先天性膽總管囊腫42例診治經(jīng)驗

楊 斌

（云南省大理白族自治州人民醫(yī)院普外二科，云南 大理 671000）

先天性膽總管囊腫42例診治經(jīng)驗

楊 斌

（云南省大理白族自治州人民醫(yī)院普外二科，云南 大理 671000）

目的總結(jié)我院治療先天性膽總管囊腫的臨床經(jīng)驗。方法對2001年～2015年外科治療的42例膽總管囊腫的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果42例中有發(fā)生癌變2例。手術(shù)治療42例。手術(shù)方式為：囊腫切除，肝管空腸Roux-en-Y為主要手術(shù)方式。其中3例因膽管炎較重先行囊腫外引流后，二期行根治性手術(shù)。2例因術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫癌變，改行膽管癌根治術(shù)。術(shù)后發(fā)生膽漏2例，42例患者中有38例進(jìn)行1～8年隨訪，其中2例囊腫癌變患者1年內(nèi)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移死亡，其余36例隨訪患者療效均良好。結(jié)論行囊腫切除，肝管空腸Rouxen-Y的手術(shù)方式應(yīng)作為先天性膽總管囊腫的首選治療方式。該病宜早期手術(shù)，預(yù)后良好。

膽總管囊腫；外科治療

先天性膽總管囊腫（congenital choledochalcyst，CCC）是指肝內(nèi)、外膽管單獨或聯(lián)合先天性發(fā)育異常，但以膽總管為多見，又稱為先天性膽總管囊性擴張癥。常在兒童期發(fā)病，腹痛，黃疸，腹部包塊三聯(lián)征是CCC的典型表現(xiàn)。癥狀輕重與胰管內(nèi)壓力，膽汁中淀粉酶的高低及起病年齡等因素密切相關(guān)，年齡越小癥狀越重越明顯[1]。其中以TODANIⅠ型（囊狀擴張）多見，占發(fā)病的85%～90%[2]。以女性多見。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，對先天性膽總管囊腫的的診斷率已明顯提高，我院對2001年～2015年夠收治的42例先天性膽總管囊腫均進(jìn)行了手術(shù)治療，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組患者42例，其中男性11例，女性31例，年齡14～64歲，平均32.2歲。主述上腹部疼痛或不適35例，曾有黃疸病史15例，腹部包塊5例，囊腫惡變2例，合并膽管結(jié)石8例。術(shù)前均行B超及磁共振胰膽管（MRCP）檢查明確診斷。患者囊腫直徑最大為14.5 cm，最小為2.8 cm，平均為4.7 cm。按TODANI分型[3]為；Ⅰ型36例，Ⅱ型3例，Ⅲ型4例，Ⅳ型2例。術(shù)后均病理切片診斷為：膽總管囊腫。

1.2 手術(shù)方式：本組患者有3例因存在重癥膽管炎情況，急診行囊腫外引流術(shù)，3個月后再次擇期行了囊腫切除，肝管空腸Roux-en-Y術(shù)。35例患者擇期行囊腫切除，肝管空腸Roux-en-Y術(shù)，2例患者因存在左肝內(nèi)膽管囊狀擴張并結(jié)石，同時行左肝外葉切除，囊腫切除，肝管空腸Roux-en-Y術(shù)。2例患者術(shù)中冰凍切片發(fā)現(xiàn)囊腫癌變，術(shù)中改行膽管癌根治術(shù)。

2 結(jié) 果

本組患者術(shù)后出現(xiàn)2例膽漏，3例切口脂肪液化，均經(jīng)非手術(shù)治療痊愈。本組患者無手術(shù)死亡病例。42例患者中有38例進(jìn)行3-8年隨訪，其中2例膽總管癌變患者1年內(nèi)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移死亡。36例隨訪患者療效均良好。

3 討 論

先天性膽總管囊腫（CCC）是一種先天性的膽道畸形，成人膽總管囊腫是兒童先天性膽總管囊腫的延續(xù)。其特點為病程長，反復(fù)炎癥刺激，加之長期受胰膽反流的影響，囊腫易發(fā)生癌變。CCC的惡變率高達(dá)2.5%～15%，是正常人群的20倍，Caroli病癌變率更高，是正常人的100倍[4]。成人膽總管囊腫因癥狀的間斷性和非特異性很難進(jìn)行早期的發(fā)現(xiàn)和診斷。大多患者感反復(fù)上腹疼痛或不適，部分患者無任何癥狀，本組12%的患者出現(xiàn)腹部包塊。

3.1 近年由于影像學(xué)的發(fā)展，對膽總管囊腫的術(shù)前診斷已不困難。目前臨床主要依據(jù)B超及磁共振胰膽管成像（MRCP）做為檢查方法，B超簡單無創(chuàng)的特點通常為首選的檢查手段。現(xiàn)MRCP是術(shù)前診斷及評估膽總管囊腫的首選方法，它能清晰的顯示膽管的擴張程度及胰管的形態(tài)，對先天性膽總管囊腫的部位，形態(tài)，范圍及是否合并結(jié)石做出判斷。還能明確判斷出是否合并胰膽管合流異常，MRCP為明確病變類型及手術(shù)方式選擇提供重要依據(jù)，是決定手術(shù)成功的重要因素。而PTC及ERCP由于為有創(chuàng)的侵襲性檢查，有一定的危險性，且受技術(shù)條件的影響。目前已基本放棄。當(dāng)B超及MRCP發(fā)現(xiàn)膽總管內(nèi)徑＞1.4 cm，內(nèi)壁增厚至0.4～0.6 cm時有一定的診斷價值[5]，術(shù)中抽取膽汁檢測淀粉酶＞10000 U/L時可幫助診斷。但膽總管囊腫癌變多無明顯特征性表現(xiàn)，診斷較困難。

3.2 外科治療：目前認(rèn)為先天性膽總管囊腫唯一有效的治療方法是外科手術(shù)。且手術(shù)方式已較為統(tǒng)一，其標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為：囊腫切除，肝總管空腸端側(cè)吻合術(shù)。此術(shù)式從根本上解決了膽汁淤積和膽管癌變的問題，大大減少了術(shù)后膽管炎的發(fā)生，同時正常的膽腸吻合在一定程度上可防止吻合口的狹窄及吻合口瘺。目前已被列為治療本病的首選術(shù)式[6]。但對于根治性囊腫切除的手術(shù)時機的把握，需根據(jù)患者的具體情況而定。CCC囊腫由于膽汁淤積，結(jié)石形成，并時有膽管炎發(fā)生。當(dāng)有膽管炎出現(xiàn)的患者，應(yīng)先抗感染治療，膽管炎控制后3～6個月在擇期手術(shù)治療。本組患者中有3例患者入院即存在重癥膽管炎情況，在抗感染療效不佳情況下急診行了囊腫外引流術(shù)，后3個月后再二期行根治術(shù)。手術(shù)效果良好。

3.3 手術(shù)注意的問題：①開腹探查，重點探查囊腫的范圍，與與周圍臟器，重點觀察與囊腫與肝動脈，門靜脈，胰頭部的粘連程度，觀察囊壁的炎癥程度。判斷是否合適行根治切除術(shù)，評估術(shù)中及術(shù)后的風(fēng)險。②處理囊腫的經(jīng)驗：a.切開囊腫進(jìn)行探查。我方的經(jīng)驗為于囊腫中部橫行切開，上方需確認(rèn)囊腫上端與肝總管的匯合部位，初步確定上方切斷的部位。下方需確認(rèn)與胰頭的關(guān)系，判斷膽總管下端狹窄的部位，初步判定下端切除的部位。b.如發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)壁有可疑的增生樣物或局部的囊壁不正常的增厚時，應(yīng)做術(shù)中冰凍切片，明確是否有惡變的情況。若證實有癌變，擇改按膽管癌術(shù)式進(jìn)行根治切除。c.剝離囊腫后壁時需小心仔細(xì)，防止撕破門靜脈引起大出血，我方的經(jīng)驗是牽拉已橫斷的囊腫中部，掀起囊腫后壁，保持一定的張力，在直視下貼囊腫外側(cè)壁沿纖維組織進(jìn)行電凝剝離，若囊腫與門靜脈粘連嚴(yán)重，可切除囊腫黏膜層保留部分囊壁纖維層保留于門靜脈壁。d.切除囊腫上端時既需保護(hù)肝門部的主要血管，同時需盡可能的切除囊壁組織，盡量不留囊壁組織。梁力建認(rèn)為[7]，成人CBD術(shù)后癌變發(fā)生率高，因此不能為獲得寬大的膽（肝）管口而刻意保留部分囊腫壁，任何囊腫壁的遺留都有癌變的隱患。而孔凡民等[8]認(rèn)為保留部分囊腫壁未發(fā)生癌變的發(fā)生。對此不同的學(xué)者有不同的看法。我方的經(jīng)驗是從橫斷的囊腫中部縱向剖開囊腫上段，直視觀察囊腫內(nèi)部，辨清左右肝管的匯合及與囊腫上端的交匯區(qū)，擬定預(yù)切除線。若囊腫近端在肝總管以下平面，則盡可能的切除干凈囊腫，行肝管-空腸黏膜用4-0可吸收線作精細(xì)端側(cè)吻合。若囊腫緊貼肝門區(qū)，則適當(dāng)保留少量的囊壁呈喇叭口狀與空腸進(jìn)行吻合。也可將左肝管橫部切開，行左右肝管成型后進(jìn)行吻合。也取得良好的效果。精細(xì)的膽腸吻合技術(shù)，是防止吻合口狹窄的基礎(chǔ)和保證。e.對于遠(yuǎn)端囊壁的處理時，原則在不損傷胰管的基礎(chǔ)上，盡可能的切除囊腫，我們的經(jīng)驗是從橫斷的囊腫中部縱向剖開囊腫下段，充分顯露囊腫下端的狹窄部。采用剝離疝囊的方式剝離囊壁至狹窄段，保留囊壁外層纖維層于胰腺段，若囊腫下端深入胰腺內(nèi)時，不必強求徹底切除囊腫而造成并發(fā)癥，需將遠(yuǎn)端的囊內(nèi)黏膜盡可能剝離，殘留的黏膜用碘伏燒灼后，將內(nèi)壁荷包縫合，包埋與胰腺被膜內(nèi)。③進(jìn)行膽腸吻合時，曠置空腸襻應(yīng)達(dá)50 cm，行腸腸吻合時將近端空腸斷端沿對系膜緣橫行切開半周縫合，并于腸腸吻合口上方的兩段空腸襻間斷縫合平行并排10～15 cm，以減少腸內(nèi)容物反流的機會。④術(shù)后處理：要保證引流的通暢，3 d內(nèi)要預(yù)防急性胰腺炎的發(fā)生。

筆者認(rèn)為，應(yīng)重視對膽總管囊腫的診治，先天性膽總管囊腫一旦確診，哪怕目前無明顯癥狀，也應(yīng)早期根治性切除。掌握好正確的手術(shù)適應(yīng)證，做好充分的手術(shù)準(zhǔn)備，注重手術(shù)的操作技巧，均能取得良好的治療效果。

[1] 何曉東,鄭朝紀(jì),張振寰,等.先天性膽總管囊腫56例診治經(jīng)驗[J].中華外科雜志,2000,38(3):235.

[2] Todani T,Watanabe V,Narusue M,et al.Comgetitabile ductcysts[J]. Am JSurg,1977,134(2):263-269.

[3] Todni T,Watannabe Y,Narusue M,et al.Congenitl bile duct cysts: classification.operative procedures.and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst[J].Am J Surg,1977,134(2):263-269.

[4] Todani T,Watanabe Y,Toki A,et al.Carcinoma related to choledochal cysts with intemal drain age operations[J].Surg Gynecol Obstet,1987,164(1):61-64.

[5] 劉崇清,王小非,田云鴻,等.成人先天性膽總管囊腫38例診治分析[J].中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志[J],2012,19(1):102-104.

[6] Hara H,Morita S,Ishibahi T,et al.Surgical treatment for congenital biliary dilatation,with or without intrahepatic bileduct dilatation [J].Hepatogastroenterology,2001,48(39):638-641.

[7] 梁力建.先天性膽管擴張癥診治中值得關(guān)注的問題[J].中國實用外科雜志,2012,32(3):181-182.

[8] 孔凡民,孫延斌,李昱驥,等.成人先天性膽管擴張癥手術(shù)治療[J].中國實用外科雜志,2006,26(7):500-521.

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1671-8194（2016）33-0145-02