嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生并發(fā)甲亢一例A case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia complicated with hyperthyroidism

錢冠宇，李筱芳，姜祎群，劉維達(dá)

嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生并發(fā)甲亢一例
A case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia complicated with hyperthyroidism

錢冠宇，李筱芳，姜祎群，劉維達(dá)

[關(guān)鍵詞]嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生；甲狀腺功能亢進(jìn)癥

[中圖分類號(hào)]R543

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]B

[文章編號(hào)]1674-1293(2015)05-0382-02

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150521

作者簡(jiǎn)介：作者單位：210042 南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所（錢冠宇，李筱芳，姜祎群，劉維達(dá)）錢冠宇，女，碩士研究生，E-mail: guanyuqian1990@163.com

通訊作者：李筱芳，E-mail:lxf3568@163.com

收稿日期（2015-05-03 修回日期 2015-07-09）

臨床資料

患者，女，44歲。主因左耳背側(cè)散發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)半年，于2014年12月就診。半年前無(wú)明顯誘因患者左耳背側(cè)出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆大小的淡紅色結(jié)節(jié)，無(wú)自覺癥狀，搔抓后易出血。半年來(lái)結(jié)節(jié)漸增大、增多。局部無(wú)外傷、感染史。既往史：患者在皮損出現(xiàn)前曾出現(xiàn)心悸、大便次數(shù)增多、月經(jīng)不調(diào)等癥狀，1個(gè)月前診斷為甲狀腺功能亢進(jìn)癥（甲亢），給予普萘洛爾、甲巰咪唑治療3周后甲亢癥狀部分緩解，T3、T4、FT3、FT4指標(biāo)下降，TSH 升高。體格檢查：心率85次/mim，甲狀腺II度腫大，其他系統(tǒng)無(wú)異常。皮膚科情況：左耳背側(cè)可見8個(gè)孤立存在的綠豆至黃豆大小的淡紅色結(jié)節(jié)，表面光滑，質(zhì)韌、無(wú)壓痛（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)正常，肝、腎功能正常，IgE、抗核抗體（ANA）等免疫指標(biāo)正常。腹部彩超未見異常。甲狀腺彩超示雙側(cè)甲狀腺?gòu)浡栽龃?，甲狀腺功能：T3 2.97 nmol/L（正常值1.34～2.73 nmol/L）、T4 210.4 nmol/L（78.4～157.4 nmol/L）、游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）10.35 pmol/l（3.8～6.0 pmol/L）、游離甲狀腺素（FT4）32.77 pmol/L（7.9～14.4 pmol/L）、促甲狀腺素（TSH）0.01 mU/ml（0.34～5.6 mU/ml），抗甲狀腺蛋白抗體 453.13 IU/ml（0～115 IU/ml），抗甲狀腺微粒體抗體 164.96 IU/ml（0～34 IU/ml），促甲狀腺素受體抗體8.48 IU/L（0～1.75 IU/L）。組織病理檢查示：表皮輕度增生，真皮內(nèi)可見含大量血管腔隙的小葉狀團(tuán)塊，境界不清，血管腔大小不一，血管內(nèi)皮細(xì)胞肥大、胞質(zhì)豐富，間質(zhì)內(nèi)可見彌漫性淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2a，2b）。診斷：嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生。予以CO2冷凍治療，皮損消退，經(jīng)3個(gè)月隨訪未見復(fù)發(fā)。

圖1　ALHE患者耳部皮損

討論

圖2　ALHE患者皮損組織病理（HE染色）

嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）為良性局限性增生性疾病，好發(fā)于中青年女性頭頸部，尤其是外耳和顳部，其他部位少見。其發(fā)病機(jī)制

尚不清，可能與外傷、血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、內(nèi)分泌及免疫調(diào)節(jié)紊亂等相關(guān)[1]。ALHE的顯著組織病理改變是毛細(xì)血管和小血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹呈組織細(xì)胞樣或上皮細(xì)胞樣突入管腔，血管周圍有混合性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。典型皮損多為圓形或半球形紫紅色丘疹或結(jié)節(jié)，易出血，自覺不同程度瘙癢，無(wú)淋巴結(jié)受累。本例患者為中年女性，皮損表現(xiàn)典型，且患者甲亢出現(xiàn)時(shí)間與皮損發(fā)生時(shí)間相近，患者就診時(shí)以耳部皮損及甲亢癥狀為主要臨床表現(xiàn)。ALHE與甲亢出現(xiàn)于同一患者的現(xiàn)象，也許并非偶然。推測(cè)該例患者甲亢并發(fā)ALHE的原因可能為超生理量的甲狀腺素作用于患處的血管內(nèi)皮細(xì)胞，使其代謝加速，以及甲亢所致的皮膚血流增加、周圍組織的血管擴(kuò)張等因素共同作用，促使肥大的內(nèi)皮細(xì)胞增生和新生血管的形成[2,3]。另一方面，甲亢系自身免疫病，免疫調(diào)節(jié)紊亂亦為ALHE的發(fā)病機(jī)制之一。故推測(cè)，甲亢或?yàn)楸纠颊逜LHE發(fā)作的誘因，并在一定程度上影響患者皮損的發(fā)展。國(guó)內(nèi)外有學(xué)者提出雌激素對(duì)ALHE的影響并發(fā)現(xiàn)部分病例與妊娠有關(guān)[4]。國(guó)內(nèi)亦有ALHE發(fā)并腎損害的報(bào)道[5]，但目前尚未見ALHE并發(fā)甲亢的報(bào)道，其確切的發(fā)病機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。

本病診斷主要依賴于組織病理和（或）血管造影術(shù)。ALHE需與木村病相鑒別，過去認(rèn)為二者為同一病譜性疾病，近年來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為二者在臨床及組織病理學(xué)表現(xiàn)上均有不同特點(diǎn)。木村病好發(fā)于青壯年男性，皮損多位于頭頸區(qū)域的皮下軟組織內(nèi)，位置較深，與周圍組織粘連，腫塊直徑1～20 cm（平均3 cm），可相互融合成團(tuán)塊。其組織病理學(xué)上無(wú)上皮樣細(xì)胞襯復(fù)于血管壁，組織間可見彌漫浸潤(rùn)的嗜酸粒細(xì)胞及嗜酸小膿腫，并有淋巴濾泡形成[6]。后者屬炎癥性疾病，而ALHE是一種真皮血管增生性疾病。另外本病在臨床上還需與表皮樣囊腫、血管瘤及化膿性肉芽腫等區(qū)別[7]。手術(shù)切除是ALHE首選治療，另外刮除、冷凍、局部放療、糖皮質(zhì)激素、長(zhǎng)春堿、甲氨蝶呤、咪喹莫特、干擾素α-2a 局部注射和脈沖染料激光等均有一定療效，但不確切[8]。本例患者皮損數(shù)目較多且位置特殊，不宜采取手術(shù)切除，故皮損處予以冷凍治療，同時(shí)治療甲狀腺功能亢進(jìn)癥。經(jīng)過3個(gè)月的電話隨訪，皮損未復(fù)發(fā)。

【參 考 文 獻(xiàn)】

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（本文編輯 祝賀）