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    肝活檢糖原異常病癥臨床分析

    2016-02-20 06:27:46孫越峽曾維政王群茹陳易華
    西南國防醫(yī)藥 2016年12期
    關(guān)鍵詞:細(xì)胞核糖原肝細(xì)胞

    孫越峽,曾維政,王群茹,張 勇,陳易華

    肝活檢糖原異常病癥臨床分析

    孫越峽,曾維政,王群茹,張 勇,陳易華

    目的研究肝穿刺活檢發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞糖原異常蓄積患者的臨床資料,為該類患者臨床診治提供參考。方法收集醫(yī)院肝穿刺活檢發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞糖原異常蓄積患者8例臨床資料,結(jié)合查閱文獻(xiàn),分析該類病癥臨床及病理特點。結(jié)果患者臨床原發(fā)病分別為:糖原累積病1例,HBV感染2例,酒精性肝炎1例,藥物性肝損害1例,Ⅰ型糖尿病3例?;颊呖沙霈F(xiàn)餐后血糖正常或異常升高,空腹時血糖偏低。病理特點為均可發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞核呈空泡糖原化,可見糖原化核。結(jié)論肝細(xì)胞糖原蓄積會影響糖原釋放,患者血糖波動大,肝穿刺有助于明確診斷,指導(dǎo)臨床治療。

    肝糖原蓄積;肝穿刺;病理學(xué);臨床分析

    肝臟是人體最大的生化器官,可將過剩血糖合成為糖原存儲于肝臟,正常情況下肝糖原約占肝臟重量的5%,當(dāng)血糖濃度降低時,肝糖原可分解來補充血糖濃度。當(dāng)肝臟糖原比例明顯超出正常范圍時,糖原異常堆積會導(dǎo)致一系列臨床癥狀,可因嗜肝性病毒感染、肝先天性酶缺陷、藥物中毒等導(dǎo)致糖代謝障礙疾病[1]。其中因先天性酶缺陷導(dǎo)致的肝糖原累積癥認(rèn)識較清楚,其余原因?qū)е赂翁窃罘e并未得到臨床重視。本研究對肝穿刺活檢發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞糖原增多8例的臨床資料進(jìn)行探討分析,為該類疾病診治提供經(jīng)驗借鑒。

    1 資料與方法

    1.1 病例資料 8例入選患者于2010年4月~2014年4月在本院超聲科做肝穿刺病理活檢,發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞糖原增多。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)肝穿刺適應(yīng)癥為,因不明原因肝損害及影像學(xué)發(fā)現(xiàn)性質(zhì)不定的肝臟包塊;(2)ALT升高處于正常上限2倍以下的HBV感染,不確定是否抗病毒治療患者。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)用臨床常規(guī)檢查方法已明確診斷;(2)有凝血功能障礙,如凝血時間延長、血小板小于80×109/L;(3)懷疑為肝包蟲病,以及其它不能耐受做肝穿刺的患者。其中男性5例、女性3例;年齡8~74(45.4±20.9)歲。

    1.2 B超引導(dǎo)下肝穿刺活檢 患者及家屬充分知情,并簽署知情同意書后,行肝穿刺術(shù)?;颊呷⊙雠P位,超聲確定穿刺部位及深度后,常規(guī)消毒、鋪單,利多卡因局麻,調(diào)整好穿刺角度與深度,患者屏氣后迅速穿刺并取活檢。觀察穿刺取得樣本情況,若不滿足病理檢查要求再次穿刺。將穿刺樣本固定于10%甲醛溶液中,做好標(biāo)記送病理科。

    1.3 HE及過碘酸希夫染色(PAS)染色 HE染色步驟:首先經(jīng)二甲苯中浸泡2次,每次5 min,依次在100%、95%、80%及70%乙醇中各3 min,置入蒸餾水中1 min,蘇木精液染色10 min;流水沖洗5 s,置入1%鹽酸乙醇中3 s;蒸餾水沖洗后,置促藍(lán)液浸泡中20 s,經(jīng)沖洗后0.5%曙紅液染色2 min,再次蒸餾水沖洗后,分別經(jīng)80%乙醇、95%乙醇及二甲苯浸泡后中性樹膠封固。

    PAS染色步驟:切片經(jīng)脫蠟、70%酒精洗后,在20℃恒溫下浸入高碘酸酒精溶液10 min,經(jīng)70%酒精洗5 s后,37℃孵箱中置入無色鹽基性品紅溶液中1 h;流水沖洗后浸泡于Mayer’s蘇木素復(fù)染液中復(fù)染4 min后,再次1%鹽酸酒精浸泡后,沖洗、脫水、透明封片。

    1.4 判斷標(biāo)準(zhǔn) 由1名病理師閱片后,由資深肝臟病理專家復(fù)審。HE染色片中,細(xì)胞漿被染成紅色,細(xì)胞核為藍(lán)紫色;PAS染色片中,糖原、黏液蛋白為紫紅色,細(xì)胞核呈藍(lán)色。

    2 結(jié)果

    2.1 一般臨床資料 本組8例中,病理診斷為糖原累積病1例,HBV感染患者2例,酒精性肝炎1例,藥物性肝損害1例,Ⅰ型糖尿病3例,其中1例有肝占位性病變,肝左內(nèi)葉不規(guī)則團塊樣稍低密度影,F(xiàn)DG代謝異常增高,2例Ⅰ型糖尿病患者空腹血糖高(13.4 mmol/L與12.6 mmol/L),血糖控制不佳。糖原累積病患兒血清氨基轉(zhuǎn)移酶輕度升高(ALT 78 U/L,AST 62 U/L),空腹血糖明顯低于正常值(波動于1.87~3.21 mmol/L),進(jìn)食后30 min血糖濃度達(dá)8.9 mmol/L,伴生長發(fā)育滯后。酒精性肝炎及藥物性肝損害患者伴有膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,餐后血糖水平正常,空腹血糖偏低(分別為2.8mmol/L與3.0 mmol/L)。

    2.2 肝穿刺病理特點 Ⅰ型糖尿病患者肝細(xì)胞濁腫,局灶肝細(xì)胞核呈空泡糖原化,肝內(nèi)膽汁淤積,伴有點狀壞死灶,肝血竇內(nèi)較多分葉核細(xì)胞浸潤,以中性粒細(xì)胞為主,Kupffer細(xì)胞增生不明顯,PAS染色陽性;肝占位性病變患者肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂,肝細(xì)胞水腫,糖原化細(xì)胞核多見,匯管區(qū)纖維化,小膽管增生,反復(fù)多處取材均未見腫瘤,免疫組化染色結(jié)果:HBsAg(-)、AFP(-)、CK19(+)、Hepa肝細(xì)胞(+)。

    慢性乙型病毒性肝炎患者肝小葉基本完整,肝細(xì)胞水腫,肝實質(zhì)內(nèi)見點狀壞死灶,肝細(xì)胞毛玻璃樣變性,細(xì)胞核呈糖原化改變,匯管區(qū)少量慢性炎性細(xì)胞,局灶肝細(xì)胞核糖原化空泡形成,匯管區(qū)無明顯界面炎,少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。

    酒精性肝炎患者肝小葉結(jié)構(gòu)正常,肝細(xì)胞輕度脂肪變性(面積<25%),以小葉周邊帶較為明顯,部分肝細(xì)胞嗜酸性變,可見糖原化核,竇周少量單個核細(xì)胞及個別分葉核細(xì)胞浸潤;肝實質(zhì)內(nèi)未見明顯炎癥反應(yīng)及膽汁淤積性損害;匯管區(qū)無纖維化擴大,小膽管數(shù)量正常,少量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。

    藥物性肝損害患者肝右葉肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂,肝細(xì)胞水腫,糖原化細(xì)胞核多見,匯管區(qū)纖維化,間質(zhì)纖維增生明顯,局部透明變性,伴較多慢性炎細(xì)胞及少量分葉核細(xì)胞浸潤。糖原累積病患兒肝活檢術(shù)糖原累積病,伴結(jié)節(jié)性肝硬化,PAS(++)。

    3 討論

    肝臟富含糖原,在某些情況下,肝臟內(nèi)糖原積累達(dá)到一定程度、并引起病理學(xué)改變時,可引起某些疾病,主要存在以下兩種情況:一種為參與糖原代謝過程的各種酶出現(xiàn)缺陷,導(dǎo)致糖原在肝臟異常堆積;另一種為糖原性肝病,其各種參與糖代謝的酶功能無缺陷,是由于肝細(xì)胞內(nèi)的糖原生成與分解之間正常平衡狀態(tài)遭到破壞,導(dǎo)致糖原在肝細(xì)胞內(nèi)大量沉積,大多數(shù)與高血糖及血糖控制不佳相關(guān)。通過回顧性分析發(fā)現(xiàn),糖原儲積病、慢性乙型病毒性肝炎感染、血糖控制不佳的Ⅰ型糖尿病、酒精性肝病及藥物性肝炎均可導(dǎo)致糖原在肝細(xì)胞內(nèi)異常聚集,患者空腹時肝糖原不能及時分解釋放,導(dǎo)致空腹血糖偏低,血糖波動大。本研究8例均與這些臨床特點相一致。

    本研究中1例糖原累積癥患者為8歲兒童,該類疾病為先天性糖代謝酶功能缺陷的罕見疾病,發(fā)病率僅為1/10萬,大多數(shù)嚴(yán)重患者在嬰兒期發(fā)現(xiàn),但也有少數(shù)輕癥者可在成人中發(fā)現(xiàn)[1]。另外,遺傳性尿素循環(huán)酶缺陷,包括鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶缺乏癥、精氨酸琥珀酸裂解酶缺乏癥、氨甲酰磷酸合成酶缺乏癥等,在病理改變上與糖原儲積病相一致,但臨床表現(xiàn)差異較大[2],目前我院還無該類患者診斷記錄。本研究表明,糖原累積癥患者肝細(xì)胞腫脹,呈植物細(xì)胞樣鑲嵌排列,核位于中央,胞質(zhì)淡,胞漿里含有較多紅色粉塵樣物;PAS染色陽性,肝細(xì)胞漿與胞核可見豐富玫瑰紅色顆粒樣物質(zhì)。電鏡可見肝細(xì)胞質(zhì)內(nèi)充滿大量高電子密度的細(xì)小顆粒為β糖原顆粒,線粒體濃聚,溶酶體增多,細(xì)胞器退行性變,核膜變形,核內(nèi)染色質(zhì)濃縮[3]。由于糖原不能有效釋放進(jìn)入血液循環(huán),尤其是空腹時血糖降低,使患兒機體供能不足,影響生長發(fā)育。本研究中1例患兒生長發(fā)育明顯滯后,該患兒肝穿病理顯示組織內(nèi)異常沉積的糖原,結(jié)合酶學(xué)與血糖濃度變化等特點確診。

    糖原性肝病也被稱為Mauriac綜合征,早期發(fā)現(xiàn)主要是由于Ⅰ型糖尿病患者血糖控制不佳所致,患者可表現(xiàn)為生長發(fā)育緩慢、青春期延遲、庫欣綜合征及高膽固醇血癥等,同時可伴有肝大、肝功能異常[4]。隨著臨床診治水平進(jìn)展,Mauriac綜合征發(fā)病率逐漸下降,但在并不嚴(yán)重的Ⅰ型糖尿病患者仍發(fā)生。患者可出現(xiàn)腹脹、厭食、惡心、右季肋區(qū)痛等癥狀,也可伴發(fā)肝腫大及發(fā)育遲緩,實驗室檢查有血糖升高、酮癥酸中毒、ALT/AST升高及高血脂等[5-6]。這些癥狀及肝組織病理改變?yōu)榭赡嫘缘?,?jīng)控制好血糖后可改善。研究報道糖原性肝病所導(dǎo)致的肝臟酶學(xué)在血糖控制后恢復(fù)正常,肝組織活檢提示明顯好轉(zhuǎn)[7]。本組有2例Ⅰ型糖尿病患者,由于血糖控制不佳,引起糖原在肝細(xì)胞內(nèi)異常沉積,但尚無肝腫大等癥狀,預(yù)計在控制血糖后肝組織病理變化會得到好轉(zhuǎn)。

    此外,本研究還發(fā)現(xiàn)慢性HBV感染、酒精性肝病及藥物學(xué)肝炎導(dǎo)致肝糖原異常聚集,但其具體機制有待進(jìn)一步深入研究。

    【參考文獻(xiàn)】

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    R 575

    A

    1004-0188(2016)12-1518-03

    10.3969/j.issn.1004-0188.2016.12.056

    2016-09-27)

    610083成都,成都軍區(qū)總醫(yī)院消化內(nèi)科(孫越峽,曾維政,王群茹,張 勇),病理科(陳易華)

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