孫雁 錢麗霞
摘要:目的分析顱內腦實質室管膜瘤核磁共振成像(MRI)表現(xiàn),旨在提高幕上及幕下腦實質室管膜瘤影像診斷的準確率。方法回顧性分析經(jīng)手術病理證實的12例腦實質內室管膜瘤MRI表現(xiàn);重點分析腫瘤好發(fā)部位、形態(tài)特征、與腦室的關系、增強掃描特征等。結果位于幕上腦實質者10例,其中7例表現(xiàn)為囊實性,且實性成分信號不均勻,明顯強化;3例表現(xiàn)為囊性,囊壁較薄,增強掃描囊壁明顯環(huán)形或不規(guī)則形強化。幕下腦實質內室管膜瘤2例,均位于小腦半球,表現(xiàn)為實性腫塊。結論腦實質內室管膜瘤多發(fā)生于幕上大腦半球,且與腦室關系密切,多表現(xiàn)為囊實性,MRI表現(xiàn)有一定的特征性,但仍與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及部分腦外腫瘤鑒別困難,僅依靠影像表現(xiàn)無法做出明確診斷。
關鍵詞:室管膜瘤;幕上腦實質;小腦半球;核磁共振成像
中圖分類號:R816.1文獻標識碼:B
doi:10.3969/j.issn.16721349.2015.01.043文章編號:1672
1349(2015)01010803
室管膜瘤是起源于顱內腦室系統(tǒng)及脊髓室管膜細胞和神經(jīng)膠質上皮細胞的中樞神經(jīng)上皮類腫瘤,主要發(fā)生于第四腦室,腦實質室管膜瘤是特殊類型的顱內室管膜瘤,發(fā)病率極低,以幕上大腦半球多見,其組織來源為胚胎異位的室管膜靜止細胞,該部分室管膜瘤相對少見,僅依靠影像學易與其他顱內腫瘤混淆。本研究回顧性分析經(jīng)手術病理證實為腦實質室管膜瘤患者的MRI表現(xiàn),提高對腫瘤的診斷并對其進行鑒別診斷。
1資料與方法
1.1一般資料收集2000年—2013年神經(jīng)外科手術并經(jīng)病理證實的腦實質室管膜瘤患者12例,男性6例,女性6例,年齡4歲~46歲。多以間斷頭痛、頭暈、肢體麻木無力、癲癇等癥狀就診,病程1月至2年。
1.2儀器與方法采用GE 3.0T及西門子1.5T超導型核磁共振掃描儀,對全部患者行MR平掃及增強掃描,掃描序列為:SET1WI(TR960 ms,TE12 ms,或TR1 680 ms,TE12 ms,或TR2 400 ms,TE20 ms);FSET2WI(TR4 800 ms,TE100 ms,或TR5 800 ms,TE103 ms,或TR5 000 ms,TE117 ms);常規(guī)行軸位、矢狀及冠狀面掃描,層厚6.0 mm,層間隔1.0 mm。增強掃描造影劑為釓噴酸葡胺注射液,劑量0.2 mmol/ kg,增強掃描包括軸位、矢狀及冠狀T1WI。
1.3資料分析由兩位高級職稱MR醫(yī)師分別對圖像進行獨立分析,意見分歧時經(jīng)討論達成共識。評價腫塊位置、形態(tài)、信號特點,分析其成分、強化特點等,得到一系列相應MRI特征。
2結果
2.1發(fā)病年齡、部位及生長方式本組年齡<10歲者4例,其中位于額葉2例,頂、枕葉各1例;10歲~20歲5例,其中額頂葉、頂枕葉、顳葉、顳頂葉及幕下小腦半球各1例;>35歲者3例,其中2例位于幕上,頂葉、丘腦各1例,1例位于幕下小腦半球。幕上腦實質室管膜瘤10例,其中6例與側腦室(體部及三角區(qū))關系密切,1例與第三腦室關系密切,幕下腦實質室管膜瘤2例,均位于小腦半球,與第四腦室關系密切。
2.2腫瘤形態(tài)、MR信號特征及強化特點本組患者腫瘤形態(tài)不規(guī)則者5例,分葉團塊狀3例,類圓形4例。7例腫塊表現(xiàn)為囊實性,囊性成分大小不一,其中3例腫塊囊性成分與實性成分大小相仿,表現(xiàn)為大囊大結節(jié)者2例,大囊小結節(jié)及小囊大結節(jié)者各1例,多呈較均勻長T1、長T2信號,與腦脊液類似;實性成分信號多不均勻,呈等低T1、稍高T2信號,其中內散在長T1、長T2信號小囊變區(qū)者5例,腫塊內見斑片樣短T1、短T2小出血灶者1例。增強掃描,囊實性腫塊實性部分明顯不均勻強化。3例囊性腫塊囊壁較薄,可見分隔;其中囊壁明顯環(huán)形強化者2例,囊壁輕度不規(guī)則強化者1例。2例實性腫塊,呈不均勻稍長T1、稍長T2信號,均為不均勻明顯強化。
2.3病理診斷本組12例患者均經(jīng)手術病理證實為室管膜瘤。參照室管膜瘤世界衛(wèi)生組織(WHO)分級,Ⅱ級以下者6例;Ⅱ級及以上者6例,其中間變性室管膜瘤5例。術前影像診斷,幕上腦實質占位10例中,僅3例初步診斷正確,其余7例均診斷為膠質瘤,未進一步定性;幕下小腦半球占位2例,1例診斷正確,另1例診斷為膠質母細胞瘤。
3討論
室管膜瘤是起源于室管膜細胞和膠質上皮細胞的中樞神經(jīng)上皮類腫瘤,主要發(fā)生于第四腦室,33.3%可發(fā)生于腦實質,其組織來源為胚胎異位的室管膜細胞,其在腦實質內形成玫瑰花結狀結構,最終發(fā)展為室管膜瘤[1],亦可能為起源于腦室室管膜的腫瘤向腦實質侵襲。
3.1發(fā)病年齡及好發(fā)部位腦實質室管膜瘤最常見于兒童、青少年,少數(shù)見于中老年人[2,3]。本組發(fā)病平均年齡為17.4歲,與文獻報道基本一致,WHO病理分級中Ⅱ級以上者本研究為6例,其中20歲以下兒童及青少年為4例,提示20歲以下者腦實質室管膜瘤惡性程度較高,預后差[4]。部分研究認為腦實質室管膜瘤以幕上最多見,且以額、頂葉好發(fā)。本組研究發(fā)生于幕上腦實質者10例,其中額、頂葉者6例,而2例顳葉和2例幕下小腦半球發(fā)生比率相對較低,與文獻報道相符[5]; 與腦室關系密切者9例,其中幕上多與側腦室關系密切6例,而幕下小腦半球腫瘤則主要發(fā)生于第四腦室附近2例,推測腫瘤生長可能與腦室內室管膜細胞直接演變或腦室周圍異位的室管膜細胞有關[6]。
3.2腦實質室管膜瘤MR征象分析本組幕上腦實質室管膜瘤10例,其中7例為囊實性腫塊,囊性成分邊界光整,與周圍腦組織分界清;實性成分邊界不光整,部分與周圍腦組織分界不清,其內信號不均勻,多散在小囊變區(qū)(5例)及斑片樣出血區(qū)(1例),瘤周水腫無至重度,與文獻報道相符[7,8]。幕下小腦半球室管膜瘤2例,均為實性腫塊,與周圍腦組織及第四腦室分界不清,內散在小囊變區(qū),幾乎無瘤周水腫,但具有明顯的占位效應,與報道相符[9]。增強掃描,實性腫塊明顯非均勻強化,本組研究為2例;囊實性腫塊表現(xiàn)為囊壁環(huán)狀強化及不均勻實性強化,本組研究為7例;囊性腫塊,囊壁呈明顯環(huán)狀強化2例,未見明顯強化1例;文獻報道以實性為主的腫瘤周圍出現(xiàn)結節(jié)、斑片狀強化時[4],反映部分腫瘤周圍腦組織浸潤,提示室管膜瘤惡性程度較高[10]。
3.3鑒別診斷幕上腦實質室管膜瘤需與以下疾病進行鑒別:囊性星形細胞瘤:瘤周水腫較輕時,本病與囊性及囊實性腦實質室管膜瘤表現(xiàn)類似,但本病發(fā)病年齡較大,多見于小腦半球,幕上少見,幾乎無鈣化,瘤周水腫多較明顯,增強掃描后不強化或強化程度較輕。膠質母細胞瘤:本病與以實性為主的室管膜瘤均常累及雙側額葉,且以出血常見,瘤周水腫較明顯,核磁共振鑒別較困難,而室管膜瘤常有明顯鈣化,必要時可行CT進行鑒別。
幕下腦實質室管膜瘤發(fā)生于小腦半球、蚓部腦實質內時??拷谀X表面,與硬膜或小腦幕有較長連接面,尤其以實性成分為主時需與腦膜瘤鑒別,腦膜瘤屬腦外腫瘤,信號常較均勻,當生長迅速,其內出現(xiàn)囊變壞死區(qū)且體積較大,占位效應明顯時,與實質型室管膜瘤鑒別困難,增強掃描可有典型的硬膜尾征。室管膜瘤發(fā)生于橋小腦角區(qū)時,需與聽神經(jīng)瘤鑒別,聽神經(jīng)瘤多以內聽道為中心生長,引起內聽道擴大,瘤內常有囊變、壞死,增強掃描腫塊多呈明顯不均勻強化或環(huán)狀強化,與室管膜瘤鑒別困難,但本病常引起同側聽神經(jīng)增粗及明顯強化,即“瓶塞征”,有助于鑒別。
腦實質室管膜瘤影像學表現(xiàn)多不典型,雖其MRI表現(xiàn)具有一定的特征性,但仍與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及部分腦外腫瘤鑒別困難,對于發(fā)病年齡較輕,發(fā)生于腦實質,與腦室關系密切的囊實性或實性伴散在囊變的病變,且明顯欠均勻強化時,應考慮到本病可能性,必要時需臨床表現(xiàn)結合多種影像學手段共同分析,以提高其診斷率。
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(收稿日期:20140211)
(本文編輯王雅潔)