兒童腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病的發(fā)病機(jī)制與臨床評(píng)價(jià)

李 宇 康列和 朱光輝 綜述 赫榮國 審校

腦性癱瘓（簡稱腦癱）是兒童最常見的神經(jīng)肌肉性疾病，新生兒發(fā)病率為1.5/1 000 ～2.5/1 000［1］。有流行病學(xué)資料表明，髖關(guān)節(jié)疾病在腦癱患者中的總發(fā)病率為35%，僅低于腦癱引發(fā)的足部跖屈畸形［2］。 腦癱引發(fā)的髖關(guān)節(jié)異常包括內(nèi)收肌攣縮、股骨近端發(fā)育異常和髖臼發(fā)育不良，進(jìn)而導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位，通常定義為腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病。 該病在幼兒時(shí)期以髖關(guān)節(jié)內(nèi)收畸形或屈曲-內(nèi)收畸形為特征。 隨著年齡的增長，髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌或屈肌群持續(xù)性攣縮，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)周圍肌力失去平衡，某些病例終將發(fā)生髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位［2，3］。

深入理解兒童腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病的發(fā)病機(jī)制與臨床評(píng)價(jià)方法，對(duì)于恰當(dāng)選擇矯形外科治療方法、提高髖關(guān)節(jié)外科治療水平、改善患者遠(yuǎn)期治療結(jié)果及預(yù)后具有重要的臨床意義。 本文以文獻(xiàn)資料為基礎(chǔ)，闡述兒童腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病的發(fā)病機(jī)制、自然病史以及系統(tǒng)評(píng)價(jià)方法，為相關(guān)專業(yè)的臨床醫(yī)師提供最新的理論知識(shí)和實(shí)用的評(píng)價(jià)技術(shù)。

一、發(fā)病機(jī)制與自然病史

兒童腦癱引發(fā)髖關(guān)節(jié)疾病的機(jī)制至今尚未完全闡明。 1 歲6 個(gè)月以前的腦癱兒童，髖關(guān)節(jié)發(fā)育并無異常，2 歲以后逐漸出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌痙攣或內(nèi)收肌合并髖關(guān)節(jié)屈肌攣縮，繼而產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)半脫位、甚至完全脫位［4，5］。

多數(shù)學(xué)者推測(cè)內(nèi)收肌痙攣或攣縮是導(dǎo)致髖外翻發(fā)生的主要機(jī)制，因?yàn)閮?nèi)收肌痙攣引發(fā)臀中肌和臀小肌肌力減弱，大粗隆失去臀中肌、臀小肌的牽伸作用而生長緩慢，外展肌作用方向更為垂直，股骨近端生長板也停留在水平狀態(tài)，而并非向股骨近端內(nèi)側(cè)傾斜，因而導(dǎo)致股骨頸-股骨干角（簡稱頸干角）持續(xù)增大。 Spiegel［6］認(rèn)為腦部損害產(chǎn)生肌肉牽張反射亢進(jìn)，引發(fā)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌和屈肌持續(xù)痙攣，而伸肌和外展肌力卻相對(duì)減弱，二者疊加作用，致使股骨近端和髖臼生長遲緩，抑或?qū)晒墙撕腕y臼的正常生長產(chǎn)生阻滯作用，特別是抑制股骨近端生長板外側(cè)的生長，導(dǎo)致頸干角和股骨頸前傾角（簡稱前傾角）持續(xù)增大。 正常新生兒股骨頸前傾角約40°，隨著年齡的增加而逐年減小，成年后平均約15°。 然而，腦癱兒童股骨頸前傾角水平卻停留在胎兒時(shí)期，尤其是不具備正常站立和行走功能的年幼患者，其股骨近端將失去生理性塑形作用，頸干角、前傾角和髖臼指數(shù)還可能出現(xiàn)進(jìn)行性增加［2］。 Shefelbine 和Carter［7］通過有限元分析模型，預(yù)測(cè)正常負(fù)重行走兒童的前傾角每6 個(gè)月減少2°，而腦癱患者每6 個(gè)月增加1°。 目前普遍認(rèn)為，髖關(guān)節(jié)持續(xù)性內(nèi)收肌及屈肌、內(nèi)側(cè)腘繩肌痙攣或攣縮，可致位于股骨頭中央的髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心逐漸轉(zhuǎn)移至小粗隆水平，相繼產(chǎn)生股骨頭向外側(cè)及上方移位、髖臼發(fā)育不良以及髖關(guān)節(jié)半脫位和完全脫位［8，9］。

腦癱兒童髖關(guān)節(jié)發(fā)育的自然病史研究表明，兒童腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病總發(fā)病率約為35%，其中髖關(guān)節(jié)半脫位為25% ～60%，髖關(guān)節(jié)脫位為10% ～15%［2］。 兒童年齡、解剖學(xué)類型及粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)（gross motor function classification system，GMFCS）與髖關(guān)節(jié)發(fā)育有較強(qiáng)的相關(guān)性（表1）［10，11］。 不具備行走功能（GMFCS 分級(jí)為Ⅳ級(jí)和Ⅴ級(jí)）的患者髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位發(fā)生率可達(dá)60%，而具有獨(dú)立行走功能的患者髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位發(fā)生率＜5%；四肢型患者髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位的發(fā)生率是雙側(cè)下肢型的4 倍，約1/3 的髖關(guān)節(jié)半脫位將發(fā)展成為完全脫位，特別是股骨頭向外側(cè)移位（migration percentage，MP） ＞50%者，通常不能自然復(fù)位。 多數(shù)病例在5 歲左右出現(xiàn)半脫位，而脫位多發(fā)生于7 歲左右，因此某些學(xué)者將4 ～12 歲視為髖關(guān)節(jié)移位的高危年齡［12，13］。

Terjesen［14］開展了一項(xiàng)335 例腦癱兒童髖關(guān)節(jié)發(fā)育的自然病史研究，其中痙攣型285 例（85%）；按發(fā)病部位分：單側(cè)上下肢型127 例（45%），雙側(cè)下肢型89 例（31%），四肢型69 例（24%）；GMFCSⅠ～Ⅲ級(jí)占66%，Ⅳ級(jí)和Ⅴ級(jí)占34%。 應(yīng)用骨盆正位X 線片測(cè)量MP、髖臼指數(shù)和骨盆傾斜度，根據(jù)初始與最后隨訪時(shí)的MP 參數(shù)，計(jì)算每年股骨頭向外側(cè)移位的百分比。 經(jīng)過平均2 年9 個(gè)月的隨訪觀察，最后一次隨訪時(shí)患者年齡5 歲5 個(gè)月。 初次X線檢查時(shí)年齡3 歲者335 例，其中89 例（26%）MP＞33%、髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位者分別占22%和4%。髖關(guān)節(jié)半脫位者平均年齡3 歲7 個(gè)月，完全脫位者平均年齡4 歲5 個(gè)月。 該作者發(fā)現(xiàn)，患者髖關(guān)節(jié)發(fā)育與GMFCS 分級(jí)、腦癱類型有高度相關(guān)性，即GMFCS Ⅰ～Ⅴ級(jí)者髖關(guān)節(jié)半脫位的發(fā)生率分別為1%、8%、38.6%、42%和55%，其中只有Ⅳ級(jí)和Ⅴ級(jí)者發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位（Ⅳ級(jí)占3%、Ⅴ級(jí)占17%）。 單側(cè)上下肢型、雙側(cè)下肢型和四肢型腦癱患者，髖關(guān)節(jié)半脫位發(fā)生率分別為3%、32%和64%；該作者指出，腦癱性髖關(guān)節(jié)異常呈現(xiàn)進(jìn)行性加重的趨勢(shì)，且與GMFCS 分級(jí)有著密切的關(guān)聯(lián)。 GMFCS Ⅰ級(jí)至Ⅴ級(jí)者，每年增加MP 分別為0. 2%、1.2%、1. 3%、3.9%和9.5%。 隨著年齡增加，其MP 有所下降，2歲6 個(gè)月時(shí)MP 每年增加5%，而年齡超過2 歲6 個(gè)月者M(jìn)P 每年增加2.6%。

二.臨床評(píng)價(jià)與影像學(xué)評(píng)價(jià)

（一）臨床評(píng)價(jià)

臨床評(píng)價(jià)通常分為整體評(píng)價(jià)和髖關(guān)節(jié)檢查。整體評(píng)價(jià)以解剖學(xué)分類和GMFCS 分級(jí)為重點(diǎn)，首先確定腦癱類型，如單側(cè)上下肢型、雙側(cè)下肢型或四肢型；繼之觀察患者站立和行走狀態(tài)，判定GMFCS 分級(jí)（表1）［10］，并以此分析發(fā)生髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位的危險(xiǎn)性；站立和行走狀態(tài)與髖關(guān)節(jié)半脫位及脫位具有較強(qiáng)的相關(guān)性，GMFCS 分級(jí)為Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)者，髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率＜1%，而Ⅳ和Ⅴ級(jí)者髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率分別為69%和89%［10，11］。

表1 粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)（GMFCS 分級(jí)）Table 1 Gross motor function classification （GMFCS）

髖關(guān)節(jié)檢查的重點(diǎn)是測(cè)定髖關(guān)節(jié)外展與內(nèi)收、屈曲與伸展活動(dòng)范圍。 因?yàn)槟X癱性髖關(guān)節(jié)異常臨床上以髖關(guān)節(jié)內(nèi)收攣縮、內(nèi)收-屈曲攣縮以及髖關(guān)節(jié)脫位最為常見。 首先，當(dāng)具有獨(dú)立行走能力的兒童出現(xiàn)足趾朝向中線步態(tài)，或者足部行進(jìn)角為負(fù)值時(shí)，提示存在下肢旋轉(zhuǎn)軸線異常，可能是股骨頸前傾角增大或者脛骨內(nèi)向扭轉(zhuǎn)畸形所致，應(yīng)檢查髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋與外旋活動(dòng)范圍。 其次，需要關(guān)注骨盆是否向一側(cè)傾斜，因?yàn)榧怪鶄?cè)凸、單側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌攣縮或單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位都是發(fā)生骨盆傾斜的常見原因。 一側(cè)髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重內(nèi)收、攣縮或脫位，不僅使骨盆向患側(cè)嚴(yán)重傾斜，還將導(dǎo)致對(duì)側(cè)髖關(guān)節(jié)外展及外旋畸形，通常稱為髖關(guān)節(jié)吹風(fēng)樣畸形（windblown hip）［10，12］。 最后，應(yīng)進(jìn)行2 個(gè)特殊臨床試驗(yàn)： ①Thomas 試驗(yàn)：是確定髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮的可靠方法。將患者置于仰臥位，先將對(duì)側(cè)關(guān)節(jié)屈曲＞130°，檢查側(cè)髖關(guān)節(jié)徐緩被動(dòng)伸展，測(cè)量大腿外側(cè)中軸線與水平面之間夾角，依此判斷髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮的程度［9，11］； ②Duncan-Ely 試驗(yàn)：是確定髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮是否合并股直肌攣縮的方法。 將患者置于俯臥位，檢查者用一只手將雙側(cè)膝關(guān)節(jié)置于最大屈曲位，另一只手從臀部施加縱向壓力，以盡可能將髖關(guān)節(jié)伸展。 如果出現(xiàn)骨盆升高，則判定為陽性，提示股直肌攣縮［13］。

（二）影像學(xué)評(píng)價(jià)

影像學(xué)評(píng)價(jià)腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病的途徑包括應(yīng)用X 線片測(cè)量髖關(guān)節(jié)相關(guān)參數(shù)，應(yīng)用二維CT 或三維CT 重建測(cè)量股骨頸前傾角。 X 線片測(cè)量需要攝取標(biāo)準(zhǔn)的骨盆正位X 線片，常規(guī)測(cè)量MP、髖臼指數(shù)（acetabular index，AI）、頸干角和骨盆傾斜度等參數(shù)，因?yàn)樯鲜鰠?shù)既是診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、半脫位和完全脫位的標(biāo)準(zhǔn)，也是選擇手術(shù)方法的重要依據(jù)［2，9］。

1. MP：MP 是測(cè)量股骨頭向外側(cè)移位的標(biāo)準(zhǔn)參數(shù)。 Reimers 于1980 年首次描述通過骨盆正位X 線片測(cè)定股骨頭外移的程度，也稱為Reimer 指數(shù)（Reimer Index）［1，11］。 測(cè)量方法見圖1。 目前普遍將MP＜30%判定為正常，30%～33%判定為髖關(guān)節(jié)危險(xiǎn)征，33%～89%判定為半脫位，≥90%判定為脫位［2，10，12］。

圖1 骨盆正位X 線片測(cè)量MP 和AI 示意圖 注 H 線是連接兩側(cè)Y 形軟骨的水平線，分別為股骨頭內(nèi)側(cè)緣、髖臼外側(cè)緣（P 線）和股骨頭外側(cè)緣，標(biāo)定與H 線相互垂直的3 個(gè)線段。 內(nèi)側(cè)與外側(cè)線段寬度（mm）代表股骨頭寬度（B），P線與外側(cè)線段寬度（mm）代表股骨頭未被髖臼覆蓋的寬度（A）。 MP ＝A/B×100Fig.1 Schematic diagram of MP and AI measurement on pelvic orthographic film

2. AI：AI 是確定髖臼發(fā)育不良的常用X 線參數(shù)。 H 線在髖臼內(nèi)側(cè)緣與髖臼外上形成的夾角定義為髖臼指數(shù)（圖1）。 正常成人和年齡≤5 歲的正常兒童髖臼指數(shù)分別為20°和25°［6］。 Hagglund［11］在實(shí)施大樣本篩查研究時(shí)發(fā)現(xiàn)，對(duì)于年齡＞4 歲者，AI＞30°是預(yù)測(cè)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的可靠指標(biāo)。 Terjesen14研究發(fā)現(xiàn)，AI ＞27°與MP 具有顯著相關(guān)性，因?yàn)楫?dāng)髖臼指數(shù)＞27°時(shí)，有86%的病例MP ＞40°。

3. 頸干角和前傾角：頸干角和前傾角增大，是股骨近端發(fā)育異常的基本特征，也是導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)半脫位和脫位的重要因素之一。 在骨盆正位X 線片上測(cè)量頸干角，是評(píng)價(jià)股骨近端幾何形態(tài)正常與否的可靠方法。 正常兒童頸干角＜140°，隨年齡增加而逐漸減?。?，8，10，16］。 腦癱兒童頸干角通常持續(xù)增大，并與GMFCS 分級(jí)具有較強(qiáng)的相關(guān)性。 Robin［8］測(cè)量292 例腦癱兒童頸干角，平均年齡9.3 歲。 結(jié)果顯示，頸干角與GMFCS 分級(jí)具有明顯的相關(guān)性，GMFCS 分級(jí)為Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)者，頸干角接近正常兒童參照值，而GMFCS 分級(jí)為Ⅲ～Ⅴ級(jí)，頸干角分別為148.8°、155°和163°。

Lee［15］在骨盆正位X 線片測(cè)量384 例平均年齡9.1 歲的腦癱兒童的頸干角、頭干角（股骨近端生長板平行線與股骨近端中軸線所形成的夾角）、MP 以及股骨頭形態(tài)4 個(gè)參數(shù)。 經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)，頸干角、頭干角與MP、GMFCS 分級(jí)具有顯著差異。 Hermanson［17］縱向監(jiān)測(cè)145 例兒童腦癱性髖關(guān)節(jié)發(fā)育，動(dòng)態(tài)觀察頭干角和MP 的變化，提出頭干角增大是髖關(guān)節(jié)移位的危險(xiǎn)因素。 Van der List 在臨床觀察研究中，發(fā)現(xiàn)頭干角與臨床相關(guān)的閾值為165°，即患者2 歲時(shí)頭干角＜165°的情況下，無論屬于哪個(gè)GMFCS 分級(jí)，在6 歲之后發(fā)生髖關(guān)節(jié)移位的可能性均顯著下降［18］。

股骨頸前傾角增大是股骨近端發(fā)育異常的特征之一［6］。 正常兒童出生時(shí)前傾角為30°～40°，隨著年齡增加而逐年減小，16 歲時(shí)降低至15°左右。腦癱兒童前傾角并未隨著年齡增加而減小，仍然保持新生兒期的水平，甚至還有輕度增高［18］。 一般認(rèn)為，髖關(guān)節(jié)屈肌和內(nèi)旋肌痙攣、內(nèi)收肌及內(nèi)側(cè)腘繩肌攣縮以及外展肌減弱，都是妨礙前傾角減小的相關(guān)因素。

目前普遍將二維CT 掃描或三維CT 重建作為測(cè)量前傾角的標(biāo)準(zhǔn)方法。 Gose［19］應(yīng)用三維CT 重建技術(shù)測(cè)量154 例腦癱兒童頸干角、前傾角和MP，旨在定量評(píng)價(jià)腦癱兒童股骨近端形態(tài)學(xué)改變。 結(jié)果顯示，該組患者頸干角、前傾角和MP 的平均值分為149.1°、43.7°和22.6%。 經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，頸干角與MP 之間相關(guān)性有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，前傾角與MP 之間無相關(guān)性，頸干角與前傾角之間也無相關(guān)性，但是前傾角、頸干角與GMFCSIV 級(jí)和Ⅴ級(jí)具有相關(guān)性［18］。

（三）墨爾本腦癱性髖關(guān)節(jié)分類方法

Robin 等墨爾本的骨科專家認(rèn)為，在骨盆正位X線片中，沈通氏線連續(xù)狀態(tài)、股骨頭形態(tài)、髖臼形態(tài)和骨盆傾斜度可作為髖關(guān)節(jié)特征性X 線參數(shù)，結(jié)合Reimers 移位百分比，將腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病分為Ⅰ～Ⅵ級(jí)［20］。 該分類系統(tǒng)又被稱為墨爾本腦癱性髖關(guān)節(jié)分類（Melbourne Cerebral Palsy Hip Classification System），見表2。 該評(píng)分系統(tǒng)適用于判斷青春期兒童（14 ～18 歲）髖關(guān)節(jié)疾病的嚴(yán)重程度，兼顧定性與定量描述髖臼、股骨頭形態(tài)異常的嚴(yán)重程度，并可清楚界定其與MP 的關(guān)聯(lián)。 Shrader［21］經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，證明該分類系統(tǒng)具有極高的組內(nèi)相關(guān)系數(shù)（IIC ＝0.853），有助于指導(dǎo)制定矯形外科治療方案，也是對(duì)治療結(jié)果進(jìn)行比較和交流的可靠工具。

表2 墨爾本腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病的分級(jí)系統(tǒng)Table 2 Melbourne Cerebral Palsy Hip Classification System

總之，深入理解腦癱兒童髖關(guān)節(jié)發(fā)育自然病史，熟知GMFCS 分級(jí)、墨爾本腦癱性髖關(guān)節(jié)疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，掌握腦癱性髖關(guān)節(jié)的評(píng)價(jià)和測(cè)量方法，既是選擇矯形外科治療的前提條件，也是預(yù)測(cè)治療結(jié)果的可靠基礎(chǔ)。