成人三尖瓣下移畸形1例

鞏勝利 李軒

摘要：利用超聲心動(dòng)圖診斷三尖瓣下畸形1例，超聲心動(dòng)圖是診斷三尖瓣下移畸形的最佳檢查手段。

關(guān)鍵詞：超聲心動(dòng)圖；三尖瓣下移畸形；成人

Abstract： This case report introduces an Ebstein's anomaly diagnosed by echocardiography. Echocardiography is the best method for prenatal diagnosis of Ebstein's anomaly.

Keywords： Echocardiography， Ebstein's anomaly， adult

患者李某，男性，41歲，因“砸傷致左下肢疼痛伴活動(dòng)受限5小時(shí)”入院。否認(rèn)心臟病史。入院診斷：1.左股骨骨折；2.左髂骨骨折；3.左腓骨骨折；4.右脛骨平臺(tái)骨折。入院心臟查體示三尖瓣區(qū)有收縮期反流性雜音。行心電圖示：竇性心律（66次/分），心電軸不偏：+8度，異常心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。進(jìn)一步行心臟彩超示：心尖四腔切面示：三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)距二尖瓣前葉附著點(diǎn)58mm，大血管短軸切面示三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)位于12點(diǎn)位（圖1），彩色血流示三尖瓣上見(jiàn)五彩返流束（束長(zhǎng)8.8cm，面積20.9c㎡，容積42.3ml）（圖2），頻譜多譜勒錄得收縮期負(fù)向反流頻譜，返流速度389cm/s，壓差65mmHg，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓75mmHg。余瓣膜厚度、彈性及開(kāi)放幅度正常。膜部室間隔連續(xù)中斷，缺損大小約為4mm（圖3），彩色血流示室水平左向右紅色分流束，頻譜多普勒示室水平左向右分流頻譜，分流速度271cm/s，壓差30mmHg。3.右房、右室擴(kuò)大，左室略大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，余心腔大小及大血管內(nèi)徑正常。室間隔及左室后壁厚度及搏幅正常。5.左室EF及FS%正常。結(jié)論：先天性心臟病 1.三尖瓣下移畸形伴關(guān)閉不全（重度）；2.室間隔缺損（膜部）；3.右心擴(kuò)大，左室略大； 4.肺動(dòng)脈高壓（中-重度）；5.左室收縮功能正常；6.彩色血流示：室水平左向右分流；三尖瓣反流（大量）。

圖1 大血管短軸切面示三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)位于12點(diǎn)位

圖2 三尖瓣反流（大量）

圖3室間隔缺損（膜部）

患者入院后完善相關(guān)檢查，行左脛骨結(jié)節(jié)牽引等對(duì)癥治療，于2014年12月04日在腰麻下行左股骨骨折切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定、右脛骨平臺(tái)骨折切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后預(yù)防感染補(bǔ)液對(duì)癥治療，縫線已拆，切口甲級(jí)愈合。后病情好轉(zhuǎn)出院。

討論：

三尖瓣下移畸形是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，發(fā)病率占先心病患者的1%左右，本病的病理改變是三尖瓣下移及畸形[1- 2]。本病常合并其它畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄等，以房間隔缺損最常見(jiàn)，約占80% [3]。三尖瓣下移畸形臨床表現(xiàn)差異很大，重者可早期死亡，輕者可活至老年，且隨年齡的增長(zhǎng)，畸形瓣膜功能及心臟結(jié)構(gòu)功能的減退，1/3-2/3病人在2歲內(nèi)死亡，少數(shù)嬰兒期存活下來(lái)的病人可存活至成年，但病情終究將會(huì)進(jìn)行性加重，臨床可出現(xiàn)進(jìn)行的紫紺加重，充血性心力衰竭[4]。本例患者為成年男性，系邊遠(yuǎn)山區(qū)居民，平常無(wú)條件進(jìn)行常規(guī)體檢，此次因意外骨折入院，發(fā)病前后無(wú)心慌、胸悶、氣促等心臟病相關(guān)癥狀，查體三尖瓣區(qū)有收縮期反流性雜音，心電圖檢查提示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，最終依靠超聲心動(dòng)圖確診為三尖瓣下移畸形伴重度關(guān)閉不全、室間隔缺損。提示：即使是成年無(wú)癥狀患者也不排除三尖瓣下移畸形可能；超聲心動(dòng)圖是確診三尖瓣下移畸形的可靠、安全、無(wú)創(chuàng)的診斷方法；應(yīng)加強(qiáng)常規(guī)查體，尤其是邊遠(yuǎn)山區(qū)居民的先心病篩查工作。

參考文獻(xiàn)：

1.劉清華， 接連利， 李洪波等. 產(chǎn)前超聲診斷胎兒三尖瓣下移崎形的應(yīng)有價(jià)值. 中華超聲影像學(xué)雜志，2006， 15 （5）：368-370

2.吳青青，姚荃，陳焰.超聲心動(dòng)圖診斷胎兒三尖瓣下移崎形.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào).2005 26 （5）t 582-584

3.田志云.二維超聲顯像在Ebsetins畸形手術(shù)治療中的價(jià)值.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志， 1959，5（3）： 137-139

4.Yu JJ， Yun TJ， Won HS， Im YM， et al. Outcome of neonates with Ebstein's anomaly in the current era. Pediatr Cardiol. 2013 Oct；34（7）： 1590-6.