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    食道及小腸重復(fù)畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良一例

    2016-03-13 06:00:02傅麗玲李耀華盧燦強(qiáng)
    海南醫(yī)學(xué) 2016年15期
    關(guān)鍵詞:食道囊性腸系膜

    傅麗玲,李耀華,盧燦強(qiáng)

    (中國人民解放軍第一八O醫(yī)院健康管理中心,福建 泉州 362000)

    食道及小腸重復(fù)畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良一例

    傅麗玲,李耀華,盧燦強(qiáng)

    (中國人民解放軍第一八O醫(yī)院健康管理中心,福建 泉州 362000)

    食道重復(fù)畸形;小腸重復(fù)畸形;腸系膜囊腫;超聲檢查

    食道及小腸重復(fù)畸形均屬于消化道重復(fù)畸形,是一種少見的先天性消化道畸形。目前國內(nèi)外報(bào)道較少,尤其是二者合并畸形,同時(shí)伴有腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良的病例報(bào)道尚未見報(bào)道,我院近年收治1例,現(xiàn)報(bào)道如下:

    1 病例簡介

    患兒,女性,4個(gè)月大,2015年8月17日以“反復(fù)腹脹3個(gè)月”為主訴入院。入院查體未見陽性體征。超聲檢查所見:食道后方緊貼胸椎前方膈上及膈下各見一個(gè)囊性包塊,大小分別約5.7 cm×2.6 cm、3.2 cm×2.4 cm,壁厚約0.15 cm,進(jìn)食狀態(tài)下動(dòng)態(tài)觀察未見食道內(nèi)容物進(jìn)入兩個(gè)囊性包塊內(nèi);中上腹部可探及類擴(kuò)張腸管樣回聲,另可見一囊性包塊,大小約1.9 cm×1.1 cm,壁厚,內(nèi)透聲欠佳,CDFI示囊壁內(nèi)未見明顯血流信號(見圖1、圖2)。超聲檢查提示:(1)食道重復(fù)畸形可能;(2)小腸重復(fù)畸形?腸梗阻不能除外;(3)中上腹部囊性包塊(腸系膜囊腫?)。臨床予行手術(shù)治療,術(shù)中診斷:(1)食道及小腸重復(fù)畸形;(2)腸黏連;(3)腸系膜囊腫;(4)腸旋轉(zhuǎn)不良。術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)了上述診斷。

    圖1 二維灰階超聲顯示食道后方兩個(gè)囊性包塊

    圖2 二維灰階超聲顯示類擴(kuò)張腸管樣回聲

    2 討論

    消化道重復(fù)畸形是少見的先天性發(fā)育異常,可發(fā)生在消化道的任何部位,如食管、大腸、空腸、胃和十二指腸,以回腸最多見,約占53%,多數(shù)于嬰兒期即被診斷。目前其發(fā)病機(jī)理尚不清楚,認(rèn)為主要與胚胎縱向皺襞融合、內(nèi)胚層-神經(jīng)胚層粘附、胚胎期憩室持續(xù)存在、子宮內(nèi)腸缺血以及胚胎移動(dòng)期間胚胎組織分離等因素有關(guān)。本病臨床表現(xiàn)多種多樣,但缺乏特異性,早期多無癥狀,常以并發(fā)癥就診,主要取決于重復(fù)畸形的大小和部位,可有腹痛、嘔吐、腹脹、繼發(fā)腸梗阻或腸套疊等并發(fā)癥狀,亦可因其內(nèi)的胃黏膜分泌胃酸引起潰瘍、出血、穿孔而出現(xiàn)黑便癥狀。

    腸重復(fù)畸形可分為腸外囊腫型、腸內(nèi)囊腫型、管狀型,其特點(diǎn)如下:(1)腸外囊腫型:囊腫呈橢圓形,位于系膜內(nèi),多與腸壁相連,有共同壁,多與腸腔不通。囊壁為腸壁回聲,在超聲表現(xiàn)上具有“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”分層回聲特點(diǎn);(2)腸內(nèi)囊腫型:囊腫位于黏膜下層或肌層,可引起腸內(nèi)容物通過障礙,例如繼發(fā)腸套疊、腸梗阻;(3)管型:在腸系膜內(nèi)與正常腸管并行的一管狀腸管,呈雙筒狀。本例患兒術(shù)中見回腸近回盲部55 cm處腸管分為互不相通的并行腸腔,長約15 cm,故考慮為管型小腸重復(fù)畸形,同時(shí)見食道后方并行的囊性包塊結(jié)合術(shù)后病理,故診斷為管型食道重復(fù)畸形。目前,消化道腸重復(fù)畸形的檢出主要依靠超聲檢查,檢出率高,特異性較強(qiáng),是術(shù)前確診及術(shù)后隨訪的首選檢查方法。但仍存在一定的漏誤診,例如少數(shù)與正常腸管管壁相同并伴行的管狀重復(fù)、患兒腸管脹氣而漏診的或因囊腔內(nèi)糞石誤認(rèn)為囊性畸胎瘤內(nèi)的鈣化成分而誤診的。囊腫型腸重復(fù)畸形需與腸系膜囊腫、囊性畸胎瘤、卵巢囊腫、美克爾憩室、腹腔膿腫等鑒別。本例患兒經(jīng)術(shù)后證實(shí)為管型食道及小腸重復(fù)畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良,術(shù)前超聲診斷存在一定的困難,容易誤以為腸梗阻引起的腸管擴(kuò)張,或?qū)⒛c系膜囊腫漏診。手術(shù)切除病變腸管是根治本病、獲得病理確診的唯一有效方法。總之,對于該病的診治,不僅要求臨床醫(yī)生提高對本病的認(rèn)識,及時(shí)采用恰當(dāng)?shù)脑\查措施,同時(shí)要求我們超聲醫(yī)師應(yīng)熟練掌握該病的診斷及鑒別診斷,仔細(xì)查找腸套疊、腸梗阻等繼發(fā)癥狀的原發(fā)病變,降低漏誤診率。

    [1]Ilivitzki A,Shaoul R,Engel A.the unique sonographic appearance of a gastric mucosal lining duplication cyst[J].Ultraschall Med,2012, 33(7):364-365.

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    R57

    D

    1003—6350(2016)15—2575—02

    10.3969/j.issn.1003-6350.2016.15.061

    2016-03-05)

    傅麗玲。E-mail:529095128@qq.com。

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