主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的超聲診斷價(jià)值

孫真真，霍亞玲，王 丹

（鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450053）

?基礎(chǔ)研究?

主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的超聲診斷價(jià)值

孫真真，霍亞玲，王 丹

（鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450053）

目的 探討先天性主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的超聲診斷價(jià)值。方法 選取我院2015年1月～12月收治的主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒18例的作為研究對(duì)象，分析二維、彩色多普勒及頻譜多普勒超聲圖像特點(diǎn)，并與CTA及手術(shù)結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果 本組患兒中，胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面顯示主動(dòng)脈橫弓部及弓降部管徑變窄，較窄處內(nèi)徑約2.1 mm，主動(dòng)脈弓內(nèi)徑/膈肌處降主動(dòng)脈胸段內(nèi)徑＜0.5，為主動(dòng)脈弓發(fā)育不良；頻譜多普勒收縮期于狹窄處錄及高速血流信號(hào)，發(fā)育不良處血流速度均在正常范圍內(nèi)。超聲診斷結(jié)果與CTA及手術(shù)結(jié)果相符。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良具有較高的診斷準(zhǔn)確率，臨床可通過(guò)縮窄的部位、長(zhǎng)度和內(nèi)徑確定手術(shù)方案。

主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓；發(fā)育不良；超聲診斷

主動(dòng)脈縮窄（coarctation of aorta，COA）通常指主動(dòng)脈弓的峽部（左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端）發(fā)生的管腔局限性狹窄，可單獨(dú)存在或伴有其他畸形［1］，當(dāng)伴有主動(dòng)脈橫弓部較長(zhǎng)狹窄時(shí)，成為主動(dòng)脈弓發(fā)育不良（hypoplastic aortic arch）。未經(jīng)治療的COA患者自然預(yù)后差，平均死亡年齡34歲，75%的患者死于46歲之前［2］。因此早期診斷和治療COA對(duì)患兒的生存率至關(guān)重要。COA是否合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，涉及到手術(shù)路徑及手術(shù)方案的制定，因此術(shù)前明確診斷對(duì)主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)意義重大，本文對(duì)18例合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的COA患兒的超聲圖像進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2015年1月～12月收治的主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒18例的作為研究對(duì)象，其中男11例，女7例。年齡12天～8歲，平均年齡（2±0.5）歲，16例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，2例經(jīng)CTA確診?；純壕蛐呐K雜音疑診為先天性心臟病就診，表現(xiàn)為呼吸急促、多汗、發(fā)紺。

1.2 儀器和方法

采用Philips IE33超聲診斷儀，探討頻率1～5 MHZ或4～12 MHZ?；純貉雠P位，于安靜狀態(tài)下對(duì)心臟行胸骨上窩、胸骨旁、心尖部及劍突下常規(guī)檢查，觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大動(dòng)脈連接關(guān)系及合并心內(nèi)畸形，胸骨上窩切面重點(diǎn)觀察主動(dòng)脈橫弓部及弓降部的形態(tài)、內(nèi)徑及血流；劍突下于降主動(dòng)脈入膈肌處測(cè)量降主動(dòng)脈胸段內(nèi)徑。并對(duì)手術(shù)及CTA結(jié)果進(jìn)行隨訪。

2 結(jié) 果

2.1 二維超聲診斷結(jié)果

左房左室明顯增大，左室壁彌漫性對(duì)稱性增厚，升主動(dòng)脈擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面探查，12例為自左頸總動(dòng)脈發(fā)出后主動(dòng)脈橫弓部至降部發(fā)育不良，降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端局限性縮窄，較窄處內(nèi)徑約3～4 mm；6例主動(dòng)脈弓部左頸總動(dòng)脈至左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端內(nèi)徑明顯狹窄，約2.1～3.8 mm，主動(dòng)脈弓內(nèi)徑/膈肌處降主動(dòng)脈胸段內(nèi)徑＜0.5。本組患兒中，2例合并右室雙出口、8例合并室間隔缺損，5例合并房間隔缺損，14例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，4例合并主動(dòng)脈瓣兩葉畸形。

2.2 多普勒超聲檢查

于縮窄部位近端，CDFI可顯示為暗淡血流，通過(guò)狹窄部位，CDFI錄及五彩鑲嵌高速血流信號(hào)，血流束最窄部位即為狹窄部位；頻譜多普勒于狹窄部位近端血流速度減低，狹窄處及其遠(yuǎn)端可錄及高速收縮期湍流頻譜，流速＞2.0 m/s。

3 討 論

主動(dòng)脈縮窄是一種常見(jiàn)的小兒先天性疾病，國(guó)內(nèi)報(bào)道約占1%～3%，男多于女，男女之比（4～5）:1［2］，主動(dòng)脈縮窄最常發(fā)生于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端、動(dòng)脈導(dǎo)管或峽部，部分可合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，狹窄處管腔內(nèi)徑狹窄甚至閉塞，血流明顯受阻。COA的發(fā)病原因不明，有人認(rèn)為系動(dòng)脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過(guò)程中波及主動(dòng)脈峽部或主動(dòng)脈峽部過(guò)度狹窄所致，亦有人認(rèn)為與胚胎期血液循環(huán)有關(guān)，胚胎期胎兒血流分布不均，由于接受來(lái)自導(dǎo)管的血流，通過(guò)峽部的血流減少，使得主動(dòng)脈峽部變細(xì)或狹窄。部分COA患兒合并主動(dòng)脈發(fā)育不良，劉芳等［3］報(bào)道了15年間確診的96例主動(dòng)脈縮窄患者，其中16例伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，此類患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后狹窄的復(fù)發(fā)率高，因此術(shù)前明確診斷至關(guān)重要。

主動(dòng)脈縮窄常合并其他心臟畸形，本組病例中，2例合并右室雙出口、8例合并室間隔缺損，5例合并房間隔缺損，14例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，4例合并主動(dòng)脈瓣兩葉畸形。當(dāng)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，于大動(dòng)脈水平顯示為雙期雙向分流血流，頻譜多普勒測(cè)定主動(dòng)脈縮窄處血流速度在正常范圍。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，30%～85%合并二葉主動(dòng)脈瓣畸形［4］。超聲心動(dòng)圖對(duì)COA的診斷，主要經(jīng)胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面，顯示主動(dòng)脈橫弓部及弓降部明顯狹窄，發(fā)育不良的范圍可自無(wú)名動(dòng)脈至左頸總動(dòng)脈起始后，發(fā)育不良主動(dòng)脈弓的內(nèi)徑/膈肌處降主動(dòng)脈胸段內(nèi)徑＜0.5［5］。主動(dòng)脈弓縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良時(shí)，需與單純性主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓離斷及主動(dòng)脈雙弓相鑒別。單純性主動(dòng)脈縮窄常發(fā)生于弓降部，為局限性或管狀狹窄，頻譜多普勒于狹窄處錄及高速湍流血流頻譜；主動(dòng)脈弓離斷可與主動(dòng)脈橫弓部發(fā)育不良并存，表現(xiàn)為升主動(dòng)脈至橫弓部發(fā)出頭臂動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈后未向下明顯延續(xù)，主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈連續(xù)中斷，僅見(jiàn)一盲端。主動(dòng)脈雙弓表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓向前達(dá)氣管分為左右兩個(gè)主動(dòng)脈弓，包繞氣管和食管，延伸達(dá)食管后合并而進(jìn)入降主動(dòng)脈，本病超聲心動(dòng)圖受氣管影響很難明確診斷，需借助CTA確診。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖作為一種經(jīng)濟(jì)有效、無(wú)創(chuàng)傷性的檢查手段，是主動(dòng)脈縮窄并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良最佳的檢查手段，胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸可獲得滿意的切面圖像，結(jié)合彩色多普勒及頻譜多普勒超聲檢查的典型表現(xiàn)，約90%以上的病例可明確診斷［6］。對(duì)主動(dòng)脈弓縮窄患兒的檢查，應(yīng)注意主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況，以免造成漏診。

［1］ 鄭春華，王春燕，鄧風(fēng)平.超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的價(jià)值［J］.中華超聲影像學(xué)雜志，2010:19（5）:386-388.

［2］ 楊思源，陳樹寶，主編.小兒心臟病學(xué).第四版［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2012:383-389.

［3］ 劉 芳，黃國(guó)英，梁雪村，等.主動(dòng)脈縮窄96例臨床分析［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2006:86（26）:1854-1856.

［4］ Feltes TF，Bacha E，Beekman RH 3rd，et al.Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease:a scientific statement from the American Heart Association. Circulation，2011，123:2607-2652.

［5］ Kiraly L，Mogyorossy G，Szatmari A，et al.Hypoplastic aortic arch in newborns rapidly adapts to postcoarctectomy circulatory conditions.Heart，2005，91:233-234.

［6］ 姬 玲.主動(dòng)脈縮窄超聲診斷分析［J］.中國(guó)衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)管理，2014:5（18）:108-109.

本文編輯：劉帥帥

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ISSN.2095-6681.2016.17.054.02