顱內節(jié)細胞膠質瘤的MRI診斷

張曉亞 王昆鵬 殷 潔 張建黨

河南南陽市中心醫(yī)院 1）磁共振科 2）神經外科 南陽 473009

顱內節(jié)細胞膠質瘤（ganglioglioma，GG）是一種原發(fā)于中樞神經系統(tǒng)的少見腫瘤，由瘤樣神經元細胞及神經膠質細胞混合構成，通常好發(fā)于兒童青少年，占所有顱內腫瘤的0.4%～1.7%［1］?，F(xiàn)收集我院6a來顱內節(jié)細胞膠質瘤20例，回顧性分析其MRI特點，提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007-06-2013-06經手術病理證實的顱內節(jié)細胞膠質瘤20例，女12例，男8例，年齡8～26歲，平均17.2歲。主要表現(xiàn)為癲癇、頭痛、肢體運動障礙等。

1.2 檢查方法 應用Siemens Symphony 1.5T及Verio 3.0T超導磁共振成像儀，頭顱正交線圈，對所有患者行T1WI、T2WI、T2WIFLAIR掃描。T1WI主要掃描參數(shù)：TR 500ms；TE 13ms；層厚5mm。T2WI主要掃描參數(shù)：TR 6 000ms；TE 103ms；層厚5mm。T2WIFLAIR主要掃描參數(shù)：TR 8 500ms；TE 95ms；TI 2 500ms；層厚5mm。增強掃描靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量按0.1mmol／kg計算，行T1WI軸位、矢狀位和冠狀位掃描。

1.3 觀察指標 觀察統(tǒng)計每例患者病變的部位、形態(tài)及構成、MRI信號變化、強化方式、瘤周水腫等。

2 結果

病變部位：本組20例均為單發(fā)，16例位于幕上，其中顳葉8例，額葉6例，頂葉2例；4例位于小腦。幕上16例均位于皮層或皮層及皮層下。位于幕下4例腫瘤較大，廣泛累及一側小腦半球灰白質區(qū)。腫瘤形態(tài)及構成：16例呈囊實性，可見大小不一的壁結節(jié)，且壁結節(jié)靠近皮層（圖1～4）。其中1例平掃時壁結節(jié)顯示不清，誤認為囊腫，增強后壁結節(jié)明顯強化。4例呈類圓形囊性。

腫瘤的MR信號：囊實性病灶囊性成分呈長T1、長T2信號，實性成分呈稍長T1、稍長或長T2信號；囊性病灶呈長T1、長T2信號。腫瘤增強：16例囊實性病灶的實性成分明顯或中度強化，囊性部分無或輕度強化，實性成分強化呈結節(jié)狀強化。囊性病灶可見囊壁輕度強化。瘤周水腫：14例無水腫，5例輕度水腫，1例出現(xiàn)中度瘤周水腫。其他：1例患者合并右側顳葉發(fā)育不良、右側橋小腦角區(qū)及右側巖尖區(qū)脂肪瘤。

3 討論

3.1 節(jié)細胞膠質瘤的臨床及病理表現(xiàn) 顱內節(jié)細胞膠質瘤是中樞神經系統(tǒng)中少見的腫瘤，Perkins于1926年首次提出了GG的概念，Courville則在1930年正確闡明了此腫瘤的組成成份，因含有節(jié)細胞和膠質細胞兩種成分而得名。節(jié)細胞膠質瘤通常好發(fā)于兒童或30歲以下成人，通常單發(fā)，但多發(fā)已有文獻個案報道?？砂l(fā)生于中樞神經系統(tǒng)的任何部位，好發(fā)于顳葉，其次見于額葉、頂葉，少數(shù)病例見于腦室、小腦、丘腦、松果體、腦干、橋小腦角區(qū)和脊髓［2］。大多患者伴癲癇病史，因癲癇發(fā)作而就診發(fā)現(xiàn)，但神經系統(tǒng)檢查無明顯陽性體征，常與青少年頑固性癲癇發(fā)作，尤其是復雜部分性發(fā)作有關，是慢性顳葉癲癇的常見原因，部分藥物難以控制［3-4］。本組病例中，患者發(fā)病平均年齡較小，兒童有5例。發(fā)生部位以顳葉（8例）、額葉（6例）多見，臨床癥狀大多表現(xiàn)為癲癇。與文獻報道一致。大體病理示腫瘤堅硬，邊界清楚，瘤內常見大小不一囊變、附壁結節(jié)及灶性鈣化，鏡下可見發(fā)育不良的神經節(jié)細胞和膠質細胞。腫瘤免疫組織化學染色特點為：膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、節(jié)細胞S-100、突觸素（Syn）、髓磷脂堿性蛋白（MBP）和波形蛋白（Vim）等呈陽性表達［5］。

3.2 節(jié)細胞膠質瘤的影像學特點 結合本研究影像學特點及國內外相關文獻［6-9］，認為出現(xiàn)以下影像學表現(xiàn)時，應考慮到節(jié)細胞膠質瘤的診斷：（1）部位：大腦半球皮層，尤其是顳葉、額葉等。（2）囊變：是節(jié)細胞膠質瘤的特征性表現(xiàn)，為囊性部分，或實性部分發(fā)生囊變。發(fā)生機制可能與腫瘤的缺血壞死或腫瘤細胞自身分泌囊液有關。文獻報道囊變率30%～80%［10］。本組病例中，所有病例均見囊變，可能與本組病例較少，收集病例中無實性節(jié)細胞膠質瘤有關。（3）壁結節(jié)：是節(jié)細胞膠質瘤的特征性表現(xiàn)，壁結節(jié)大小不一，且多靠近皮層，可位于囊內，也可位于囊外靠近囊壁。MRI增強后顯示清楚。本組中16例腫瘤可見壁結節(jié)，其中1例平掃時壁結節(jié)顯示不清，誤認為囊腫，增強后壁結節(jié)明顯強化，結合患兒9歲，發(fā)生在顳葉，有長期癲癇表示，診斷為節(jié)細胞膠質瘤，術后病理也證實了診斷。（4）增強后囊壁實性成分明顯或中度強化，多呈結節(jié)狀。（5）瘤周水腫少見，常表現(xiàn)為無或輕度水腫，本研究中14例無水腫，5例輕度水腫，1例出現(xiàn)中度瘤周水腫，術后病理提示間變性節(jié)細胞膠質瘤。（6）鈣化也被認為是節(jié)細胞膠質瘤的特征性表現(xiàn)，呈結節(jié)狀、環(huán)狀。但MRI對腫瘤鈣化的顯示有其局限性，雖然隨著磁共振新技術的發(fā)展，磁敏感加權成像（SWI）對鈣化顯示較常規(guī)磁共振敏感，但與CT相比，不夠直觀。因此，必要時CT與MRI兩種檢查相結合，更有助于正確診斷節(jié)細胞膠質瘤［6］。在本研究中，未行SWI檢察，在以后工作中，注意收集相關SWI資料，并與CT對照，統(tǒng)計分析其敏感性。

3.3 節(jié)細胞膠質瘤的鑒別診斷 （1）低級別膠質瘤：幕上低級別膠質瘤主要發(fā)生于腦白質，分界不清，呈團片狀，可見輕度占位效應。（2）少突膠質細胞瘤：多見于成人，額葉多見，也位于大腦皮質，但多伴有鈣化，典型鈣化呈曲條狀。（3）囊實性病性者主要與毛細胞型星形細胞瘤及血管母細胞瘤鑒別：毛細胞型星形細胞瘤是兒童后顱窩最常見腫瘤，好發(fā)于小腦蚓部及小腦半球，增強腫瘤實性部分中度強化，常見瘤周水腫，鈣化少見。本組有1例小腦半球節(jié)細胞膠質瘤誤診為毛細胞型星形細胞瘤，原因分析：兒童患者，毛細胞型星形細胞瘤是兒童后顱窩最常見腫瘤，表現(xiàn)為囊實性，實性壁結節(jié)呈中度強化。血管母細胞瘤，幕下多見，多見于中年人，多表現(xiàn)為大囊小結節(jié)，瘤結節(jié)強化明顯，血管流空現(xiàn)象常見。（4）胚胎發(fā)育不良性神經上皮瘤（DNT）：發(fā)病年齡較輕，以兒童及青少年多見，發(fā)生位置亦較表淺，不過此類腫瘤常伴隨皮層發(fā)育不良，出現(xiàn)“三角征”、“腦回征”、瘤周高信號“環(huán)征”及瘤內分隔等特征性改變有助于鑒別診斷。

手術切除是節(jié)細胞膠質瘤的主要治療方法。病變大多可全切，術后患者恢復良好，癥狀基本得到控制。多數(shù)人認為放射治療對于生存率及生存質量并無明顯改善，放療還會引起正常神經組織損傷、特別對于兒童患者。因此，術前準確診斷，有助于患者制定合理的治療方案，避免不恰當?shù)闹委?。總之，幕上，尤其是顳葉占位，囊性或囊實性，有壁結節(jié)，瘤周無水腫或輕度水腫等較特征性的影像學改變時，雖然無特異性，但結合患者年齡及臨床癥狀，應考慮到節(jié)細胞膠質瘤的可能。

左側額葉節(jié)細胞膠質瘤（圖1～4）：圖1示額葉皮層及皮層下囊實性占位，實性部分呈稍長T2信號影，其內可見小囊變，囊性部分呈長T2信號影。瘤周中度水腫。圖2示實性部分呈稍長T1信號影，囊性部分呈長T1信號影。圖3及4：示增強后實性部分明顯強化，其內小囊變區(qū)無強化，囊性部分及囊壁無強化

［1］Fedoul B，Souirti Z.Cerebellar ganglioglioma［J］.Pan AfrMed J，2012，12（12）：46-49.

［2］Gopalakrishnan CV，Shrivastava A，Nair S，et al.Brainstem ganglioglioma in an infant：Case report and review of literature［J］.J Pediatr Neurosci，2013，8（1）：41-45.

［3］Wallace D，Ruban D，Kanner A，et al.Temporal lobe gangliogliomas associated with chronic epilepsy：long-term surgical outcomes［J］.Clin Neurol Neurosurg，2013，115（4）：472-476.

［4］Compton JJ，Laack NN，Eckel LJ.Long-term outcomes for lowgrade intracranial ganglioglioma：30-year experience from the Mayo Clinic［J］.J Neurosurg，2012，117（5）：825-830.

［5］李峰，賈傳海，朱宗明，等.腦節(jié)細胞膠質瘤MRI表現(xiàn)與臨床病理聯(lián)系［J］.中國臨床醫(yī)學影像雜志，2010，21（6）：1-4.

［6］田國才，姚振威，龔沈初，等.CT和MRI診斷腦節(jié)細胞膠質瘤［J］.中國醫(yī)學影像學雜志，2007，15（2）：94-96.

［7］Kikuchi T，Kumabe T，Higano S，et al.Minimum apparent diffusion coefficient for the differential diagnosis of ganglioglioma［J］.Neurol Res，2009，31（8）：1 102-1 107.

［8］孫曉東，丁懷銀，白卓杰.顱內節(jié)細胞膠質瘤的影像學表現(xiàn)及鑒別診斷.臨床放射學雜志，2011，30（7）：1 065-1 067.

［9］Ogiwara H，Nordli DR，Dipatri AJ，et al.Pediatric epileptogenic gangliogliomas：seizure outcome and surgical results［J］.J Neurosurg Pediatr，2010，5（3）：271-276.

［10］張海捷，張雪林.顱內節(jié)細胞膠質瘤的MRI表現(xiàn)［J］.實用放射學雜志，2011，27（2）：173-176.