成人法樂(lè)氏四聯(lián)癥臨床治療47例

延安大學(xué)咸陽(yáng)醫(yī)院心臟外科(咸陽(yáng) 712000)

祝恒山　席　曉　方漢軍　吳　濤

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成人法樂(lè)氏四聯(lián)癥臨床治療47例

延安大學(xué)咸陽(yáng)醫(yī)院心臟外科(咸陽(yáng) 712000)

祝恒山席曉方漢軍吳濤

摘要目的： 探討成人法樂(lè)氏四聯(lián)癥(TOF)的手術(shù)治療效果。方法： 選取成人TOF患者47例，在中低溫循環(huán)下行TOF根治術(shù)治療，觀察患者的臨床治療效果。結(jié)果： 手術(shù)平均用時(shí)219.84±47.26min，體外循環(huán)時(shí)間90.68±29.13min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間55.52±23.58min；手術(shù)死亡3例，病死率6.38%；其余44例患者術(shù)后早期均恢復(fù)順利。隨訪6個(gè)月至7年， NYHA均恢復(fù)至Ⅰ～Ⅱ級(jí)，未見(jiàn)死亡病例。結(jié)論：成人TOF的根治手術(shù)臨床治療效果確切，圍術(shù)期給予積極正確的處理可有效降低病死率和并發(fā)癥的發(fā)生，改善患者的生活質(zhì)量。

主題詞心臟病/外科學(xué)@法樂(lè)氏四聯(lián)癥 成年人

法樂(lè)氏四聯(lián)癥(Tetralogy of fallot，TOF)是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚[1]。該病癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，成人TOF病程長(zhǎng)、右心室肥厚、心肌纖維化程度高、心功能較差，并因長(zhǎng)期處于肝淤血和缺氧狀態(tài)而導(dǎo)致凝血功能障礙，采取四聯(lián)癥矯正術(shù)及圍術(shù)期治療時(shí)，難度較嬰幼兒期顯著增加[2]。本研究選取2007年3月至2014年12月我院收治的18歲以上的成人TOF患者47例作為研究對(duì)象，旨在探討成人TOF的手術(shù)治療效果，為臨床應(yīng)用提供數(shù)據(jù)支持，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料和方法

1一般資料選擇2007年3月至2014年12月我院收治的18歲以上成人TOF患者47例，均經(jīng)影像學(xué)檢查確診，其中男性28例，女性19例；年齡18～49歲，平均年齡29.84±7.35歲。所有患者均表現(xiàn)為自幼發(fā)紺，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促、心悸、意識(shí)喪失或抽搐，有蹲踞現(xiàn)象，有杵狀指(趾)。術(shù)前血紅蛋白(HGB)145～255g/L，平均163.27±36.04g/L。X線檢查提示心胸比率(C/T)0.43～0.71，平均0.54±0.04，心影多為靴型，并可見(jiàn)肺缺血征；肺動(dòng)脈發(fā)育較好，左室舒張末期容積指數(shù)均在30ml/m2以上，平均38.47±8.51ml/m2；McGoon比值均在1.2以上，平均1.49±2.53。

2方法

2.1術(shù)前準(zhǔn)備： 采用CT檢查掌握患者的體肺側(cè)枝形成情況，若體肺側(cè)枝>0.3cm，送介入室在局麻下進(jìn)行彈簧圈封堵側(cè)枝處理，術(shù)后5d左右行根治術(shù)；根治術(shù)前3d，所有患者靜脈滴注平衡鹽(500～1000ml/d)和維生素K1，并嚴(yán)格監(jiān)測(cè)患者的心率、血壓、血氧飽和度(SpO2)等生命體征；同時(shí)為術(shù)中準(zhǔn)備血小板、冷沉淀及適量血漿。

2.2手術(shù)方法 ： 所有患者均給予胸骨正中切口，中低溫體外循環(huán)下行TOF根治術(shù)治療。經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注冷血停跳液至心臟停掉(針對(duì)合并重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者采用切開(kāi)升主動(dòng)脈灌注冷血停跳液)以保護(hù)心肌。所有患者均進(jìn)行右房切口及右室流出道切口，探查心內(nèi)畸形，利用Dacrond滌綸補(bǔ)片5/0 prolene線連續(xù)縫合修補(bǔ)室間隔缺損，右下角采取5/0 prolene線間斷縫合加固。本組病例中，經(jīng)右室流出道補(bǔ)片加寬39例，經(jīng)右心房切口修補(bǔ)6例。切開(kāi)升主動(dòng)脈，心臟復(fù)跳后利用Dacrond滌綸補(bǔ)片內(nèi)襯心包片或牛心包片加寬右室流出道、肺動(dòng)脈；其中28例跨環(huán)加寬右室流出道至肺動(dòng)脈，其余19例僅行右室流出道加寬術(shù)。同期行心內(nèi)畸形矯正，于并行循環(huán)時(shí)結(jié)扎或切斷縫閉動(dòng)脈導(dǎo)管。

2.3術(shù)后處理：術(shù)后給予呼吸機(jī)輔助呼吸，維持電解質(zhì)平衡等常規(guī)處理，并嚴(yán)格監(jiān)測(cè)患者的心率、血壓、SpO2等生命指征，以及尿量、胸液引流等情況；預(yù)防相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生，根據(jù)血壓、心房壓變化情況，給予補(bǔ)充血容量及正性肌力藥物等對(duì)癥治療；同時(shí)根據(jù)患者情況采用多巴胺、腎上腺素或米力農(nóng)輔助心功能治療。

3隨訪患者手術(shù)完成后，即進(jìn)入隨訪階段，隨訪時(shí)間6個(gè)月至7年，隨訪第1年，每3個(gè)月進(jìn)行1次超聲心動(dòng)圖檢查，之后每1年進(jìn)行1次超聲心動(dòng)圖檢查，并詳細(xì)分析檢查結(jié)果，評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)功能恢復(fù)情況。

結(jié)果

1臨床近期療效手術(shù)時(shí)間158～281min，平均用時(shí)219.84±47.26min；體外循環(huán)時(shí)間66～159min，平均90.68±29.13min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間39～95min，平均55.52±23.58min；手術(shù)死亡3例，病死率6.38%，死亡原因均為多器官功能衰竭。術(shù)后因引流量過(guò)多而二次開(kāi)胸止血患者3例，占6.38%。術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況：急性心功能不全2例，占4.25%；再次氣管插管1例，占2.13%；均經(jīng)對(duì)癥治療后痊愈。44例存活患者術(shù)后早期均恢復(fù)順利。

2隨訪結(jié)果44例患者均得到隨訪，隨訪率100%。隨訪3個(gè)月，1例患者超聲心動(dòng)圖檢查提示室間隔缺損術(shù)后殘余分流，分流口直徑1.8mm，未行二次手術(shù)；隨訪12月，1例患者超聲心動(dòng)圖檢查提示肺動(dòng)脈瓣下壓差28mmHg，SpO296.5%，均未行二次手術(shù)；另有1例患者在隨訪3年時(shí)表現(xiàn)胸悶、呼吸急促以及下肢水腫等癥狀，超聲心動(dòng)圖復(fù)查發(fā)現(xiàn)三尖瓣中量反流，采取強(qiáng)心利尿等處理后，癥狀顯著緩解，目前仍處于隨訪中。所有患者心功能(NYHA)均恢復(fù)至Ⅰ～Ⅱ級(jí)，其中Ⅰ級(jí)18例，Ⅱ級(jí)26例。

討論

隨著對(duì)TOF的深入了解及體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，多數(shù)TOF患者可在嬰幼兒時(shí)期行手術(shù)治療而痊愈，但是仍有少數(shù)患者由于經(jīng)濟(jì)及對(duì)疾病的知曉度差而延誤治療，直到18歲以后才接受正規(guī)治療[3]。這些患者病程長(zhǎng)、體內(nèi)側(cè)枝循環(huán)復(fù)雜，且多伴有器官功能障礙，所以，術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格檢查，明確診斷。

成人TOF患者的骨髓和肝臟長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，手術(shù)前血小板和纖維蛋白原顯著減少，易導(dǎo)致凝血功能障礙；同時(shí)，術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)，血液有形成分出現(xiàn)不同程度的損壞，進(jìn)而影響凝血，所以，成人TOF行手術(shù)治療時(shí)易出現(xiàn)術(shù)后引流量偏多[4，5]。本研究中，有3例患者術(shù)后發(fā)生引流過(guò)多而再次開(kāi)胸止血，占6.38%。目前，多采用術(shù)中探查結(jié)扎側(cè)枝循環(huán)，以及改良超濾和補(bǔ)充血小板等方法預(yù)防引流過(guò)多，且效果良好。

肺動(dòng)脈瓣功能對(duì)于TOF矯治術(shù)的療效具有非常重要的臨床價(jià)值，肺動(dòng)脈瓣功能直接關(guān)系到術(shù)后右心功能的保護(hù)作用[6]。所以，術(shù)中應(yīng)最大限度的保留有作用的肺動(dòng)脈瓣，并采用帶瓣補(bǔ)片加寬流出道，充分保護(hù)術(shù)后肺動(dòng)脈瓣的功能。有資料表明，成人患者的肺動(dòng)脈瓣功能關(guān)系到手術(shù)遠(yuǎn)期療效，少數(shù)患者遠(yuǎn)期發(fā)生三尖瓣反流，行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)后癥狀改善[7]。本研究中，所有患者均在術(shù)中探查肺動(dòng)脈瓣發(fā)育情況，其中28例行跨環(huán)加寬右室流出道至肺動(dòng)脈，其余19例僅行右室流出道加寬術(shù)。有1例患者在隨訪發(fā)生三尖瓣中量反流，將根據(jù)患者的具體情況考慮行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

TOF根治術(shù)后，易出現(xiàn)肺部感染、多器官障礙以及滲漏綜合征等并發(fā)癥，也是造成術(shù)后死亡的主要原因。圍術(shù)期的正確診斷、積極治療是保證患者生命健康的關(guān)鍵。術(shù)中早期鎮(zhèn)靜，根據(jù)患者情況輸入血漿；術(shù)后根據(jù)是否跨環(huán)及心功能采取多巴胺、腎上腺素或米力農(nóng)等藥物輔助心功能治療，均可改善患者的預(yù)后，提高治療效果。

總之，成人TOF病理改變及手術(shù)方法與嬰幼兒存在一定的差別，但是，只要術(shù)中采用正確的體外循環(huán)技術(shù)，并加強(qiáng)術(shù)中肺動(dòng)脈瓣及心肌功能保護(hù)，徹底矯正心內(nèi)畸形，避免室間隔缺損(VSD)及右室流出道狹窄，同時(shí)，圍術(shù)期給予積極正確的處理，成人TOF根治術(shù)即可取得令人滿意的療效。

參考文獻(xiàn)

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(收稿：2015-12-26)

Experience oftetralogy of Fallot clinical treatment in adult

Department of Cardiac Surgery，Xianyang Hospital of Yan’an University (Xianyang 712000)

Zhu HengshanXi XiaoFang Hanjun et al

ABSTRACTObjective:To explore the operation treatment effect of adult tetralogy of fallot (TOF) . Methods:47 patients with adult TOF in our hospital from March 2007 to December 2014, which were treated by TOF of corrective operation in the hypothermia cardiopulmonary bypass, and the clinical therapeutic effect of TOF was observed. Results:The average operation time was (219.84±47.26) min, cardiopulmonary bypass time was (90.68±29.13) min, and aortic occlusion time was (55.52±23.58) min; 3 cases died of operation, the mortality rate was 6.38%, and the other 44 cases recovered well after operation. Followed up from 6 months to 7 years, NYHA recovered to grade ⅠtoⅡ, and no death. Conclusion:The clinical effect of radical operation for adult TOF is definite, the perioperative treatment can effectively reduce the mortality and complications, and improve the quality of life of patients.

KEY WORDSHeart Diseases/ Surgeryadult@Tetralogy of FallotAdult

【中圖分類號(hào)】R654.2

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.017