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    促纖維增生性惡性黑素瘤一例

    2015-11-07 06:27:57馮育潔王安利李月梅
    中華皮膚科雜志 2015年12期
    關(guān)鍵詞:黑素瘤鼻翼異形

    馮育潔 王安利 李月梅

    ·病例報(bào)告·

    促纖維增生性惡性黑素瘤一例

    馮育潔 王安利 李月梅

    患者男,68歲,右鼻翼皮損2年,于2014年9月22日就診于大同市第三人民醫(yī)院皮膚科。患者2年前發(fā)現(xiàn)其右側(cè)鼻翼部位皮膚米粒大小淺紅色丘疹,之后緩慢增大,1年半前發(fā)現(xiàn)丘疹邊緣出現(xiàn)黑褐色色素斑片,無明顯自覺癥狀,無破潰、出血,未予重視。近半年來,皮損迅速生長,色素斑明顯擴(kuò)大。否認(rèn)局部外傷史,無外用藥物史及無放射線接觸史,既往體健,無家族遺傳性疾病及傳染病史。體檢:一般情況好,各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:右鼻翼1.1 cm×1.6 cm黑色斑片,形狀不規(guī)則,色素不均勻,邊緣欠整齊;中央偏下可見一0.6 cm×0.8 cm紅色腫物,表面粗糙不平,可見多數(shù)擴(kuò)張毛細(xì)血管,無破潰、出血,皮膚溫度正常,無壓痛(圖1)。初診為惡性黑素瘤。

    實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血尿糞常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物均無異常。皮損組織病理檢查:輕度角化過度,表皮增生,基底層可見異形黑素細(xì)胞,細(xì)胞大小不一,部分細(xì)胞核深染,形狀不規(guī)則,呈多角狀,胞質(zhì)透明;真皮淺層有一窄無浸潤帶,其下至真皮下層可見一瘤體,由梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞排列紊亂,部分呈席紋狀,瘤細(xì)胞多呈輕至中度異形性,少數(shù)細(xì)胞異形明顯,瘤細(xì)胞間可見明顯的間質(zhì)性纖維化和玻璃樣變,瘤體內(nèi)未及色素,瘤細(xì)胞未侵及肌層。免疫組化:S100陽性,HMB45表皮陽性、真皮陰性,Ki-67 30%~40%陽性,角蛋白陽性,CD68部分陽性,平滑肌肌動(dòng)蛋白陰性。病理診斷:促纖維增生性惡性黑素瘤(圖2)。因患者拒絕系統(tǒng)檢查及前哨淋巴結(jié)活檢,無法準(zhǔn)確進(jìn)行分期。

    治療:患者轉(zhuǎn)診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院,建議手術(shù)切除,患者拒絕治療。2015年4月11日隨訪,患者目前情況良好,皮損較前略增大,無破潰出血,無明顯自覺癥狀,無淋巴結(jié)及臟器轉(zhuǎn)移證據(jù)。

    討論 促纖維增生性惡性黑素瘤(desmoplastic melanoma),又稱結(jié)締組織增生性惡性黑素瘤,是一種浸潤性皮膚惡性黑素瘤的罕見亞型,約占所有惡性黑素瘤的4%,好發(fā)于任何年齡,老年多見,平均年齡66歲,男性多于女性(1.75∶1)。慢性光線性損傷是導(dǎo)致該病的主要因素,因此好發(fā)于頭頸暴露部位(約51%),亦可發(fā)生于軀干(約17%)、四肢(約30%),少數(shù)發(fā)生于黏膜部位,如,上腭、牙齦、嘴唇、眼結(jié)膜、外陰、肛門[1-2]。由于病理學(xué)特征非常輕微,且臨床上多表現(xiàn)為緩慢生長的、無痛的、硬結(jié)樣斑塊或結(jié)節(jié),超過50%無色素[3],因而該病易發(fā)生誤診。該患者臨床治療需手術(shù)擴(kuò)大切除,常規(guī)手術(shù)切緣至少在2 cm以上,同時(shí)行相應(yīng)淋巴引流區(qū)的淋巴結(jié)切除術(shù)。但由于其病變部位較為特殊,患者及家屬對(duì)美容方面有較多顧慮,因此放棄治療,目前隨訪中。

    圖1 患者右鼻翼1.1 cm×1.6 cm類橢圓形黑色斑片,中央偏下0.6 cm×0.8 cm紅色腫物

    圖2 皮損組織病理 表皮輕度增生,基底層可見異形黑素細(xì)胞,細(xì)胞呈多角狀,胞質(zhì)透明;瘤細(xì)胞呈梭形,席紋狀排列,多呈輕至中度異形性(2A:HE×40;2B:HE×400)

    志謝 北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科高子芬教授

    [1]Chen LL,Jaimes N,Barker CA,et al.Desmoplastic melanoma:a review[J].J Am Acad Dermatol,2013,68(5):825-833.

    [2]Feng Z,Wu X,Chen V,et al.Incidence and survival of desmoplastic melanoma in the United States,1992-2007[J].J Cutan Pathol,2011,38:616-624.

    [3]張芳芳,劉輝,史曉蔚,等.促纖維增生性惡性黑素瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2012,45(7):524-525.

    作者單位:037008山西,大同市第三人民醫(yī)院皮膚科

    2015-04-29)

    (本文編輯:吳曉初)

    10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.018

    馮育潔,Email:fyjnzy@126.com

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