雙側(cè)冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈死亡1例

陳正蓮，沈春宇，陳新山（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，湖北武漢430030）

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雙側(cè)冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈死亡1例

陳正蓮，沈春宇，陳新山
（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，湖北武漢430030）

關(guān)鍵詞：法醫(yī)病理學(xué)；心血管畸形；冠狀動(dòng)脈

1　案　例

1.1簡(jiǎn)要案情及病史摘要

某女，29歲，某日10：20以“孕1產(chǎn)0，孕39周先兆臨產(chǎn)，LOA”入院。查體：BP 16.0/10.7kPa（120/80mmHg），心電圖正常，雙下肢水腫。產(chǎn)檢：宮高36 cm，腹高106 cm，胎心144次/min，胎位LOA。實(shí)驗(yàn)室檢查示HbsAg陽(yáng)性。B超示單活胎，臍帶繞頸1周。當(dāng)日15：00剖宮產(chǎn)一重度窒息女嬰。

患兒出生時(shí)身長(zhǎng)50 cm，Apgar 1min評(píng)分3分，5min評(píng)分0分，10min評(píng)分3分，臍帶繞頸3周，胎盤呈球拍狀，有散在的鈣化斑點(diǎn)。查體：面色蒼白，四肢末端發(fā)紺，心率60次/min，微弱呼吸。立即氣管插管，面罩給氧，經(jīng)氣管滴入納洛酮0.1mg、1:10000腎上腺素0.5mL，自主呼吸恢復(fù)，心率恢復(fù)至120次/min，但面色仍蒼白，四肢末端發(fā)紺，哭聲不暢，呻吟，考慮“新生兒重度窒息，新生兒先天性疾病待排”。

女嬰于出生1 h后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院，入院查體：體溫不升，全身皮膚蒼白，刺激無(wú)反應(yīng)，無(wú)自主呼吸，經(jīng)機(jī)械通氣后雙肺可聞及中小水泡音，心率40次/min，節(jié)律不齊，肝肋弓下6 cm，四肢肌張力低下。實(shí)驗(yàn)室檢查：血糖11.5mmol/L，C反應(yīng)蛋白28mg/L，pH=6.7，PaCO279.6mmHg，PaO231mmHg，HCO3－9mmol/L，BE－28mmol/L，SO218%。臨床診斷：新生兒窒息，新生兒肺炎，多系統(tǒng)功能衰竭，新生兒缺血缺氧性腦病，顱內(nèi)出血？入院后給予機(jī)械通氣、糾酸、血管活性藥物、腎上腺素、胸外按壓等搶救，治療無(wú)效于22：00死亡。

1.2尸體檢驗(yàn)

患兒于死后2d進(jìn)行尸體檢驗(yàn)。

尸表檢查：尸長(zhǎng)50 cm，坐高35 cm，體質(zhì)量3.5 kg；發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好。頭皮未見損傷，顱骨無(wú)骨折。前囟前后對(duì)角徑6.0 cm，左右對(duì)角徑4.5 cm?？诖桨l(fā)紺，鼻腔及口腔未見異常。

尸體解剖及組織病理學(xué)檢驗(yàn)：腦質(zhì)量350g，鏡下見腦組織輕度淤血。心臟質(zhì)量40g，左、右心室壁厚分別為0.6和0.1 cm，冠狀動(dòng)脈發(fā)育畸形，左、右冠狀動(dòng)脈均開口于肺動(dòng)脈，鏡下見心肌間質(zhì)輕度淤血。雙肺質(zhì)量60 g，鏡下見肺組織重度淤血、水腫，灶性肺組織不張，細(xì)、小支氣管壁攣縮，支氣管、肺泡腔內(nèi)未見羊水吸入；肺浮揚(yáng)試驗(yàn)陽(yáng)性。胎盤質(zhì)量620g，大小為18.0 cm×17.0 cm×4.5 cm，臍帶長(zhǎng)47 cm。余未見明顯異常。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：冠狀動(dòng)脈發(fā)育畸形（左、右冠狀動(dòng)脈均開口于肺動(dòng)脈）；肺水腫，灶性肺不張，細(xì)、小支氣管壁攣縮；腦輕度淤血。

鑒定意見：該新生兒因患左、右冠狀動(dòng)脈開口畸形致急性心肌缺血缺氧而死亡。

2　討　論

雙側(cè)冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是一種極為罕見的先天性心臟病，致死率極高［1］。正常時(shí)左、右冠狀動(dòng)脈分別起源于主動(dòng)脈根部左后方的左Valsalva竇中上部、右前方的右Valsalva竇外側(cè)中上部，如開口于其他部位稱為冠狀動(dòng)脈起源異?；蜷_口畸形。其中冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈（coronary artery openings in the pulmonary artery，CAPA）是一種罕見且致命的畸形［1－2］：左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（left coronary artery arising from pulmonary artery，LCAPA）的發(fā)生率為0.0003%～0.002%，占先天性心臟病的0.25%～0.50%［3］；右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（right coronary artery originates from the pulmonary artery，RCAPA）的發(fā)生率約0.003%［4］；而雙側(cè)冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（total coronary arteries origin from pulmonary artery，TCAPA）在國(guó)內(nèi)外非常罕見［5－6］。

在母體中，臍靜脈把胎盤的動(dòng)脈血運(yùn)輸至胎兒體內(nèi)，由于卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管的存在，胎兒的肺處于壓縮狀態(tài)，胎兒的肺循環(huán)與體循環(huán)的阻力相近，所以冠狀動(dòng)脈開口畸形對(duì)胎兒并無(wú)影響。當(dāng)胎兒出生后，臍血管被阻斷，胎兒的肺泡擴(kuò)張，肺循環(huán)壓力降低，肺動(dòng)脈中的靜脈血流量增加，開口于肺動(dòng)脈的左、右冠狀動(dòng)脈就不能為心肌提供充足的血氧飽和度高的血液，導(dǎo)致心肌缺血、缺氧［5］。單純的LCAPA、RCAPA患者可隨著肺動(dòng)脈壓力的變化及左、右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)的建立得以生存，但TCAPA患兒極易發(fā)生猝死［1－3，5］。

TCAPA的特點(diǎn)是出生前胎兒無(wú)癥狀，但出生后可表現(xiàn)出重度缺血缺氧（發(fā)紺）癥狀［5］。本例患兒在出生前情況良好（胎心144次/min），出生后出現(xiàn)面色蒼白、四肢末端發(fā)紺等重度窒息癥狀。但由于其臨床特點(diǎn)缺乏特異性，未能得到醫(yī)生的重視。冠狀動(dòng)脈起源異常引起死亡的案例極其罕見，不易引起重視。法醫(yī)工作者應(yīng)重視對(duì)冠狀動(dòng)脈的檢查，且在系統(tǒng)法醫(yī)病理學(xué)檢驗(yàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合案情及臨床資料綜合分析，作出客觀、全面及準(zhǔn)確的鑒定意見。

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（本文編輯：張建華）

收稿日期：（2015－04－17）

通信作者：陳新山，男，博士，教授，博士研究生導(dǎo)師，主要從事法醫(yī)病理學(xué)教學(xué)、科研和檢案工作；E－mail：xschen＠m(xù)ails.tjmu. edu.cn

作者簡(jiǎn)介：陳正蓮（1990—），女，碩士研究生，主要從事法醫(yī)病理學(xué)研究；E－mail：961955903＠qq.com

文章編號(hào)：1004－5619（2016）02－0147－02

中圖分類號(hào)：DF795.4

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

doi：10.3969/j.issn.1004－5619.2016.02.020