急性主動(dòng)脈綜合征

董曉強(qiáng) 楊 超

急性主動(dòng)脈綜合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主動(dòng)脈中層病變導(dǎo)致主動(dòng)脈急性病變的一組疾病。AAS包括主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）、壁內(nèi)血腫（intramural hematoma，IMH）、穿透性動(dòng)脈硬化性潰瘍（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主動(dòng)脈瘤漏（aneurysmal leak）和主動(dòng)脈橫斷傷（traumatic transection）1-3，AAS是一組起病急驟，圍手術(shù)期死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率均較高的血管疾病。自然病程中，若不經(jīng)任何治療，24h內(nèi)死亡率為20%，7d內(nèi)的死亡率為62%4-5。由于主動(dòng)脈瘤漏及主動(dòng)脈橫斷傷的發(fā)生及病例報(bào)道較少，本文只對(duì)AD、IMH、PAU進(jìn)行描述。

1 定義

1.1 AD

AD為在主動(dòng)脈中層病變的基礎(chǔ)上，管腔內(nèi)壓力增高導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)膜，導(dǎo)致內(nèi)膜與中層分離，并將主動(dòng)脈管腔分為真腔和假腔，從而發(fā)生急劇的順行或者逆行或者雙向的夾層動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤破裂。

1.2 IMH

IMH是指沒(méi)有明確的夾層內(nèi)膜片，與主動(dòng)脈腔無(wú)交通的主動(dòng)脈中膜出血形成的血腫，通常被認(rèn)為是主動(dòng)脈夾層的前兆，同樣具有很高的危險(xiǎn)性和致死率。

1.3 PAU

PAU指在動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ)上，潰瘍穿透內(nèi)膜并在主動(dòng)脈中層形成血腫。

2 臨床特點(diǎn)

AAS臨床表現(xiàn)為：①以急性的主動(dòng)脈性疼痛發(fā)作為特點(diǎn)，常表現(xiàn)為急性的撕裂樣胸腹痛、燒灼樣胸背痛、搏動(dòng)性胸痛等癥狀，并且其疼痛部位與其病變部位有很大關(guān)系，前胸部、頸部、下頜部或喉部的疼痛，常提示與升主動(dòng)脈病變有關(guān)，而背部、腹部的疼痛多提示與降主動(dòng)脈病變有關(guān) ②大多數(shù)患者有高血壓病史，未服降壓藥或未規(guī)律服降壓藥，血壓控制不理想 ③多見(jiàn)于老年男性 ④對(duì)患者進(jìn)行影像學(xué)檢查或組織病理學(xué)檢查明確顯示存在主動(dòng)脈病變。

3 分型

目前對(duì)AD的分型主要有Stanford 分型系統(tǒng)和DeBakey 分型系統(tǒng)，分型均以?xún)?nèi)膜破裂口位置和主動(dòng)脈受累范圍為基礎(chǔ)6。Stanford 分為A 型和B 型：A 型的內(nèi)膜破裂口位于升主動(dòng)脈，伴或不伴有降主動(dòng)脈受累；B 型的內(nèi)膜破裂口位于頭臂干開(kāi)口以遠(yuǎn)，夾層不累及升主動(dòng)脈。DeBakey系統(tǒng)則分為3型：Ⅰ型夾層累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈；Ⅱ型夾層局限于升主動(dòng)脈；Ⅲ型夾層局限于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈。對(duì)于IMH的分型則沿用AD的分型方法將其分為Stanford A型和B型。目前尚還沒(méi)有關(guān)于PAU的分型報(bào)道。

4 影像學(xué)特點(diǎn)

影像學(xué)檢查對(duì)于A(yíng)AS的診斷至關(guān)重要，尤其是CT、MRI、DSA檢查，而DSA檢查被認(rèn)為是診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于屬于有創(chuàng)檢查，并且操作復(fù)雜，對(duì)于急診病人實(shí)施起來(lái)難度較大，而較少應(yīng)用。CT、MRI檢查無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)單、快速而在臨床廣泛應(yīng)用。尤其MRI檢查對(duì)于A(yíng)D患者主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口的顯示非常清晰7。AD的影像學(xué)表現(xiàn)主要為內(nèi)膜片將主動(dòng)脈管腔分為真腔和假腔。IMH和PAU的影像學(xué)表現(xiàn)有：①未出現(xiàn)夾層內(nèi)膜片②未出現(xiàn)典型的真假腔③主動(dòng)脈內(nèi)壁增厚呈新月形厚度>7mm或者新月形厚度>5mm，患者胸痛癥狀典型者④如果病變處的管腔出現(xiàn)擴(kuò)大并且管腔外出現(xiàn)充盈缺損現(xiàn)象，則可診斷為PAU。

5 治療

5.1 AD

5.1.1 藥物治療

對(duì)確診為AD的患者，藥物治療貫穿于整個(gè)治療始末，旨在控制患者的血壓、心率，減輕疼痛、降低左心室收縮力、減輕血流的剪切力對(duì)血管的損害等，從而防止主動(dòng)脈夾層的進(jìn)一步擴(kuò)展和降低早期死亡率。①控制血壓：在保證患者生命體征平穩(wěn)，確?；颊咧匾M織、器官血流灌注后，盡可能將患者的收縮壓維持在100-120mmHg之間②控制心率，將患者心率控制在60次/分左右，以減低動(dòng)脈dp/dt③緩解疼痛，主動(dòng)脈夾層患者常為急性、劇烈、撕裂樣疼痛，減輕緩解疼痛有利于控制患者病情。對(duì)于急性期的AD患者，一般使用血管擴(kuò)張劑，如硝普鈉持續(xù)靜脈泵入降低患者血壓，然后逐步過(guò)渡到口服降壓藥物。研究發(fā)現(xiàn)AD患者口服ACEI類(lèi)藥物，可顯著減少患者渡過(guò)急性期后的主動(dòng)脈不良事件，但是口服ARB類(lèi)藥物卻沒(méi)有類(lèi)似作用，具體的作用機(jī)制尚需進(jìn)一步研究8。若患者癥狀無(wú)明顯改善或夾層進(jìn)一步進(jìn)展，則需要考慮緊急手術(shù)治療。

5.1.2 手術(shù)治療

急性主動(dòng)脈夾層是一種心血管急危重癥，早期死亡率較高。A型主動(dòng)脈夾層，如果不經(jīng)手術(shù)治療，48小時(shí)內(nèi)的死亡率約為50%。盡管近些年來(lái)手術(shù)技術(shù)及麻醉技術(shù)有了顯著提高，但是圍手術(shù)期死亡率（25%）和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（18%）仍然很高。9、10因此，對(duì)于A(yíng)D的患者，早期診斷和治療是降低圍手術(shù)期死亡率的關(guān)鍵。在對(duì)急性主動(dòng)脈夾層國(guó)際注冊(cè)中心（the International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）的936名最高年齡達(dá)到80歲的A型主動(dòng)脈夾層的分析顯示手術(shù)治療的住院患者死亡率顯著低于藥物治療。11 對(duì)于B型主動(dòng)脈夾層的治療目前對(duì)于是否早期行手術(shù)治療尚存在一些爭(zhēng)議。盡管外科手術(shù)技術(shù)的提高，但是B型夾層患者住院死亡率仍然較高，大約為25-50%。12但可以明確的是，當(dāng)B型主動(dòng)脈夾層出現(xiàn)一些危及患者生命的并發(fā)癥時(shí)，例如：血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、難以控制的疼痛、主動(dòng)脈直徑的急劇擴(kuò)張、主動(dòng)脈破裂征象如縱膈和主動(dòng)脈周?chē)[，就需要考慮手術(shù)治療。

5.1.3 腔內(nèi)隔絕術(shù)

自Dake等于1994年首先使用腔內(nèi)修復(fù)治療Standford B型夾層后13，血管腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)由于其創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、成功率高等特點(diǎn)已逐漸被認(rèn)可，并得到了廣泛的發(fā)展和臨床應(yīng)用，近年來(lái)已取代傳統(tǒng)手術(shù)成為Stanford B 型AD和PAU 的首選治療方法14。幾乎所有的患者在隔絕原發(fā)破口后，可恢復(fù)真腔血流灌注，不僅可以防止破裂，也可以避免因真腔塌陷而發(fā)生灌注不良。A型夾層病變累及生升主動(dòng)脈，適合開(kāi)胸手術(shù)。腔內(nèi)隔絕主要適用于B型夾層患者。一項(xiàng)關(guān)于140名B型AD患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果表明：術(shù)后兩年隨訪(fǎng)結(jié)果顯示腔內(nèi)隔絕術(shù)相對(duì)于藥物治療對(duì)于主動(dòng)脈重建更有效（91.3% vs 19.4%，P<0.001），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；然而，腔內(nèi)隔絕術(shù)相對(duì)于藥物治療卻并沒(méi)有顯示出生存率受益（88.9±3.7% vs 95.6±2.5%，P>0.15），差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。15由于腔內(nèi)修復(fù)治療存在內(nèi)漏、支架移位、支撐斷裂和支架撕裂、支架內(nèi)血栓形成、術(shù)后截癱等相關(guān)并發(fā)癥，因此在將來(lái)還有待提高，以提高患者治愈率。

5.1.4 雜交手術(shù)

雜交手術(shù)其實(shí)是象鼻手術(shù)的改良。對(duì)于急性AD患者，提高術(shù)后假腔閉合率可以明顯改善患者長(zhǎng)期預(yù)后，而支架“象鼻”手術(shù)是提高假腔閉合率的最佳手段。16但是，象鼻手術(shù)術(shù)后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，過(guò)長(zhǎng)的“象鼻”人工血管周?chē)纬傻难ㄒ约啊跋蟊恰彪S血流沖擊擺動(dòng)，可導(dǎo)致重要組織臟器栓塞及截癱發(fā)生等并發(fā)癥。17而外科和介入混合手術(shù)（Hybrid手術(shù)）正是把一段帶支架的人工血管曠置于降主動(dòng)脈內(nèi)，從而彌補(bǔ)了“象鼻”手術(shù)的缺陷。但是雜交手術(shù)治療AD，仍會(huì)出現(xiàn)一些危及生命的并發(fā)癥，臨床上尚需要大量的臨床病例隨訪(fǎng)研究評(píng)估術(shù)后長(zhǎng)期療效。

5.2 IMH

目前對(duì)于IMH的治療上存在一些爭(zhēng)議，也沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于Standford A型夾層，在藥物治療的基礎(chǔ)上，早期手術(shù)治療，同時(shí)術(shù)后隨訪(fǎng)取得良好的效果。18然而，一些亞洲學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，A型IMH經(jīng)藥物治療取得了良好的效果。19、20在一項(xiàng)143例主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的Meta分析顯示，B型IMH藥物治療與手術(shù)治療效果相似，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。21

5.3 PAU

目前對(duì)于PAU的治療亦尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但PAU發(fā)病較急，若不早期積極治療，會(huì)發(fā)展成主動(dòng)脈夾層等疾病而危及患者生命。

展望

急性主動(dòng)脈綜合征發(fā)病急、病情兇險(xiǎn)，若不早期治療，會(huì)對(duì)患者造成嚴(yán)重不良后果。但對(duì)于各種治療措施，臨床上仍需要大量的病例隨訪(fǎng)以及對(duì)照研究，探索出對(duì)患者最有益的治療方式。同時(shí)，隨著外科操作技術(shù)、介入技術(shù)、影像的不斷發(fā)展，會(huì)對(duì)AAS患者的早期診斷及治療產(chǎn)生極大幫助。本文對(duì)于A(yíng)AS的綜述，尚存在一些不足，希望隨著臨床技術(shù)、診斷的提高以及病例對(duì)照研究的增加，以后得出更好結(jié)論。

參考文獻(xiàn)：

[1]Vilacosta I，San Roman JA.Acute aortic syndrome.Heart 2001；85：365-8.

[2]Macura JK，et al.Pathogenesis in acute aortic syndromes：aorticdissection，intramural heamatoma and penetrating atherosclerotic aortic ulcer.A J R Am J Roentgenol 2003；181：309–16.

[3]Ince H，Nienbar CA.The concept of interventional therapy in acute aorticsyndrome.J Card Surg 2002；17：135–42.

[4]Hagan PG，et al.The International Registry of Acute Aortic Dissection（IRAD）：new insights into an old disease.JAMA.2000；283：897-903.

[5]Masuda Y，Yamada Z，etal.Prognosis of patients with medically treated aorticdissections.Circulation.1991；84 SupplIII：III7-13.

[6]McMahon MA，Squirrell CA.Multidetector CT of aortic dissection：a pictorialreview[J].Radiographics，2010，30：445-460.

[7]雷娟等，急性主動(dòng)脈綜合征腔內(nèi)修復(fù)治療患者的健康指導(dǎo)[J].當(dāng)代護(hù)士：專(zhuān)科版（下旬刊），2013.17（01）：159-161

[8]Takeshita S，et al.Angiotensin-converting enzyme inhibitors reduce long-termaortic events in patients with acute type B aortic dissection.Circ J.2008 Nov；72（11）：1758-61.

[9]Chiappini B，et al.Early and late outcomes of acute type A aortic dissection：analysis of risk factors in 487 consecutive patients.Eur Heart J 2005；26：180–186.

[10]Trimarchi S，Nienaber CA，et al.Contemporary results of surgery in acute typeA aortic dissection：The International Registry of Acute Aortic Dissectionexperience.J Thorac Cardiovasc Surg 2005；129：112–122.

[11]Erbel R，Aboyans V，et al.2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatmentof aortic diseases：Document covering acute and chronic aortic diseases of thethoracic and abdominal aorta of the adultThe Task Force for the Diagnosis andTreatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology（ESC）.EurHeart J，2014，35：2873-2926.

[12]Fattori R，et al.Complicated acute type B dissection：is surgery still the bestoption？：a report from the International Registry of Acute Aortic Dissection.JACC Cardiovasc Interv 2008；1：395–402.

[13]Dake MD1，et al.Transluminal placement of endovascular stent-grafts for thereatment of descending thoracic aortic aneurysms.N Engl J Med.1994 Dec29；331（26）：1729-34.

[14]Nienaber CA，etal.Aortic dissection：new frontiers in diagnosis and management，partⅠ：from etiology to diagnostic strategies[J].Circulation，2003，108（5）：628-635.

[15]Nienaber CA，etal.Randomized comparison of strategies for type B aorticdissection：the INvestigation of STEnt Grafts in Aortic Dissection（INSTEAD）trial.Circulation 2009；120：2519–2528.

[16]孫立忠，急性主動(dòng)脈夾層—我國(guó)主動(dòng)脈外科急需攻克的難關(guān)[期刊論文]-中華胸心血管外科雜志 2014（6）

[17]劉中民，Roland Hetzer，翁渝國(guó)。實(shí)用心臟外科學(xué)，人民衛(wèi)生出版社，2010.08，602-603.

[18]von Kodolitsch Y，Csosz SK，et al.Intramural hematoma of the aorta：predictorsof progression to dissection and rupture.Circulation 2003；107：1158—63.

[19]Kaji S，etal.Long-term prognosis of patients with type A aortic intramuralhematoma.Circulation 2002；106：I248—52.

[20]Mohr-Kahaly S.Aortic intramural hematoma：from observation to therapeuticstrategies.J Am Coll Cardiol 2001；37：1611—3.

[21]Maraj R，Rerkpattanapipat P，etal.Meta-analysis of 143 reported cases of aorticintramural haematoma.Am J Cardiol 2000；86：664-668.