先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的外科治療100例分析

桂 龍，林 敏，葛建軍，周正春，孔 祥，王海濤，趙智偉

(安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟外科，安徽合肥 230022)

先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve，CBAV)是常見的先天性瓣膜畸形，人群中發(fā)生率為1%［1］，且具有明顯遺傳傾向。CBAV存在明顯的性別差異，男性發(fā)病率明顯高于女性。瓣膜功能正常的CBAV的患者可長期生存，但若繼發(fā)主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，或合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張等其他血管畸形時(shí)，那么手術(shù)干預(yù)則必不可少。本文總結(jié)了2008年5月至2014年6月100例在我院診斷為CBAV患者行手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn)，并依據(jù)超聲心動(dòng)圖及術(shù)中所見分為以瓣膜狹窄為主的AS組和以瓣膜關(guān)閉不全為主的AI組，比較兩組臨床特點(diǎn)及手術(shù)效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組100例，男性69例，女性31例，臨床癥狀多表現(xiàn)為活動(dòng)后心慌、胸悶、氣促，嚴(yán)重者伴有勞力性呼吸困難，夜間端坐呼吸。其中AS組63例，男性40例，女性23 例，平均(54.68 ±11.86)歲，體重平均(60.41 ±9.55)kg，心功能Ⅱ級12例，Ⅲ級45例，Ⅳ級6例;AI組37例，男性29例，女性 8例，平均(50.54±12.92)歲，體重平均(60.73 ±12.02)kg，心功能Ⅱ級7例，Ⅲ級26 例，Ⅳ級4 例，對于年齡≥50歲的患者，常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影或冠狀動(dòng)脈CT檢查，了解有無合并冠脈病變。其余一般資料見表1。

表1 AS組與AI組患者臨床資料比較/n(%)

1.2 手術(shù)方法 患者在全身麻醉下，取胸部正中切口，常規(guī)于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及右房腔插管建立體外循環(huán)，對合并其他心內(nèi)畸形或需行雙瓣置換術(shù)則分別行上、下腔靜脈插管，激活凝血時(shí)間(ACT)＞480 s后開始心肺轉(zhuǎn)流，降至中低溫，阻斷升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，主動(dòng)脈根部橫切口，探查左右冠狀動(dòng)脈開口位置、開口，主動(dòng)脈瓣形態(tài)、質(zhì)地、及其與冠狀動(dòng)脈開口的解剖關(guān)系。

術(shù)中發(fā)現(xiàn):AS組中主動(dòng)脈瓣左右排列41例(65.08%)，前后排列22例(34.92%)，瓣膜明顯鈣化45例、贅生物生成13例，膿腫形成1例;AI組中主動(dòng)脈瓣左右排列26例(70.27%)，前后排列 11 例(29.73%)，瓣膜明顯鈣化 15例、贅生物生成7例，瓣膜穿孔5例，膿腫形成2例。經(jīng)左右冠開口直接順行灌注心肌停搏液，心表面覆以冰屑，心臟停跳后剪除病變的瓣葉，對于鈣化嚴(yán)重或贅生物無法清除者予以咬骨鉗或刮匙仔細(xì)剔除，對于感染性心內(nèi)膜炎合并瓣膜贅生物者，予以稀碘伏反復(fù)沖洗或棉棒蘸碘伏反復(fù)擦拭瓣膜周圍組織，并送檢標(biāo)本，測量主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑，選擇合適的人工瓣膜，采用間斷褥式縫合法固定瓣環(huán)及縫合環(huán)，若主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑較小，采用環(huán)上瓣或Regent瓣予以置換;合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張(內(nèi)徑＞5.0 cm)者，同期修復(fù)主動(dòng)脈根部或行升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)，沿主動(dòng)脈右緣大彎中線縱行切除膨大擴(kuò)張的部分升主動(dòng)脈壁，切口兩側(cè)加用毛氈條雙層縫合;如果合并升主動(dòng)脈根部及竇部同時(shí)擴(kuò)張(內(nèi)徑＞5.0 cm)者，則行Bentall(主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換+冠狀動(dòng)脈移植)術(shù)。對于合并其他心內(nèi)畸形予以相應(yīng)處理。

兩組患者術(shù)中、術(shù)后資料比較見表2。

表2 兩組患者術(shù)中、術(shù)后資料的比較(±s)

表2 兩組患者術(shù)中、術(shù)后資料的比較(±s)

注:與 AI組比較:a P ＜0.05，b P ＞0.05。

組別 阻斷時(shí)間/min 轉(zhuǎn)流時(shí)間/min 手術(shù)時(shí)間/min 術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間/h 術(shù)后ICU監(jiān)護(hù)時(shí)間/h AS 組 100.83 ±32.58a 143.63 ±45.71a 306.65 ±88.05a 14.83 ±7.43b 41.50 ±11.81b AI組 81.92 ±29.67 118.38 ±38.19 272.19 ±66.22 15.70 ±10.68 44.00 ±9.84

1.3 AS組術(shù)式 行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)46例，主動(dòng)脈瓣置換+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)2例，主動(dòng)脈瓣二尖瓣雙瓣置換2例，雙瓣置換+升主動(dòng)脈線性成形術(shù)1例，雙瓣置換+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)1例，Wheat(主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換)術(shù)5例，Bentall術(shù)2例，主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈壁包裹術(shù)1例，主動(dòng)脈置換+半弓置換+升主動(dòng)脈置換術(shù)1例，主動(dòng)脈瓣置換+冠狀動(dòng)脈搭橋+升主動(dòng)脈壁包裹術(shù)1例，主動(dòng)脈瓣置換+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉縫閉術(shù)1例。

1.4 AI組術(shù)式 行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)23例，主動(dòng)脈瓣置換+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)1例，雙瓣置換6例，雙瓣置換+升主動(dòng)脈線性成形術(shù)1例，雙瓣置換+升主動(dòng)脈置換術(shù)3例，主動(dòng)脈瓣置換+肢體栓塞清除術(shù)1例，主動(dòng)脈瓣置換+主動(dòng)脈根部擴(kuò)大成形術(shù)1例，主動(dòng)脈瓣置換+室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)1例。兩組患者術(shù)中、術(shù)后心臟彩超相關(guān)參數(shù)比較見表3。

表3 兩組患者術(shù)中、術(shù)后心臟彩超相關(guān)參數(shù)(±s)

表3 兩組患者術(shù)中、術(shù)后心臟彩超相關(guān)參數(shù)(±s)

注:與AI組比較:a P ＞0.05，b P ＜0.05;與同組術(shù)前比較:c P ＜0.05。

組別左心房內(nèi)徑/cm術(shù)前 術(shù)后左心室射血分?jǐn)?shù)術(shù)前 術(shù)后主動(dòng)脈瓣跨瓣壓差/mmHg術(shù)前 術(shù)后AS 組 4.08 ±0.79 3.68 ±0.60a 0.61 ±0.05 0.62 ±0.06b 97.61 ±31.00 22.29 ±9.69bc AI組 4.56 ±0.79 4.00 ±0.64 0.56 ±0.08 0.60 ±0.06 41.08 ±17.53 18.27 ±5.32bc

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。觀測資料均為計(jì)量數(shù)據(jù)，用表示，兩組間比較采用成組t檢驗(yàn)，同組內(nèi)前后比較為配對t檢驗(yàn)。顯著性水準(zhǔn)α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 AS組 術(shù)后無早期死亡病例，1例術(shù)后室顫予以電除顫后恢復(fù)出院，1例急性腎功能衰竭經(jīng)血液透析治療后恢復(fù)，2例急性肺損傷，2例Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，行人工機(jī)械瓣置換54例，生物瓣置換8例，行帶瓣人工血管置換1例，回訪1月至6年，失訪9例，余心功能均恢復(fù)至Ⅰ～Ⅱ級。

2.2 AI 術(shù)后早期死亡1例，患者術(shù)后腦血管意外，積極搶救后無效死亡，1例急性肺損傷，1例新發(fā)腦梗死，行人工機(jī)械瓣置換33例，生物瓣置換4例，回訪1月至6年，失訪6例，余心功能均恢復(fù)至I～I(xiàn)I級。

2.3 兩組比較 兩組間阻斷時(shí)間、轉(zhuǎn)流時(shí)間、手術(shù)時(shí)間、術(shù)后左室射血分?jǐn)?shù)、主動(dòng)脈瓣跨瓣壓差有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，呼吸機(jī)輔助時(shí)間、術(shù)后ICU監(jiān)護(hù)時(shí)間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＞0.05)，而兩組跨瓣壓差與術(shù)前有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P ＜0.01)。

3 討論

3.1 CBAV的病理解剖 正常的主動(dòng)脈瓣為三葉，二葉式主動(dòng)脈瓣的兩瓣葉的大小可一致，亦可不一致，其中較大的瓣葉可見中央嵴，此嵴最高點(diǎn)低于正常交界嵴，且不包括瓣膜組織，冠狀動(dòng)脈通常起源于有中央嵴的前瓣葉［2-3］。據(jù)病理解剖可分為兩種類型:左、右二葉性，一般左側(cè)瓣葉較大;前、后二葉性，前瓣葉較大。其中左、右二葉性較前、后二葉性常見，AS組中左右排列41例(65.08%)，前后排列22例(34.92%)，AI組中左右排列 26 例(70.27%)，前后排列 11例(29.73%)，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相仿。

3.2 主動(dòng)脈瓣病變處理 以主動(dòng)脈瓣狹窄為主的CBAV患者早期即可發(fā)生鈣化和(或)纖維化，鈣化以交界嵴為主，常累及瓣環(huán)。隨著年齡的增長，鈣化和纖維化不斷發(fā)展，有時(shí)鈣化區(qū)域甚至延伸至心肌內(nèi)二尖瓣葉根部，手術(shù)中鈣化結(jié)節(jié)必須盡可能剔除，但累積瓣下傳導(dǎo)束時(shí)，不易過深、過徹底，以免術(shù)后發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯。損傷瓣環(huán)后可用自體心包修補(bǔ)瓣環(huán)。AI組大多數(shù)瓣葉鈣化相對較輕，與AS組相比，期阻斷時(shí)間、轉(zhuǎn)流時(shí)間和手術(shù)時(shí)間均較AI組有明顯增加。預(yù)計(jì)術(shù)后有效瓣孔面積指數(shù)(EOAI)低于0.83 cm2·m-2者，易導(dǎo)致人工瓣植入后的患者-人工瓣不匹配［4-5］，早期我們采用改良Nicks根部擴(kuò)大成形法擴(kuò)大主動(dòng)脈根部，后期多采用環(huán)上瓣或St-Jude瓣膜予以置換。Matsuyama等［6］認(rèn)為二葉式主動(dòng)脈瓣病人因在環(huán)部狹小，植入困難而更多運(yùn)用環(huán)上型人工瓣膜，本組中AS組采用環(huán)上型人工瓣膜者32例。對于主動(dòng)脈瓣返流患者左室射血分?jǐn)?shù)(EF)＜0.55，左室舒張末徑(LVEDD)＞75 mm，左室收縮末內(nèi)徑(LVESD)＞55 mm應(yīng)行手術(shù)治療。而置換機(jī)械瓣還是生物瓣，需要根據(jù)患者意愿、年齡、醫(yī)從性，以及是否具有抗凝禁忌等綜合考慮［7］，本研究兩組病例中選擇生物瓣置換共12例，年齡均＞65歲。

3.3 合并感染性心內(nèi)膜炎處理 感染性心內(nèi)膜炎是CBAV常見的并發(fā)癥之一，臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，充血性心衰等，甚至伴有臟器或肢體梗死，AI組中1例感染性心內(nèi)膜炎伴上肢肢體栓塞，在實(shí)施心臟手術(shù)前予以及時(shí)手術(shù)清除，部分患者由于治療不及時(shí)或感染未得到有效的控制，逐漸由瓣膜向瓣周發(fā)展，進(jìn)而侵犯瓣環(huán)及周圍組織形成膿腫［8］，確診的擬接受心臟手術(shù)的感染性心內(nèi)膜炎患者術(shù)前予以抗生素聯(lián)合治療4～6周后復(fù)查血培養(yǎng)，無明顯手術(shù)禁忌后予以行瓣膜置換，伴有贅生物擺動(dòng)明顯、合并栓塞等必要時(shí)行急診手術(shù)，本組中合并感染性心內(nèi)膜炎者共24例，急診手術(shù)5例。術(shù)中仔細(xì)清除感染組織及膿腫，部分患者伴有主動(dòng)脈壁及左心室壁缺損或術(shù)中損傷者，必須予以修補(bǔ)，累積瓣環(huán)者必須行瓣環(huán)重建術(shù)，為瓣膜置換提供基礎(chǔ)，以免出現(xiàn)術(shù)后瓣周漏，術(shù)后仍需應(yīng)用抗生素繼續(xù)治療［9-10］。

3.4 合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張?zhí)幚?擴(kuò)張的升主動(dòng)脈的手術(shù)處理，目前較常用的方法:一是升主動(dòng)脈人工血管置換，CBAV患者的升主動(dòng)脈擴(kuò)張主要位于竇上升主動(dòng)脈，與馬方綜合征主要以竇部擴(kuò)張為主不同，因此多可采用Wheat術(shù)，兩組共8例采用此術(shù)式，而對于竇部同時(shí)擴(kuò)張者則行Bentall術(shù)。對于升主動(dòng)脈擴(kuò)張置換的手術(shù)指針，目前爭論不一。個(gè)別學(xué)者提出如果主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑＞4.5 cm時(shí)則有指征修復(fù)主動(dòng)脈根部或置換升主動(dòng)脈［11］，Polvani等［12］研究，對于升主動(dòng)脈直徑在5.0～5.5 cm實(shí)施干預(yù)較為理想，我們認(rèn)為直徑＜5.0 cm可采用線性成形術(shù)，而＞5.5 cm優(yōu)先采取Wheat術(shù)，5.0 ～5.5 cm視患者情況決定術(shù)式。二是升主動(dòng)脈線性成形術(shù)，該法較為簡單易行，同時(shí)保持了升主動(dòng)脈內(nèi)膜完整性，不需顯著延長阻斷時(shí)間，出血并發(fā)癥少，術(shù)中我們將升主動(dòng)脈直徑縮小至3.5 cm以內(nèi)，或采用人工血管包繞加固升主動(dòng)脈，但也有學(xué)者認(rèn)為此法存在再復(fù)發(fā)可能，因此不推薦主動(dòng)脈線性成形術(shù)［13］。

綜上所述，在良好的適應(yīng)證的前提下，瓣膜置換手術(shù)是治療CBAV及其合并癥的有效方法，而手術(shù)方式仍須個(gè)性化制定。

［1］Homan JI，Kaplan S.The incidence of congenital heart disease［J］.Am Coll Cardiol，2002，39(3):1890-1900.

［2］Sabet HY，Edwards WD，Tazelaar HD，et al.Congenitally bicuspid aortic valves:a surgical pathology study of 542 cases(1991 through 1996)and a literature review of 2，715 additional cases［J］.Mayo Clin Proc，1999，74(1):14-26.

［3］Yener N，Oktar GL，Erer D，et al.Bicuspid aortic valve［J］.Ann Thorac Cardiovasc Surg，2002，8(5):264-267.

［4］Shahzeb KM，Imran BF，Asadullah K，et al.Prosthesis-patient mismatch causes a significantly increased risk of operative mortality in aortic valve replacement［J］.Heart Surg Forum，2014，17(3):127-131.

［5］Popma JJ，Khabbaz K.Prosthesis-patient mismatch after“highrisk”aortic valve replacement［J］.J Am Coll Cardiol，2014，64(13):1335-1338.

［6］Matsuyama K，Usui A，Akita T，et al.Natural history of a dilated ascending aorta after aortic valve replacement［J］.Circ J，2005，69(4):392-396.

［7］花光斌，楊蓓紅，李立明，等.心臟瓣膜置換術(shù)后華法林抗凝治療的臨床分析［J］.中外醫(yī)療，2014(9):15-16.

［8］Okada K，Okita Y.Surgical treatment for aortic periannular abscess/pseudoaneurysm caused by infective endocarditis［J］.Gen Thorac Cardiovasc Surg，2013，61(4):175-181.

［9］任崇雷，姜?jiǎng)倮畈?，?感染性心內(nèi)膜炎合并主動(dòng)脈瓣周膿腫的外科治療［J］.中華外科雜志，2014，52(4):263-266.

［10］David TE，Kuo J，Armstrong S.Aortic and mitral valve replacement with reconstruction of the intervalvular fibrous body［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1997，114(5):766-771.

［11］Borger MA，Preston M，Ivanov J，et al.Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2004，128(5):677-683.

［12］Polvani G，Barili F，Dainese L，et al.Reduction ascending aortoplasty:midterm follow-up and predictors of redilatation［J］.Ann Thorac Surg，2006，82(2):586-591.

［13］謝涌泉，胡盛壽，許建屏，等.升主動(dòng)脈成形術(shù)中期效果分析［J］.中華胸心血管外科雜志，2009，25(3):145-147.