外耳道膽脂瘤臨床特征及治療

錢(qián)敏飛　張華　劉君　汪怡婷　李吉平

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·臨床研究·

外耳道膽脂瘤臨床特征及治療

錢(qián)敏飛1張華1劉君1汪怡婷1李吉平1

【摘要】目的探討外耳道膽脂瘤的臨床特點(diǎn)，為手術(shù)方式的選擇提供參考。方法回顧性分析2006年8月～2014年12月住院手術(shù)治療并經(jīng)病理確診的38例(39耳)外耳道膽脂瘤患者的臨床資料，總結(jié)其癥狀、體征、術(shù)前CT表現(xiàn)、臨床分期、手術(shù)方式及療效。結(jié)果所有病例外耳道均可見(jiàn)灰白色物或肉芽樣物阻塞，術(shù)前以聽(tīng)力下降為主要主訴(100%，39/39)，其次是耳悶漲感(79.49%，31/39)及耳痛(74.36%，29/39)。39耳外耳道膽脂瘤結(jié)合術(shù)前CT，按Holt分期：I期10耳，病變局限在外耳道，無(wú)骨質(zhì)破壞；II期23耳，病變位于外耳道，伴骨質(zhì)破壞，未累及中耳；III期6耳，病變破壞外耳道并累及中耳乳突和/或鼓室、鼓竇。I期行外耳道膽脂瘤切除術(shù)；II期行外耳道膽脂瘤切除術(shù)+外耳道成形術(shù)和/或鼓室成形術(shù)；III期行外耳道膽脂瘤切除術(shù)+鼓室成形術(shù)+乳突切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)31耳鼓膜完整、內(nèi)陷，8耳鼓膜松弛部穿孔，4耳聽(tīng)骨鏈砧鐙關(guān)節(jié)破壞，1耳面神經(jīng)垂直段裸露。所有病例均一次完成手術(shù)，聽(tīng)力恢復(fù)良好，無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論外耳道膽脂瘤易誤診，根據(jù)臨床分期選擇合適手術(shù)方式可獲得滿(mǎn)意療效。

【關(guān)鍵詞】外耳道膽脂瘤；診斷；治療

外耳道膽脂瘤(external auditory canal cholesteatoma，EACC)臨床少見(jiàn)，發(fā)病率約為0.1%[1]，是由于各種原因引起的含有膽固醇結(jié)晶的脫落上皮團(tuán)塊聚集外耳道所造成的外耳疾病，其早期侵犯外耳道骨質(zhì)，后期可累及乳突、鼓竇、鼓室、聽(tīng)骨鏈，甚至面神經(jīng)。Holt等[2]根據(jù)EACC病變范圍及骨質(zhì)破壞程度將其分為三期，I期：膽脂瘤壓迫致外耳道骨部局限性表淺小凹，鼓膜未受侵；II期：膽脂瘤局限于外耳道形成囊袋，骨壁受侵蝕；III期：膽脂瘤破壞外耳道侵入上鼓室、乳突。因此，根據(jù)EACC的不同分期，正確診斷并采取不同術(shù)式治療尤為重要。為進(jìn)一步探討EACC的治療方法及療效并提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，本研究回顧性分析38例(39耳)EACC患者的臨床資料，報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料以上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院2006年8月～2014年12月收治的38例(39耳)EACC患者為研究對(duì)象，年齡17～63歲，平均36±13.8歲，男13例，女25例；左耳26例，右耳11例，雙耳1例；病程1月～30年，除1例病程20年和1例病程30年外，余36例平均病程2.3±2.98月；自發(fā)性33例，外傷性2例，先天性外耳道狹窄2例，外耳道骨瘤阻塞1例。均行純音測(cè)聽(tīng)和顳骨高分辨CT檢查。按Holt分期：I期9例(10耳)，II期23例(23耳)，III期6例(6耳)(圖1)。

38例患者均主訴聽(tīng)力下降(39/39，100%)，其次是耳悶脹感(31/39，79.49%)，耳痛(29/39，74.36%)，耳漏(20/39，51.28%)等；1例外耳道骨瘤導(dǎo)致EACC的患者伴有耳鳴，1例伴張口疼痛、張口受限。39耳中首診誤診為外耳道耵聹栓塞18耳，外耳道肉芽5耳，外耳道炎3耳，中耳炎1耳，誤診率高達(dá)69.23%(27/39)。

圖1　EACC不同臨床分期CT表現(xiàn)

a.I期：左外耳道內(nèi)見(jiàn)軟組織影，無(wú)明顯骨質(zhì)破壞，鼓室、乳突無(wú)異常；b.II期：左耳外耳道充滿(mǎn)軟組織影，外耳道后壁骨質(zhì)可見(jiàn)破壞，鼓室無(wú)異常，乳突氣房可見(jiàn)密度增高影；c.III期：右外耳道可見(jiàn)軟組織影并累及上鼓室、鼓竇，外耳道后壁、上鼓室外側(cè)壁骨質(zhì)破壞，乳突氣房可見(jiàn)密度增高影

1.2手術(shù)方式39耳均經(jīng)手術(shù)治療，其中2耳于局麻下、37耳于全麻下手術(shù)，均為耳內(nèi)切口。根據(jù)術(shù)前CT表現(xiàn)、臨床分期采取不同手術(shù)方式，I期10耳行EACC切除術(shù)；II期23耳行EACC切除術(shù)+外耳道成形術(shù)和/或鼓室成型術(shù)(I型)，術(shù)中外耳道皮膚缺損范圍小者無(wú)需特殊處理，缺損范圍大者予以顳肌筋膜或耳后游離皮瓣覆蓋，其中8耳行鼓室成形術(shù)；III期6耳行EACC切除術(shù)+乳突切除術(shù)+I期鼓室成型術(shù)(I/II/III型)。術(shù)后外耳道填塞碘仿紗條7～10天，對(duì)筋膜或皮瓣覆蓋者填壓4周。

1.3術(shù)后隨訪于術(shù)后2周、1月、3月、6月復(fù)查，之后每隔半年～1年復(fù)查一次，隨訪5年，并比較治療前后言語(yǔ)頻率純音氣骨導(dǎo)差(ABG)。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)分析軟件，治療前后ABG比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

術(shù)中見(jiàn)所有病例的病變主體均位于外耳道，可見(jiàn)灰白色上皮樣物或肉芽完全阻塞外耳道，并以其為中心向周?chē)l(fā)展。I期EACC表現(xiàn)為外耳道皮膚有或無(wú)破潰，骨質(zhì)無(wú)破壞，鼓膜完整，內(nèi)陷；II期EACC表現(xiàn)為外耳道皮膚破潰或部分缺損，外耳道骨質(zhì)破壞，以后壁、底壁破壞為主，外耳道深部骨性擴(kuò)大呈里大外小“燒瓶狀”改變，鼓膜多完整、內(nèi)陷；III期可見(jiàn)病變累及鼓室、鼓竇或乳突，外耳道皮膚破潰、缺損，外耳道后壁、底壁、上鼓室外側(cè)壁骨質(zhì)多破壞，鼓膜松弛部穿孔，緊張部多內(nèi)陷、不張。39耳中31耳鼓膜完整、內(nèi)陷，8耳鼓膜松弛部穿孔，4耳聽(tīng)骨鏈砧鐙關(guān)節(jié)破壞，1耳面神經(jīng)垂直段裸露。

所有患者均一次完成手術(shù)，34耳術(shù)后恢復(fù)良好，外耳道通暢；5耳術(shù)后出現(xiàn)外耳道狹窄，其中3耳因外道肉芽致狹窄，予以地塞米松+氧氟沙星滴耳液滴耳效果良好，2耳外耳道植皮后填壓時(shí)間過(guò)短致瘢痕形成而致外耳道狹窄，經(jīng)換藥、膨脹海綿或碘紡紗條外耳道擴(kuò)張，每周更換一次，持續(xù)一個(gè)月，逐漸好轉(zhuǎn)；8耳鼓室成形術(shù)者鼓膜愈合良好。不同分期患者手術(shù)前后言語(yǔ)頻率平均氣骨導(dǎo)差(ABG)見(jiàn)表1，可見(jiàn)，II、III期患者術(shù)后ABG較術(shù)前明顯減小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。術(shù)后門(mén)診隨訪6個(gè)月～5年，無(wú)復(fù)發(fā)。

表1手術(shù)前后不同分期EACC患者言語(yǔ)頻率平均氣骨

測(cè)試時(shí)間I期II期III期術(shù)前17.2±11.341.2±12.252.4±7.6術(shù)后13.1±9.212.9±7.2*19.4±12.6*

注：*與術(shù)前比較，P<0.05

3討論

EACC發(fā)病機(jī)制目前還不是很清楚，Holt等[2]認(rèn)為其臨床發(fā)病機(jī)制為：① 外耳道狹窄或閉塞使鱗狀上皮碎屑在外耳道中部滯留；② 鱗狀上皮侵入使外耳道皮膚深面囊塊形成；③ 骨性外耳道被侵蝕，使鱗狀上皮在缺損處生長(zhǎng)。其形成的生理學(xué)機(jī)制為：①外耳道骨部缺乏皮下組織、腺體和毛囊，在蛋白水解酶及炎癥作用下，易發(fā)生骨膜炎和骨壞死，潰瘍邊緣鱗狀上皮增生導(dǎo)致膽脂瘤形成；②老齡皮膚上皮遷移能力下降，耵聹腺產(chǎn)生的分泌物粘附于外耳道，導(dǎo)致脫落的上皮細(xì)胞不易排出。EACC發(fā)病誘因可能與反復(fù)耳道刺激(挖耳，助聽(tīng)器等)相關(guān)，在伴有此類(lèi)生活習(xí)慣的人群中，EACC發(fā)病率明顯增加[3]。文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)EACC的病因?yàn)樽园l(fā)性[2～4]，本組患者中自發(fā)性占84.62%(33/39)，這些病例外耳道均未見(jiàn)狹窄，亦無(wú)反復(fù)外耳道刺激史，可能由于外耳道自潔功能下降導(dǎo)致脫落鱗狀上皮長(zhǎng)期聚集不易排出最終導(dǎo)致膽脂瘤形成。其余病例則由于外傷、外耳道狹窄等使得鱗狀上皮無(wú)法正常排出而致膽脂瘤形成。膽脂瘤的形成為一長(zhǎng)期過(guò)程，本組患者就診前多無(wú)明顯癥狀，主訴病史多為1～3月，最長(zhǎng)者達(dá)30年，其中II、III期病例約占74.36%(29/39)，說(shuō)明膽脂瘤的實(shí)際病程可能遠(yuǎn)長(zhǎng)于主訴病程，導(dǎo)致其不易早期發(fā)現(xiàn)。

EACC臨床癥狀缺乏特異性，本組患者以聽(tīng)力下降為最常見(jiàn)的主訴(39/39)，純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果顯示部分I期患者、所有II、III期患者有聽(tīng)力下降，而且隨EACC分期增加而加重，聽(tīng)力下降程度與病情嚴(yán)重程度密切相關(guān)，術(shù)前II、III期患者ABG均較大，而術(shù)后均明顯減少，與術(shù)前比較有顯著性差異。其它常見(jiàn)癥狀為耳脹悶感、慢性非對(duì)稱(chēng)性耳痛、持續(xù)性或間歇性耳漏等。但也有患者無(wú)任何不適而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[5]，王輝兵等報(bào)道最常見(jiàn)主訴為耳漏，其次是耳痛、聽(tīng)力下降[6]。EACC診斷不難，但由于其臨床癥狀無(wú)特異性，早期癥狀和體征不明顯，臨床上首診時(shí)易被誤診為外耳道耵聹栓塞，反復(fù)進(jìn)行耳內(nèi)滴藥、耵聹掏取、耳道沖洗等刺激性治療，導(dǎo)致外耳道皮膚腫脹、破潰、肉芽形成，使得原有癥狀無(wú)緩解、病情反復(fù)而加重，出現(xiàn)耳悶、耳痛、耳脹、耳鳴、耳漏等癥狀。肉芽阻塞外耳道掩蓋其深部的真性膽脂瘤，在門(mén)診易被誤診為慢性中耳炎，甚至外耳道惡性腫瘤。本組病例中1例由于出現(xiàn)耳痛、張口受限、外耳道肉芽而在外院考慮為外耳道癌累及顳頜關(guān)節(jié)。本組39耳中首診誤診為外耳道耵聹栓塞18耳，外耳道肉芽5耳，外耳道炎3耳，中耳炎1耳，誤診率高達(dá)69.23%(27/39)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[7]。因此避免誤診的關(guān)鍵是提高專(zhuān)科醫(yī)師對(duì)EACC的認(rèn)識(shí)，當(dāng)按外耳道耵聹栓塞或肉芽反復(fù)診治無(wú)效時(shí)，應(yīng)首先考慮EACC。

顳骨CT對(duì)于EACC的診斷和治療具有重要意義，可準(zhǔn)確顯示EACC范圍及其與中耳關(guān)系，亦是EACC臨床分期的重要依據(jù)，本組病例CT顯示與術(shù)中所見(jiàn)一致，I、II期EACC多不累及中耳，III期可累及上鼓室，可致鼓膜松弛部穿孔，而對(duì)聽(tīng)骨鏈的影響主要表現(xiàn)為向內(nèi)前推壓砧骨、錘骨而致砧鐙關(guān)節(jié)破壞。骨質(zhì)破壞在III期患者表現(xiàn)明顯，導(dǎo)致癥狀較I、II期患者加重，文獻(xiàn)[8]報(bào)道部分III期EACC可累及面神經(jīng)骨管、顳頜關(guān)節(jié)、鼓索神經(jīng)、乙狀竇前壁而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，本組病例中即有1耳累及顳頜關(guān)節(jié)致張口受限，另1耳 面神經(jīng)垂直段骨質(zhì)破壞、神經(jīng)裸露。亦有文獻(xiàn)報(bào)道EACC突入鼓室腔形成鼓室膽脂瘤會(huì)破壞鼓室天蓋、半規(guī)管導(dǎo)致眩暈及全聾等并發(fā)癥[9]，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時(shí)可累及巖尖、橋小腦角及腦組織[10]。

EACC的治療應(yīng)根據(jù)臨床分期選擇不同治療方式，具體術(shù)式需根據(jù)病變范圍、骨質(zhì)破壞程度及術(shù)者術(shù)中的判斷而定。本研究中I、II期者多見(jiàn)，約占84.62%(33/39)，部分病例在門(mén)診多次行外耳道清理后，仍難以徹底清除膽脂瘤上皮，故收入院手術(shù)治療。本組患者中I期采用EACC切除術(shù)；II期采用EACC切除術(shù)+外耳道成形術(shù)和/或鼓室成型術(shù)(I型)，術(shù)中外耳道皮膚缺損范圍小者無(wú)需特殊處理，缺損范圍大者予以顳肌筋膜或耳后游離皮瓣覆蓋，其中8耳行鼓室成形術(shù)；III期：采用EACC切除術(shù)+乳突切除術(shù)+I期鼓室成型術(shù)(I/II/III型)。術(shù)中需充分去除膽脂瘤和肉芽組織，在磨除外耳道后壁骨質(zhì)時(shí)特別注意面神經(jīng)垂直段骨管是否完整。外耳道成形時(shí)注意將“里大外小”處理為“里外相當(dāng)”，必要時(shí)行耳甲腔成形術(shù)，使外耳道的內(nèi)徑一致，建立通暢引流，防止炎癥刺激導(dǎo)致膽脂瘤復(fù)發(fā)。術(shù)中盡可能保留正常皮膚，對(duì)于外耳道成形術(shù)中皮膚缺損大、骨質(zhì)裸露多者需用顳肌筋膜或游離皮瓣覆蓋，碘仿紗條填壓至少四周，以防出現(xiàn)術(shù)后外耳道狹窄或閉鎖。有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)中填壓膨脹海綿不僅可以有效防止術(shù)后外耳道狹窄，而且有利于促進(jìn)術(shù)后外耳道上皮化[11]；亦有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)中利用耳前轉(zhuǎn)移皮瓣覆蓋創(chuàng)面可預(yù)防術(shù)后狹窄[12]。當(dāng)膽脂瘤累及鼓竇和部分乳突前壁時(shí)，應(yīng)徹底清除病灶，建立鼓竇乳突的通暢引流，重建乳突功能；當(dāng)膽脂瘤進(jìn)一步累及乳突時(shí)應(yīng)行乳突切除術(shù)。EACC均有囊壁與外耳道皮膚、骨質(zhì)及鼓膜粘連緊密，術(shù)中只有沿其囊壁仔細(xì)剝離方能將其完整切除，這是防止術(shù)后膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)的關(guān)鍵；本研究所有患者的手術(shù)均遵循該原則，均一次性完整切除EACC，術(shù)后患者聽(tīng)力恢復(fù)良好，療效滿(mǎn)意，無(wú)復(fù)發(fā)。EACC術(shù)后最常見(jiàn)并發(fā)癥為外耳道狹窄[6,11，13]，多為創(chuàng)面肉芽或瘢痕形成所致，及時(shí)予以抗生素滴耳液加激素滴耳或外耳道擴(kuò)張可取得滿(mǎn)意療效。本組患者中5耳出現(xiàn)外耳道狹窄，經(jīng)換藥和外耳道擴(kuò)張后好轉(zhuǎn)。

綜上所述，EACC是臨床上常見(jiàn)外耳道良性疾病，早期癥狀、體征不明顯，對(duì)其正確認(rèn)識(shí)有助于避免誤診誤治，根據(jù)術(shù)前CT進(jìn)行正確臨床分期、選擇合適手術(shù)方式可獲良好治療效果。

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(2015-06-15收稿)

(本文編輯李翠娥)

Clinical Characteristics and Treatment of External Auditory Canal Cholesteatoma

Qian Minfei， Zhang Hua， Liu Jun， Wang Yiting, Li Jiping

(Department of Otolaryngology, Renji Hospital, School of Medicine,Shanghai Jiaotong University, Shanghai,200127,China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and treatment of external auditory canal cholesteatoma (EACC)．MethodsThe clinical data of 38 cases(39 ears)with external auditory canal cholesteatoma from August 2006 to December 2014 were retrospectively analyzed．ResultsAll the cases of EACC in this study had the external ear canal full of impacted squamous material or granulation tissue. The Holt and CT imaging examinations disclosed that 10 ears were phase I, lesions were confined to the external auditory with no bone destruction. There were 23 ears were phase II, the lesions were located in external auditory meatus with destruction of bone, but with no involvement of the middle ear. There were 6 ears were phase III, showing the lesions with disrupt external auditory meatus and involvement of the middle ear ( mastoid and/or tympanic sinus). Hearing impairment and aural fullness were the most common symptoms. The phase I cases were treated by removing cholesteatomas from the external auditory canal. Canaloplasty and/or tympanoplasty were performed in phase II cases. The phase III cases were successfully managed by modified radical mastoidectomy and/or tympanoplasty. There were 30 ears of tympanic membrane were perfect and invaginate. There were 4 ears of ossicular chain were disrupted with one ear of facial nerve exposed. All surgeries were performed at once. No recurrence except in one patient was found during the follow-up period.ConclusionThe clinical stages can help identify the primary lesions and determine the choice of the best surgical approach．

【Key words】External auditory canal cholesteatoma； Diagnosis；Treatmen

【中圖分類(lèi)號(hào)】R764.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1006-7299(2016)02-0149-04

DOI：10.3969/j.issn.1006-7299.2016.02.010

通訊作者：張華(Emali:doczhent@163.com)

作者簡(jiǎn)介：錢(qián)敏飛，女，江蘇人，主治醫(yī)師，主要研究方向?yàn)槎@微外科。

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間：2016-2-116:19

網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/42.1391.R.20160201.1619.030.html

1上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉科(上海200127)