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    多囊腎致動(dòng)脈瘤破裂死亡1例

    2015-12-13 12:26:38顏蔚曹原徐斌
    法醫(yī)學(xué)雜志 2015年6期
    關(guān)鍵詞:多囊腎細(xì)小蛛網(wǎng)膜

    顏蔚,曹原,徐斌

    (長(zhǎng)江航運(yùn)公安局荊州分局,湖北荊州 434000)

    多囊腎致動(dòng)脈瘤破裂死亡1例

    顏蔚,曹原,徐斌

    (長(zhǎng)江航運(yùn)公安局荊州分局,湖北荊州 434000)

    法醫(yī)病理學(xué);猝死;動(dòng)脈瘤,破裂;多囊腎疾病

    1 案例

    1.1 簡(jiǎn)要案情

    某女,38歲,某日上午11:00許被發(fā)現(xiàn)死于其租住屋內(nèi)。因其死亡突然,家屬要求尸體檢驗(yàn)。

    1.2 尸體檢驗(yàn)

    尸表檢查:全身未見(jiàn)機(jī)械性損傷痕跡。

    尸體解剖:全腦質(zhì)量1380g,腦底動(dòng)脈可見(jiàn)脂質(zhì)斑塊,前交通支見(jiàn)約0.4 cm×0.3 cm大小的動(dòng)脈瘤破裂,伴多發(fā)灶性蛛網(wǎng)膜下腔出血,出血區(qū)位置和大小分別為左顳葉14.0 cm×7.0 cm,右額顳頂葉交界處大腦外側(cè)裂附近16.0 cm×11.0 cm,左、右小腦半球4.0cm×4.5cm、2.2cm×1.2cm,第四腦室內(nèi)凝血塊質(zhì)量約40g。心臟質(zhì)量300g,左心室壁厚1.2cm,右心室壁厚0.4 cm。肝質(zhì)量1 680 g,大小為27.0 cm×18.0 cm× 10.5cm,肝表面及切面分布大小不等的囊腫,最大直徑5.0cm,囊腔內(nèi)可見(jiàn)淺黃色膠狀液體或膠凍樣物質(zhì)(圖1),以左葉為重。雙腎質(zhì)量910g,體積增大,左腎大小15.5cm×7.5cm×7.5cm,右腎大小13.0cm×7.5cm× 5.5 cm。雙腎表面及切面分布多個(gè)大小不一、色澤不同的囊腫,并向表面突出,最大直徑3.5cm,囊腔內(nèi)見(jiàn)棕黃色膠狀液體或膠凍樣物質(zhì)(圖2)。左側(cè)輸卵管見(jiàn)3.2cm×2.0cm×1.5cm囊腫,右側(cè)輸卵管壺腹部見(jiàn)多個(gè)小囊腫,最大直徑1.2cm,內(nèi)見(jiàn)漿液成分。

    組織病理學(xué)檢驗(yàn):軟腦膜少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),腦水腫,部分腦細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、玻璃樣變性,少數(shù)血管周?chē)梢?jiàn)漏出性出血及含鐵血黃素沉積。心肌輕度肥大,右心室壁輕度脂肪浸潤(rùn),心肌間質(zhì)散在小片狀出血。肺淤血、水腫,部分泡腔內(nèi)透明膜形成。肝囊腫周?chē)渭?xì)胞索受壓而排列紊亂,匯管區(qū)纖維結(jié)締組織和細(xì)小膽管增生,并有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);部分肝細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、玻璃樣變性。雙腎實(shí)質(zhì)受壓萎縮,皮質(zhì)菲薄,囊壁由立方上皮或扁平上皮細(xì)胞被覆,部分集合管增生;腎小球球囊擴(kuò)張,腎小球纖維化伴較多單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);腎細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、玻璃樣變性。余器官未見(jiàn)病理改變。

    圖1 多囊肝膈面

    圖2 多囊腎切面

    2 討論

    2.1 死因分析

    尸體檢驗(yàn)可見(jiàn)多發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血,分布面積大,第四腦室內(nèi)凝血塊質(zhì)量約40 g,總出血量已達(dá)到公認(rèn)的顱內(nèi)出血量[1]。肝、腎等雖見(jiàn)多囊病變,但未見(jiàn)破裂;腎硬化性病變,但無(wú)尿毒癥的病史和臨床表現(xiàn),心、肺等重要器官未檢見(jiàn)致死病變。由于雙腎囊性變,且漸進(jìn)性增大,壓迫腎組織,影響其血液循環(huán),使腎小球缺血,導(dǎo)致腎的有效濾過(guò)率降低,從而引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活性增強(qiáng),使血管收縮和水鈉潴留,導(dǎo)致血壓升高[2]。結(jié)合死者生前病史,分析其直接死因?yàn)槎喟l(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致顱內(nèi)壓急劇升高,壓迫中樞神經(jīng)系統(tǒng),致其嚴(yán)重功能障礙而死亡。根

    本死因?yàn)槟X底前交通支動(dòng)脈瘤的破裂。腦動(dòng)脈瘤,尤其是細(xì)小動(dòng)脈瘤,一般為先天性的,由于動(dòng)脈壁的組織結(jié)構(gòu)先天性缺陷所致。細(xì)小動(dòng)脈瘤在一般情況下不易破裂,但是隨著動(dòng)脈瘤的發(fā)展或血壓的突然升高,也可自發(fā)性破裂出血。頭部外傷后因血壓升高和血流加快,也能促使原本脆弱的動(dòng)脈瘤破裂出血。

    2.2 多器官囊性變與腦動(dòng)脈瘤破裂的關(guān)系

    尸體檢驗(yàn)見(jiàn)肝、腎及輸卵管多發(fā)性囊腫病變,其中以腎的囊腫病變最明顯,符合常染色體顯性多囊腎?。╝utosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)的診斷。據(jù)報(bào)道,此病于1888年首次被描述,其發(fā)病率為1∶500~1∶1000[2]。ADPKD為系統(tǒng)性疾病,除腎外,常累及其他器官,腎外病變以肝囊腫最為常見(jiàn),約占總數(shù)的50%,且隨年齡增長(zhǎng)而上升,囊腫的數(shù)目和大小也逐漸增加[3]。其他器官如胰腺、卵巢、血管、胃腸道等也可發(fā)生囊性病變。腦底動(dòng)脈可因同樣的先天性基因缺陷或在腎囊性變后繼發(fā)腎性高血壓而受累形成動(dòng)脈瘤。高血壓引起的動(dòng)脈壁病變?cè)从诟哐骷羟辛Φ淖饔?,其使顱內(nèi)動(dòng)脈分叉處形成復(fù)雜的血液動(dòng)力學(xué)環(huán)境,一方面通過(guò)機(jī)械力作用引起動(dòng)脈壁形態(tài)改變,另一方面通過(guò)繼發(fā)的炎癥反應(yīng)造成動(dòng)脈瘤壁破壞性重建,兩者相輔相成,促進(jìn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生。多囊腎患者死亡平均年齡為49歲,而70%患者在50歲時(shí)尚未發(fā)生終末期腎功能衰竭,73歲時(shí)仍有50%患者還處于腎功能代償階段[2]。據(jù)報(bào)道[3],ADPKD患者顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為10%~40%,且9%左右的患者因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血死亡,是ADPKD危險(xiǎn)性最大的合并病腎外表現(xiàn)。本例肝、腎和輸卵管即多發(fā)囊腫病變,腦底前交通支動(dòng)脈也見(jiàn)動(dòng)脈瘤,為較典型的ADPKD。因此,可以認(rèn)為本例的致死性腦底前交通支動(dòng)脈瘤形成及其破裂出血,與其肝、腎、輸卵管多囊病之間存在因果關(guān)系。

    [1]于曉軍,吳家馼,吳梅筠.外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血的研究現(xiàn)狀[J].法醫(yī)學(xué)雜志,1998,14(1):46-50.

    [2]張玉英,宋書(shū)邦,馬欽風(fēng),等.多囊腎超聲引導(dǎo)穿刺硬化治療的遠(yuǎn)期療效觀察[J].青海醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2003,24(3):165-166.

    [3]唐志學(xué),李維金,陳潔,等.成人多囊腎的影像學(xué)診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2000,16(6):369-371.

    DF795.4

    B

    10.3969/j.issn.1004-5619.2015.06.021

    1004-5619(2015)06-0488-02

    2014-06-17)

    (本文編輯:張建華)

    顏蔚(1982—),男,主要從事?lián)p傷檢驗(yàn)及現(xiàn)場(chǎng)勘驗(yàn)工作;E-mail:292994769@qq.com

    曹原,男,主要從事法醫(yī)病理學(xué)、損傷檢驗(yàn)及現(xiàn)場(chǎng)勘驗(yàn)工作;E-mail:770142265@qq.com

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