顱咽管瘤治療中外科醫(yī)生的責(zé)任與擔(dān)當(dāng)

漆松濤

·述評·

顱咽管瘤治療中外科醫(yī)生的責(zé)任與擔(dān)當(dāng)

漆松濤*

上海瑞金醫(yī)院主辦的“瑞金微創(chuàng)神經(jīng)外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)進展高峰論壇”就神經(jīng)外科熱點問題進行了集中討論。2016年7月3日就顱咽管瘤的治療方法，尤其是經(jīng)顱，還是內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)進行了專題討論,內(nèi)容豐富、形式活躍。蒞臨現(xiàn)場共八十余位專家，參加討論均為國內(nèi)神經(jīng)外科有重要影響的專家，會議還采用了微信平臺、神外資訊等網(wǎng)絡(luò)直播方式向全國同道進行推介，可以肯定這是一次有重要影響的學(xué)術(shù)會議。本人有幸現(xiàn)場參與并聆聽了十余名專家的精彩發(fā)言，感受了會場內(nèi)外熱烈反響。一方面，很高興此次會議能集中眾多專家共同對重點問題進行討論，可以高效率地互通有無、提高認(rèn)識、增進技術(shù)交流。另一方面對大眾投票的方式來評判顱咽管瘤外科治療策略優(yōu)劣的做法感到堪憂。因為顱咽管瘤外科手術(shù)復(fù)雜，大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生對治療理念優(yōu)劣的鑒別能力尚還不足。在目前尚缺乏前瞻性臨床研究的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的現(xiàn)實條件下，對顱咽管瘤外科治療有著豐富經(jīng)驗的專家意見仍對指導(dǎo)治療有舉足輕重的作用。經(jīng)過兩個月的斟酌和文獻復(fù)習(xí)，為從顱咽管瘤患者的切身利益，從我國神經(jīng)外科健康發(fā)展出發(fā)，將自己對神經(jīng)外科醫(yī)生的責(zé)任與擔(dān)當(dāng)?shù)乃伎汲适?，以饗同道?/p>

顱咽管瘤屬上皮來源的良性腫瘤，但這也是一種公認(rèn)的良性腫瘤呈惡性結(jié)果的疾病[1]。放療、內(nèi)照射、化療等用于治療惡性腫瘤的治療方法都曾反復(fù)地運用于治療這種良性腫瘤。然而，顱咽管瘤卻是一種對放、化療均不敏感的腫瘤，是典型的外科性疾病。神經(jīng)外科醫(yī)生要為這種混亂的治療現(xiàn)狀負(fù)主要責(zé)任。顱咽管瘤周邊緊密毗鄰下丘腦、垂體內(nèi)分泌器官，尚有視神經(jīng)、視交叉、垂體柄，以及頸內(nèi)動脈及其主要分枝，這些結(jié)構(gòu)的阻擋和不同程度的損傷會導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥和高死亡率，是手術(shù)全切除困難的主要原因。全切除死亡率、并發(fā)癥發(fā)生率高，次全或部分切除后腫瘤再生長快，這導(dǎo)致了不少醫(yī)生選用其他的治療方式（放療、立體定向外科治療、囊內(nèi)照射、ommaya囊治療等治療方式）作為治療顱咽管瘤的主要手段。

隨著顯微外科技術(shù)的發(fā)展，以及對顱咽管瘤的認(rèn)識和經(jīng)驗的積累，一些國際大的神經(jīng)外科中心和國際著名神經(jīng)外科專家YASARGILL[2]、KIM[3]、ZUCCARO[4]、HOFFMAN[5]等早已倡導(dǎo)顱咽管瘤應(yīng)以全切除為目的的外科治療理念。北美、歐洲及日本等國家地區(qū)的重要文獻、成果均表明顱咽管瘤可達到80%以上的全切除率[2,6,7]。由于真正意義上的全切除技術(shù)門檻要求十分高，需要通過長時間的學(xué)習(xí)才能主刀手術(shù)，加上部分切除后輔助立體定向放射治療確能延長再生長和復(fù)發(fā)時間，故活檢、部分切除、ommaya囊置管輔助立體定向方式或囊內(nèi)照射仍成為一些醫(yī)生和單位主要的治療策略和方法[8-10]。更為可怕的是這些姑息性治療方法使用相當(dāng)普遍，導(dǎo)致這些患者帶瘤生存，復(fù)發(fā)最終無法避免，手術(shù)及放療雙重打擊下的內(nèi)分泌功能進一步低下，使再次手術(shù)困難[11]，這樣大多患者不但已失去治愈的機會，而且生存質(zhì)量也受到嚴(yán)重影響。這種組織學(xué)良性的腫瘤，治療效果如此差強人意，確實應(yīng)該引起神經(jīng)外科醫(yī)生更多的關(guān)注，加強自己的擔(dān)當(dāng)。

顱咽管瘤的治療是最具挑戰(zhàn)性領(lǐng)域，其引起如此多的神經(jīng)外科醫(yī)生關(guān)注和努力，但結(jié)果仍然不盡人意。一方面從活檢到真正意義上的全切除，技術(shù)難度相差十分大。經(jīng)驗不豐富的醫(yī)生也都嘗試著進行外科治療，導(dǎo)致手術(shù)治療結(jié)果的差異也相去甚遠(yuǎn)。更有一些醫(yī)生不重視只有全切除才能真正的治愈患者這一事實，在給患者做了腫瘤部分切除手術(shù)之后，主動讓患者去接受放療和內(nèi)照射等姑息性治療，使患者失去再次手術(shù)全切除治愈的機會。神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)明確，目前主流的觀點認(rèn)為首次手術(shù)是顱咽管瘤患者得到真正意義上的全切除的最佳機會。

就顱咽管瘤的手術(shù)治療而言，各種文獻及神經(jīng)外科專業(yè)書籍中可以羅列的手術(shù)入路就有十余種之多，權(quán)威教科書《尤曼斯神經(jīng)外科學(xué)》上文字并圖解性的入路也有8種之多。歸納起來有：經(jīng)蝶的顱外手術(shù)之路，經(jīng)顱腦實質(zhì)外入路（如經(jīng)額下、經(jīng)顳下經(jīng)翼點、經(jīng)縱裂入路等），經(jīng)顱經(jīng)腦實質(zhì)入路（如經(jīng)側(cè)腦室、經(jīng)胼胝體入路等）?！队嚷股窠?jīng)外科學(xué)》中注明手術(shù)入路是根據(jù)腫瘤大小、形態(tài)和醫(yī)生的喜好來決定的。這個觀點提出的基礎(chǔ)是依照YASARGIL（1990年）[2]、SAMII（1991年）[12]、STENO（2004年）[13]、PASCUAL（2004年）[14]提出的外科分型。這些分型是基于腫瘤的解剖占位，與下丘腦、三腦室底的推擠程度，以及視交叉、結(jié)節(jié)漏斗部移位的情況來進行分型的。這些分型的廣泛應(yīng)用，雖然推動了神經(jīng)外科做為顱咽管瘤治療的主導(dǎo)地位，在一些單位也取得了較好的手術(shù)療效（如YASARGIL的全切除率可達90%[2]）。但是這些分型共同的缺陷不是以腫瘤的起源為依據(jù)，也未詳盡考慮周邊結(jié)構(gòu)對腫瘤生長的影響，甚至顱咽管瘤是腦外起源這一重要因素都未給予足夠的關(guān)注，因此會出現(xiàn)完全三腦室內(nèi)型這樣值得商榷和懷疑的分型。這與顱咽管瘤是軸外起源的基本理論是相悖的，因此這一類型腫瘤實際上是不可能存在的。由于這些作者對神經(jīng)外科的卓越貢獻和強大的影響力，這些分型與觀點在臨床被廣泛應(yīng)用，進而導(dǎo)致很多醫(yī)生在顱咽管瘤手術(shù)中，為防止術(shù)后并發(fā)癥不追求全切除的觀念盛行。不同手術(shù)入路切除程度的報道差異如此之大，放療、立體定向放射治療和32P囊內(nèi)照射被如此普遍的用于顱咽管瘤就不足為奇了。這也是顱咽管瘤不追求徹底治愈的錯誤理念能被許多醫(yī)生廣泛接受的原因。因此，神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)有責(zé)任進行進一步的學(xué)習(xí)和研究。

顯微微創(chuàng)神經(jīng)外科走向精準(zhǔn)神經(jīng)外科的今天，新技術(shù)、新方法日新月異。經(jīng)蝶、擴大經(jīng)蝶入路在內(nèi)鏡設(shè)備和技術(shù)不斷改進的條件下，應(yīng)用越來越廣泛[15,16]。垂體瘤這種起源及生長部位局限而衡定的腫瘤，在內(nèi)鏡技術(shù)成熟的單位大部分患者可經(jīng)蝶內(nèi)鏡手術(shù)。因此一些醫(yī)生和單位在嘗試采用經(jīng)蝶或擴大經(jīng)蝶內(nèi)鏡下切除包括顱咽管瘤在內(nèi)的腦膜瘤、膽脂瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊索瘤等鞍區(qū)占位疾病。嫻熟的技術(shù)是神經(jīng)外科實現(xiàn)微創(chuàng)精準(zhǔn)治療的重要手段。內(nèi)鏡下的外科手術(shù)，需要選擇恰當(dāng)?shù)牟±拍苁够颊攉@益。由于顱咽管瘤從咽部到三腦室底部結(jié)節(jié)漏斗部均可發(fā)生，其生長形態(tài)復(fù)雜多樣[17,18]，在沒有對其生長模式進行深入和詳盡的研究之前，不以腫瘤全切除為目的的外科嘗試，無疑會給患者帶來災(zāi)難性的后果。因為顱咽管瘤的良性病理與后續(xù)治療的困難，首次外科治療必須建立在努力且有可能全切除的基本點上。這是包括內(nèi)鏡在內(nèi)的所有外科手術(shù)治療顱咽管瘤必須遵循的原則。這也是我們神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)牢記的首要責(zé)任。

神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)作為一種新興的技術(shù)，探索不同部位和性質(zhì)的腫瘤手術(shù)技術(shù)值得關(guān)注。但任何技術(shù)的探索都應(yīng)對疾病本身的特點要有詳細(xì)了解，要防止激進與蠻干導(dǎo)致醫(yī)療問題的發(fā)生。否則，其結(jié)果會與要求十分嚴(yán)謹(jǐn)神經(jīng)外科的基本精神背道而馳，也會讓內(nèi)鏡技術(shù)這樣有無限前景的技術(shù)墜入毫末之技的境地。

顱咽管瘤的治療困難和療效不理想[19]，也與手術(shù)醫(yī)生的相關(guān)知識和經(jīng)驗不足相關(guān)。并不是所有的手術(shù)醫(yī)生都經(jīng)過嚴(yán)格的專門訓(xùn)練都能對顱咽管瘤進行手術(shù)，最終只有少部分醫(yī)生能夠勝任這一疾病的治療。如同不是任何人經(jīng)過訓(xùn)練均可以百米跑進10s內(nèi)是一樣的道理。認(rèn)同這種手術(shù)技術(shù)的難度，也是科學(xué)工作者重視客觀規(guī)律的體現(xiàn)。為了讓顱咽管瘤患者能得到好的外科治療結(jié)果，必須建立正確的解剖知識和病理、生理學(xué)觀點，并且通過長期臨床實踐，循序漸進，最終實現(xiàn)盡可能多的患者的手術(shù)全切除這一目標(biāo)。這是我們神經(jīng)外科醫(yī)生在顱咽管瘤治療中的責(zé)任與擔(dān)當(dāng)。

感謝潘軍、包赟兩位醫(yī)生的討論與意見。

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2016-10-15）

（責(zé)任編輯:甘章平）

10.3969/j.issn.1002-0152.2016.10.001

*南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科（廣州 510515）