脊索樣膠質瘤誤診實性顱咽管瘤1例并文獻復習

王憲雯，劉　偉，王　劍，徐珊珊，范　薇，潘晶晶（中國人民解放軍第二炮兵總醫(yī)院，北京　100088）

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脊索樣膠質瘤誤診實性顱咽管瘤1例并文獻復習

王憲雯，劉偉，王劍，徐珊珊，范薇，潘晶晶（中國人民解放軍第二炮兵總醫(yī)院，北京100088）

神經膠質瘤；顱咽管瘤；體層攝影術，X線計算機

病例男，29歲。14歲時發(fā)現(xiàn)顱內占位，中醫(yī)治療。近1年來多飲、多尿，近2月頭痛伴劇烈惡心。CT平掃示鞍上池不均勻低密度腫塊影，其內散在稍高密度區(qū)（圖1）。MR示鞍上區(qū)混雜長T1（圖2）長T2（圖3）信號腫塊，實性部分DWI呈高信號（圖4）并顯著強化（圖5～7），幕上腦室系統(tǒng)明顯擴張積水。術前診斷鞍區(qū)實性顱咽管瘤可能性大。手術行右額顳聯(lián)合切口路徑暴露腫瘤，見腫瘤呈球形，位于視交叉后下方，色灰白，似有包膜，質較韌，血供一般，內有鈣化，與下丘腦、頸內動脈及周圍視神經均有粘連，雙側視神經受壓變薄并上移。鏡下示上皮樣腫瘤細胞呈巢狀和交叉的帶狀排列，間質中可見大量的淋巴、漿細胞浸潤并可見大量的Russell小體（圖8），病理診斷：符合第三腦室脊索樣膠質瘤（WHOⅡ級）。

圖1　CT平掃示鞍上池不均勻低密度腫塊影，其內及邊緣見散在稍高密度影?！D2　T1WI顯示鞍上區(qū)腫塊呈混雜低信號?！D3 T2WI顯示鞍上區(qū)腫塊呈混雜高信號?！D4　DWI顯示腫塊實性部分呈高信號?！D5～7　MR增強顯示腫塊顯著不均勻強化?！D8　鏡下示上皮樣腫瘤細胞呈巢狀和交叉的帶狀排列，間質中可見大量的淋巴、漿細胞浸潤并可見大量的Russell小體。

討論脊索樣膠質瘤是一種罕見的顱內腫瘤，迄今文獻報道共79例[1]，據(jù)2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤最新分類，將其與血管中心型膠質瘤、星形母細胞瘤均歸為其他神經上皮腫瘤，WHO分級Ⅱ級[2]。以成人、尤以中年女性多見，通常發(fā)生于第三腦室，特別是下丘腦前部[3-4]，不典型部位包括左側丘腦[5]、左顳頂葉[6]，多數(shù)生長緩慢。

第三腦室脊索樣膠質瘤的典型影像學多表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，圓形或卵圓形，可有囊變。CT呈稍低密度，MRI呈稍長T1、稍長T2信號，增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分不強化。腫塊內可有鈣化，出血少見[7]。

鑒別診斷主要包括發(fā)生在該區(qū)域的其他腫瘤：①顱咽管瘤[8]：好發(fā)于兒童，病變主體位于鞍上，多為囊性或囊實混合性腫塊，鈣化常見，典型者表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化，增強多呈不均勻強化，蝶鞍常不擴大。本例腫瘤表現(xiàn)為實性成分為主，雖手術證實瘤體內存在鈣化成分但影像學表現(xiàn)并不明顯，可與顱咽管瘤鑒別。②鞍區(qū)生殖細胞瘤[9]：生殖細胞瘤好發(fā)于兒童和青少年，多位于顱內中線部位，如松果體區(qū)、基底節(jié)區(qū)及鞍上區(qū)，鞍區(qū)生殖細胞瘤以女性多見，典型臨床表現(xiàn)為尿崩癥、視力減退和垂體功能低下的“三聯(lián)征”。影像學表現(xiàn)腫瘤多為類圓形，界清，鈣化少見，可有出血，增強多呈均勻強化。少數(shù)可深入鞍內引起蝶鞍擴大。本例年齡較生殖細胞瘤一般發(fā)病高峰偏大且病變較大、強化不均，均可與生殖細胞瘤鑒別。③下丘腦膠質瘤[10]：多發(fā)生于兒童及青少年，臨床表現(xiàn)多為顱壓增高、視力減退、視野缺損及內分泌異常等，病程較短。影像學表現(xiàn)無明顯特異性，腫瘤多表現(xiàn)為實性腫塊，多為視交叉-下丘腦起源，邊界多不清晰，增強掃描多為顯著強化。腫瘤較大時可繼發(fā)囊變，囊性部分不強化。下丘腦膠質瘤極少出現(xiàn)鈣化及出血，發(fā)病年齡偏小，可作為鑒別要點。

第三腦室脊索樣膠質瘤作為一種罕見的顱內腫瘤，多發(fā)生在第三腦室內，本例原發(fā)于下丘腦-鞍區(qū)，屬于罕見腫瘤的少見部位，由于對此缺乏認識造成誤診。通過文獻復習，筆者體會，對于發(fā)生在鞍區(qū)邊界清晰的囊實性腫瘤（實性為主）且實性部分顯著強化，如果發(fā)病年齡偏大，病程較長，要考慮到第三腦室脊索樣膠質瘤的可能，以期提高診斷正確率。

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Chordoid glioma misdiagnosed as solid craniopharyngioma:report of one case and literature review

WANG Xian-wen,LIU Wei,WANG Jian,XU Shan-shan,FAN Wei,PAN Jing-jing
(The Second Artillery General Hospital of the People’s Liberation Army of China,Beijing 100088,China)

R730.264；R739.41；R814.42

B

1008-1062（2015）11-0831-02

2015-03-27；

2015-06-14

王憲雯（1985-），女，山東人，醫(yī)師。

潘晶晶，中國人民解放軍第二炮兵總醫(yī)院，100088。