消化道癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報(bào)告

王祥，贠建蔚，馬碩怡，于憶，魏麗娜

（1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院消化科，甘肅蘭州730030；2.第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院，陜西西安710032）

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消化道癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報(bào)告

王祥1，贠建蔚1，馬碩怡2，于憶1，魏麗娜1

（1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院消化科，甘肅蘭州730030；2.第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院，陜西西安710032）

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；假性腸梗阻；惡病質(zhì)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一類導(dǎo)致多器官系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，多器官受累是其一大特點(diǎn)。近年來，SLE累及消化系統(tǒng)的相關(guān)特征逐漸引起臨床醫(yī)師的重視，尤其是以假性腸梗阻（intestinal pseudo-obstruction，IPO）等消化系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的SLE，極易誤診，進(jìn)而延誤治療甚至惡化預(yù)后。本文報(bào)告1例以消化道癥狀為主的SLE，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1　臨床資料

患者男性，15歲，因間斷嘔吐、腹痛、腹瀉1個(gè)月余入院。于1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，嘔吐以進(jìn)食后為主，腹痛為左側(cè)腹部陣發(fā)性絞痛，每次發(fā)作時(shí)持續(xù)約20 min，嘔吐及腹瀉后腹痛癥狀可緩解，否認(rèn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，否認(rèn)嘔血、黑便等癥狀。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為闌尾炎，并行闌尾切除術(shù)，術(shù)后上述癥狀無改善。病程中患者神清，精神、飲食、睡眠差，小便量少，體重較前減輕約20 kg。既往無類似癥狀發(fā)作史，無傳染病史，無類似家族病史。入院查體：脈搏93次/min，血壓83/62 mmHg，體重40 kg，身高160 cm，體重指數(shù)15.62 kg/m2，營(yíng)養(yǎng)不良，腹平坦，未見腸型及蠕動(dòng)波，劍突下及左上腹輕度壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音減弱，2次/ min，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢不腫。入院查血常規(guī)未見明顯異常，生化檢查：尿酸521μmol/L，尿素9.8 mmol/L，鉀3.13 mmol/L，鈉127.5 mmol/L，氯92.8 mmol/L，白蛋白37 g/L。尿腎功能：尿β2微球蛋白8 773μg/L。尿常規(guī)：尿蛋白陽性（+）。24h蛋白定量：0.78g。補(bǔ)體C3 0.25g/L。甲狀腺功能：三碘甲狀腺原酸T30.78nmol/L，游離三碘甲狀腺原氨酸2.66 pmol/L。紅細(xì)胞沉降率無明顯異常。泌尿系統(tǒng)超聲顯示，左腎積水并左側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張，腹腔積液。腹部立位片顯示，腹部密度增高，腹水可能。腹部CT顯示，腸腔少量積液，腸管內(nèi)液體淤積。胃鏡檢查：①胃輕癱；②慢性非萎縮性胃炎并膽汁反流；③反流性食管炎（D級(jí)）。腸鏡檢查：左半結(jié)腸炎，腸壁活檢為腸壁慢性炎癥。診斷為假性腸梗阻，予以補(bǔ)液、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、促胃腸動(dòng)力、保護(hù)胃黏膜、止瀉等治療，1周后患者癥狀緩解不明顯，復(fù)查腹部立位平片顯示，腹水征象，不全腸梗阻征象。

自身免疫抗體指標(biāo)檢查回報(bào)：抗核抗體陽性（1︰100），抗RO抗體陽性（52 kD），抗干燥綜合征A抗原抗體（anti-sjogren's syndrome antigen A antibody，抗-SSA）陽性（60 kD），抗核小體抗體49 RU/ml（＜20），再次追問病史，曾于3個(gè)月前出現(xiàn)過面部紅斑，1個(gè)月前出現(xiàn)過口腔潰瘍，經(jīng)風(fēng)濕科會(huì)診后，診斷為SLE并IPO，狼瘡性腎炎，建議羥氯喹0.2 g/d口服，患者和家屬要求出院。院外未遵醫(yī)囑服藥，2周后上述癥狀再次加重入住風(fēng)濕科。查體：心率100次/min，體重31 kg，重度營(yíng)養(yǎng)不良，惡病質(zhì)狀態(tài)，神清，精神極差。全身皮膚黏膜干燥粗糙，皮下脂肪明顯減少，肋骨顯露，腹平坦，未見腸型及蠕動(dòng)波，全腹多處壓痛，無反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音減弱，1次/min，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢不腫。后背及骶部多處壓瘡。查血常規(guī)：白細(xì)胞3.22×109/L，中性粒細(xì)胞比率0.78，血紅蛋白57 g/L，血小板58× 109/L；生化檢查：尿素22.1 mmol/L，白蛋白23.5 g/L；ESR 42.0 mm/h；C反應(yīng)蛋白21.43 mg/L；降鈣素原6.710 ng/ml。24 h蛋白定量0.69 g。尿常規(guī)：尿蛋白陽性（+）。糞常規(guī)：隱血試驗(yàn)陽性（+）。腹部平片顯示不全腸梗阻征象。腹部CT顯示腹盆腔積液，腸管內(nèi)液體淤積，膽囊炎性改變，左腎及輸尿管輕度積水。診斷為：SLE并IPO及腎盂輸尿管積水、狼瘡腎炎、血液系統(tǒng)受累，給予甲潑尼龍200 mg/d聯(lián)合丙種球蛋白12.5g/d靜脈滴注，連用5d后停用丙種球蛋白，同時(shí)甲潑尼龍減量為80 mg/d，此外，給予保護(hù)胃腸黏膜、補(bǔ)液、間斷補(bǔ)充白蛋白、輸血等對(duì)癥治療。2周后，上述癥狀略微好轉(zhuǎn)，但仍有惡心、腹痛、腹瀉，予出院，并繼續(xù)服用甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺、羥氯喹。出院2個(gè)月后復(fù)診消化道癥狀明顯改善，體重50 kg，血常規(guī)、腎功能、白蛋白、腹部立位片未見明顯異常。腹部CT顯示腹盆腔積液，腹腔腸管壁水腫，雙側(cè)輸尿管壁水腫并輕度積水，抗SSA抗體陽性（60 kD）。

2　討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，血清具有以抗核抗體、抗SSA抗體為代表的多種自身抗體［1-2］。臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型，以消化道癥狀為主的患者較為罕見且極易被誤診［3-4］，同時(shí)合并輸尿管腎盂積水及血液系統(tǒng)損害者更為罕見，該類患者抗SSA抗體陽性率高于單純SLE患者［2］。SLE累及血液系統(tǒng)多與自身抗體的產(chǎn)生有關(guān)，而SLE患者發(fā)生IPO的病因尚不清楚，部分學(xué)者通過病理檢查或尸體檢查結(jié)合臨床提出SLE患者發(fā)生IPO是由于腸道血管炎導(dǎo)致的腸道平滑肌損傷和蠕動(dòng)功能異常［1］，也有學(xué)者通過術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)有些SLE合并IPO患者并不出現(xiàn)血管炎的表現(xiàn)［5］。侯勇等［6］報(bào)道SLE合并慢性假性腸梗阻的患者極易出現(xiàn)腎輸尿管積水（91.7%），兩者有明顯的相關(guān)性，患者出現(xiàn)補(bǔ)體下降和腹水的幾率亦高。還有學(xué)者報(bào)道SLE同時(shí)合并IPO和膽道擴(kuò)張的病例，即腸道和膽道的平滑肌同時(shí)受累［7］。綜合以上報(bào)道，推測(cè)IPO是SLE患者發(fā)生平滑肌廣泛受累的表現(xiàn)之一，IPO和單純性腎盂輸尿管積水、膽道擴(kuò)張等均是SLE內(nèi)臟平滑肌受累在不同器官的表現(xiàn)，可以單獨(dú)或合并出現(xiàn)，其病因可能是原發(fā)性肌肉損害，也可能是繼發(fā)于血管炎的平滑肌損傷。本例患者腸壁活檢并未看到血管炎的表現(xiàn)，而在腸壁及輸尿管壁受累的同時(shí)，出現(xiàn)膽囊壁的損害，所以本例患者SLE并發(fā)的平滑肌的損害多考慮與原發(fā)性平滑肌損害有關(guān)。SLE并發(fā)平滑肌損害的具體機(jī)制尚需進(jìn)一步的研究來證實(shí)。

以消化道癥狀為主的SLE的治療仍以激素及免疫抑制劑為主，同時(shí)應(yīng)特別加強(qiáng)支持治療，盡量避免不必要的手術(shù)干預(yù)［2，4-5，7］。本例患者經(jīng)給予甲潑尼龍聯(lián)合丙種球蛋白及環(huán)磷酰胺、羥氯喹等治療后，消化道癥狀明顯改善，血常規(guī)和腎功能也恢復(fù)正常，但是輔助檢查提示腎輸尿管積水依然存在，結(jié)局與侯勇等［6］報(bào)道一致。本例患者治療2個(gè)月后復(fù)查抗SSA抗體依然陽性，且滴度無明顯變化，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道SLE合并IPO時(shí)抗SSA抗體陽性率升高一致，但目前文獻(xiàn)缺乏治療后該指標(biāo)變化情況的追蹤報(bào)道［2，6］。SLE合并IPO患者抗SSA抗體陽性率及其滴度變化與療效判斷的相關(guān)性尚需多中心大樣本的進(jìn)一步研究。

綜上所述，消化系統(tǒng)作為SLE可累及的多器官系統(tǒng)損害之一，其機(jī)制尚不十分清楚，可能和內(nèi)臟平滑肌受累有關(guān)。以IPO等消化系統(tǒng)表現(xiàn)為主的SLE極易被誤診。為防止延誤診治導(dǎo)致病情惡化，對(duì)類似患者早期完善抗SSA抗體等自身免疫指標(biāo)檢查，早期使用糖皮質(zhì)激素規(guī)范化治療尤為關(guān)鍵。

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（申海菊 編輯）

中圖分類號(hào)：R593.24

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：D

DOI:10.3969/j.issn.1005-8982.2016.07.033

文章編號(hào)：1005-8982（2016）07-0143-02

收稿日期：2015-10-21