118例心臟黏液瘤的臨床與病理回顧性分析

張秋蘭 王全義 王先寶

臨床研究

118例心臟黏液瘤的臨床與病理回顧性分析

張秋蘭 王全義 王先寶

目的 分析心房黏液瘤的臨床與病理學特點。方法 選取2000-2015年手術(shù)治療的118例心臟黏液瘤患者作為研究對象，回顧性分析患者的臨床、影像學及病理學資料。結(jié)果 超聲心動圖提示心腔內(nèi)有異?；芈晥F塊，均在入院后3～5 d內(nèi)進行手術(shù)治療，病理診斷心房黏液瘤。術(shù)后死亡 8例（6.7%），其余110例患者隨訪3～120個月（復發(fā)4例，3例手術(shù)后痊愈）。結(jié)論 對于心房黏液瘤患者在確診后應(yīng)及時進行手術(shù)治療，嚴格掌握手術(shù)指征，提高手術(shù)治愈率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。彩色超聲心動圖對診斷及隨訪均具有重要作用。

心房黏液瘤； 超聲心動圖； 病理學

心臟黏液瘤是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，占心臟良性腫瘤的40%～50%，分為散發(fā)性和家族性兩種[1]。該腫瘤在臨床上無特異性表現(xiàn)，常被誤診?，F(xiàn)對我院手術(shù)治療的118例心臟黏液瘤患者的臨床表現(xiàn)、病理特征、輔助檢查及治療等相關(guān)臨床資料進行回顧性分析，總結(jié)心臟黏液瘤的臨床與病理特點，以減少并發(fā)癥，降低死亡率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2000年5月至2015年12月手術(shù)治療的118例心臟黏液瘤患者作為研究對象，男性68例，女性50例，年齡23～68歲，平均年齡43.5歲。其中左心房黏液瘤85例、右心房黏液瘤32例、雙心房黏液瘤1例。臨床表現(xiàn)：活動后胸悶、氣短98例；發(fā)熱、消瘦、肌痛13例；腦栓塞5例；無明顯癥狀2例。陽性體征：二尖瓣聽診區(qū)聞及收縮期雜音16例、舒張期雜音7例、雙期雜音3例、無雜音2例。術(shù)前心功能分級（NYHA）：Ⅰ級 3例、Ⅱ級 63例、Ⅲ級 46例、Ⅳ級6例。合并二尖瓣關(guān)閉不全3例，三尖瓣關(guān)閉不全5例。心電圖提示心房顫動2例，竇性心動過速5例，房性早搏2例。

1.2 治療方法 入院后積極完善各項輔助檢查，充分做好術(shù)前準備，均在入院后3～15 d內(nèi)在淺低溫或中低溫體外循環(huán)下進行手術(shù)治療。

2 結(jié)果

2.1 影像學 超聲心動圖提示，心腔內(nèi)有異?；芈晥F塊，分葉狀，邊界清楚，隨心臟舒縮活動，見圖1。

2.2 病理結(jié)果 肉眼見瘤體大小不等，外觀如黏液樣，淺黃色，半透明膠凍狀，有光澤，似成熟的葡萄，常有散在大小不一暗紅色至鮮紅色的斑點狀出血灶（見圖2）。鏡下見瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規(guī)則形。核呈卵圓形或梭形，核膜清楚，染色質(zhì)較粗。胞漿量中等，呈輕度或中度伊紅染色。常見多核瘤細胞，核3～5個，排列無定向，胞漿豐富，似由上述瘤細胞融合而成。瘤細胞間和細胞團索間有大量間質(zhì)分隔，間質(zhì)疏松，充滿均勻分布的無定形物質(zhì)（見圖3）。間質(zhì)血管較少，多為毛細血管及小靜脈，常擴張充血，并易見小出血灶。免疫組織化學標記腫瘤細胞 CR（+）、EMA 弱（+）、Desmin 弱（+）、CD34（-）、Ki-67（+，<1%）。病理診斷心房黏液瘤。

2.3 療效 術(shù)后死亡8例（6.7%），其中1例手術(shù)當天死于灌注肺，1例手術(shù)當天死于頑固性室性心律失常，2例手術(shù)當天死于低心排血量綜合征，1例術(shù)后第2天死于頑固性左心功能衰竭，2例術(shù)后第6天死于腎、肺多器官功能衰竭，1例術(shù)后第7天死于多器官功能衰竭。由于心臟黏液瘤動脈栓塞率高，手術(shù)摘除不宜延誤，但對心功能較差、貧血、低蛋白心臟惡液質(zhì)的患者術(shù)前必須做好充分準備，包括糾正電解質(zhì)紊亂、強心、利尿、輸血、有效的營養(yǎng)支持治療、休息等，以增強體力和對手術(shù)的耐受性，減少手術(shù)并發(fā)癥，提高手術(shù)治愈率。本組手術(shù)死亡8例中，1例屬于技術(shù)性并發(fā)癥，7例都是心功能Ⅲ級、Ⅳ級患者或合并腦、肺栓塞等并發(fā)癥者。其余患者均順利脫離呼吸機，術(shù)后癥狀緩解或消失，無體、肺循環(huán)栓塞，分別于術(shù)后 5～21 d痊愈出院，術(shù)后平均住院時間6.9 d。其余110例患者均得到隨訪，隨訪時間 3～120個月，心功能Ⅰ級 60例、Ⅱ級 38例、Ⅲ級12例。復發(fā)4例，3例再次手術(shù)后痊愈出院；另1例術(shù)后半年彩色超聲心動圖復查腫瘤復發(fā)，但患者拒絕再次手術(shù)，5個月后死于急性左心功能衰竭。

3 討論

3.1 腫瘤性質(zhì) 對黏液瘤的性質(zhì)目前仍有兩種不同的意見。①內(nèi)皮細胞：根據(jù)是幾乎所有黏液瘤病例免疫組化檢測均表現(xiàn)為FⅧ陽性。②多潛能間質(zhì)細胞：電鏡觀察提示黏液瘤起源于多潛能間質(zhì)細胞。有研究[2]認為，免疫組化所見FⅧ陽性細胞僅見于黏液瘤的局部且局限于內(nèi)皮細胞向瘤體內(nèi)陷生長的部位；而分布于黏液樣間質(zhì)中的細胞，免疫組化表現(xiàn)為 Vimentin、actin、desmin、SMA、AAT、AACT陽性，呈腺樣分化的區(qū)域呈CEA、EMA、keratin陽性。上述結(jié)果提示，黏液瘤起源于間質(zhì)細胞，這些細胞具有多向分化能力。本研究中免疫組織化學結(jié)果支持腫瘤細胞起源于間質(zhì)細胞。

3.2 臨床表現(xiàn) 黏液瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及蒂的有無和長短。瘤體大、蒂長者易致房室瓣口狹窄或關(guān)閉不全，發(fā)生血流動力學的改變，出現(xiàn)一系列癥狀；瘤體小、蒂短者可長期無癥狀?；颊咴缙诔Ｓ行募?、氣短、運動耐力減低。左心房黏液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口，可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺淤血癥狀，如陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張、肝腫大及下肢水腫。右心房黏液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀，如頸靜脈怒張、肝腫大及水腫[3]。本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發(fā)作的特點，如有與體位相關(guān)的發(fā)作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發(fā)生突然昏厥或心臟驟停。黏液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房黏液瘤約有40%發(fā)生栓塞，右房黏液瘤栓塞少見[4]。全身癥狀主要有發(fā)熱、血沉增快、貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關(guān)[5]。

3.3 影像學特點 ①X線示左房黏液瘤患者有肺淤血，肺動脈段突出，左房、右室擴大；右房黏液瘤患者顯示上腔靜脈陰影增寬，右房、右室擴大。②左房黏液瘤超聲心動圖在左心腔內(nèi)見到異常的點片狀反射光團，活動于左房、左室之間，收縮期回到左房腔，舒張期達二尖瓣口進入左室，二尖瓣前葉EF斜率減低，左房增大。右房黏液瘤異常反射光團在右心腔內(nèi)，收縮期在右房，舒張期隨三尖瓣向右室方向移動或通過三尖瓣口進入右室腔。右房、右室增大[6]。③選擇性肺動脈造影或連續(xù)攝片，可顯現(xiàn)左房內(nèi)占位性充盈缺損陰影，間接證實心房內(nèi)腫瘤。右房黏液瘤一般做腔靜脈或右房造影，也可顯現(xiàn)右房內(nèi)占位性充盈缺損陰影。

3.4 病理形態(tài)特征 無論是單純的或復雜的心臟黏液瘤，其瘤體本身的病理形態(tài)并無不同。心臟黏液瘤臨床上雖已可用多種影像技術(shù)檢出，但確診仍依賴于病理組織學檢驗。電鏡目前還未作為常規(guī)檢查項目。典型的心臟黏液瘤組織學圖像見腫瘤細胞呈不規(guī)則形或星芒狀，周圍常有空暈，散在或三五成群分布，間質(zhì)稀松，富含嗜愛新藍物質(zhì)。腫瘤細胞有圍繞小血管分布傾向，少數(shù)黏液瘤還可見腺體、骨小梁等。瘤蒂部與心壁間橫有彈力纖維分隔，或致密或松散，其間有來自心壁供應(yīng)腫瘤的血管穿越，故心壁與瘤蒂間的彈力纖維層可作為腫瘤是否完全切除和浸潤的標志。瘤蒂及近瘤蒂心壁內(nèi)的肌型動脈中層有的出現(xiàn)黏液樣變。某些形態(tài)分化良好的黏液瘤有種植能力，因此黏液瘤良惡性的判斷除分化程度外還要看其是否有浸潤和遠距離種植等生物學行為。

3.5 心臟黏液瘤治療 心臟黏液瘤組織雖分化較好，但易出血壞死及炎癥細胞浸潤，組織松脆、易脫落。患者臨床表現(xiàn)為血流阻塞、全身反應(yīng)及栓塞甚至猝死的癥狀，故對可疑患者應(yīng)盡早確診，診斷明確后盡早做心臟腫瘤切除術(shù)。手術(shù)時應(yīng)注意：運送患者到手術(shù)室過程中應(yīng)避免過多搬運；擺放體位時勿過多急劇翻動患者的身體；術(shù)中動作要輕柔，心臟停搏前盡可能避免搬弄心臟及心內(nèi)外探查；右房腫瘤瘤體大或近腔靜脈開口時用直角型腔靜脈引流管；關(guān)閉心臟切口前徹底沖洗心腔，清除脫落的瘤組織，防止腫瘤種植或栓塞。在操作過程中認真仔細，可提高手術(shù)治愈率，減少并發(fā)癥的發(fā)生[3]。

3.6 術(shù)后隨診要求 對心臟黏液瘤患者做好出院指導特別重要，以提高其自我判斷病情的能力，確保隨診要求，力爭及早發(fā)現(xiàn)再發(fā)或復發(fā)。隨診內(nèi)容除自我感受（癥狀）和體征外，最主要為超聲心動圖檢查。要求術(shù)后4年內(nèi)每半年1次，4年后每年1次。隨診方式：有條件者回施術(shù)醫(yī)院門診復查，或至當?shù)蒯t(yī)院復查后以通訊方式通知施術(shù)醫(yī)院。

（本文圖片第576頁）

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Clinical and pathological analysis of 118 cases with cardiac myxoma

ZHANG Qiu-lan＊，WANG Quan-yi，WANG Xian-bao.＊Department of Cardiology，the Second People′s Hospital of Jining，Jining 272000，China

Objective To review the clinical and pathological characteristics of atrial myxoma.Methods The clinical，imaging and pathological data of 118 cases of patients with cardiac myxoma and underwent surgery treatment from 2000 to 2015 were analyzed.Results Echocardiography showed abnormal intracardiac echogenic mass，surgery was performed in all patients within 3-5 days，and the pathological diagnosis of atrial myxoma.Eight patients（6.7%）died post operatively.The rest patients were followed up for 3 to 120 months（4 patients were recurrent，3 cases recovered）.Conclusion Timely surgical treatment for atrial myxoma patients can improve the cure rate of operation and reduce the occurrence of complications.Echocardiography plays an important role in the diagnosis and follow-up.

Cardiacmyoxma； Echocardiography； Pathology

ZHANG Qiu-lan，E-mail：15063788104@163.com

濟寧市科技局科研項目［項目編號：濟科字（2015）57號-142］

272200 山東省濟寧市，濟寧市第二人民醫(yī)院心內(nèi)科（張秋蘭）；濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院病理科（王全義），胸外科（王先寶）

張秋蘭，E-mail：15063788104@163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．06．018

R654.2

B

1672-5301（2016）06-0550-03

2016-03-17）