結(jié)腸惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤1 例報(bào)道

吳 勇，黃竹林

北京中醫(yī)藥大學(xué)東方學(xué)院附屬京東中美醫(yī)院消化內(nèi)科，河北廊坊065201

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是描述那些曾被稱(chēng)為惡性施旺細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性肉瘤和神經(jīng)纖維肉瘤類(lèi)的腫瘤，1993 年WHO 正式將此類(lèi)有高度侵襲性的腫瘤命名為MPNST。MPNST 是少見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，惡性程度較高，易局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而結(jié)腸MPNST更罕見(jiàn)。我院經(jīng)電子腸鏡、手術(shù)和病理證實(shí)的結(jié)腸MPNST 患者1 例，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例 患者，女，24 歲，因“間斷腹瀉2 年，黏液血便半個(gè)月余”入院。患者約2 年前開(kāi)始間斷性腹瀉，常于不潔飲食后出現(xiàn)腹瀉、便稀不成形、腹瀉次數(shù)不定、無(wú)明顯腹痛等癥狀，未予重視，半個(gè)月前出現(xiàn)排便量減少，1 ～2 次/d，不成形，可排少量黏液性暗紅色血便，伴下腹部脹痛，排便后腹部脹痛緩解，無(wú)惡心、嘔吐等癥狀，3 d 前服九芝大黃丸后出現(xiàn)腹瀉，呈血水樣，4～5 次/d，即來(lái)院就診，查血常規(guī)示:HGB 84 g/L;生化檢查:未見(jiàn)明顯異常;CEA 系列均正常;心電圖:竇性心率;胸部正位片:未見(jiàn)明顯異常;腹部CT:直乙交界處腸道占位性病變;電子腸鏡示:乙狀結(jié)腸占位(見(jiàn)圖1);患者于2013 年3 月13 日行結(jié)腸占位根治術(shù)。術(shù)中所見(jiàn):術(shù)中切長(zhǎng)14 cm、直徑1.5 cm 腸管1段，切開(kāi)見(jiàn)距切端1.5 cm 處可見(jiàn)一直徑約3.5 cm 息肉樣腫物。送病理并免疫組化檢查。病理及免疫組化診斷(北醫(yī)三院病理科2013 年3 月18 日):常規(guī)形態(tài)結(jié)合免疫組化結(jié)果符合上皮樣MPNST 細(xì)胞，具有中度異型性，核分裂象多見(jiàn)，約10 個(gè)/10 HPF?？梢?jiàn)腫瘤浸潤(rùn)深肌層。免疫組化結(jié)果:S-100(++)，CD117(-)，CK 混(-)，Desmin(-)，DOG-1(-)，ki-67［熱點(diǎn)區(qū)20%，SMA(-)］，CD34(-)，HMB-45(-)，Melan-A(-)［注:胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)的蛋白水平標(biāo)記物均為陰性］。因S-100 陽(yáng)性，患者年輕，結(jié)合臨床排除神經(jīng)纖維瘤?、裥?neurofibron mtosis type 1，NFI)相關(guān)的GIST(見(jiàn)圖2)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，并給予正規(guī)放療、化療。

討論 MPNST 多數(shù)由神經(jīng)纖維瘤惡變而來(lái)，也可原發(fā)，極少數(shù)由神經(jīng)鞘瘤惡變，且瘤細(xì)胞除雪旺(神經(jīng)鞘)細(xì)胞外，還有神經(jīng)束衣細(xì)胞、纖維母細(xì)胞及原始細(xì)胞混合增生，因此，用MPNST 合適［1］。

圖1 電子腸鏡示:乙狀結(jié)腸占位;圖2 病理及免疫組化診斷Fig 1 Electronic colonoscopy:sigmoid colon occupying;Fig 2 The pathological and immunohistochemical diagnosis

結(jié)腸MPNST 非常少見(jiàn)，早期可無(wú)任何癥狀和體征。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，癥狀的有無(wú)及輕重與腫瘤的大小有直接關(guān)系。本例患者服用九芝大黃丸后，有加重腹瀉的臨床表現(xiàn)，引起患者重視，但與發(fā)病沒(méi)有直接關(guān)系。臨床表現(xiàn)有:腹瀉:表現(xiàn)為大便次數(shù)增多，3 ～8 次/d，大便常為稀便、黏液便，甚至膿血便;里急后重:患者感下腹墜脹，大便時(shí)間長(zhǎng)，大便有不凈感;便血:為鮮血，甚至是急性大出血。出現(xiàn)貧血、消瘦等消耗性疾病的臨床表現(xiàn)。GIST 的蛋白水平標(biāo)記物陽(yáng)性是GIST 的高特異性標(biāo)志物，它的陰性結(jié)合S-100 陽(yáng)性，可除外GIST。

結(jié)腸MPNST 的治療首選手術(shù)切除。手術(shù)時(shí)應(yīng)徹底切除腫瘤，若有殘余，可短時(shí)間內(nèi)引起復(fù)發(fā)，完整切除的生存時(shí)間明顯高于不完全切除者。因此，術(shù)中冰凍切片可明確腫瘤侵犯范圍并指導(dǎo)手術(shù)，有利于徹底切除腫瘤［2］。結(jié)腸MPNST 為少見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，惡性程度較高，易局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?？赏ㄟ^(guò)病理和免疫組化等檢查與惡性橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤等相鑒別［3］。一旦確診應(yīng)盡可能地完整切除腫瘤，對(duì)結(jié)腸MPNST的預(yù)后有著重要的意義。

［1］ Zhongshan Medical University Department of Pathology，Tongji Medical University Department of Pathology. Surgical pathology［M］. 3rd ed.Wuhan:Hubei Science and Technology Press，1999，1276-1278.中山醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室，同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室. 外科病理學(xué)［M］. 3 版. 武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1999，1276-1278.

［2］ Sun HP，Su WZ，Huang SX，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the mandible:a case report and review of literature［J］. Journal of Dental Prevention ＆ Treatment，2011，19(1):39-44.孫海鵬，蘇偉珠，黃盛興，等. 下頜骨惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的臨床及病理特點(diǎn)-1 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］. 廣東牙病防治，2011，19(1):39-44.

［3］ Kim DH，Murovic JA，Tiel RL，et al. A series of 397 peripheral neural sheath tumors:30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center［J］. J Neurosurg，2005，102(2):246-255.