肝豆狀核變性患者中醫(yī)證型的臨床客觀指標研究

韓永升，饒　嬈，薛本春，葉群榮，王　偉，杜益剛，徐　銀，韓詠竹

(安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院，安徽 合肥　230061)

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肝豆狀核變性患者中醫(yī)證型的臨床客觀指標研究

韓永升，饒嬈，薛本春，葉群榮，王偉，杜益剛，徐銀，韓詠竹

(安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院，安徽 合肥230061)

[摘要]目的分析不同中醫(yī)證型肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration，HLD)患者臨床客觀指標的差異，為HLD辨證分型客觀化提供依據(jù)。方法回顧性分析2012年1月至2014年6月期間185例未經(jīng)驅(qū)銅治療的HLD患者的臨床客觀指標和中醫(yī)證型，并比較不同中醫(yī)證型患者客觀指標的差異。結(jié)果不同證型HLD患者的發(fā)病年齡，病程，血尿酸水平，角膜K-F環(huán)陽性率，肝臟超聲影像學(xué)表現(xiàn)，以及腎臟損傷、腹水和膽囊疾患發(fā)生率比較，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，不同證型HLD患者的臨床客觀指標呈現(xiàn)不同的特征性變化。如肝腎不足證者發(fā)病最低，病程最短，血尿酸水平最高，角膜K-F環(huán)陽性率最低，肝臟超聲主要呈現(xiàn)星光點征，腎臟損傷發(fā)生率最低。結(jié)論HLD患者的年齡、病程、血尿酸水平、角膜K-F環(huán)、腹部彩色超聲影像學(xué)表現(xiàn)對中醫(yī)辨證分型具有一定參考價值。

[關(guān)鍵詞]肝豆狀核變性；尿酸；K-F環(huán)；腹部超聲；中醫(yī)證型；辨證客觀化

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration，HLD)，又稱威爾遜病(Wilson’s disease， WD)，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，因ATP7B基因的突變使P型ATP酶喪失功能，導(dǎo)致大量銅在肝、腦、腎等重要臟器中沉積而發(fā)病[1]。臨床表現(xiàn)為黃疸、腹水、消化道出血、皮膚瘀點瘀斑、言語不清、手抖、流涎、肢體扭轉(zhuǎn)、吞咽困難、癲癇發(fā)作、精神行為異常、血尿等多種癥狀體征。中醫(yī)學(xué)將該病歸于“痙癥”“顫振”“黃疸”“鼓脹”“積聚”“癲病”“癇病”等范疇。在中醫(yī)理論中，HLD有“毒邪”致病學(xué)說[2]，認為本病為本虛標實，銅毒、濕熱、瘀血、痰濁內(nèi)蘊，毒邪為害，本病源于先天，銅毒內(nèi)聚而變生諸癥，這一病因病機貫穿于HLD發(fā)生發(fā)展的全過程。中醫(yī)證型是疾病發(fā)生發(fā)展的各種不同表現(xiàn)，客觀準確的中醫(yī)證型判斷，對于深入了解疾病發(fā)生發(fā)展規(guī)律，判斷疾病預(yù)后，指導(dǎo)臨床處方用藥具有重要價值。本研究擬通過探討HLD臨床客觀資料在不同中醫(yī)證型之間的差異性，以期更精確地對該病進行辨證分型，指導(dǎo)中醫(yī)處方用藥，進一步提高臨床療效。

1臨床資料

1.1診斷標準與辨證分型標準

1.1.1診斷標準[3]①家族遺傳史：父母系近親婚配，同胞有HLD患者或死于原因不明的肝??；②緩慢進行性震顫、肌僵直、構(gòu)音障礙等錐體外系癥狀、體征和(或)肝損害癥狀；③肉眼或裂隙燈下可見角膜色素(kayser-fleischer，K-F)環(huán)；④血清銅藍蛋白<200 mg/L，或血清銅氧化酶<0.2活力單位；⑤24 h尿銅排泄量大于100 μg(1.56 μmol)；⑥肝銅含量大于250 μg/g(干質(zhì)量)。凡完全具備上述1～3項，或1及4項者，可確診為臨床顯性型；具備上述3～5項者，或3～4項者屬無癥狀型，僅有1～2項，或1和3項者，應(yīng)懷疑HLD，通過第6項確診。

1.1.2辨證分型標準[4-5]①肝腎不足證：神疲乏力，腰膝酸軟，頭暈眼花，發(fā)育遲緩，關(guān)節(jié)酸痛，小兒佝僂，或見肢體麻木，關(guān)節(jié)拘急，納差乏力，脅肋隱痛，兩足痿弱，精神呆鈍，面色蒼白或黧黑，舌淡少苔，脈細無力。②肝腎陰虛證：四肢震顫，或舞蹈徐動，筋脈拘急扭轉(zhuǎn)，舌強言謇，吞咽困難；頭暈?zāi)垦＃⊥鄩?，咽干口燥，脛酸膝痛，五心煩熱，顴紅盜汗；男子腰酸遺精，女子月經(jīng)初潮較遲或量少色紅，漸至經(jīng)閉；或腹大如鼓，腹壁青筋暴露，面色黧黑，齒鼻衄血，小便短少；舌紅或絳，少苔，脈細數(shù)或弦細。③濕熱內(nèi)蘊證：頭身困重，身熱不揚，動搖不靈，或四肢抖動，拘急攣縮；胸腹痞悶，納呆嘔惡，流涎口苦口臭，咽干，渴不欲飲，或面目肌膚發(fā)黃，色澤鮮明如桔，大便不調(diào)，小便黃赤；或腹大堅滿，脅下痞塊，下肢浮腫；舌紅，苔黃膩，脈弦滑而數(shù)。④氣血兩虧證：四肢抖動或徐動，筋脈拘緊，動作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)；面色蒼白或萎黃，頭昏目眩，唇甲淡白，流涎清稀，語言低微或少氣懶言，腰膝酸軟，虛喘自汗，心悸失眠，或吐血、便血、齒鼻出血、皮下瘀斑；女子月經(jīng)后期而至，量多色淡；或目光呆滯，反應(yīng)遲鈍，神思恍惚，善悲欲哭，夜寐不寧，或晝伏夜起；舌淡，苔少或薄白，脈細弱。

1.2一般資料共納入185例HLD患者，男132例(占71.4%)，女53例(占28.6%)，男女性別比為2.49∶1。185例HLD患者平均起病年齡為(16.88±9.34)歲，其中10歲以前起病49例(占26.5%)，11~20歲起病84例(占45.4%)，21～30歲起病36例(占19.5%)，30歲以后起病16例(占8.6%)，91.4%的患者在30歲之前起病。平均病程為(17.09±15.97)個月，病程在12個月內(nèi)者122例(占65.95%)。有陽性家族史者41例(占22.2%)，均為同胞，一代發(fā)?。桓改附H婚配2例(占0.7%)。中醫(yī)證型分布：肝腎不足證87例，肝腎陰虛證36例，濕熱內(nèi)蘊證28例，氣血兩虧證34例。

2方法

2.1調(diào)查分析方法所有病例均來自2012年1月至2014年6月安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院未經(jīng)驅(qū)銅治療的住院HLD患者，共185例。由兩位以上中醫(yī)內(nèi)科主治醫(yī)師采集每例HLD患者的癥狀、舌苔、脈象等四診信息，進行辨證分型，并由一名高年資主任中醫(yī)師確認證型。所有患者臨床資料的采集及中醫(yī)辨證分型均在患者住院1周內(nèi)完成。

2.2病例分組將185例HLD患者按中醫(yī)證型分為4組(肝腎不足組、肝腎陰虛組、濕熱內(nèi)蘊組和氣血兩虧組)，比較各證型之間臨床客觀指標的差異性。

3結(jié)果

3.1不同證型HLD患者發(fā)病年齡及病程比較不同證型患者的發(fā)病年齡和病程比較，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義(發(fā)病年齡：χ2=29.21，P=0.000；病程：χ2=42.77，P=0.000)，肝腎不足證的發(fā)病年齡最小、病程最短，氣血兩虧證的發(fā)病年齡最大、病程最長，肝腎陰虛證和濕熱內(nèi)蘊證的發(fā)病年齡和病程相當(P>0.05)。見表1。

表1　各中醫(yī)證型HLD患者發(fā)病年齡與病程比較±s)

注：同列具有相同右上標符號的證型比較，P>0.05；同列具有不同右上標符號的證型比較，P<0.05。

3.2不同證型HLD患者UA水平比較不同證型HLD患者UA水平的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=13.86，P=0.003)，肝腎不足證患者UA水平最高，濕熱內(nèi)蘊證患者UA水平最低。見表2。

表2　不同證型HLD患者UA水平比較

注：同列具有相同右上標符號的證型比較，P>0.05；同列具有不同右上標符號的證型比較，P<0.05。

3.3不同證型HLD患者角膜K-F環(huán)陽性率比較不同證型HLD患者K-F環(huán)陽性率的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=25.02，P=0.000)，肝腎不足證的K-F環(huán)陽性率最低，肝腎陰虛證的K-F陽性率最高。見表3。

表3　不同證型HLD患者K-F環(huán)陽性率比較

3.4不同證型HLD患者肝臟超聲影像學(xué)表現(xiàn)比較按王金萍等[6]研究結(jié)果對肝臟的超聲學(xué)表現(xiàn)進行分型，結(jié)果顯示，不同證型HLD患者肝臟超聲影像學(xué)表現(xiàn)的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=143.41，P=0.000)，肝腎不足證HLD患者的肝臟主要呈現(xiàn)星光點征，濕熱內(nèi)蘊證HLD患者的肝臟主要呈現(xiàn)結(jié)節(jié)征，肝腎陰虛證和氣血兩虧證HLD患者的肝臟主要呈現(xiàn)巖層征和樹枝狀征。見表4。

表4　不同證型HLD患者肝臟超聲影像學(xué)表現(xiàn)比較

3.5不同證型HLD患者的腎臟損傷、腹水和膽囊疾患發(fā)生率比較不同證型HLD患者的腎臟損傷、腹水和膽囊疾患發(fā)生率比較，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義(腎臟損傷：χ2=13.19，P=0.004；腹水：χ2=32.30，P=0.000；膽囊疾患：χ2=8.00，P=0.046)。其中腎臟損傷、腹水和膽囊疾患的發(fā)生率均以濕熱內(nèi)蘊證為最高，腎臟損傷發(fā)生率以肝腎不足證為最低，腹水和膽囊疾患發(fā)生率均以肝腎陰虛證為最低。見表5。

表5　不同證型HLD患者腎臟損傷、腹水、膽囊疾患的發(fā)生率比較

4討論

HLD臨床表現(xiàn)為震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神障礙、肝大、脾大、腹水、眼黃、膚黃等癥狀，可分別歸屬于中醫(yī)“痙證”“顫證”“癲狂”“積聚”“黃疸”等范疇[7]。中醫(yī)學(xué)對本病迄今尚未取得完全一致的認識，但其病因病機多被認為是肝腎不足、肝腎陰虛，銅毒內(nèi)聚，濕熱蘊結(jié)，痰瘀阻滯等，病位在肝腎。有學(xué)者[8]認為，患者雖有肢體顫動，但臨床更多見或在肢體顫動的同時伴有肢體強直，行動遲緩，口角流涎，口干口苦，甚至面黃如橘，其色鮮明，目黃尿黃，腹大如鼓等癥狀和體征，按《內(nèi)經(jīng)》“諸暴強直，皆屬于風(fēng)”“諸逆沖上，皆屬于火”的理論，本病雖有肝風(fēng)內(nèi)動為患，但其關(guān)鍵病機為銅毒內(nèi)聚、濕熱火毒內(nèi)擾。楊任民等[9]認為，HLD屬先天稟賦不足，腎陰(精)素虧，精不化血，精血兩虛，筋脈失養(yǎng)，乃至火生風(fēng)動，故肢體震顫，拘攣僵直；腎陰(精)不足，虛火內(nèi)生，火性炎上，心神被擾，則神志癲狂；火灼肝膽則肝膽泄熱，發(fā)為黃疸；肝膽濕熱久蘊，肝絡(luò)瘀熱互結(jié)，積聚成痞積；積聚日久，精髓不通，津液不能輸布，聚津為濕為水，發(fā)為臌脹；肝失調(diào)達，肝氣橫犯脾土，脾失健運，痰濁郁毒內(nèi)生，上犯阻于舌本，乃見口涎唾滴，構(gòu)音不清；郁毒循肝脈上注于目，角膜呈現(xiàn)K-F環(huán)；腎陰不足，精不生髓，脊骨失濡，故出現(xiàn)佝僂、骨折諸癥?？傊?，肝精虧虛為發(fā)病之本，濕熱痰瘀銅毒內(nèi)聚為發(fā)病之標。

HLD多在青少年發(fā)病，以肝、腦、腎損害癥狀為主要臨床表現(xiàn)，以肝腎不足型、肝腎陰虛型、濕熱內(nèi)蘊型、氣血兩虧型為主要中醫(yī)證型，發(fā)病早期以肝腎不足型、肝腎陰虛型多見[10]。楊任民[11]通過短期和長期隨訪分析198例HLD患者的中西醫(yī)結(jié)合治療效果，發(fā)現(xiàn)中西醫(yī)結(jié)合治療HLD的療效顯著優(yōu)于單純西藥治療。目前，中西醫(yī)結(jié)合治療HLD的效果為國內(nèi)外學(xué)者所公認，但是由于HLD的中醫(yī)研究時間有限，其辨證分型尚存在種類繁雜、標準不一、主觀隨意性較強等諸多問題。王共強等[12]總結(jié)1979—2010年間有關(guān)HLD的中醫(yī)藥文獻，對符合納入標準的21篇文獻中736例患者的證候分布情況進行分析，發(fā)現(xiàn)中醫(yī)證型達13型之多，這反映了HLD中醫(yī)辨證分型的復(fù)雜性和混亂性。葉群榮等[10]回顧分析410例HLD，按中醫(yī)辨證將其分為肝腎不足、濕熱內(nèi)蘊、肝腎陰虛、氣血兩虧、肝風(fēng)內(nèi)動、痰蒙清竅、痰火擾心共7種證型，首次總結(jié)了較大樣本的HLD中醫(yī)分型，具有重要意義。但是，由于HLD的癥狀復(fù)雜多樣，單純依據(jù)中醫(yī)四診信息進行辨證分型尚存在一定難度。鑒于此，一些學(xué)者[13-16]嘗試對HLD的輔助檢查結(jié)果與中醫(yī)證型之間的相關(guān)性進行研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)臨床生化指標、基因突變類型、神經(jīng)遞質(zhì)等在不同HLD中醫(yī)證型之間存在一定差異性，筆者認為這些指標可作為HLD中醫(yī)辨證分型的參考依據(jù)。但是，這些研究都存在檢查手段繁雜、指標單一、樣本量較小的特點，存在較強的片面性，其結(jié)果在臨床上難以推廣應(yīng)用，尚需進一步研究。

本研究發(fā)現(xiàn)，不同證型HLD患者的年齡、病程等差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，以氣血兩虧證的年齡最大，以肝腎不足證的病程最短(小于1年)，肝腎陰虛型的病程多為1~5年，而氣血兩虧證的病程多大于5年。

UA是嘌呤核苷酸的代謝終產(chǎn)物，UA參與氧化還原反應(yīng)，具有抗氧化損傷作用，是體內(nèi)天然的抗氧化劑，臨床和實驗研究均表明UA對神經(jīng)退行性疾病有神經(jīng)保護作用[17]，另外還有研究表明UA有螯合金屬離子的作用[18]。本研究表明，肝腎不足患者血UA水平明顯高于肝腎陰虛證、濕熱內(nèi)蘊證和氣血兩虧證患者(P<0.05)。肝腎不足證患者多數(shù)表現(xiàn)為肝臟受損癥狀，而無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，提示UA可能是HLD的神經(jīng)保護因素，但是該作用是否存在，是通過何種途徑產(chǎn)生的，還需要進一步的實驗研究證實。

肝腎不足證HLD患者的K-F環(huán)陽性者最低，不同證型者K-F環(huán)陽性率差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，提示K-F環(huán)對HLD患者的證型辨識具有參考價值。王共強等[19]證實，K-F環(huán)陰性者以10歲以下患者居多。本研究也發(fā)現(xiàn)，HLD肝腎不足證者年齡明顯低于其他證型，提示發(fā)病年齡與K-F環(huán)存在相關(guān)性，與王共強等的觀察結(jié)果相一致。本研究顯示，不同證型HLD患者腹部彩超影像學(xué)表現(xiàn)的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，肝腎不足證表現(xiàn)為肝臟損傷較輕的星光點征，而濕熱內(nèi)蘊證多表現(xiàn)為以肝硬化為主的結(jié)節(jié)征，提示濕熱內(nèi)蘊證型者肝臟損傷嚴重；而肝腎陰虛證和氣血兩虧證的B超表現(xiàn)則為中度損傷表現(xiàn)的巖層征和樹枝狀征。各中醫(yī)證型患者肝臟彩超表現(xiàn)不僅具有明顯的特征變化，而且呈現(xiàn)與病程相關(guān)的損傷遞進過程。大部分肝腎不足證者腎臟彩超影像無異常改變(異常率19.54%)，而濕熱內(nèi)蘊證患者腎臟彩超影像異常改變最常見(異常率50.00%)。肝腎陰虛證患者均無腹水出現(xiàn)，而濕熱內(nèi)蘊證患者的腹水發(fā)生率高達46.43%。

本研究提示，不同證型HLD患者在年齡、病程、血尿酸值、K-F環(huán)、腹部彩色超聲影像等客觀指標上存在顯著性差異，提示這些指標對HLD患者的辨證分型及中醫(yī)治療具有一定的參考價值。少數(shù)或簡單的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)客觀指標，僅是疾病病理本質(zhì)和臨床表現(xiàn)的局部反應(yīng)，尚不能替代傳統(tǒng)的中醫(yī)辨證分型方法。目前HLD的辨證分型尚離不開四診合參的方法，全面、真實、客觀、規(guī)范地采集四診信息是準確辨證分型的前提[20]。HLD的中醫(yī)證型客觀化研究是一個系統(tǒng)的工程，不能脫離中醫(yī)證候的本質(zhì)而孤立地進行現(xiàn)代醫(yī)學(xué)指標研究。本研究的樣本量較大，而且所納入的HLD患者均是未經(jīng)正規(guī)驅(qū)銅治療者，所檢測的客觀指標均是HLD的特異性指標，影響HLD患者辨證分型的混雜因素較少，因此能在一定程度上揭示HLD證型與客觀指標的關(guān)聯(lián)性。未來尚需擴大樣本量，精選適宜的、特異的客觀指標，并在治療前、治療中、治療后動態(tài)地研究中醫(yī)證型與相應(yīng)客觀指標的相關(guān)性，為HLD的辨證分型客觀化及其中醫(yī)組方遣藥提供臨床和實驗依據(jù)。

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Clinical Objective Indices in Patients with Different Traditional Chinese Medicine Syndrome Types of Hepatolenticular Degeneration

HANYong-sheng,RAORao,XUEBen-chun,YEQun-rong,WANGWei,DUYi-gang,XUYin,HANYong-Zhu

(AffiliatedHospitalofNeurologyInstitute,AnhuiUniversityofChineseMedicine,AnhuiHefei230061,China)

[Abstract]ObjectiveTo analyze the differences in clinical objective indices between patients with different traditional Chinese medicine (TCM) syndrome types of hepatolenticular degeneration (HLD), and to provide a basis for objective syndrome differentiation and typing of HLD. MethodsThe clinical objective indices and TCM syndrome types of 185 HLD patients who did not receive decoppering treatment from January 2012 to June 2014 were analyzed retrospectively, and the objective indices were compared between patients with different TCM syndrome types of HLD. ResultsThe patients with different TCM syndrome types of HLD had significant differences in age of onset, course of disease, level of serum uric acid, positive rate of corneal Kayser-Fleischer ring (K-F ring), imaging findings on liver ultrasound, and incidence rates of renal injury, ascites, and gallbladder diseases (all P<0.05). These patients also had characteristic changes in clinical objective indices; for example, the patients with deficiency of liver and kidney had the youngest age of onset, the shortest course of disease, the highest level of serum uric acid, the lowest positive rate of corneal K-F ring, and the lowest incidence rate of renal injury, as well as a spotted pattern on liver ultrasound. ConclusionThe age, course of disease, level of serum uric acid, corneal K-F ring, and imaging findings on abdominal ultrasound in HLD patients have certain values in TCM syndrome differentiation.

[Key words]hepatolenticular degeneration; uric acid; Kayser-Fleischer ring; abdominal ultrasound; traditional Chinese medicine syndrome type; objective syndrome differentiation

收稿日期：(2015-05-17；編輯：姚實林)

通信作者：韓詠竹，hyz89722@sina.com

作者簡介：韓永升(1976-)，男，副主任中醫(yī)師

基金項目：安徽中醫(yī)藥大學(xué)臨床科研項目(2014lckf02027)；安徽中醫(yī)藥大學(xué)科研基金項目(2015qn050)

[中圖分類號]R742.4[DOI]10.3969/j.issn.2095-7246.2015.06.009