腦皮質層狀壞死的MRI影像診斷

趙星輝，張東友，彭紅芬

（武漢市第一醫(yī)院，湖北 武漢　430022）

腦皮質層狀壞死的MRI影像診斷

趙星輝，張東友，彭紅芬

（武漢市第一醫(yī)院，湖北 武漢430022）

目的：探討腦皮質層狀壞死（CLN）的MRI影像特點，提高對本病的認識。方法：回顧性分析2012年1月—2014年10月我院神經(jīng)內科診治的17例CLN患者的MRI影像資料，總結其MRI影像特點。結果：17例中雙側大腦半球病變3例，單側大腦半球病變14例。1個腦葉受累11例，2個腦葉受累4例，多個腦葉受累2例。CLN檢出時間為12～32 d。病變于MRI T1WI 及FLAIR上均表現(xiàn)為腦回狀高信號，MRA原始圖像上顯示更清晰；DWI上12例呈高信號，但信號較T1WI上弱，T2WI上病變顯示不清，6例輔助SWAN檢查均未發(fā)現(xiàn)與皮層高信號范圍相符的出血灶。結論：CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈腦回狀高信號，結合臨床病史不難診斷。

腦疾??；磁共振成像

腦皮質層狀壞死 （Cortical laminar necrosis，CLN）是一種特殊類型的皮質壞死，可發(fā)生在不同年齡，見于多種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和（或）糖的攝取障礙及腦能量代謝異常，并非局部血管異常[1]。由于CLN在MRI T1WI上表現(xiàn)為腦回樣高信號，易誤診為腦出血。筆者收集本院神經(jīng)內科診治的CLN 17例，回顧性分析其MRI影像表現(xiàn)，旨在提高對該病的認識，有助于正確診斷。

1　材料與方法

1.1一般資料

收集2012年1月—2014年10月我院神經(jīng)內科診治的CLN患者共17例，均經(jīng)臨床診斷、特征性影像表現(xiàn)及追蹤復查證實。其中男10例，女7例；年齡13～81歲，平均61.3歲，中位年齡62歲。病程1 d～26月，病因包括腦梗塞10例，亞硝酸鹽中毒1例，腎上腺危象1例，低血糖2例，癲癇持續(xù)狀態(tài)3例。所有患者均常規(guī)進行了神經(jīng)體格檢查、血常規(guī)、血液生化、腦脊液檢查、心電圖和胸片檢查。

1.2MRI檢查方法

使用GE公司Signa HDxt 3.0T超導型磁共振系統(tǒng)，頭頸聯(lián)合線圈。所有患者行常規(guī)MRI、DWI、三維時間飛躍法磁共振血管成像 （3D-TOF MRA）及液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）檢查，其中6例患者輔助進行了磁敏感加權成像（SWAN）檢查，4例應用順磁性對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）進行了增強檢查。掃描序列及參數(shù)如下，T1WI：TR 1 980ms，TE 25ms；T2WI：TR 3 440ms，TE 110ms；T2FLAIR：TR 8 600ms，TE 170ms；DWI：TR 6 000ms，TE 75ms，b值為1000 s/mm2，層厚6mm，層間距8mm，NEX 3，矩陣256×256；3D-TOF MRA：TR 29ms，TE 3.4ms。所有病例追蹤隨訪2～26月。

2　結果

17例中雙側大腦半球病變3例，單側大腦半球病變14例。1個腦葉受累11例，2個腦葉4例，多個腦葉2例。病變主要位于頂葉、顳葉及枕葉，無額葉及基底節(jié)區(qū)受累病例。17例病例MRI檢出CLN時間為就診后12～32 d。MRI表現(xiàn)：除顯示原發(fā)病變的影像學表現(xiàn)外，所有病灶T1WI均表現(xiàn)為腦回狀、線樣高信號，邊界清晰，T2WI上因腦脊液呈高信號，病變顯示不清；FLAIR圖像上表現(xiàn)為與T1WI上相似范圍的高信號，但其中5例因毗鄰腦白質壞死伴膠質增生而邊界顯示模糊；DWI上12例表現(xiàn)為高信號，信號較T1WI上稍弱，邊界相對模糊，但范圍顯示較T1WI上稍廣；12例患者MRA顯示存在不同程度腦動脈硬化，17例患者MRA原始圖像上病變信號均較T1WI上更高，范圍顯示更清晰（圖1～9）。6例輔助SWAN檢查均未發(fā)現(xiàn)與皮層高信號范圍相符的出血灶，僅1例合并斑點狀出血。本組17例追蹤復查，其中7例CLN病灶T1WI高信號最終消失，10例持續(xù)存在，CLN病灶T1WI高信號最長已存在26月。

圖1～6　男，54歲，腦梗塞患者。圖1：T1WI示左頂葉見腦回樣高信號；圖2，3：T2WI上病灶顯示不清，T2FLAIR上顯示為高信號，邊緣模糊，鄰近腦實質內見梗塞灶。圖4：DWI示病灶范圍較T1WI上稍廣，但信號較低，邊緣模糊。圖5，6：MRA示左側大腦中動脈信號減弱，原始圖像上左頂葉病灶顯示更清晰、細膩。圖7～9　男，81歲，腦梗塞患者。T1WI及MRA原始圖像均顯示左側顳枕葉皮層腦回樣高信號。Figure 1～6.　A 54-year-old male patient with cerebral infarction.On MRI,the gyral shape lesions are high signal on T1WI(Figure 1)and FLAIR(Figure 3),but ill-defined on T2WI(Figure 2).DWI(Figure 4) shows high signal,but larger range of lesions and lower signal compared with T1WI;MRA(Figure 5)shows the signal of the left middle cerebral artery had decreased,lesions are the clearest on original 3D-TOF MRA images(Figure 6).Figure 7～9.　A 81-year-old male patient with cerebral infarction.The gyral shape lesion in left temporal occipital lobe is high signal intensity on T1WI and original 3D-TOF MRA images.

3　討論

CLN是一種特殊類型的壞死，包括受累區(qū)域的神經(jīng)元、神經(jīng)膠質和血管的壞死，即一種泛壞死。CLN病因較多，主要見于腦卒中、缺氧性腦病、代謝性腦病、線粒體腦肌病、免疫抑制相關性腦病、狼瘡性腦病等造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和（或）糖攝取障礙及腦能量代謝缺陷，國內外文獻均有報道[2-13]。本組資料以常見的腦梗塞為主，也出現(xiàn)了1例比較少見的亞硝酸鹽中毒?！把軐W說”和“易感學說”可以解釋CLN的發(fā)生機制[14]：“血管學說”認為，病理上大腦皮質的毛細血管按層狀分布，毛細血管的形態(tài)異?；蚬δ苁д{影響神經(jīng)組織的供血和供氧，可引起CLN的神經(jīng)元損傷；“易感學說”認為，不同區(qū)域灰質的不同類型神經(jīng)元有著不同的化學結構、受體和神經(jīng)遞質等，對不同因素如缺氧、興奮性氨基酸等的耐受和反應不同，且灰質對缺血性腦損傷的耐受性明顯不如白質，尤其以灰質第3層最易受缺血缺氧的損害，這種損傷在腦溝的兩側和底部的皮質要重于腦回表面的皮質[15]，因此CLN是一種“選擇性”神經(jīng)元壞死。

MRI上CLN的特征性改變?yōu)門1WI層狀高信號，需要與正鐵血紅蛋白、順磁性物質、高含量蛋白質、脂肪組織、膽固醇、鈣化等T1WI高信號灶相鑒別。早期研究認為CLN T1WI出現(xiàn)高信號為腦缺血后再灌注損傷導致的出血性腦梗塞，而隨后為數(shù)不多的尸檢證實腦表面曲線狀高信號為皮質層狀壞死，不是出血[16-17]。本組6例輔助進行了SWAN序列檢查，均未發(fā)現(xiàn)與皮層高信號范圍相符的出血灶，僅1例合并斑點狀出血，間接說明了CLN并非出血。CLN T1WI高信號的出現(xiàn)與腦損傷后反應性膠質細胞增生和富含脂肪巨噬細胞的沉積有關。皮質泛壞死引起蛋白質降解，高濃度的蛋白質和其它大分子通過限制水分子的運動增強了“弛豫性”，從而縮短了T1弛豫時間。本組17例患者T1WI上均表現(xiàn)為腦回狀、線樣高信號，邊界清晰；T2WI上因腦脊液干擾，病變顯示不清，而FLAIR抑制了病變周圍腦脊液，腦皮質信號變化顯示更清晰，病變范圍與T1WI上表現(xiàn)基本一致，但本組病例中有5例因毗鄰腦白質壞死伴膠質增生在T2FLAIR上邊界顯示模糊；DWI上12例表現(xiàn)為高信號，信號較T1WI上稍減弱，邊界相對模糊，但范圍顯示較T1WI上稍廣，這與李曉夫等[18]學者認為DWI在病變范圍評判上有重要價值觀點基本相符。近年有學者認為DWI可在早期24 h內顯示皮層高信號，對診斷缺血缺氧性腦病引起的CLN具有重要意義，由于本組病例檢出DWI高信號時，T1WI也呈現(xiàn)出高信號，沒有直接體現(xiàn)這一觀點，有待今后進一步探討。3D-TOF MRA序列TR更短，原始圖像上病變信號較T1WI上高，顯示更清晰。綜合上述序列表現(xiàn)，筆者認為CLN在T1WI上信號穩(wěn)定，受干擾因素相對較少，是顯示CLN的常規(guī)、最佳序列，與何亞奇等[19]觀點一致。此外，李曉夫等學者認為T1WI增強具有早期診斷價值，CLN破壞了血腦屏障，當急性期MRI無異常表現(xiàn)時，增強掃描可顯示呈腦回樣、線樣強化的病變大腦皮層。本組有4例輔助進行了MRI增強掃描，由于4例患者發(fā)現(xiàn)CLN病灶時均已顯示出T1WI高信號，增強后病灶亦為T1WI高信號，無法準確判斷病灶是否有強化，這可能與4例患者首次進行MRI檢查時錯過了急性期有關。

CLN是一種進展和連續(xù)的病理學過程，在不同的時期和組織學階段，其形態(tài)不同。CLN的MRI信號也具有隨時間變化的特點。Siskas等[20]對12例腦梗死患者進行連續(xù)MRI研究結果表明，T1WI皮質高信號在腦梗死后2周左右出現(xiàn)，2周后信號逐漸顯著，1～2月時達到峰值，3月以后開始消退，但偶爾可持續(xù)長達1.5年，Komiyama等[21]也得出了類似的研究結果。而本組17例最早檢出CLN T1WI高信號為發(fā)病后12 d，最長持續(xù)時間達26月，有學者認為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作（MELAS）綜合征等的MRI T1WI高信號改變可持續(xù)存在[22]。

臨床上CLN主要需與出血性疾病相鑒別：①出血性腦梗塞，出血性腦梗塞是由于缺血梗塞區(qū)血液再灌注而在梗塞區(qū)域發(fā)生的繼發(fā)性出血，病理表現(xiàn)為缺血性壞死的腦組織中夾雜著點狀、片狀融合的滲血或出血。出血性腦梗塞多發(fā)生在1～2周，發(fā)生率與梗塞面積呈正比[23]，其T1WI高信號一般呈點狀、斑片狀、環(huán)狀、條索狀或團塊狀散布于梗塞區(qū)，無沿腦皮質層狀分布的特點，DWI無受限改變，隨診復查，出血信號會隨時間發(fā)生改變。②淀粉樣腦血管?。–erebral amyloid angiopathy，CAA），其病理特征為在皮層、皮層下和軟腦膜的中小型血管的外膜和中膜中廣泛分布的β淀粉樣蛋白沉積，引起血管壁玻璃樣變，脆性增加，容易破裂，是造成血壓正常老年人自發(fā)性皮質-皮質下出血的重要原因。CAA腦出血主要影像學表現(xiàn)為反復腦葉出血和微出血，一般伴有腦白質變性和腦萎縮。其腦葉出血好發(fā)于顳、枕葉的皮質或皮髓質交界區(qū)，具有雙側、多灶性、葉形分布、反復發(fā)作的特點，出血量較大時可伴蛛網(wǎng)膜下腔出血，與CLN鑒別診斷無困難。CAA所致皮質多發(fā)微出血灶可能聚集呈條狀或線狀，SWAN檢查能明確診斷。③蛛網(wǎng)膜下腔出血，多見于顱內動脈瘤破裂，血液易積聚在破裂部位呈斑片狀，當位于腦表面溝、裂時，T1WI表現(xiàn)為線樣高信號，但易與腦皮層區(qū)分。此外，顱內鈣化有時也需要鑒別，顱內鈣化可以呈弧形、條狀、環(huán)狀，結合CT容易診斷，診斷困難時可行SWAN檢查。

綜上所述，CLN是由多種原因所致的特殊類型皮質壞死，具有特征性T1WI層狀高信號。MRI對CLN的及時準確診斷、臨床治療指導及預后評估具有重要價值。

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The MRI diagnosis of cerebral cortical lam inar necrosis

ZHAO Xing-hui,ZHANG Dong-you,PENG Hong-fen
(Wuhan NO.1 Hospital,Wuhan 430022,China)

Objective:To investigate the MR imaging features of cerebral cortical laminar necrosis(CLN).Methods:The MR imaging materials of 17 CLN patients diagnosed in our hospital ranged from January 2012 to October 2014 were retrospectively analyzed.The MRI characteristics were studied.Results:CLN was detected from 12 to 32 d since the patients were admitted.The affected regions were bilateral cerebral hemisphere(3/17),unilateral cerebral hemisphere(14/17),then the single lobe(11/17),double lobes(4/17),multiple lobes(2/17).On MRI,the gyral shape lesion showed high intensity on T1WI and fluidattenuated inversion-recovery(FLAIR),lesions showed more clearly on original three dimensional time of flight magnetic resonance angiography(3D-TOF MRA)images,ill defined on T2WI,12 patients manifested as high intensity on DWI.No hemorrhagic focus showed on SWAN in 6 patients.Conclusion:Typical imaging features could be revealed in CLN,which is high intensity on MRI T1WI.Accurate diagnosis could be obtained with imaging examination in combination with clinical history.

Brain diseases;Magnetic resonance imaging

R742；R445.2

A

1008-1062（2015）11-0764-04

2015-04-03；

2015-05-26

趙星輝（1986-），男，湖北仙桃人，醫(yī)師。

張東友，武漢市第一醫(yī)院，430022。