8公斤以下嬰兒法洛四聯(lián)癥根治圍術期治療及并發(fā)癥分析

陳明寶 莫緒明 戚玉東 朱蕊 朱紅 方永娟 譚硯 周秀秀

臨床研究

8公斤以下嬰兒法洛四聯(lián)癥根治圍術期治療及并發(fā)癥分析

陳明寶 莫緒明 戚玉東 朱蕊 朱紅 方永娟 譚硯 周秀秀

目的 探討8 kg以下嬰兒法洛四聯(lián)癥（TOF）根治術圍手術期處理及并發(fā)癥治療。方法 收集并分析宿遷市兒童醫(yī)院2011年1月至2015年5月81例8 kg以下嬰兒法洛四聯(lián)癥根治術臨床資料，總結圍術期處理經驗，探討術后并發(fā)癥及處理。結果 本組病例手術效果良好，死亡1例（1.2%）系多臟器功能衰竭；術后發(fā)生低心排6例（7.4%），急性腎功能不全、腹膜透析2例（2.5%），室上性快速性心律失常5例（6.2%），肺不張4例（4.9%），膈神經麻痹1例（1.2%），心包積液2例（2.5%），均經積極治療后恢復。結論 心內畸形的完全矯治，嚴謹?shù)膰制谥委熂胺e極處理并發(fā)癥，是保證嬰兒TOF根治手術成功的重要因素之一。

嬰兒；法洛四聯(lián)癥；心臟外科手術；圍術期治療；并發(fā)癥

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of fallot，TOF）是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，占先心病10%～15%，盡可能在嬰兒期行一期根治術已是多數(shù)先心病中心的共識。2011年1月至2015年5月我們共對81例8 kg以下TOF嬰兒施行一期根治手術，現(xiàn)對圍術期治療及并發(fā)癥處理總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 全組患兒共81例，男性49例，女性32例，年齡3～10個月，體重4.1～8.0 kg，其中19例＜6 kg，術前均有不同程度的發(fā)紺，動脈血氣氧飽和度（SpO2）0.65～0.85，反復缺氧發(fā)作3例。術中探查證實：單純右室流出道漏斗部狹窄27例，漏斗部及肺動脈瓣狹窄例41例，主肺動脈及左右肺動脈狹窄21例；合并畸形包括冠狀動脈畸形2例、動脈導管未閉（PDA）18例、肌部室間隔缺損（VSD）2例。

1.2 手術方法 胸骨正中切口，胸腺行次全切除，體外循環(huán)轉流過程中保持深度到中度低溫，切開右心房，經三尖瓣探查VSD及右室流出道（ROVT），必要時配合肺動脈瓣下漏斗部小切口,疏通流出道，仔細切除心內膜的纖維彈性組織，肥厚肌束做簡單離斷為主，仔細審視三尖瓣瓣下裝置，辨別調節(jié)束并保留其結構[1]，檢查左右肺動脈分支如有狹窄，可以將切口延長到狹窄肺動脈遠端，經三尖瓣常能充分顯露VSD，以6-0 Prolene線連續(xù)縫合自體心包片修補VSD，縫合心包補片，加寬流出道，需跨肺動脈瓣環(huán)者，盡量沿肺動脈瓣前交界切開，以保留肺動脈瓣功能。

合并畸形的處理：主動脈阻斷前顯露并游離PDA，套繞2根7#絲線結扎閉合；合并冠狀動脈起源異常者，異常冠脈上方切口疏通流出道，補片拓寬流出道及肺動脈，避免損傷前降支。2例合并肌部缺損，使用VSD封堵傘術中直視下封堵。對于合并ASD者，于修補VSD后修補之；肺動脈發(fā)育相對差者，卵圓孔給予保留。

脫離體外循環(huán)（ECC）時，逐漸減流量，以多巴胺、米力農、腎上腺素藥物輔助，血壓偏低時，給予小劑量腎上腺素（5～10μg）間斷靜注（iv），同時予高頻小潮氣量氣囊加壓輔助，使患兒順利過渡脫離ECC支持。常規(guī)超濾和停機后改良超濾，使Hct在40%左右。

1.3 術后監(jiān)護 返回ICU后，常規(guī)監(jiān)測，維持體溫穩(wěn)定，過高或低體溫都要積極處理，高熱時注意頭部降溫。如蘇醒延遲，排除腦實質病變后，給予速尿、甘露醇、白蛋白等脫水降顱內壓，配合納洛酮等促醒。

1.3.1 維持循環(huán)穩(wěn)定 維持有效血容量，適宜的組織灌注，根據(jù)BP、CVP等，補充血容量，適當應用血漿、白蛋白進行液體置換，聯(lián)合應用多巴胺、腎上腺素、米力農等正性肌力藥物。維持心率在130～160次/min，如有快速性心律失常及時分析原因，去除誘因后給予胺碘酮、倍他樂克等對癥處理及早控制心率；保持循環(huán)穩(wěn)定，組織灌注良好，尿量應保持1～2 ml·kg-1·h-1以上。

維持患者出入量適當負平衡，速尿可間斷給予（1 mg·kg-1·次-1），如利尿效果不佳，可持續(xù)泵入，當達1 ml·kg-1·h-1仍較差，且連續(xù)2 h尿量＜0．5 ml· kg-1·h-1；應盡早開始腹膜透析[2]。密切注視鈉、鉀等電解質平衡，小嬰兒尤需注意鈣的補充，如持續(xù)低鈣，可給予10%葡萄糖酸鈣1∶1稀釋后持續(xù)泵入（維持血鈣濃度在1.14～1.30 mmol/L）。

1.3.2 營養(yǎng)支持 機械通氣24 h后可給予鼻飼腸內營養(yǎng)（1 ml·kg-1·h-1），配合腸外營養(yǎng)，保證熱量需要；如有腹脹，可以反復給予開塞露通便。

1.3.3 呼吸道管理 合理機械通氣，定期變化體位，拍背，吸痰時注意無菌操作，注意氣道濕化，配合呼吸機管道霧化。對于低心排左心功能不全者防治肺不張等，適當延長呼吸機輔助時間，脫機后再現(xiàn)低心排癥狀，可先給予鼻持續(xù)氣道正壓通氣（NCPAP），根據(jù)治療效果必要時再次給予插管輔助呼吸。

1.3.4 常規(guī)床邊X線片 了解心影、肺野、膈肌腹部狀態(tài)，以及氣管插管等各種置管的位置。

2 結果

主動脈阻斷時間35～90（51±14）min；體外循環(huán)時間52～120（72±24）min；首次呼吸機使用時間為10～80（32±8）h；再次使用插管輔助呼吸 4例（4.9%）；監(jiān)護室逗留時間為2～20（3.0±1.5）。低心排綜合征6例（7.5%），1例術后嚴重低心排多臟器功能衰竭，死亡1例（1.2%）；術后快速交界性異位心動過速（JET）5例（6.2%）；肺不張4例（4.9%）；再次開胸止血2例（2.5%）；術后膈神經麻痹1例，經給予膈肌折疊，恢復好；心包積液2例，強心利尿處理，恢復。出院后隨訪3～12個月，生長發(fā)育良好，出院后無死亡，VSD殘余漏4例（4.9%），殘余漏直徑1～2mm；右心室流出道殘梗阻5例（6.2%），心臟超聲評估壓力階差30～40mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa），繼續(xù)隨訪觀察。

3 討論

術前心臟彩色超聲可以提供TOF手術所需的基本解剖，64排CT和磁共振等檢查可以提供心外血管解剖及異常冠脈畸形等較詳盡解剖，避免了術中的盲目探查。

術中經右心房途徑閉合VSD，通常經三尖瓣常能充分顯露VSD，在離斷或切除梗阻肌肉束后視野更佳[3]。小嬰兒（3～6個月）主要是流出隔向前、上移位和肌束延伸為主導致右心室流出道梗阻，充分解除梗阻后，心功能良好[4]，對流出道肥厚肌束做簡單離斷或部分切除，不宜切除過多異常肌束，識別病變肌束的性質和解剖并適當處置是維護術后心功能的關鍵。流出道狹窄可以補片加寬，尤其小嬰兒流出道補片可以適當寬大些。對于合并肌部VSD患兒，術中直視下置入VSD封堵器，縮短體外循環(huán)時間，降低了手術風險[5]，釋放封堵器后，右室面縫合固定2針，防封堵器移位，術后給予小劑量腸溶阿司匹林抗凝3個月。此類患兒術后低心排發(fā)生率較高，本組1例因嚴重低心排死亡，需謹慎。

術中體外循環(huán)給予常規(guī)超濾和停機后改良超濾，Hct在0.40左右停超濾[6]，去除體內過多的水分，濾出代謝產物及炎性介質，減少毛細血管滲漏綜合征的發(fā)生，改善組織間隙水腫，利于術后的管理。

返回ICU后，根據(jù)CVP及周圍灌注狀態(tài)，調整容量負荷，調整正性肌力藥物，必要時可給予間斷腎上腺素（5～10μg）iv，維持組織灌注。尿少時，給予速尿，必要時可以1 ml·kg-1·h-1維持，如尿量連續(xù)2 h＜0．5 ml·kg-1·h-1，應盡早開始腹膜透析。本組2例腎功能不全的患兒，經腹膜透析后恢復良好。本組以雙腔深靜脈左下腹麥氏點置管，操作方便。尿少伴明確腹水者，因其增加腹壓，影響潮氣量，減少腎臟灌注，可以置管引流。本組1例患兒，經腹腔置管引流后，利尿反應明顯改善，避免了透析。

機械通氣期間，需注意吸痰及肺部理療。本組4例患兒術后發(fā)現(xiàn)局部肺不張，3例經霧化、肺部理療排痰后好轉；1例效果較差，經纖維支氣管鏡下灌洗吸痰后恢復。后期我們對術后痰液較多的患兒使用呼吸機管道霧化，明顯減少了肺不張的發(fā)生率。嚴格掌握呼吸機脫機及再次氣管插管指征，本組3例再次使用呼吸機，其后患兒恢復良好。對于合并氣道狹窄或氣管軟化停用呼吸機困難者，我們在拔除氣管插管后給予NCPAP輔助，順利恢復。

早期腸內營養(yǎng)可以降低危重患者的應激反應和分解代謝程度，促進合成代謝和機體恢復，維持和改善腸道及機體免疫功能。術后24 h我們即給予患兒鼻飼喂養(yǎng)，1 ml·kg-1·h-1持續(xù)泵入，配合靜脈營養(yǎng)，患兒營養(yǎng)狀態(tài)明顯改善。臨床表明，即使在使用肌松藥的狀態(tài)下，患兒也是可以耐受小量胃腸營養(yǎng)的。對部分腹脹患兒，經反復給予開塞露通便，腹脹亦會逐漸好轉。

由于組織水腫等因素導致部分患兒蘇醒相對延遲，在排除腦實質損傷后我們給予頭部降溫及速尿、甘露醇等藥物配合納洛酮，取得了較好的臨床效果，其機理為嗎啡受體與內啡肽等內源性阿片類物質結合調節(jié)腦部神經功能障礙，并對中樞神經系統(tǒng)產生興奮作用，促進患兒蘇醒[7]。

總之，TOF根治手術成功的核心是畸形的手術矯治，麻醉和體外循環(huán)管理的提高、完善的術后監(jiān)護和及時處理是降低死亡率重要環(huán)節(jié)。各環(huán)節(jié)密切配合可有效提高TOF嬰兒手術成功率[8,9]。

［1］劉錦紛，譯.小兒心臟外科學.上海：上海世紀圖書出版社，2014：474-475.

［2］王峰，張建，梁貴友.嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥矯治術后急性腎功能不全的腹膜透析治療.遵義醫(yī)學院學報，2014，37：627-630.

［3］馬維國，張懷君，朱曉東，等.譯.先天性心臟病外科學.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：373-375.

［4］陳會文，蘇肇伉，徐志偉，等.對法洛四聯(lián)癥中右心室流出道梗阻的再認識.心肺血管病雜志，2009，28：297-300.

［5］Mo XM，Zuo WS，Ma ZF，et al.Hybrid procedure with cardiopulmonary bypass for muscular ventricular septal defects in children.Eur J Cardiothorac Surg，2011，40：1203-1206.

［6］陳鳳，夏建海，莫緒明，等.5公斤以下嬰幼兒先天性心臟病的體外循環(huán)管理．中國體外循環(huán)雜志，2010，8：l83-184.

［7］Koskiniemi M，Rantalaiho T，Piiparinen H，et al．Infections of the central nervous system of suspected viral origin：a colla-borative study from Finland．J Neurovirol，2001，7：400-408．

［8］陳景偉，羅瑞芳，鐘煥清，等.5 kg以下嬰兒室間隔缺損并肺動脈高壓的外科治療.中國心血管病研究，2009，7：184-186.

［9］陳明寶，莫緒明，丁晉陽，等.6個月以下嬰兒法洛四聯(lián)癥的圍術期治療.中國心血管病研究，2011，9：898-900.

Perioperative treatment and complications analysis in the infants under 8 kg with tetralogy of fallot

CHEN Ming-bao＊，MO Xu-ming，QI Yu-dong，et al.＊Department of Cardiac Surgery，Children′s Hospital of Suqian，Suqian 223800，China

Objective To sumarize the peroperative experience of the rapeutics in the infants under 8 kg with tetralogy of fallot（TOF）.MethodsFrom Janury 2011 to May 2015，a retrospective study was done to analyze and summarize the therapeutics to 81 infants under 8 kg weight with TOF.ResultsMost the patients of this guoup were discharged with satisfactory treatments，except 1 case died of mutil-organs dysfunction The postoperative complications developed as follows:refractory pneumonia and pulmonary atelctasis in 4，acute renal insufficiency in 2 cases，supraventricular tachyarrhythmia（SVT）in 5 cases，low cardiac output syndrome in 6 cases and they were successfully teated.ConclusionThe total repair for TOF in infancy under 8 kg are satisfactory，the progress of treatment depends on the co-development of the CPB，surgical techniques，ICU monitoring，and management of complications.

Infants； Tetralogy of fallot； Cardiac surgical procedures； Peroperative therapeutics；Complications

223800 江蘇省宿遷市，宿遷市兒童醫(yī)院心胸外科（陳明寶、戚玉東、朱蕊、朱紅、方永娟、譚硯、周秀秀）；南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院心胸外科（莫緒明）

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．02．019

R654.2

B

1672-5301（2016）02-0164-03

2015-09-23）