幼年皮肌炎神經(jīng)電生理研究

付雙莉　張　璘　孔林河　宋銀俏

鄭州市兒童醫(yī)院　鄭州　450000

?

幼年皮肌炎神經(jīng)電生理研究

付雙莉張璘孔林河宋銀俏

鄭州市兒童醫(yī)院鄭州450000

【摘要】目的探討幼年皮肌炎神經(jīng)電生理的特點(diǎn)及應(yīng)用價(jià)值。方法應(yīng)用肌電圖/誘發(fā)電位儀檢測42例幼年皮肌炎患兒，并對(duì)13例進(jìn)行復(fù)查，分析研究其結(jié)果。結(jié)果全部病例均為肌源性損害，陽性率100%，無1例合并周圍神經(jīng)??；股內(nèi)肌陽性率最高(100%)；運(yùn)動(dòng)單位電位(MUP)平均時(shí)限縮短、自發(fā)波敏感度最高均為100%；股內(nèi)肌不同肌力MUP平均時(shí)限2組對(duì)比差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；2例低肌性皮肌炎和5例上肢臨床上無肌炎表現(xiàn)的肌肉，EMG仍可檢測出異常；13例復(fù)查的患兒自發(fā)波明顯減少或消失，MUP平均時(shí)限較前明顯增寬，治療前后2組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)。結(jié)論肌電圖是一項(xiàng)敏感客觀的檢查，對(duì)于幼年皮肌炎不但能早期診斷，更重要的是能判斷肌纖維損害的病理階段、程度及范圍，并能發(fā)現(xiàn)臨床下病灶，能跟蹤觀察評(píng)價(jià)療效，指導(dǎo)臨床治療。

【關(guān)鍵詞】皮肌炎；兒童；神經(jīng)電生理

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一種自身免疫性結(jié)蹄組織疾病，典型的臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無力、疼痛，伴特征性的皮膚損害[1]。肌電圖異常是診斷該病很重要的一項(xiàng)指標(biāo)，但目前JDM肌電圖研究較少。我科于2003-03-2015-05共檢測JDM患兒42例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料42例均為我院神經(jīng)內(nèi)科、風(fēng)濕科及皮膚科門診、住院的患兒，其中女24例，男18例；年齡3～14歲，平均8.6歲；病程2周～8個(gè)月。所有病例均符合Bohan等[2]的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并排除感染后肌炎、其他自身免疫性疾病合并肌炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源病和代謝性肌病。

1.2臨床表現(xiàn)出現(xiàn)雙上眼瞼水腫性紫紅色斑40例，面頰、鼻梁處毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫紅斑23例，關(guān)節(jié)伸側(cè)Gottron丘疹31例；上下樓吃力29例，行走不穩(wěn)易摔倒、下蹲后不能站立11例，抬臂、穿衣困難24例；活動(dòng)時(shí)肌肉疼痛或觸痛40例；腱反射均存在，下肢近端肌力Ⅲ級(jí)者11例，肌力大于Ⅲ級(jí)者31例；肌酶系列42例均增高；心電圖異常2例；輔助檢查未發(fā)現(xiàn)合并腫瘤。

1.3肌電圖檢查使用丹麥Dantec公司生產(chǎn)的Keypoint多功能肌電圖/誘發(fā)電位儀，實(shí)驗(yàn)室內(nèi)安靜暗光，仰臥位。對(duì)于不合作的患兒，先使其困乏后再給予10%水合氯醛保留灌腸，睡眠后進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢測，清醒后再進(jìn)行同心圓針電極肌電圖檢測。

1.3.1神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢測：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(motor nerve conduction velocity， MCV)：鞍狀電極分別于Erb點(diǎn)、上肢、腹股溝、下肢刺激，表面電極相應(yīng)于三角肌、拇短展肌、股直肌、拇展肌記錄，檢測腋神經(jīng)、正中神經(jīng)、股神經(jīng)、脛神經(jīng)。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(sensory nerve conduction velocity， SCV)：鞍狀電極分別于腕部及小腿下1/3處刺激，指環(huán)電極或表面電極相應(yīng)于食指及外踝下方記錄，檢測正中神經(jīng)及腓腸感覺神經(jīng)。主要觀察指標(biāo)有速度、波幅及遠(yuǎn)端潛伏期。

1.3.2同心圓針電極肌電圖(electromyography， EMG)檢測：同心圓針電極插入肌肉，觀察插入電位、自發(fā)電位、輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位(motor unit potential， MUP)平均時(shí)限、多相波比例、重收縮時(shí)募集相；檢測肌肉有股四頭肌內(nèi)側(cè)頭、脛骨前肌、三角肌、拇短展肌。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS 13.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析處理，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料以百分率表示，采用χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

42例全部進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)功能及EMG檢測，共檢測MCV 336條神經(jīng)，SCV168條神經(jīng)，EMG252塊肌肉。SCV波幅及速度均正常；MCV速度及遠(yuǎn)端潛伏期均在正常范圍，但復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential， CMAP)波幅可疑降低23例，降低14例；EMG各項(xiàng)指標(biāo)異常情況見表1。股內(nèi)肌肌力Ⅲ級(jí)共22塊MUP平均時(shí)限(4.99±0.88)ms、>Ⅲ級(jí)共62塊MUP平均時(shí)限(5.51±0.98)ms，2組對(duì)比t=2.19，P<0.05。42例中13例治療3～6個(gè)月后復(fù)查，其股內(nèi)肌MUP平均時(shí)限治療前(4.86±0.80)ms、治療后(7.38±1.01)ms，2組對(duì)比t=10.03，P<0.01。

表1　42例JDM EMG不同肌肉各項(xiàng)指標(biāo)異常情況比較　[n(%)]

3討論

JDM的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是由于環(huán)境因素作用于遺傳易感個(gè)體觸發(fā)機(jī)體產(chǎn)生一系列的免疫應(yīng)答反應(yīng)，病變同時(shí)累及皮膚和肌肉，稱為皮肌炎，如僅累及肌肉則稱為多發(fā)性肌炎。JDM在臨床上不常見，我國確切的發(fā)病率還不清楚，國外報(bào)道每年為4～5人/100萬[5]，該病好發(fā)于學(xué)齡期兒童。本組病例年齡3～14歲、平均8.6歲，全部都有典型的皮疹表現(xiàn)，40例(95.2%)有不同程度的肌無力及肌痛癥狀；2例來自皮膚科的患兒，具有典型皮膚損害但無肌肉受累臨床表現(xiàn)，且亦未應(yīng)用免疫抑制劑以及其他可導(dǎo)致特征性皮疹的藥物，病史超過半年，一直誤診為濕疹或異位性皮炎，但查肌酶譜輕度增高、EMG及病理檢查有肌肉損害的改變，符合低肌病性皮肌炎診斷[6]，經(jīng)風(fēng)濕科醫(yī)師會(huì)診確診。這也提示皮膚科醫(yī)師要多關(guān)注本病，及時(shí)行必要的檢查。

本組病例神經(jīng)傳導(dǎo)功能共檢測504條神經(jīng)，僅表現(xiàn)為CMAP波幅降低，占88.10%(37/42)，文獻(xiàn)報(bào)道推測DM本身可引起CMAP波幅下降[7]，這是由于部分肌細(xì)胞變性壞死，參與生成CMAP的肌纖維數(shù)量減少的緣故。本組病例EMG均為肌源性損害，無1例合并周圍神經(jīng)病，這與成人結(jié)果有很大的不同，本文認(rèn)為與成人合并腫瘤、糖尿病、腕管綜合征及其他免疫疾病較多有關(guān)，而本組病例未見合并前述疾病。

同心圓針電極肌電圖檢測是診斷JDM主要指標(biāo)之一，本組患兒全部為肌源性損害，異常率100%。從表中可看出股內(nèi)肌陽性率最高(100%)、三角肌次之(73.8%)、脛骨前肌第三(31.0%)、拇短展肌最低(4.8%)，與臨床下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端相符。由于廣泛的微血管病變，導(dǎo)致肌細(xì)胞變性、壞死、再生和萎縮等變化，出現(xiàn)在EMG上就是一系列生物電學(xué)的改變：(1)MUP平均時(shí)限縮短、波幅減??；(2)出現(xiàn)自發(fā)電位、肌強(qiáng)直電位或肌強(qiáng)直樣電位；(3)多相波增多；(4)可見病理性干擾相[4，8]。上述這些改變敏感度各有不同，本組病例MUP平均時(shí)限縮短、自發(fā)波陽性率最高均為100%(42/42)，這些情況表明患兒大都還處于急性進(jìn)展期或活動(dòng)期。正是基于MUP平均時(shí)限敏感度、股內(nèi)肌陽性率均較高的依據(jù)，本文不同肌力分為2組對(duì)比，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，提示肌力越低，肌纖維損害程度越重，EMG可定量分析判斷之。低肌性皮肌炎2例和5例上肢臨床上無肌炎表現(xiàn)的肌肉，EMG仍可檢測出異常。EMG是一種生物電學(xué)方面的檢查，對(duì)廣泛性肌纖維損害的敏感度非常高，綜合前述資料本文認(rèn)為EMG對(duì)JDM不但能定性診斷，更重要的是能判斷損害程度、范圍和病理階段，并能發(fā)現(xiàn)臨床下病灶。

經(jīng)3～6個(gè)月治療后復(fù)查13例患兒，肌力明顯提高至Ⅳ+～Ⅴ級(jí)；CMAP波幅較前明顯增高或正常、平均增高73%；自發(fā)波明顯減少或消失；MUP平均時(shí)限較前明顯增寬，治療前后2組比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)；這是由于隨著炎癥的消退，變性肌纖維可逆性恢復(fù)、再生、部分肌纖維代償性肥大以及神經(jīng)纖維側(cè)支再支配等原因所致。纖顫電位是判斷療效非常敏感的指標(biāo)，如治療有效其會(huì)明顯減少；如該電位還是大量出現(xiàn)，則表示激素量不夠或治療時(shí)間短；如臨床癥狀恢復(fù)不理想，該電位已明顯減少或消失，則說明出現(xiàn)了激素性肌病[9]。EMG能很敏感客觀地跟蹤觀察評(píng)價(jià)療效，指導(dǎo)臨床用藥。

以往多數(shù)人認(rèn)為小兒EMG操作困難，結(jié)果不準(zhǔn)確，但我們長期實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)表明只要有足夠的耐心、嫻熟的手法，小兒EMG同樣能得出準(zhǔn)確的結(jié)論。

4參考文獻(xiàn)

[1]Dalakas MC，Hohlfeld R.Polymyositis and dermatomyositis[J]. Lancet， 2003 ，362(9 388)：971-982.

[2]Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis[J].N Engl J Med， 1975，292(7)：344-347.

[3]吳希如，林慶.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)與臨床[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：284-289.

[4]沈定國.神經(jīng)病學(xué)[M].14版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2007：72-78.

[5]AL-Mayouf S，AL-Mazyed A， Bahabri S.Efficacy of eatly tyeatment of severe juven dermatomyositis with intravenous methylprednisolone and methotrexate[J]. Clin Rheumatol，2000，19(2)：138-141.

[6]Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis (dermatomositis sine myositis) as a distinctive subset within the idiopathic inflammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness[J].J An Acad Dermatol，2002，46：626-636.

[7]Franca MC，F(xiàn)aria AV，Queiroz LS，et al. Myositis with sensory neuronopathy[J]. Muscle Nerve， 2007，36： 721-725.

[8]黨靜霞.肌電圖診斷與臨床應(yīng)用[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：118；369.

(收稿2015-10-12)

【中圖分類號(hào)】R471.044

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【文章編號(hào)】1673-5110(2016)06-0079-02