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    Merkel細(xì)胞癌一例A case report of skin Merkel cell carcinoma

    2016-01-23 11:58:17孫玉姣欒秀麗楊桂蘭龍朝欽劉海燕
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2015年5期
    關(guān)鍵詞:診斷免疫組化

    孫玉姣,羅 洋,張 力,欒秀麗,杜 華,楊桂蘭,鞠 英,龍朝欽,高 劍,劉海燕,李 夢

    Merkel細(xì)胞癌一例
    A case report of skin Merkel cell carcinoma

    孫玉姣,羅 洋,張 力,欒秀麗,杜 華,楊桂蘭,鞠 英,龍朝欽,高 劍,劉海燕,李 夢

    [關(guān)鍵詞]Merkel細(xì)胞癌;組織病理學(xué);免疫組化;診斷

    [中圖分類號]R739.5

    [文獻(xiàn)標(biāo)識碼]B

    [文章編號]1674-1293(2015)05-0392-02

    DOI:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150527

    作者簡介:孫玉姣,女,在讀碩士研究生,E-mail: 844454318@qq.com

    通訊作者:羅洋,E-mail: lytmmu@163.com

    收稿日期(2015-07-07 修回日期 2015-09-05)

    作者單位:730050 蘭州,蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科(孫玉姣);蘭州軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科(羅洋,張力,欒秀麗,杜華,楊桂蘭,鞠英,龍朝欽,高劍,劉海燕,李夢)

    Merkel細(xì)胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)是一種臨床罕見的高度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,具有較強(qiáng)的侵襲性[1]。1972年Toker[2]首次以皮膚梁狀癌報(bào)道,之后的大量研究證實(shí)了這種皮膚腫瘤來源于Merkel細(xì)胞,并具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能。本文就本院診治的1例皮膚Merkel細(xì)胞癌報(bào)告如下。

    臨床資料

    患者,女性,52歲。主因右顳部腫物6個(gè)月,于2014年10月就診。6個(gè)月前無明顯誘因,患者右顳部出現(xiàn)一米粒大小灰白色腫物,略隆起,有輕度癢感。自行涂抹魚石脂軟膏,無效,腫物逐漸增大。平素體健,家族中無類似疾病患者。系統(tǒng)檢查無特殊,淺表淋巴結(jié)無增大。皮膚科情況:右顳部可見一約1.5 cm×1.5 cm ×0.5 cm半球形隆起性腫物,紫紅色,表面光滑,與周圍組織分界尚可,右下象限可見約0.2 cm×0.2 cm潰瘍面(圖1),耳前及頜下淋巴結(jié)未觸及增大,初步診斷:右顳部皮膚腫物(鱗狀細(xì)胞癌)。切取腫物正上方0.3 cm ×0.7 cm大小梭形皮損行組織病理學(xué)檢查:真皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞條索狀排列,彌漫性分布,細(xì)胞大小較一致,體積小,核大、圓形,核分裂相多見,可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(圖2a,2b)。免疫組化示:突觸素(Syn)、細(xì)胞角蛋白(CK20)、神經(jīng)細(xì)胞黏附分子(CD56)和嗜鉻素A(CgA)在腫瘤細(xì)胞呈陽性表達(dá)(圖3a-3d),S-100蛋白、抗黑素瘤特異性單抗(HMB45)及甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子(TTF-1)呈陰性。診斷:皮膚MCC。確診后患者到我院整形科行手術(shù)治療,術(shù)后隨訪6個(gè)月愈合良好,無復(fù)發(fā)。

    討論

    臨床上MCC好發(fā)于中老年人,女性患者多于男性,常見于面部、頸部等暴露部位,少見于四肢、胸壁及外陰等處皮膚。臨床表現(xiàn)多為無痛性結(jié)節(jié)或腫物,皮損直徑多在2~5 cm,高于皮面,呈紫色或暗紅色丘疹狀,也有報(bào)道呈藍(lán)色、淡黃色,與表皮不黏連,潰瘍少見[3]。該病以淋巴管擴(kuò)散為主,惡性程度高,侵襲性強(qiáng),病程發(fā)展迅速,局部切除后易見復(fù)發(fā),部分患者最終因腫瘤

    廣泛擴(kuò)散而死亡[4]。

    圖1 Merkel細(xì)胞癌患者臨床皮損

    圖2 Merkel細(xì)胞癌患者皮損組織病理(HE染色)

    組織病理學(xué)上MCC一般分為3型:小梁型、小細(xì)胞型和中間型,3種組織類型有時(shí)混合存在。免疫組化染色可顯示腫瘤細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌的特點(diǎn),電鏡下細(xì)胞質(zhì)內(nèi)見較多神經(jīng)分泌顆粒。本病確診目前主要依靠組織病理檢查及免疫組化染色,近年有研究表明PET-CT對MCC的診斷具有高達(dá)90%的敏感性[5]。診斷時(shí)應(yīng)注意與皮膚惡性淋巴瘤鑒別,尤其是小細(xì)胞型和中間型,內(nèi)分泌標(biāo)志物NSE、Syn、CgA陽性而LCA陰性可以鑒別。HMB45、S-100蛋白陰性表達(dá)可與皮膚無色素性黑素瘤鑒別。皮膚的轉(zhuǎn)移性肺小細(xì)胞癌( SCLC )癌細(xì)胞體積小,核深染,免疫組化染色CgA、Syn、NSE 等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志也呈陽性,但CK20陰性,TTF-1呈陽性。另外還需與基底細(xì)胞癌、Ewing瘤、汗腺癌、低分化癌、轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤等進(jìn)行鑒別。

    目前對MCC的治療手術(shù)仍是首選。其中,前哨淋巴結(jié)的解剖活檢被積極提倡[6],而研究證明輔助放療及化療未見明顯效果[7]。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早切除,尤其在單結(jié)節(jié)皮損期,是提高患者生存率的關(guān)鍵。針對腫瘤無包膜、術(shù)后易復(fù)發(fā)的特點(diǎn),目前主張采取早期腫瘤的廣泛切除加局部淋巴結(jié)清掃,聯(lián)合術(shù)后放療的治療方案。Andea等[8]研究發(fā)現(xiàn)MCC患者的5年生存率為67.5%,且與其預(yù)后明顯相關(guān)的因素有腫瘤的生長方式,浸潤厚度,左心室缺陷的存在。MCC總體預(yù)后不佳,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與性別、原發(fā)腫瘤大小及部位、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和病理核分裂數(shù)目有關(guān)[9]。本例患者就診時(shí)腫物與周圍組織分界尚可,耳前及頜下等周圍淋巴結(jié)無增大,我科及時(shí)對其皮損組織行病理切片及免疫組化染色,診斷為皮膚MCC,早期行手術(shù)治療,隨訪半年無復(fù)發(fā),但仍需長期隨訪觀察。

    圖3 Merkel細(xì)胞癌患者皮損免疫組化組織病理(En Vision法)

    【參 考 文 獻(xiàn)】

    [1]Blythe JN, Macpherson D, Reuther WJ, et al. Management of early stage cutaneous Merkel cell carcinoma of the head and neck [J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2014, 52(9):806-809.

    [2]Toker C. Trabecular carcinoma of the skin [J]. Arch Dermatol, 1972, 105(1):107-110.

    [3]Heath M, Jaimes N, Lemos B, et al. Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features [J]. J Am Acad Dermatol, 2008, 58(3):375-381.

    [4]Andea AA, Patel R, Ponnazhagan S, et al. Detection of Merkel cell polyomavirus in formalin-fixed, paraffin-embedded tissue of Merkel cell carcinoma and correlation with prognosis [J]. Rom J Morphol Embryol, 2014, 55(3 Suppl):1057-1062.

    [5]Swanson MS, Sinha UK. Diagnosis and management of merkel cell carcinoma of the head and neck:current trends and controversies [J]. Cancer, 2014, 6(3):1256-1266.

    [6]Tseng J, Dhungel B, Mills JK, et al. Merkel cell carcinoma: what makes a difference? [J]. Am J Surg, 2015, 209(2):342-346.

    [7]Prewett SL, Ajithkumar T. Merkel cell carcinoma: current management and controversies [J]. Clin Oncol, 2015, 27(8):436-444.

    [8]Andea AA, Coit DG, Amin B, et al. Merkel cell carcinoma: histologic features and prognosis [J]. Cancer, 2008,113(9):2549-2558.

    [9]Mott RT, Smoller BR, Morgan MB. Merkel cell carcinoma: a clinicopathologic study with prognostic implications [J]. J Cutan Pathol, 2004, 31(3):217-223.

    (本文編輯 祝賀)

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