肺硬化性血管瘤的臨床、病理及MSCT表現(xiàn)

周濤，潘愛(ài)珍，高強(qiáng)，雍眆，郭莉

肺硬化性血管瘤的臨床、病理及MSCT表現(xiàn)

周濤，潘愛(ài)珍，高強(qiáng)，雍眆，郭莉

目的：探討肺硬化性血管瘤（PSH）的MSCT表現(xiàn)，提高臨床診斷水平。方法：回顧性分析14例肺硬化性血管瘤的臨床、病理及MSCT表現(xiàn)。結(jié)果：14例PSH均為單發(fā)，病灶位于右肺5例，左肺9例；肺葉分布為上肺3例，中肺1例，下肺10例。MSCT平掃腫瘤均呈圓形或類(lèi)圓形軟組織結(jié)節(jié)或腫塊；5例可見(jiàn)輕分葉，10例密度均勻，2例瘤內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則鈣化。增強(qiáng)掃描病灶大多呈中度至明顯不均勻強(qiáng)化；14例中不均勻強(qiáng)化8例，均勻強(qiáng)化6例；中度及明顯強(qiáng)化12例，輕度強(qiáng)化2例；MSCT表現(xiàn)與病灶由血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)變區(qū)和硬化區(qū)以不同比例構(gòu)成相關(guān)。結(jié)論：肺硬化性血管瘤MSCT常表現(xiàn)為良性腫瘤特征，圖像后處理有利于病變細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示，綜合分析MSCT征象有利于提高其診斷符合率。

肺硬化性血管瘤；體層攝影術(shù)，X線(xiàn)計(jì)算機(jī)；病理學(xué)

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，約占肺原發(fā)腫瘤的1%，影像學(xué)常表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊；患者多無(wú)特殊臨床表現(xiàn)及體征，術(shù)前易誤診。本文搜集14例肺硬化性血管瘤患者的完整病例資料，回顧性分析其臨床、MSCT及病理學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

材料與方法

1．病例資料

搜集我院2008－2014年具有完整臨床、病理和MSCT資料的14例肺硬化性血管瘤病例，其中男2例，女12例；年齡23～69歲，中位年齡47歲，所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。

2．檢查方法

CT掃描采用GE Lightspeed（16層）、飛利浦iCT（256層）多層螺旋CT掃描儀，掃描參數(shù)：120kV，240mA，螺距1．375，層厚及層距均為7．5mm，矩陣512×512，掃描范圍自胸廓入口至膈平面。CT增強(qiáng)掃描經(jīng)前臂靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘海醇（300mg I／mL）80mL，流率2．5mL／s，經(jīng)高壓注射器給藥后35s開(kāi)始掃描。所得數(shù)據(jù)行1．25mm薄層重建，在GEAdw 4．3、EBW 256工作站上行圖像后處理。

3．圖像分析

由2位高年資醫(yī)師共同閱片，評(píng)價(jià)指標(biāo)包括：①腫瘤部位、大小、邊緣、密度。②增強(qiáng)掃描強(qiáng)化類(lèi)型和程度，依據(jù)為增強(qiáng)掃描與平掃相比凈增CT值，強(qiáng)化程度按Swensen標(biāo)準(zhǔn)，即無(wú)強(qiáng)化為CT值增加＜15HU，輕度強(qiáng)化CT值增加15～25HU，中度強(qiáng)化CT值增加25～45HU，明顯強(qiáng)化CT值增加＞45HU。③腫瘤周邊改變、是否合并肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大等。

4．病理學(xué)檢查

14例PSH均行手術(shù)切除，標(biāo)本先大體觀察，后經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋、切片，行蘇木精－伊紅（HE）染色，鏡下觀察。

結(jié) 果

1．臨床表現(xiàn)

本組14例病程長(zhǎng)短不等，最長(zhǎng)病程約3年；臨床癥狀無(wú)特異性，其中4例（28．6%）有不同程度咳嗽、氣促，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸困難；2例（14．3%）出現(xiàn)胸痛、咯血；8例（57．2%）無(wú)癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)。

2．MSCT表現(xiàn)

病灶部位：病變位于肺門(mén)旁段支氣管周邊（中央型）3例（21．4%），位于段支氣管以遠(yuǎn)（周?chē)停?1例（78．6%）。病變位于右肺5例，左肺9例；肺葉分布為上葉3例（21．4%），中葉1例（7．1%），下葉10例（71．4%）。

病灶形態(tài)、大小、密度：14例均表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊；腫塊呈圓形或類(lèi)圓形，境界清晰（圖1、2），其中5例可見(jiàn)輕分葉（35．7%）；病灶大小為1．1cm×1．2cm×1．2cm～8．0cm×6．0cm× 8．0cm。10例CT平掃病灶密度均勻（與肌肉比較）（圖2），4例呈等、略低或高混雜密度，2例瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化，所有病例均未見(jiàn)明顯囊變或出血。

病灶強(qiáng)化方式：CT增強(qiáng)掃描腫塊大部分表現(xiàn)為中度至明顯強(qiáng)化（圖1b、2b）；14例中均勻強(qiáng)化6例，另8例呈不均勻強(qiáng)化；中度及明顯強(qiáng)化12例，2例表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化；其中1例可見(jiàn)腫瘤血管。

其它表現(xiàn)：5例可見(jiàn)“貼邊血管征”（圖3）；1例腫瘤周邊可見(jiàn)“暈征”（圖2c、2d）。所有病例均未見(jiàn)明顯淋巴結(jié)腫大、胸腔積液。

3．病理學(xué)表現(xiàn)

本組病例中14例腫瘤均呈圓形或卵圓形，部分覆以包膜，2例病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化。鏡下可見(jiàn)立方形上皮和多邊形間質(zhì)兩種細(xì)胞；腫瘤內(nèi)實(shí)性區(qū)、乳頭區(qū)、血管瘤樣區(qū)和硬化性間質(zhì)區(qū)4種不同組織構(gòu)型按不同比例混合存在（圖1d、1e）。

圖1 女，34歲，左下肺PSH。a）CT平掃示腫塊呈圓形，邊界清晰（箭）；b）CT增強(qiáng)掃描示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化（箭）；c）冠狀面MPR圖像示腫塊輪廓規(guī)則，周邊肺組織清晰（箭）；d）鏡下示腫瘤乳頭狀生長(zhǎng)上皮區(qū)（×100，HE）；e）鏡下示腫瘤“海綿狀血管瘤”樣區(qū)域（×100，HE）。

討 論

肺硬化性血管瘤是一種肺內(nèi)少見(jiàn)的良性真性腫瘤，于1956年首次報(bào)道［1，2］；1999年世界衛(wèi)生組織（WHO）與國(guó)際肺癌研究協(xié)會(huì)（IASLC）肺腫瘤分類(lèi)中將其歸為混和細(xì)胞腫瘤。PSH組織學(xué)分為4種類(lèi)型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其來(lái)源于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞［2］。

1．臨床與病理特點(diǎn)

PSH主要發(fā)生于中青年女性，以30～50歲多見(jiàn)，右肺多發(fā)［1，2］，本組病例女性明顯多于男性（12∶2），發(fā)病年齡23～69歲，中位年齡47歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。女性發(fā)病率高可能與性激素有關(guān)，多數(shù)患者的雌激素受體與孕酮受體均為陽(yáng)性。本組病例發(fā)病部位左肺多于右肺，與文獻(xiàn)報(bào)道有所差異。PSH患者多無(wú)臨床癥狀，有癥狀者常表現(xiàn)為非特異性癥狀，多為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛，部分患者可有咯血。本組8例（57．2%）為無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn)，6例（42．8%）出現(xiàn)上述非特異性癥狀。

圖2 女，34歲，左下肺PSH。a）CT平掃示圓形結(jié)節(jié)灶，密度均勻（箭）；b）CT增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯略不均勻強(qiáng)化（箭）；c）CT圖像示腫瘤周邊磨玻璃區(qū)（箭）；d）冠狀面MPR圖像腫瘤“暈征”顯示更清晰（箭）。圖3 男，59歲，右中肺PSH。CT平掃示腫瘤“貼邊血管征”（箭）。

PSH由2種細(xì)胞構(gòu)成表面立方上皮細(xì)胞和圓形間質(zhì)細(xì)胞。組織病理學(xué)特點(diǎn)為大量伴硬化傾向的血管瘤樣增生，常為乳頭狀增生并突入肺泡腔，伴有間質(zhì)增生及細(xì)胞浸潤(rùn)［2，3］；鏡下多為血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)性區(qū)和硬化性間質(zhì)區(qū)4種成分移行混合存在，其間可夾雜不同程度的出血及含鐵血黃素沉著，一般以2～3種成分混合為主，單一成分構(gòu)成未見(jiàn)；本組14例均符合上述病理改變。

2．PSH的MSCT表現(xiàn)及與病理的關(guān)系

PSH的MSCT表現(xiàn)具有一定特征性，總結(jié)本組病例表現(xiàn)并結(jié)合文獻(xiàn)，其常表現(xiàn)為肺內(nèi)良性腫瘤征象［4－7］：①腫瘤為軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊，呈圓形或類(lèi)圓形，形態(tài)較規(guī)則，邊界清楚，但部分病灶可見(jiàn)淺分葉；病灶內(nèi)密度大部分均勻，部分內(nèi)可見(jiàn)散在鈣化點(diǎn)；本組病例中6例可見(jiàn)輕分葉，4例密度不均，2例病灶內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則鈣化；病灶密度不均，壞死囊變與病灶大小密切相關(guān)，病灶直徑＞5cm時(shí)常出現(xiàn)壞死囊變；本組所有病例均未見(jiàn)明顯囊變壞死灶，與文獻(xiàn)報(bào)道有所不符。②腫瘤常為單發(fā)，位于胸膜下，尤其是肺葉裂處的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，少數(shù)亦可位于肺門(mén)旁，下葉多發(fā)；本組14例均為單發(fā)病灶，其中11例為周?chē)停?例為中央型。14例中病變位于下葉10例（71．4%），明顯多于其它肺葉，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符。③其它表現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道PSH常出現(xiàn)一些相對(duì)有特異性的征象［8］?！百N邊血管征”為緊貼瘤體邊緣的點(diǎn)狀或條狀明顯強(qiáng)化血管影，主要發(fā)生于中央型PSH；發(fā)生機(jī)制認(rèn)為是PSH推壓周?chē)芩拢l(fā)生率為22．7%～44．4%。“暈征”是指瘤周局部或環(huán)繞腫瘤的磨玻璃樣改變，可能是肺泡內(nèi)出血或肺泡上皮增生所致。本組病例中5例（35．7%）PSH可見(jiàn)“貼邊血管征”，1例（9．1%）出現(xiàn)“暈征”，但筆者認(rèn)為這些征象并不為PSH所獨(dú)有，常為腫瘤的繼發(fā)性表現(xiàn)，且出現(xiàn)的概率相對(duì)較低。另有文獻(xiàn)報(bào)道部分PSH可有惡性腫瘤表現(xiàn)［9］，可出現(xiàn)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸膜轉(zhuǎn)移、胸腔積液等，本組所有病例均未見(jiàn)上述惡性征象。④PSH為富血供腫瘤，MSCT增強(qiáng)表現(xiàn)方式復(fù)雜多樣，其強(qiáng)化方式一般呈中度至明顯不均勻強(qiáng)化［4，5，7－8］，腫瘤強(qiáng)化方式有其病理基礎(chǔ)，PSH結(jié)構(gòu)特點(diǎn)決定了其明顯不均勻強(qiáng)化的特點(diǎn)，即PSH瘤體由血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)性區(qū)及硬化區(qū)按不同比例所構(gòu)成，一般以2～3種成分混合為主［2］，構(gòu)成的復(fù)雜多樣決定了腫瘤的不均勻強(qiáng)化特點(diǎn)，強(qiáng)化程度則取決于PSH內(nèi)的微血管密度，微血管包括了瘤體內(nèi)所有的血管及類(lèi)血管結(jié)構(gòu)。本組病例中8例（57．2%）呈不均勻強(qiáng)化，6例（42．8%）呈均勻強(qiáng)化；中度至明顯強(qiáng)化12例（85．7%），其中1例可見(jiàn)略不規(guī)則腫瘤血管。筆者發(fā)現(xiàn)均勻強(qiáng)化的病灶，病灶直徑均小于不均勻強(qiáng)化病灶，推測(cè)均勻強(qiáng)化可能與腫瘤細(xì)胞密集且病灶主要由血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)構(gòu)成為主有關(guān)。隨著腫瘤體積的增大，病灶缺血呈不均勻強(qiáng)化。本組2例（14．3%）表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，病理學(xué)表現(xiàn)為腫瘤以實(shí)性區(qū)及硬化區(qū)構(gòu)成為主，瘤內(nèi)微血管密度較低。相關(guān)學(xué)者對(duì)PSH行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，發(fā)現(xiàn)PSH隨時(shí)間延長(zhǎng)強(qiáng)化程度增加，為漸進(jìn)式強(qiáng)化［8，10，11］；本組病例僅行單期掃描，未進(jìn)行這方面的研究。

MSCT后處理對(duì)PSH細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示和診斷具有重要價(jià)值，相比于常規(guī)CT，MSCT可以更好地顯示腫瘤內(nèi)部密度及形態(tài)改變。MSCT重組圖像能更清晰、完整地顯示腫瘤形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及腫瘤與周邊肺組織的改變。

綜上所述，PSH為肺內(nèi)少見(jiàn)的良性真性腫瘤病變，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，MSCT常表現(xiàn)為肺內(nèi)良性腫瘤的影像學(xué)改變，增強(qiáng)掃描一般呈中度至明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化方式和程度是鑒別診斷的一個(gè)重要指標(biāo)，MSCT圖像后處理有利于病變細(xì)節(jié)的顯示。部分不典型PSH病例需要與肺癌、類(lèi)癌（神經(jīng)內(nèi)分泌型）、肺結(jié)核瘤、肺炎性假瘤等鑒別。

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Pulmonary sclerosing hemangioma：the clinical，MSCT and pathology manifestations

ZHOU Tao，PAN Ai－zhen，GAO Qiang，et al．Depeartment of Radiology，The First People＇s Hospital，Guangdong 510086，P．R．China

Objective：To study the MSCT manifestations of pulmonary sclerosing hemangioma（PSH），in order to improve the capability of accurate diagnosis．Methods：The clinical，MSCT and pathological features in 14cases of PSH were analyzed retrospectively．Results：All the tumors of the 14cases were single，with 5located in the right lung and 9in the left．In terms of their distribution in pulmonary lobes，3were found in the upper lobe，1in the middle lobe and 10in the lower lobe．Under unenhanced MSCT，tumor presented as round or oval shaped nodule or mass with soft tissue density．5cases showed slight lobulation．10tumors were even in density，with only 2cases had intra－tumoral small amount of irregular calcifications．After contrast administration，most of the tumors showed moderate－marked inhomogeneous enhancement．Of the 14cases，heterogeneous enhancement was assessed in 8cases and homogeneous enhancement in 6cases，12cases showed moderate－marked enhancement，mild enhancement in 2cases．These MSCT manifestations were due to different tissue components within the tumor，including hemangiomatous area，papillary area，solid area and sclerotic area with various proportion．Conclusion：The MSCT appearances of PSH usually displayed as pulmonary benign tumor，post－processing technique is helpful in demonstrating the details of lesion．Therefore，a comprehensive analysis of all the MSCT features can help to improve the accuracy of diagnoses．

Pulmonary sclerosing hemangioma；Tomography，X－ray computed；Pathology

R734．2；R814．42

A

1000－0313（2015）01－0037－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．011

2014－04－02

2014－07－09）

528000 廣東，佛山市第一人民醫(yī)院CT室

周濤（1976－），男，湖北人，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事胸腹部影像診斷工作。

潘愛(ài)珍，E－mail：pazhen＠21cn．com

廣東佛山市醫(yī)學(xué)科研基金項(xiàng)目（2012065）