真兩性畸形伴右側(cè)睪丸異位一例

趙志強(qiáng)，仲建全

真兩性畸形伴右側(cè)睪丸異位一例

趙志強(qiáng)，仲建全

兩性畸形；睪丸異位；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；超聲

病例資料 患者，男，49歲。因左側(cè)腹股溝疝20余年，不能回納4個多小時入院。查體：左側(cè)腹股溝區(qū)見大小約2．0cm×3．0cm包塊，質(zhì)稍硬，張力高，邊界尚清，不能回納，伴壓痛；肛門、直腸及外生殖器未查。術(shù)前超聲：左側(cè)陰囊內(nèi)見大小約4．4cm無回聲，內(nèi)見網(wǎng)狀分隔及稍強(qiáng)回聲（圖1）；另見大小約5．0cm×3．4cm的不均質(zhì)稍強(qiáng)回聲團(tuán)，CDFI示其內(nèi)可見血流信號，彩超診斷為左側(cè)陰囊內(nèi)異常回聲并左側(cè)睪丸鞘膜腔積液。腹、盆腔CT增強(qiáng)：盆腔左份見一帶狀軟組織塊影，大小約3．8cm× 9．0cm×3．9cm，動脈期呈均勻強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化欠均勻；左側(cè)陰囊內(nèi)見兩粒睪丸影像，右側(cè)陰囊空虛（圖2～5）。CT診斷：盆腔左份軟組織塊，性質(zhì)待定；左側(cè)陰囊兩粒睪丸樣影像右側(cè)陰囊空虛，發(fā)育變異？術(shù)中所見：雙側(cè)精索及睪丸經(jīng)左側(cè)腹股溝區(qū)突出，均位于左側(cè)陰囊，右側(cè)陰囊空虛；左側(cè)陰囊內(nèi)見大小5．0cm× 4．0cm×4．0cm包塊，與雙側(cè)精索關(guān)系密切，質(zhì)硬，實(shí)性；包塊近端連接直徑約2cm條索通向左側(cè)腹膜后，條索內(nèi)見直徑約0．5cm的管腔，腔內(nèi)有少量、透明的膠凍樣液體。術(shù)后病理：左側(cè)陰囊送檢組織呈子宮樣及輸卵管樣器官異型，符合真兩性異型（圖6）。

圖1 B超示左側(cè)陰囊內(nèi)不均質(zhì)稍強(qiáng)回聲團(tuán)（箭）。 圖2 CT增強(qiáng)動脈期示盆腔左份分軟組織塊呈均勻強(qiáng)化，邊界大部分可見，前緣達(dá)左側(cè)腹股溝區(qū)，后份與左側(cè)精囊腺分界不清（箭）。 圖3 CT增強(qiáng)動脈期示左側(cè)腹股溝管區(qū)腫脹，結(jié)構(gòu)不清（箭）。圖4 CT增強(qiáng)門脈期示軟組織強(qiáng)化欠均勻（箭）。 圖5 CT增強(qiáng)門脈期示左側(cè)陰囊腫大、積液，其內(nèi)見兩粒睪丸（箭），右側(cè)陰囊空虛（箭頭）。 圖6 鏡下病理示送檢組織呈子宮樣異型（×10，HE）。

討論 兩性畸形系性別發(fā)育畸形，分真假兩種，可出現(xiàn)不同程度的內(nèi)外生殖器、性腺及第二性征的兩性特點(diǎn)。真兩性畸形只有在睪丸和卵巢組織同時存在于同一機(jī)體時才能診斷；睪丸和卵巢組織可位于同一側(cè)性腺中，也可分別位于兩側(cè)性腺中，兩性的生殖細(xì)胞及兩種性腺的其他成分也應(yīng)同時存在；其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，性別決定機(jī)制亦相當(dāng)復(fù)雜，性別決定與分化是以SRY基因為主的常染色體、性染色體多基因參與的、有序協(xié)調(diào)表達(dá)過程，任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)異常都可導(dǎo)致性別畸形［1］。據(jù)報道［2］正常卵巢組織大多存在于機(jī)體的左側(cè)，而含有睪丸組織的性腺，如卵睪或單純睪丸更多地存在于機(jī)體右側(cè)。本例卵睪位于左側(cè)，與以往報道不同。

成年人真兩性畸形往往在青春期后出現(xiàn)乳房發(fā)育、周期性腹痛和／或血尿、原發(fā)性閉經(jīng)、不孕等臨床表現(xiàn)。真兩性畸形以男性生殖器為多，大多數(shù)于發(fā)育期出現(xiàn)女性第二性征，睪丸無精子生成，但本例患者育有兩女，可見其睪丸可產(chǎn)生正常精子，其前列腺位置亦屬正常。

成年人真兩性畸形有時可在腹部及腹股溝觸及包塊，當(dāng)合并外生殖器異常時，應(yīng)當(dāng)考慮兩性畸形的可能，必要時行超聲以及CT檢查，不僅可明確腹股溝區(qū)疝囊內(nèi)容物的性質(zhì)、疝囊頸部的狹窄情況，還可以為臨床提供準(zhǔn)確的定位信息。

在影像學(xué)上，真兩性畸形B超表現(xiàn)為卵睪呈橢圓形，邊清，包膜完整，卵巢和睪丸分別位于兩極，首尾相連，分界較清，卵巢側(cè)可見小卵泡樣回聲，睪丸側(cè)回聲均勻細(xì)膩［3］；其CT表現(xiàn)報道甚少，目前已有文獻(xiàn)描述為盆腔、雙側(cè)腹股溝區(qū)／陰囊內(nèi)見異常增多軟組織塊［4］；本例表現(xiàn)與以往報道相符。真兩性畸形的影像診斷困難，需結(jié)合臨床、內(nèi)分泌檢查、細(xì)致的體格檢查及手術(shù)病檢方能確定其類型。

［1］ Strauss JF，Barbieri RL．Yen ＆Jaffe＇s reproductive endocrinology［M］．Philadelphia：Elsevier，2009：367－393．

［2］ Krob G，Braun A，Kuhnle U．True hermaphroditism：geographical distribution，clinical findings，chromosomes and gonadal histology［J］．Eur J Pediatr，1994，153（1）：2－10．

［3］ Pires CR，De Moura Poli AH，Zanforlin Filho SM，et al．True hermaphroditism－the importance of ultrasonic assessment［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2005，26（1）：86－88．

［4］ 卜學(xué)勇．真兩性畸形CT掃描1例報告［J］．實(shí)用放射學(xué)雜志，2002，18（1）：57．

R814．42；R697．2

D

1000－0313（2015）02－0197－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．029

2014－06－08

2014－07－06）

643000 四川，自貢市第一人民醫(yī)院放射科

趙志強(qiáng)（1985－），男，山西臨汾人，住院醫(yī)師，主要從事CT及MRI診斷工作。