性，結(jié)合患者血液系統(tǒng)的表現(xiàn)，應(yīng)積極排查單克隆免疫球蛋白相關(guān)的腎小球疾病。進一步行輕鏈染色示腎小球k、λ均陽性，但是，在IgM陽性的情況下，不能完全根據(jù)輕鏈染色雙陽性而否定單克隆免疫球蛋白相關(guān)的腎小球疾病[2]。

免疫熒光腎小球以IgA沉積為主的疾病，常見有以下幾類疾病。(1)IgA腎?。汗忡R下的表現(xiàn)呈多樣性，從腎小球輕度系膜增生性病變至彌漫增生性病變，免疫熒光IgA系膜區(qū)沉積為主，電鏡下電子致密物無特殊結(jié)構(gòu)，腎外無皮膚紫癜的表現(xiàn)，因此本例患者不考慮IgA腎病。(2)過敏性紫癜性腎炎：與IgA腎病的光鏡、免疫熒光及電鏡相類似，國際腎臟病組織(ISKD)將其分為六型，其中Ⅵ型為“腎小球膜增生樣病變”。腎外表現(xiàn)為皮膚紫癜，較常見于雙下肢伸側(cè)，補體C3水平正常。該例患者盡管存在紫癜樣皮疹，但IgA沉積的部位以血管袢為主，且最為突出的表現(xiàn)為電鏡下沉積物具有特殊結(jié)構(gòu)，與過敏性紫癜性腎炎的免疫熒光及超微結(jié)構(gòu)特點均不符。(3)IgA沉積為主的感染后腎小球腎炎：常見于中老年人，糖尿病為易患因素，多為葡萄球菌感染誘發(fā)，補體C3下降，光鏡主要表現(xiàn)腎小球彌漫毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增殖性病變伴顯著的中性粒細(xì)胞浸潤，免疫熒光以IgA、C3沉積為主，且C3染色多強于IgA，電鏡見典型“駝峰”形成[3]。該例患者無糖尿病，起病前無感染誘因，電鏡下亦未見“駝峰”形成，因此不符合。(4)IgA沉積為主的MPGN，本例患者屬于此類，進一步行電鏡及其他輔助檢查有助于明確診斷。

本例患者電鏡下觀察發(fā)現(xiàn)超微結(jié)構(gòu)極具特征性，表現(xiàn)為低倍鏡下腎小球系膜區(qū)、毛細(xì)血管袢基膜內(nèi)皮下較多、上皮側(cè)偶見密度不均勻的電子致密物沉積，高倍鏡下電子致密物呈中空微管狀結(jié)構(gòu)，直徑均一，約33～47 nm，平行排列。根據(jù)該超微結(jié)構(gòu)特點，結(jié)合光鏡及免疫熒光，診斷考慮免疫管狀腎小球病。

免疫管狀腎小球病的光鏡主要表現(xiàn)為MPGN，可伴內(nèi)皮下大量沉積物，少數(shù)可見袢內(nèi)栓塞形成，其次為腎小球膜性病變和腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變，沉積物PAS弱陽性、嗜伊紅、不嗜銀，一般不累及腎小管間質(zhì)及血管。免疫熒光免疫球蛋白以IgG沉積多見，IgA、IgM少見，目前報道的病例中以單克隆性的單一重鏈及單一輕鏈常見。電鏡下沉積物為平行或成束排列、無分枝、直徑均一，約20～90 nm、多數(shù)30～60 nm的中空微管狀物。目前它的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[4]：(1)免疫熒光免疫球蛋白沉積，(2)電鏡<30 000放大倍數(shù)下可見中空微管狀結(jié)構(gòu)，(3)局部或全部呈平行排列，(4)排除冷球蛋白相關(guān)腎小球腎炎及狼瘡性腎炎。

IgA型免疫管狀腎小球病極為罕見，目前僅見個案報道。Moriyama等[5]報道1例IgA2及單一κ輕鏈陽性的MPGN，電鏡下腎小球系膜區(qū)、基膜膜內(nèi)及內(nèi)皮下可見平行排列、直徑35～45 nm的微管狀結(jié)構(gòu)。Nasr等[4]報道了16例免疫管狀腎小球病患者，其中1例患者光鏡下表現(xiàn)為MPGN-Ⅲ型，免疫熒光IgA、IgM、k、λ沉積，電鏡下平均直徑31 nm的中空微管狀物質(zhì)沉積于系膜區(qū)及基膜內(nèi)皮下，血和尿免疫固定電泳見IgA-κ條帶。

免疫管狀腎小球病需要鑒別其他免疫球蛋白沉積伴電鏡下具有特殊超微結(jié)構(gòu)的疾病，包括系統(tǒng)性淀粉樣變性、冷球蛋白血癥腎小球腎炎、單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎、纖維性腎小球腎炎等。免疫球蛋白通常為IgG，以IgA沉積為主病例盡管罕見，但不能忽視。(1)重鏈及輕-重鏈型淀粉樣變性：腎組織剛果紅染色陽性，腎小球、血管、間質(zhì)、腎小管基膜均可沉積，淀粉樣物質(zhì)PAS及銀染可呈陽性，免疫熒光單一重鏈IgA及單一的κ或λ沉積，電鏡下為無分枝、排列紊亂、直徑8～12 nm的纖維絲，無微管狀結(jié)構(gòu)。(2)冷球蛋白血癥相關(guān)性腎小球腎炎：血冷球蛋白陽性，光鏡下呈MPGN，袢腔內(nèi)可見PAS強陽性的冷球蛋白栓子，超微結(jié)構(gòu)可見彎曲微管狀、桿狀、纖維絲狀、指紋狀結(jié)構(gòu)，但不是每例冷球蛋白血癥的患者沉積物均具有超微結(jié)構(gòu)，本例患者超微結(jié)構(gòu)的微管狀物與冷球蛋白的不同，呈平行排列，需待冷球蛋白結(jié)果進一步排除。Touchard等[6]曾報道IgA型冷球蛋白血癥相關(guān)的腎小球腎炎，腎臟病理為腎小球彌漫毛細(xì)血管內(nèi)滲出性病變，IgA沉積于腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下，以及袢腔內(nèi)形成“栓子”，電鏡下電子致密物為“網(wǎng)格狀”晶體(縱切面為20 nm寬條紋，橫切面為直徑10 nm的微管)。(3)單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎：免疫病理腎小球單一的重鏈亞型和單一輕鏈沉積，腎小管、間質(zhì)及血管壁陰性。Bhutani等[7]報道了60例單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎，其中1例患者僅IgA及k輕鏈沉積于腎小球，血清單克隆免疫球蛋白條帶陽性、骨髓檢查發(fā)現(xiàn)單克隆漿細(xì)胞。Soares等[8]報道1例IgA1及單一λ輕鏈陽性的MPGN，電鏡下見矩形的塊狀物質(zhì)沉積、內(nèi)見平行排列條紋狀超微結(jié)構(gòu)，外周血漿細(xì)胞標(biāo)記可見少量單克隆λ陽性的漿細(xì)胞。(4)纖維性腎小球腎炎：Nebuloni等[9]報道1例患者光鏡為腎小球系膜增生性病變伴袢壞死及新月體，免疫熒光腎小球IgA及單一κ輕鏈沉積，電鏡下可見系膜區(qū)、基膜膜內(nèi)、內(nèi)皮下及上皮側(cè)無分枝的、短直的纖維絲，最長200 nm，直徑10～23 nm，無微管狀結(jié)構(gòu)，排列紊亂或偶見成對平行排列。

自1980年首次提出免疫管狀腎小球病以來，陸續(xù)有類似的報道[4，10-11]，本中心曾報道兩例免疫管狀腎小球病[12-13]。患者以中老年男性為主，腎臟表現(xiàn)腎病范圍蛋白尿，可伴腎功能不全。腎外表現(xiàn)為近1/2患者補體C3下降，多數(shù)患者血、尿免疫固定電泳可見單克隆免疫球蛋白條帶，可伴血、尿輕鏈比值異常，約1/3患者診斷為多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病或淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤。治療上采用激素及免疫抑制劑治療，預(yù)后不佳。本例患者腎臟表現(xiàn)為腎病綜合征及腎功能不全，同時存在補體C3下降，貧血，IgA水平正常但IgG、IgM水平明顯下降，血輕鏈比值異常，骨髓細(xì)胞學(xué)成熟漿細(xì)胞占1.5%，考慮為漿細(xì)胞相關(guān)性疾病?；颊唠S訪9個月時，進入維持性血液透析。此外，本例患者極具迷惑性的臨床表現(xiàn)為病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜，腎小球腎炎合并紫癜樣皮疹的鑒別診斷中，最常見的疾病為過敏性紫癜，其皮膚活檢可見IgA沿血管壁沉積，其次，冷球蛋白血癥患者也可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。免疫管狀腎小球病伴有紫癜樣皮疹的病例報道僅有3例，皮膚活檢均為白細(xì)胞破碎性血管炎，皮膚血管周圍伴[14]或不伴[4，15]免疫球蛋白沉積。對于紫癜樣皮疹，有條件應(yīng)行皮膚活檢行光鏡和免疫熒光染色有助于鑒別診斷。

免疫管狀腎小球病的發(fā)病機制尚未明確，激光微分離腎小球質(zhì)譜分析提示微管狀沉積物的成分為免疫球蛋白、補體，并含淀粉樣P物質(zhì)、載脂蛋白E等[4]。

總之，本例是極為罕見的IgA型免疫管狀腎小球病，光鏡表現(xiàn)為MPGN，免疫熒光IgA血管袢沉積為主，電鏡下腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮側(cè)見極具特征性的平行排列的中空微管狀的超微結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)腎病綜合征和大量鏡下血尿，伴補體C3下降、貧血、IgA水平正常但IgG、IgM水平明顯下降，血輕鏈比值異常，病程中反復(fù)發(fā)作紫癜樣皮疹，需要長期隨訪排除漿細(xì)胞異常增生性疾病或其他特殊疾病。腎小球以IgA沉積為主的疾病病因多樣，需結(jié)合臨床考慮，電鏡是診斷和鑒別診斷的重要手段。

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(本文編輯 律 舟)

Immunotactoid glomerulopathy with prevalent IgA deposition

LIANGShaoshan，ZENGCaihong

NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases，JinlingHospital，NanjingUniversitySchoolofMedicine,Nanjing210016，China

A 65-year-old man who had recurrent skin purpura rash developed nephrotic symdrome, hematuria, renal failure, hypertension, as well as extrarenal manifestations of anemia, decreased C3, and elevated κ∶ λ ratio. Renal biopsy showed membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). Immunoflurerscence indicated granular staining of capillary loop and mesangium in glomeruli for IgA, κ and λ light chain. Ultrastructral examination showed presence of electron-dense deposition of microtubules that had distinct hollow centers with 33-47 nm in diameter, arranged in parallel in the mesangium, subendothelial and rarely in the subepithelial area. The final diagnosis was immunotactoid glomerulopathy with prevalent IgA deposition.

lgA immunotactoid glomerulopathy renal biopsy

10.3969/cndt.j.issn.1006-298X.2016.05.019

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，210016)

2016-09-08