《請(qǐng)您診斷》病例95答案：側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤誤診

郭立，袁勇，龔穎娜，袁曙光，黎冠群

《請(qǐng)您診斷》病例95答案：側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤誤診

郭立，袁勇，龔穎娜，袁曙光，黎冠群

側(cè)腦室；三角區(qū)；星形細(xì)胞瘤；磁共振成像

病例資料 患者，男，21歲，因反復(fù)頭昏、頭痛10個(gè)月入院。查體：神清，顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)明顯異常，四肢肌力及肌張力正常，共濟(jì)佳，深淺感覺(jué)及皮層感覺(jué)正常，生理反射可引出，病理征陰性。

MRI檢查：左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)可見(jiàn)一團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影（圖1、2），增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化（圖3），病變大小約2．7cm×2．1cm×2．2cm，病灶與側(cè)腦室三角區(qū)頂壁分界不清（圖1）。DWI上病變周邊部分呈高信號(hào)，中間部分呈低信號(hào)（圖4）。左側(cè)側(cè)腦室枕角、顳角增大，余腦實(shí)質(zhì)信號(hào)未見(jiàn)異常。MRI診斷：左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)占位，室管膜瘤可能性大，伴左側(cè)側(cè)腦室枕角及額角擴(kuò)張積水。

手術(shù)及病理：在全麻下行腦室外引流術(shù)及開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤邊界清、實(shí)性、中等韌、色灰白，與側(cè)腦室三角區(qū)頂壁粘連甚緊。病理：瘤組織具有雙相特征，致密區(qū)呈束狀排列，多個(gè)微囊形成，可見(jiàn)Rosenthal纖維及嗜酸性顆粒小體。免疫組織化學(xué)：GFAP強(qiáng)陽(yáng)性。病理診斷：左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。

圖1 男，21歲，左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。a）SE T1WI示病變呈稍長(zhǎng)T1信號(hào)（箭），與側(cè)腦室頂壁相連；b）TSE T2WI示病變呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)（箭）；c）增強(qiáng)掃描示病灶呈輕中度不均強(qiáng)化（箭）；d）DWI示病變（箭）周邊呈高信號(hào)，中間部分呈低信號(hào)；e）鏡下示瘤組織具有雙相特征，致密區(qū)呈束狀排列，多個(gè)微囊形成，可見(jiàn)Rosenthal纖維（箭，×200，HE）；f）免疫組織化學(xué)示GFAP染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。

討論 毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是Penfield于1937年根據(jù)腫瘤細(xì)胞兩端突起為細(xì)長(zhǎng)的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維而命名，是一種較為少見(jiàn)的腫瘤，占星形細(xì)胞腫瘤的5%～10%，WHOⅠ級(jí)（2007）［1］。病變可發(fā)生所有神經(jīng)軸索，多見(jiàn)于小腦（約占全部病例的85%），發(fā)生于幕上者多見(jiàn)下丘腦／視覺(jué)通路，發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)者罕見(jiàn)。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年，平均發(fā)病年齡約20歲，超過(guò)50歲者少見(jiàn)，本例患者年齡為21歲，在好發(fā)年齡范圍附近，但從發(fā)病部位難以考慮到本病。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤根據(jù)其影像特點(diǎn)可分為3型［1］：①囊性伴壁結(jié)節(jié)型，僅壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，腫瘤囊壁無(wú)強(qiáng)化，該型囊壁由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)成分構(gòu)成，壁內(nèi)無(wú)腫瘤細(xì)胞；②假囊性伴壁結(jié)節(jié)型，囊壁和壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（由具活性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成），囊可為單囊或多房狀；③實(shí)質(zhì)型，腫瘤呈團(tuán)狀強(qiáng)化，大致均勻。上述3型瘤周水腫均不明顯，出現(xiàn)阻塞性腦積水也較晚，一般呈輕到中度積水。本文病例根據(jù)平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)應(yīng)屬于實(shí)質(zhì)型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，本例無(wú)明顯水腫，腦積水也不明顯，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。但本例增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化，且DWI上病變周邊部分呈高信號(hào)，中間部分呈低信號(hào)，這與文獻(xiàn)中所述的實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化、DWI呈低信號(hào)略有不符。

本例病變發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，需與該區(qū)域的其他腫瘤進(jìn)行鑒別。側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤可以起源于腦室內(nèi)或室壁結(jié)構(gòu)，也可起源于腦室周圍的結(jié)構(gòu)并向腦室內(nèi)突出。常見(jiàn)的側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤包括室管膜瘤、腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜下瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤等。其鑒別要點(diǎn)如下［2］：①室管膜瘤。腦室內(nèi)的室管膜瘤病灶多光滑，腫塊周圍水腫不明顯，質(zhì)地均勻，增強(qiáng)后病灶呈輕中度強(qiáng)化。病變起源于室管膜，故發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)者常與側(cè)腦室壁以廣基底相連或跨壁生長(zhǎng)。本例發(fā)病的部位、形態(tài)、增強(qiáng)方式與腦室內(nèi)室管膜瘤非常相近，且不具有典型毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤大囊小結(jié)節(jié)、壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化的特點(diǎn)，誤診為室管膜瘤；②腦膜瘤。多見(jiàn)于成人，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，邊界光整，信號(hào)多均勻，強(qiáng)化明顯。本例病灶呈輕中度不均勻強(qiáng)化，故可排除腦膜瘤；③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。兒童好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，成人好發(fā)于第四腦室。本例之腫塊沒(méi)有脈絡(luò)膜乳頭狀瘤典型的菜花樣表現(xiàn)，強(qiáng)化不夠明顯，且無(wú)大量分泌腦脊液的征象，故術(shù)前沒(méi)有考慮脈絡(luò)膜乳頭狀瘤；④中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于孟氏孔區(qū)，且呈寬基底附于側(cè)腦室壁；⑤室管膜下瘤多發(fā)于老年人，好發(fā)于室間孔，增強(qiáng)掃描病灶無(wú)強(qiáng)化或略微輕度強(qiáng)化有助于鑒別；⑥轉(zhuǎn)移瘤。多灶性、增強(qiáng)呈環(huán)形或均質(zhì)明顯強(qiáng)化、發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤對(duì)診斷有提示作用；⑦畸胎瘤。為中線腫瘤，常由透明隔同時(shí)向兩側(cè)生長(zhǎng)，組織成分復(fù)雜而信號(hào)不均；⑧海綿狀血管瘤。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯；⑨神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)。

總之，側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是腦室內(nèi)少見(jiàn)腫瘤，當(dāng)遇見(jiàn)腦室內(nèi)腫瘤性病變時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能。本例的影像學(xué)表現(xiàn)難以與室管膜瘤等相鑒別，但不能因?yàn)楸静o(wú)明顯強(qiáng)化或囊變而排除毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的診斷。本例DWI上病變中間部分呈低信號(hào)，這與文獻(xiàn)報(bào)道的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤DWI呈低信號(hào)有相似之處，這是否對(duì)本病的診斷有輔助作用，有待更多病例的積累和觀察。

《中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》雜志2015年征訂啟事

《中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》雜志創(chuàng)刊于1985年，是由中國(guó)科學(xué)院主管、中國(guó)科學(xué)院聲學(xué)研究所主辦的國(guó)家級(jí)學(xué)術(shù)期刊，主編為李坤城教授、姜玉新教授。雜志為月刊，160頁(yè)，大16開(kāi)本，彩色銅版紙印刷，單價(jià)20元，全年定價(jià)240元；刊號(hào)：CN 11－1881／R，ISSN 1003－3289；廣告經(jīng)營(yíng)許可證號(hào)：京海工商廣字第0074號(hào)。

本刊為中國(guó)科技論文統(tǒng)計(jì)源期刊（中國(guó)科技核心期刊）、中國(guó)科學(xué)引文數(shù)據(jù)庫(kù)核心期刊、《北大核心期刊要目總覽》核心期刊。2010、2011、2012年連續(xù)三年，綜合評(píng)價(jià)總分居專業(yè)排名首位；2011、2012年連續(xù)兩屆入選"百種中國(guó)杰出學(xué)術(shù)期刊"；2008、2011年連續(xù)兩屆入選國(guó)家科技部"中國(guó)精品科技期刊"，是我國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)領(lǐng)域頗有影響的學(xué)術(shù)期刊之一。

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2014－01－09

2014－06－10）

650101 昆明，昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科（郭立、龔穎娜、袁曙光），急診科（袁勇），病理科（黎冠群）

郭立（1977－），男，河南蘭考人，副主任醫(yī)師，主要從事磁共振診斷工作。

袁勇，E－mail：yuanyongdoc＠163．com

［1］ 吳仁華，郭剛．神經(jīng)系統(tǒng)疑難病影像診斷分析［M］．北京：人民軍醫(yī)出版社，2007：12－13．

［2］ 楊迎迎，耿左軍，呂煥娣．側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤1例［J］．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（8）：1326．