胸膜外孤立性纖維瘤的影像學表現(xiàn)?

1.陜西省安康市中心醫(yī)院影像中心

2.陜西省安康市中心醫(yī)院病理科(陜西 安康 725000)

朱亞男1 蔡定萍1 葉 鵬1 周國江2 梁煜坤1 李正軍1 周和平1

胸膜外孤立性纖維瘤的影像學表現(xiàn)?

1.陜西省安康市中心醫(yī)院影像中心

2.陜西省安康市中心醫(yī)院病理科(陜西 安康 725000)

朱亞男1蔡定萍1葉 鵬1周國江2梁煜坤1李正軍1周和平1

目的探討胸膜外孤立性纖維瘤的影像學表現(xiàn)。方法回顧性分析8例經(jīng)手術病理證實的胸膜外孤立性纖維瘤的CT 和MR表現(xiàn)。結果發(fā)生于顱內3例、腹部4例、四肢軟組織1例。CT均呈密度均勻或不均勻的類圓形、分葉狀較高密度的軟組織塊影，CT值約40.0Hu。MR表現(xiàn)為，T1低或等信號，T2高或低信號。增強后腫瘤實質區(qū)明顯強化。結論胸膜外孤立性纖維瘤廣泛分布，CT呈較高密度軟組織影、病灶內T2低信號及較為顯著的強化是其特征性表現(xiàn)。

孤立性纖維瘤；胸膜外；X線計算機；體層攝影

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的起源于樹突狀間葉細胞的梭形細胞腫瘤。SFT可發(fā)生于全身各部位，主要位于胸膜腔，胸膜外主要位于頭頸部、腹腔和周圍軟組織[1-3]。筆者回顧性分析經(jīng)手術病理證實的8例胸膜外SFT患者的影像資料，探討其影像學特點，以期提高對此病影像征象的認識。

l 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2006年6月至2014年4月在陜西省安康市中心醫(yī)院經(jīng)手術切除病理證實的8例胸膜外SFT患者的臨床、病理及影像資料：男5例、女3例，年齡20～63歲，中位年齡50歲；發(fā)生于顱內3例(2例行CT平掃，1例行MR平掃+增強掃描)，四肢1例(行MR平掃+增強)，腎臟2例(行CT平掃+增強)，腎上腺1例(行CT平掃+增強)，腹膜后1例(行CT平掃)。其中良性6例，惡性2例。

1.2 影像學檢查CT采用8排螺旋CT機(LightSpeed Ultra，美國GE公司)掃描，掃描參數(shù)：120kV，120～140mA，掃描層厚5～10mm，層距5～10mm。增強CT掃描，經(jīng)肘靜脈注射碘海醇100ml，流率3.0ml/s，行軸面、冠狀面及矢狀面沖擊。MR采用0.35T永磁型MR掃描儀(Signa，美國GE公司)掃描：頭線圈，掃描序列包括軸位FSE T2WI(TR 4200ms, TE104ms)，軸位T1液體衰減翻轉恢復序列(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)(TR 2000ms,TE 17.8ms,TI 700ms)，軸位T2 FLAIR(TR 7000ms,TE 121.8ms,TI 1750ms)，矢狀位T1 FLAIR(TR 2000ms,TE 18.1ms,TI 750ms)，上述序列層厚7.0mm，層距1.5mm；增強MR掃描，經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA，劑量0.1mmol/ kg，流率2.5ml/s，行軸面、冠狀面及矢狀面掃描。下肢：9英寸線圈，掃描序列包括軸位SE T1WI(TR 420ms, TE19ms，層厚10mm 層距1.5mm)，冠狀位T2 FRFSE(TR 3020ms,TE 111.5ms,層厚8mm 層距1.5mm)，冠狀位SE T1(TR 420ms，TE 19ms，層厚8mm，層距1.5mm)，冠狀T2 STIR FSEIR(TR2900，TE43，層厚8mm，層距1.5mm)；矢狀位SE T1(TR420ms,TE 19ms，層厚7mm，層距1mm)，上述序列矩陣256×192，F(xiàn)OV26×26；增強MR掃描，經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA，劑量0.1mmol/ kg，流率2.5ml/s，行軸位(層厚10mm，間距1.5mm)冠狀面(層厚8mm，間距1.5mm)掃描，均用SE T1(TR420、TE19矩陣256×192 FOV26×26)。

2 結 果

2.1 臨床表現(xiàn)8例胸膜外SFT中，發(fā)生于顱內3例、腹部4例、四肢軟組織1例。主要臨床表現(xiàn)包括：突發(fā)意識障礙2例，頭痛2年、加重4月1例；右腰痛1例；右腰痛伴肉眼血尿1例；右下腹痛2例；無痛性左股部包塊1例。

2.2 腫瘤的分布、大小及形態(tài)3例發(fā)生于顱內者，分別位于右枕部、左顳部、小腦延髓池。腹部4例中，腎臟2例，腎上腺1例，腹膜后1例。左股部肌肉內1例。病灶最大徑為14.5cm，平均8.3cm，所有患者均為單發(fā)病灶。右枕部病灶邊界不清，余病灶邊界清晰。4例呈分葉狀，3例呈類圓形，1例呈類弧形。

2.3 病變的CT表現(xiàn)本組所有行CT檢查的病灶均呈軟組織密度，密度均勻或不均勻，實性部分密度較高，CT約40.0hu(圖1)，3例可見囊性區(qū)域(圖2)，1例中心區(qū)可見團塊狀鈣化，1例可見出血，1例可見散在點狀鈣化。8例SFT中，發(fā)生于腹膜后者體積最大。增強掃描，2例顯著強化，其中1例可見粗大血管(圖3)；1例輕度強化。囊性區(qū)域不強化(圖3)。

2.4 病變的MR表現(xiàn)2例均呈T2高信號內可見低信號分布，T1等信號，顯著均質強化，灶周水腫不明顯(圖4-6)。其中1例可見條狀T1、T2低信號分隔，不強化(圖7-9)。

2.5 手術及病理檢查結果3例顱內病灶，1例位于小腦扁桃體和延髓之間，包膜完整，未見與腦膜相連；1例與右枕部硬腦膜及小腦幕廣基附著；1例與左顳部硬膜廣基附著。

病理檢查8例為彌漫性CD34(+)，2例CD99(+)，4例Vim(+)，其中，6例病變區(qū)未見明顯核分裂象，考慮良性SFT，2例核分裂象活躍，診斷惡性。鏡下所見瘤細胞梭形，核小，核分裂少見，呈束狀或席紋狀排列，瘤細胞間為膠原纖維。

2.6 良惡性病變的特點腹膜后惡性病灶體積大，密度不均勻，顱內病灶密度不均，伴出血，邊界不清晰，灶周水腫顯著，是本組2例惡性病灶的特點。

3 討 論

SFT是一種罕見的起源于樹突狀間葉細胞的梭形細胞腫瘤，最早報道源于胸膜上皮的梭形細胞腫瘤[4]， 隨著免疫組化技術的發(fā)展，目前認為SFT可發(fā)生于身體任何部位。SFT可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為50～70歲。多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然發(fā)現(xiàn)，位于特殊部位者可伴有相應的癥狀。本組胸膜外SFT發(fā)生部位廣泛，包括腹部、腦膜、四肢軟組織，與文獻報道相符，本組發(fā)病中位年齡50歲，較一般文獻報道低。

SFT的病理表現(xiàn)為梭形細胞呈束狀或不規(guī)則形排列于鹿角形、薄壁、透明樣變血管周圍，常伴有寬大膠原纖維。在形態(tài)學方面與其他梭形細胞腫瘤鑒別困難，確診需要免疫組織化學染色，主要表達CD34、Vim 、CD99、線粒體內膜蛋白，不表達CK和S-100，常以CD34和Vim陽性作為診斷依據(jù)[5]。本組8例CD34均為陽性。目前認為SFT是一種交界性腫瘤，少數(shù)為惡性，惡性SFT易復發(fā)轉移，少數(shù)良性病例也可發(fā)生復發(fā)及轉移[6]。本組病例，1例良性病灶手術后25個月復發(fā)，1例惡性病灶術后6月復發(fā)。

SFT的CT、MR表現(xiàn)為大小不一的分葉狀、類圓形軟組織腫塊，CT平掃密度較高。本組8例胸膜外SFT，2例密度或信號均勻，6例不均勻。瘤體密度或信號不均勻的原因可能由于病灶體積大，中心缺乏供血繼而壞死、囊變；瘤體內鈣化2例；出血1例。MRI具有良好的軟組織分辨率，其信號特征可直接反映腫瘤組織成分。本組2例行MRI檢查，均呈T2高信號內可見低信號分布，T1等信號，呈顯著均質強化，灶周水腫不明顯，其中1例可見條狀T1、T2低信號分隔，不強化。SFT瘤體內T2等或高信號，代表細胞排列緊密含有“鹿角形”分支毛細血管的區(qū)域，T2低信號則代表腫瘤內細胞排列稀疏伴有膠原纖維硬化的區(qū)域[7]。增強掃描，1例實質輕度強化；4例實質顯著強化，以動脈期強化為主，其中1例病灶內可見粗大血管。SFT不同強化形式與SFT腫瘤血管、瘤內細胞密集度和致密膠原的分布密切相關[8]。

鑒別診斷：(1)表現(xiàn)為T2等、低信號的顱內SFT需與腦膜瘤相鑒別。表現(xiàn)為T2高信號的顱內SFT需要和血管外皮細胞瘤鑒別。腦膜瘤一般形態(tài)規(guī)則，信號均勻，強化均勻，“硬膜尾征”明顯，鄰近顱骨骨質可增生硬化；血管外皮細胞瘤，生物學特性更具有侵襲性，瘤周水腫及侵犯范圍更廣泛；顱內SFT，“硬膜尾征”較少見，瘤周水腫相對血管外皮細胞瘤發(fā)生率低。上述三種腫瘤在影像學，甚至病理表現(xiàn)均有交叉性，主要依賴免疫組織化學進行鑒別[1,9]。(2)腹膜后的SFT需與神經(jīng)源性腫瘤以及間葉組織來源的各種腫瘤相鑒別。腹部的神經(jīng)源性腫瘤和間葉組織來源的腫瘤，增強掃描呈延遲強化是其特點。SFT為富血供的腫瘤，以早期強化為其特征，動態(tài)快速增強掃描有助于鑒別[10]。(3)腎臟SFT需和腎癌、腎臟纖維瘤以及腎臟平滑肌腫瘤相鑒別。(4)四肢軟組織內纖維瘤，需和海綿狀血管瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、橫紋肌瘤相鑒別。

良惡性SFT的鑒別：本組8例SFT，良性6例，惡性2例。通過對比良惡性SFT的影像學表現(xiàn)，惡性病灶的特征：(1)腫瘤體積較大。(2)邊界不清、顱內病灶周圍水腫明顯。(3)病灶內出血。出現(xiàn)上述征象，即使病灶切除，仍需長期隨訪。

綜上所述,胸膜外SFT較為少見，且分布廣泛，并具有一定的影像學特征。影像表現(xiàn)為圓形、類圓形或分葉狀CT密度較高的孤立性軟組織腫塊，邊界清晰，T2WI可見低信號，實質顯著的強化，有助于SFT的診斷。腫瘤體積、是否伴出血、邊界情況有助于鑒別良惡性SFT。

圖1 右腎盂平面腎包膜下S F T ，C T平掃較高密度軟組織影（↑），其內可見囊性區(qū)域（小箭頭）。圖2 右腎實質巨大S F T ，C T平掃軟組織密度影（↑），其內可見囊性區(qū)域（小箭頭）。圖3 右腎實質S F T，增強見粗大血管（↑），囊性區(qū)域不強化（小箭頭）。圖4-6 小腦延髓池SFT，T1WI橫斷位呈等信號（↑），T2WI橫斷位呈稍高、稍低混雜信號（↑）,T1WI橫斷位增強掃描均質強化（↑）。圖7-9 左股部肌肉內SFT，T1WI冠狀位呈等信號（↑），T2WI冠狀位呈稍高、低混雜信號（↑）,T1WI冠狀位增強掃描呈顯著強化（↑）；其內可見T1、T2低信號分隔（小箭頭）。

[1] 余水蓮,滿育平,馬隆佰,等.顱內孤立性纖維瘤的影像表現(xiàn)[J].中華放射學雜志,2012,46(6):489-493.

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[3]林玲,范欽和,黃波濤.腎臟原發(fā)性孤立性纖維性腫瘤3例報道并文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志,2012,28(6):672-674.

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(本文編輯:言偉強)

Imaging Findings of Extrapleural Solitary Fibrous Tumor*

ZHU Ya-nan, CAI Ding-ping, YE Peng, et al., Imaging Center, Ankang Center Hospital, Ankang 725000, Shan'xi Province, China

ObjectiveTo report Imaging Findings of extrapleural solitary fibrous tumor.MethodsCT and MR findings in 8 patients winl pathologically proved extrapleural solitary fibrous tumor were analyzed retrospectively.ResultsThe tumor was found in head in 3 cases, 4 cases in abdomen, 1 cases in soft tissues of extremities.CT showed similar round or lobulated soft masses. MR demonstrated hypo- or equal signal on T1WI, hyper- or low signal on T2WI. Marked enhancement of solid components in the solid parts was showed post-enhancement.ConclusionExtrapleural solitary fibrous tumors distribute widespread, low signal on T2WI and marked enhancement are the special features.

Fibroma; Extrapleural; X-ray Computed; Tomngraphy; Magnetic Resonance Imaging

R322.3+6

A

陜西省衛(wèi)計委科研項目(201 4E9)；陜西省安康市科學技術研究發(fā)展計劃(2015AK04-04)

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.06.018

周和平

2016-05-09