皮膚纖毛囊腫一例

苗朝陽 李若虹 王建峰 楊旭芳 郭付云 黃彬彬 張曉艷

·病例報(bào)告·

皮膚纖毛囊腫一例

苗朝陽 李若虹 王建峰 楊旭芳 郭付云 黃彬彬 張曉艷

患者男，24歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)鎖骨下皮膚一粟粒大小小孔伴液體流出8年余。8年前，患者發(fā)現(xiàn)左側(cè)鎖骨下皮膚一小孔，擠壓小孔周圍皮膚可見清亮、略粘稠膠凍樣液體流出。小孔下可觸及一囊管狀腫物，周圍皮膚呈正常膚色，無紅腫、疼痛、癢等。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，未曾做過相應(yīng)檢查，未明確診斷。體檢：患者左鎖骨下緣可見一小孔，周圍皮膚外觀正常（圖1），無紅腫，擠壓小孔可見略粘稠的膠凍樣液體流出（圖2），小孔周圍可觸及皮下囊性腫物，質(zhì)地中等。為進(jìn)一步診治，就診于我院皮膚科，于2013年11月局部麻醉下行病損組織切除術(shù)，切除一0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm皮膚組織，送病理檢查。

組織病理學(xué)檢查：HE染色，真皮可見一囊狀腔隙直接開口于表皮，囊壁被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮細(xì)胞，周圍伴較多淋巴細(xì)胞浸潤（圖3、4）。免疫組化染色：囊壁的假復(fù)層纖毛柱狀上皮的癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）、細(xì)胞角蛋白（CK）、CK18均為陽性（+），巨囊性病的液狀蛋白 15（GCDFP-15）、雌激素受體（ER）、孕酮受體（PR）均陰性（-）。根據(jù)臨床特點(diǎn)及組織病理改變，診斷：皮膚纖毛囊腫。

圖1 患者左側(cè)鎖骨下皮膚可見一粟粒大小小孔，周圍皮膚正常膚色

圖2 擠壓小孔可見略粘稠的膠凍樣液體流出

圖3 皮損組織病理 真皮可見一囊狀腔隙直接開口于表皮，囊腫位于真皮深層（HE×40）

圖4 皮損組織病理 囊壁被覆假復(fù)層柱狀上皮細(xì)胞，周圍伴較多淋巴細(xì)胞浸潤（HE×200）

討論 皮膚纖毛囊腫（cutaneous ciliated cysts）是一種少見的良性皮膚損害，好發(fā)于生育年齡女性的下肢部位，囊腫直徑通常數(shù)厘米，可為單房性或多房性，充滿清澈或琥珀色液體；囊腫位于真皮內(nèi)，囊壁由單層立方形或柱狀纖毛上皮所組成。以往報(bào)道病例中纖毛囊腫內(nèi)多有乳頭狀凸起，而本病例中所見到的為管狀囊腫，未見乳頭狀凸起。皮膚纖毛囊腫要與支氣管源性囊腫和甲狀舌骨導(dǎo)管囊腫相鑒別。支氣管源性囊腫起源于氣管支氣管芽，它是由胚胎前腸發(fā)育而來［1］，好發(fā)部位為縱膈和肺，組織病理學(xué)示囊壁襯以呼吸道上皮，可見假復(fù)層纖毛柱狀上皮和杯狀細(xì)胞，囊壁可見平滑肌和軟骨。甲狀腺舌骨導(dǎo)管囊腫是未完全退化的甲狀腺舌管所引起的先天囊腫［2］，通常位于頸部中線、舌骨下，多見于15歲以下兒童；組織病理學(xué)示皮損位于真皮或皮下，囊壁為假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁無平滑肌，可見甲狀腺濾泡。

皮膚纖毛囊腫的起源存在兩種主要學(xué)說：①起源于苗勒管，在胚胎發(fā)育的早期，苗勒管細(xì)胞遷移至側(cè)中胚層，而下肢起源于側(cè)中胚層，這些細(xì)胞可以保持靜止?fàn)顟B(tài)，直到青春期后受到卵巢激素的刺激，發(fā)生異位的苗勒管上皮細(xì)胞可以產(chǎn)生漿液性液體以致形成皮膚囊腫；由苗勒管細(xì)胞異位形成的皮膚纖毛囊腫與輸卵管上皮的組織學(xué)結(jié)構(gòu)相似，同時(shí)它的發(fā)生率是女性高于男性［3］；②來自于小汗腺纖毛上皮化生［4］，在胎兒的汗腺導(dǎo)管中可見到纖毛存在，以往報(bào)道的大多數(shù)男性的皮膚纖毛囊腫多發(fā)生在足部，在這些病例中雌激素受體與孕激素受體為陰性，GCDFP-15可能陽性，它是一種導(dǎo)管上皮細(xì)胞標(biāo)志［5］。這種理論可以用來解釋發(fā)生在男性和女性不典型位置的皮膚纖毛囊腫。本病例發(fā)生于男性患者的頸鎖骨上部，免疫組化示CEA、EMA陽性，ER、PR陰性，考慮小汗腺纖毛化生的可能性大。

皮膚纖毛囊腫是一種良性病變，可采用手術(shù)切除，不需其他額外的治療。

［1］ Cuypers P,De Leyn P,Cappelle L,et al.Bronchogenic cysts:a review of 20 cases［J］.Eur J Cardiothorac Surg,1996,10（6）:393-396.

［2］Hong IS,Chung EB.Thyroglossal cyst in black patients［J］.J Natl Med Assoc,1977,69（1）:35-38.

［3］Torisu-Itakura H,Itakura E,Horiuchi R,et al.Cutaneous ciliated cyst on the leg in a woman of menopausal age ［J］.Acta Derm Venereol,2009,89（3）:323-324.

［4］Fontaine DG,Lau H,Murray SK,et al.Cutaneous ciliated cyst of the abdominal wall:a case report with a review of the literature and discussion of pathogenesis［J］.Am J Dermatopathol,2002,24（1）:63-66.

［5］Sickel JZ.Cutaneous ciliated cyst of the scalp.A case report with immunohistochemicalevidenceforestrogen and progesterone receptors［J］.Am J Dermatopathol,1994,16（1）:76-79.

2014-03-24）

（本文編輯：顏艷）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.03.020

100029北京，中日友好醫(yī)院皮膚科（苗朝陽、李若虹、王建峰、郭付云、黃彬彬、張曉艷）；內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科（楊旭芳）

張曉艷，Email：superfawn@aliyun.com