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    真兩性畸形伴右側(cè)睪丸異位一例

    2015-10-09 12:58:23趙志強(qiáng)仲建全
    放射學(xué)實(shí)踐 2015年2期
    關(guān)鍵詞:內(nèi)見兩性性腺

    趙志強(qiáng),仲建全

    真兩性畸形伴右側(cè)睪丸異位一例

    趙志強(qiáng),仲建全

    兩性畸形;睪丸異位;體層攝影術(shù),X線計算機(jī);超聲

    病例資料 患者,男,49歲。因左側(cè)腹股溝疝20余年,不能回納4個多小時入院。查體:左側(cè)腹股溝區(qū)見大小約2.0cm×3.0cm包塊,質(zhì)稍硬,張力高,邊界尚清,不能回納,伴壓痛;肛門、直腸及外生殖器未查。術(shù)前超聲:左側(cè)陰囊內(nèi)見大小約4.4cm無回聲,內(nèi)見網(wǎng)狀分隔及稍強(qiáng)回聲(圖1);另見大小約5.0cm×3.4cm的不均質(zhì)稍強(qiáng)回聲團(tuán),CDFI示其內(nèi)可見血流信號,彩超診斷為左側(cè)陰囊內(nèi)異常回聲并左側(cè)睪丸鞘膜腔積液。腹、盆腔CT增強(qiáng):盆腔左份見一帶狀軟組織塊影,大小約3.8cm× 9.0cm×3.9cm,動脈期呈均勻強(qiáng)化,門脈期強(qiáng)化欠均勻;左側(cè)陰囊內(nèi)見兩粒睪丸影像,右側(cè)陰囊空虛(圖2~5)。CT診斷:盆腔左份軟組織塊,性質(zhì)待定;左側(cè)陰囊兩粒睪丸樣影像右側(cè)陰囊空虛,發(fā)育變異?術(shù)中所見:雙側(cè)精索及睪丸經(jīng)左側(cè)腹股溝區(qū)突出,均位于左側(cè)陰囊,右側(cè)陰囊空虛;左側(cè)陰囊內(nèi)見大小5.0cm× 4.0cm×4.0cm包塊,與雙側(cè)精索關(guān)系密切,質(zhì)硬,實(shí)性;包塊近端連接直徑約2cm條索通向左側(cè)腹膜后,條索內(nèi)見直徑約0.5cm的管腔,腔內(nèi)有少量、透明的膠凍樣液體。術(shù)后病理:左側(cè)陰囊送檢組織呈子宮樣及輸卵管樣器官異型,符合真兩性異型(圖6)。

    圖1 B超示左側(cè)陰囊內(nèi)不均質(zhì)稍強(qiáng)回聲團(tuán)(箭)。 圖2 CT增強(qiáng)動脈期示盆腔左份分軟組織塊呈均勻強(qiáng)化,邊界大部分可見,前緣達(dá)左側(cè)腹股溝區(qū),后份與左側(cè)精囊腺分界不清(箭)。 圖3 CT增強(qiáng)動脈期示左側(cè)腹股溝管區(qū)腫脹,結(jié)構(gòu)不清(箭)。圖4 CT增強(qiáng)門脈期示軟組織強(qiáng)化欠均勻(箭)。 圖5 CT增強(qiáng)門脈期示左側(cè)陰囊腫大、積液,其內(nèi)見兩粒睪丸(箭),右側(cè)陰囊空虛(箭頭)。 圖6 鏡下病理示送檢組織呈子宮樣異型(×10,HE)。

    討論 兩性畸形系性別發(fā)育畸形,分真假兩種,可出現(xiàn)不同程度的內(nèi)外生殖器、性腺及第二性征的兩性特點(diǎn)。真兩性畸形只有在睪丸和卵巢組織同時存在于同一機(jī)體時才能診斷;睪丸和卵巢組織可位于同一側(cè)性腺中,也可分別位于兩側(cè)性腺中,兩性的生殖細(xì)胞及兩種性腺的其他成分也應(yīng)同時存在;其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜,性別決定機(jī)制亦相當(dāng)復(fù)雜,性別決定與分化是以SRY基因為主的常染色體、性染色體多基因參與的、有序協(xié)調(diào)表達(dá)過程,任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)異常都可導(dǎo)致性別畸形[1]。據(jù)報道[2]正常卵巢組織大多存在于機(jī)體的左側(cè),而含有睪丸組織的性腺,如卵睪或單純睪丸更多地存在于機(jī)體右側(cè)。本例卵睪位于左側(cè),與以往報道不同。

    成年人真兩性畸形往往在青春期后出現(xiàn)乳房發(fā)育、周期性腹痛和/或血尿、原發(fā)性閉經(jīng)、不孕等臨床表現(xiàn)。真兩性畸形以男性生殖器為多,大多數(shù)于發(fā)育期出現(xiàn)女性第二性征,睪丸無精子生成,但本例患者育有兩女,可見其睪丸可產(chǎn)生正常精子,其前列腺位置亦屬正常。

    成年人真兩性畸形有時可在腹部及腹股溝觸及包塊,當(dāng)合并外生殖器異常時,應(yīng)當(dāng)考慮兩性畸形的可能,必要時行超聲以及CT檢查,不僅可明確腹股溝區(qū)疝囊內(nèi)容物的性質(zhì)、疝囊頸部的狹窄情況,還可以為臨床提供準(zhǔn)確的定位信息。

    在影像學(xué)上,真兩性畸形B超表現(xiàn)為卵睪呈橢圓形,邊清,包膜完整,卵巢和睪丸分別位于兩極,首尾相連,分界較清,卵巢側(cè)可見小卵泡樣回聲,睪丸側(cè)回聲均勻細(xì)膩[3];其CT表現(xiàn)報道甚少,目前已有文獻(xiàn)描述為盆腔、雙側(cè)腹股溝區(qū)/陰囊內(nèi)見異常增多軟組織塊[4];本例表現(xiàn)與以往報道相符。真兩性畸形的影像診斷困難,需結(jié)合臨床、內(nèi)分泌檢查、細(xì)致的體格檢查及手術(shù)病檢方能確定其類型。

    [1] Strauss JF,Barbieri RL.Yen &Jaffe's reproductive endocrinology[M].Philadelphia:Elsevier,2009:367-393.

    [2] Krob G,Braun A,Kuhnle U.True hermaphroditism:geographical distribution,clinical findings,chromosomes and gonadal histology[J].Eur J Pediatr,1994,153(1):2-10.

    [3] Pires CR,De Moura Poli AH,Zanforlin Filho SM,et al.True hermaphroditism-the importance of ultrasonic assessment[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2005,26(1):86-88.

    [4] 卜學(xué)勇.真兩性畸形CT掃描1例報告[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2002,18(1):57.

    R814.42;R697.2

    D

    1000-0313(2015)02-0197-01

    10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.02.029

    2014-06-08

    2014-07-06)

    643000 四川,自貢市第一人民醫(yī)院放射科

    趙志強(qiáng)(1985-),男,山西臨汾人,住院醫(yī)師,主要從事CT及MRI診斷工作。

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