左臀部黏液性纖維肉瘤1例

魯金飛

左臀部黏液性纖維肉瘤1例

魯金飛

纖維肉瘤；臀；磁共振成像；病例報(bào)告

1 病例簡介

女，69歲。左臀部包塊5個(gè)月，漸進(jìn)性增大，疼痛，左下肢跛行。體格檢查：左臀部可觸及一大小約15 cm×20 cm腫塊，質(zhì)中，壓痛（+/－），邊界欠清，活動(dòng)度差；全身多處見大小不一的皮下脂肪瘤樣改變。MRI、CT檢查結(jié)果見圖1A～E。術(shù)中所見：皮下見灰紅腫塊，質(zhì)中，似有包膜，局部與周圍組織分界不清，坐骨神經(jīng)受壓；腫塊切開呈膠凍狀，切面灰紅色，魚肉樣。腫塊旁見一大小約3.0 cm×2.5 cm× 2.0 cm結(jié)節(jié)。術(shù)后病理：鏡下見彌漫分布的黏液樣基質(zhì)，可見不完整的纖維分隔，大片黏液樣基質(zhì)占優(yōu)勢(shì)的細(xì)胞疏松區(qū)與細(xì)胞密集區(qū)交織分布，其內(nèi)可見增生彎曲的血管，部分區(qū)域出血壞死（圖1F）。腫瘤實(shí)質(zhì)細(xì)胞由梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞有異型性，核分裂象易見（圖1G）。免疫組化：Vimentin（+），CD99（+），CD34（+），bcl-2（+），S-100、actin、CD68、ALK均為陰性（圖1H、I），病理診斷為左臀部黏液性纖維肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）（中分化）。

圖1 橫斷位T1WI示左側(cè)臀部皮下一個(gè)團(tuán)塊狀軟組織病灶，大小約13.9 cm×8.4 cm×9.1 cm，軟組織受壓并向外后側(cè)推移；病灶以等信號(hào)為主，提示腫瘤內(nèi)部存在大量黏液樣蛋白基質(zhì)，混雜多發(fā)低信號(hào)提示腫瘤內(nèi)部囊變壞死（箭），并可見小片狀出血，呈稍高信號(hào)改變（箭頭，A）；橫斷位T2WI加脂肪抑制示病灶信號(hào)混雜，見等信號(hào)與高信號(hào)相混雜的結(jié)節(jié)腫塊和膠凍樣基質(zhì)變性區(qū)，并可見液平（箭），未見明顯的血管流空信號(hào)改變，其間可見線條狀低信號(hào)的纖維間隔（B）；冠狀位T2WI加脂肪抑制示病灶呈等、高信號(hào)，內(nèi)部混雜信號(hào)，病灶與左側(cè)臀大肌分界不清，外側(cè)緣呈浸潤性生長（箭，C）；橫斷位T2WI加脂肪抑制示病灶呈等、高信號(hào)，周圍可見輕度水腫，鄰近皮下脂肪間隙內(nèi)見一個(gè)結(jié)節(jié)狀高信號(hào)的衛(wèi)星灶（箭），大小約2.5 cm×1.2 cm（D）；CT橫斷位見一團(tuán)塊樣軟組織腫塊影，邊界欠清，其內(nèi)見多發(fā)囊狀密度減低區(qū)（箭頭），皮下脂肪間隙見軟組織塊影衛(wèi)星灶，考慮為多發(fā)性病灶（箭，E）；鏡下可見黏液樣基質(zhì)占優(yōu)勢(shì)細(xì)胞疏松區(qū)（箭頭），間質(zhì)內(nèi)見豐富的線型血管圖像（箭，HE，×100，F(xiàn)）；鏡下可見梭形瘤細(xì)胞，細(xì)胞有異型性，核分裂易見（箭，HE，×400，G）；腫瘤細(xì)胞Vimentin陽性（SP，×100，H）；腫瘤細(xì)胞CD99陽性（SP，×400，I）

2 討論

MFS發(fā)病年齡多為50～80歲，早期無明顯臨床癥狀［1］。腫塊多見于四肢，其次為軀干、頭頸和后腹膜等，發(fā)生于皮下多于肌肉內(nèi)［2］。本例病灶位于左臀部皮下脂肪內(nèi)，腫塊體積較大，內(nèi)有分隔，周圍組織結(jié)構(gòu)明顯擠壓推移，左側(cè)坐骨神經(jīng)受壓迫。T1WI及T2WI均為混雜不均的信號(hào)。T1WI呈等信號(hào)為主，見多發(fā)囊變壞死低信號(hào)改變，并可見高信號(hào)出血灶；T2WI呈等、高信號(hào)，囊變壞死區(qū)和間質(zhì)黏液樣變性呈明顯高信號(hào)，見液平形成。臨近皮下脂肪間隙內(nèi)見一衛(wèi)星灶，結(jié)合臨床分析考慮為多發(fā)性病灶。馬小龍等［3］認(rèn)為低度惡性與高度惡性腫瘤臨近區(qū)域均可分布衛(wèi)星灶。腫瘤內(nèi)部信號(hào)特點(diǎn)與病理特點(diǎn)緊密相關(guān)，與既往文獻(xiàn)［1，3-5］結(jié)果一致。腫瘤內(nèi)部因存在大量黏液樣蛋白基質(zhì)，其順磁性較強(qiáng)，故T1WI為稍高信號(hào)，出血時(shí)信號(hào)進(jìn)一步增強(qiáng)，囊變壞死區(qū)則呈低信號(hào)；因黏液樣基質(zhì)內(nèi)含水豐富，T2WI呈高信號(hào)表現(xiàn)；出血時(shí)，因鐵血黃素的順磁性作用，呈低信號(hào)。腫塊實(shí)質(zhì)區(qū)含成纖維細(xì)胞較多時(shí)，T1WI為稍低信號(hào)，而T2WI表現(xiàn)為等、高信號(hào)；實(shí)質(zhì)區(qū)含膠原纖維成分較多時(shí)，T1WI、T2WI為稍低信號(hào)。增強(qiáng)掃描時(shí)，因腫瘤內(nèi)各成分的細(xì)胞間隙和血管的密度差異不同而表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。該病臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征與其他軟組織肉瘤比較缺乏特征性，主要從發(fā)病的年齡、部位和腫瘤部位深淺與低度惡性纖維黏液性肉瘤、肌肉內(nèi)黏液瘤鑒別診斷，并結(jié)合MRI表現(xiàn)［3］，但仍然要依靠病理學(xué)診斷。肌肉內(nèi)黏液瘤好發(fā)于老年人，T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI呈明顯均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，可與MFS鑒別。MFS病灶位置多為表淺，MRI多為混雜的T1WI、T2WI信號(hào)，中度及高度惡性腫瘤，壞死、囊變及出血常見，增強(qiáng)掃描可見不均勻性強(qiáng)化。MRI對(duì)MFS診斷優(yōu)于CT，雖然MFS缺乏影像學(xué)特異性，但MRI能夠清晰地顯示腫瘤的侵襲范圍及周圍的衛(wèi)星灶，為手術(shù)計(jì)劃提供參考，便于將腫瘤體及周圍水腫區(qū)和衛(wèi)星灶一并切除，有助于降低MFS復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)［3］。

［1］ 朱源義，徐麗，童倫兵，等.多發(fā)黏液性纖維肉瘤的臨床病理特征與影像學(xué)分析：附1例報(bào)告.實(shí)用放射學(xué)雜志，2014，30（10）：1777-1778.

［2］ 武忠弼，楊光華.中華外科病理學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：2417.

［3］ 馬小龍，汪建華，陸建平，等.黏液纖維肉瘤的MRI表現(xiàn)與組織病理學(xué)對(duì)照.放射學(xué)實(shí)踐，2011，26（2）：216-219.

［4］ 王鶴翔，郝大鵬，徐文堅(jiān)，等.四肢軟組織成人型纖維肉瘤的MRI征象分析.臨床放射學(xué)雜志，2011，30（4）：561-564.

［5］ 張琳，湯光宇，姚建華，等.纖維組織源性腫瘤的CT與MRI表現(xiàn)與組織病理學(xué)對(duì)照.臨床放射學(xué)雜志，2013，32（6）：855-859.

R445.2；R739.95

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.10.015

2015-05-28

2015-10-01

（本文編輯 馮 婕）

湖北省荊門市第二人民醫(yī)院核磁共振室 湖北荊門448000

魯金飛 E-mail：ljf-hdy@163.com