疑似成人Still病1例診療體會(huì)

武明月　祁亞慧　鄒紅　陳明嶺

【摘 要】 介紹臨床中遇到的1例疑似成人Still病患者，對(duì)本病的診療體會(huì)進(jìn)行探討，為臨床提供參考。

【關(guān)鍵詞】 Still??；成人；診療；臨床體會(huì)

【中圖分類號(hào)】R593.22 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 A 【文章編號(hào)】1007-8517（2016）01-0145-02

成人Still病（adult onset Stills disease，AOSD）是一種病因、發(fā)病機(jī)制尚不明確，以發(fā)熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。通過在臨床中遇到的1例疑似成人Still病患者，論述對(duì)本病的診療體會(huì)，為臨床提供參考。

1 病例資料

患者男性，67歲。因“四肢反復(fù)散發(fā)紅斑丘疹、結(jié)節(jié)，伴發(fā)熱惡寒及腕、膝、踝關(guān)節(jié)疼痛4+d”入院。4+天前患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢反復(fù)散發(fā)紅斑丘疹、結(jié)節(jié)，伴有惡寒發(fā)熱及腕、膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，自服“樂松”、“布洛芬”等退熱藥后，未見明顯好轉(zhuǎn)，發(fā)熱時(shí)輕時(shí)重，反復(fù)發(fā)作，發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)一過性紅斑丘疹、結(jié)節(jié)，熱退則皮疹消退，遂收住院治療。

患者入院癥見：四肢散發(fā)紅斑丘疹、結(jié)節(jié)，以雙手掌較多，伴有惡寒發(fā)熱及腕、膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，右額部有一胡豆大小結(jié)節(jié)，觸痛明顯?；颊咴V發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)皮疹，熱退則疹消，入院時(shí)測得患者體溫39.0℃。詳細(xì)詢問病史：入院前3+月患者因左頸后淋巴結(jié)腫大伴雙手腫脹，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，予靜滴“頭孢西丁”等藥物后，病情好轉(zhuǎn)出院；入院前7+d患者因發(fā)熱、咽痛不適，就診于某院門診，診斷為“急性咽炎”，予口服“阿莫西林腸溶片”等藥物治療后，病情好轉(zhuǎn)?；颊呒韧懈哐獕翰∈?5余年，平素服用“絡(luò)活喜1片，每天一次”控制血壓，血壓波動(dòng)在120～130/65～70mmHg；糖尿病病史15余年，平素服用“阿卡波糖片1片，每天一次”、“格列吡嗪控釋片1片，每天一次”控制血糖，空腹血糖波動(dòng)在5.5～6.5mmol/L，餐后兩小時(shí)血糖波動(dòng)在10～12mmol/L。入院體格檢查：入院時(shí)測得體溫39℃，余生命體征平穩(wěn)。全身皮膚粘膜無黃染及瘀點(diǎn)瘀斑。左頸部淋巴結(jié)可捫及腫大，其余淋巴結(jié)未見明顯異常。心、肺、腹部查體未見明顯異常。脊柱及四肢關(guān)節(jié)無畸形。相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后查血常規(guī)NEUT%：88.3%、WBC：13.49×109/L、CRP：106mg/L、Hb：116 g/L；PCT：0.13ng/ml；肝功：ALT：68U/L、AST：41U/L、白蛋白：36.7g/L；鐵蛋白：371.7ng/ml；2日后復(fù)查血常規(guī)NEUT%：87.9%、WBC：13.1×109/L、CRP：114mg/L；ESR：48mm/h；風(fēng)濕三項(xiàng)：RF（-）；CRP：114mg/L；入院后第6日復(fù)查血常規(guī)WBC、NEUT%均降至正常范圍內(nèi)；CRP：41mg/L。呼吸道病原體抗體檢測陰性，血液培養(yǎng)陰性，體液免疫、自身免疫抗體譜、癌胚抗原、甲胎蛋白未見明顯異常。輔助檢查：心電圖、胸部正側(cè)位片、腹部及泌尿系彩超未見明顯異常。初步診斷：①成人still??；②高血壓病2級(jí)；③2型糖尿病。入院治療上給予靜脈滴注頭孢西丁抗感染，喜炎平清熱解毒，泮托拉唑護(hù)胃。因患者住院期間反復(fù)出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)，予靜滴復(fù)方氯化鈉注射液及冰袋物理降溫，肌注柴胡注射液及復(fù)方氨林巴比妥、口服尼美舒利分散片退熱等對(duì)癥治療。經(jīng)治療后患者未再有反復(fù)高熱寒戰(zhàn)癥狀，關(guān)節(jié)疼痛減輕，無明顯皮疹，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

成人斯蒂爾病（still）是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。本病病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。目前一般認(rèn)為成人still病與感染、免疫紊亂和變態(tài)反應(yīng)有關(guān)[1]。目前臨床常用的AOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)為日本的Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)[2]，即主要條件：①發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)1周以上；②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；③典型皮疹；④白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥80%。次要條件：①咽痛；②淋巴結(jié)和（或）脾大；③肝功能異常；④類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。排除條件：①感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥）；②惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血?。虎埏L(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌喟l(fā)性動(dòng)脈炎有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）。具有以上主要條件5項(xiàng)或次要條件5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中至少應(yīng)有2項(xiàng)主要條件，并排除上述所列疾病，即可確診。

本例患者臨床表現(xiàn)為高熱寒戰(zhàn)，伴關(guān)節(jié)疼痛及一過性皮疹，發(fā)熱呈弛張熱，熱退則關(guān)節(jié)疼痛緩解，皮疹消退，入院后急查血常規(guī)、全血C反應(yīng)蛋白、PCT結(jié)果示：白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞百分比、CRP、PCT均明顯增高，請(qǐng)感染科會(huì)診后，遵其會(huì)診意見予頭孢西丁抗感染，喜炎平清熱解毒等對(duì)癥治療?；颊呷朐呵坝邪l(fā)熱、咽痛等癥狀，入院時(shí)查體左頸部淋巴結(jié)可捫及腫大，入院后相關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果示：急查血常規(guī)NEUT% ：88.3%、WBC：13.49×109/L、CRP：106mg/L、Hb：116 g/L；PCT：0.13ng/ml；肝功：ALT：68 U/L、AST：41 U/L、白蛋白：36.7g/L；鐵蛋白：371.7ng/ml； 2日后復(fù)查血常規(guī)NEUT%：87.9 %、WBC：13.1×109/L、CRP：114mg/L；ESR：48mm/h；風(fēng)濕三項(xiàng)：RF（-）；CRP：114mg/L；入院后第6日復(fù)查血常規(guī)WBC、NEUT%均降至正常范圍內(nèi)；CRP：41mg/L。呼吸道病原體抗體檢測陰性，血液培養(yǎng)陰性，體液免疫、自身免疫抗體譜、癌胚抗原、甲胎蛋白未見明顯異常，排除可能引起該臨床表現(xiàn)的相關(guān)疾病。擬定診療計(jì)劃先使用抗生素治療，暫不考慮使用激素類藥物，因患者本身有高血壓、糖尿病病史，使用激素藥物會(huì)對(duì)原有疾病產(chǎn)生影響，若抗生素治療不理想，不能很好的控制病情，再考慮使用激素類藥物。患者在使用抗生素等藥物治療3日后未再出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)及明顯皮疹，關(guān)節(jié)疼痛減輕，病情緩解。后繼續(xù)住院觀察3d，復(fù)查血常規(guī)及CRP結(jié)果示：白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比在正常范圍內(nèi)，CRP仍偏高，但較之前明顯下降，患者未再出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)，無明顯關(guān)節(jié)疼痛及皮疹，病情好轉(zhuǎn)出院。

AOSD雖有診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，很容易發(fā)生誤診、漏診，特別是在實(shí)驗(yàn)室檢查不完善的情況下，明確診斷更為困難。AOSD有時(shí)發(fā)病急，病情重，酷似嚴(yán)重細(xì)菌感染，在積極尋找感染源的同時(shí)應(yīng)用抗生素治療是十分必要的，但一般足量足療程抗感染治療后，仍無效又未找到感染灶者，應(yīng)考慮為可能存在非感染疾病可能，宜及時(shí)停用抗生素[3]。一般情況下，成人Still病對(duì)抗生素治療無效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效。但該患者未使用激素治療，應(yīng)用抗生素及非甾體抗炎藥等治療后病情得到緩解，未再出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)，關(guān)節(jié)疼痛減輕，無明顯皮疹。雖對(duì)該病例的診斷傾向于成人Still病，但因患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果與成人Still病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有相似之處，但又未能完全符合其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，未進(jìn)一步完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，故診斷為疑似成人Still病。在臨床診治中，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，完善與疾病有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)及輔助檢查，結(jié)合檢查結(jié)果，認(rèn)真觀察、分析病情，排除可能引起相關(guān)臨床表現(xiàn)的其他疾病，進(jìn)一步明確疾病診斷。

參考文獻(xiàn)

[1]王路宏.成人still's病1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志，2009，17（12）：1095.

[2]Yamaguchi M，Otha A，Tsunematsu T，et al.Preliminary criteria for classification of adult onset Stills disease[J].J Rheumatol，1992，19（3）；424-430.

[3]陳錦源，黃溆雯.成人Still病一例臨床診治體會(huì)[J].海南醫(yī)學(xué)，2012，23（5）：95-96.

（收稿日期：2015.10.13）