保留寰椎后弓的小腦扁桃體下疝畸形手術應用及療效分析

王偉君，喬廣宇，尚愛加，佟懷宇，高海浩，潘隆盛

解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)外科，北京 100853

基礎研究論著

保留寰椎后弓的小腦扁桃體下疝畸形手術應用及療效分析

王偉君，喬廣宇，尚愛加，佟懷宇，高海浩，潘隆盛

解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)外科，北京 100853

目的 探討保留寰椎后弓的小骨窗減壓、枕大池成形顯微外科手術方法對小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型（chiari malformation typeⅠ，CMI）的臨床治療效果。方法 我院于2013年3月- 2014年6月對23例具有完整寰椎后弓的CMI病例，采用枕外粗隆下2 cm至頸2棘突上緣約5 cm后正中直切口，保留寰椎后弓的后顱窩小骨窗減壓、枕大池成形術（探查四腦室底枕大池重建，小腦扁桃體下疝切除、硬腦膜擴大修補），觀察術后1周、3個月及遠期療效，并進行Karnofsky功能狀態(tài)評分（Karnofsky performance status scale，KPS）。結果 術后1周患者神經(jīng)癥狀改善19例，4例無明顯變化，平均KPS評分由術前53.5±9.8分提高到66.52±9.8分（P＜0.00）。術后3個月復查，6例患者痊愈，12例癥狀改善明顯，3例緩解，1例癥狀無明顯變化，1例加重，較術后1周改善情況有統(tǒng)計學差異（P＜0.03）。術后3個月KPS評分提高至85.2±14.7分（P＜0.00）。術后3個月～ 2年的隨訪中，小腦扁桃體下疝和脊髓空洞消失或明顯縮小。結論 保留寰椎后弓的小骨窗減壓、枕大池成形術臨床效果較好，是治療CMI安全、有效的手術方法。

小腦扁桃體下疝畸形I型；寰椎后弓；神經(jīng)外科手術

網(wǎng)絡出版時間：2015-04-21 09:18 網(wǎng)絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20150421.0918.002.html

小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型（chiari malformation typeⅠ，CMI）主要表現(xiàn)為小腦扁桃體向尾側移位，通過枕骨大孔進入椎管。CMI可能是由于多顱縫早閉、軟骨發(fā)育不全、顱骨下沉或伴有結締組織遺傳病的小腦下垂等引起［1］。目前CMI的主要治療方法是枕骨大孔擴大成形和硬腦膜擴大修補術，根據(jù)病例特點（是否伴有脊髓空洞、腦積水等并發(fā)癥）而進行通暢四腦室底枕大池重建術。本文對具有正常寰椎后弓的CMI患者行保留寰椎后弓的小骨窗減壓、枕大池成形術（探查四腦室底枕大池重建，小腦扁桃體下疝切除、硬腦膜擴大修補），對其療效進行分析并探討CMI理想的手術術式。

資料和方法

1 資料 選取2013年3月- 2014年6月我院行CMI手術治療的病例。納入標準：1）手術均為同一主刀醫(yī)師完成；2）具有正?；蚧菊?、獨立的寰椎后弓（即無寰枕融合畸形）；3）確診并首次手術治療。共納入23例，男10例，女13例；年齡19 ～ 58（38.3±10.5）歲；病史0.5 ～ 20（6.3±5.2）年。隨訪時間3個月～ 2年。

2 臨床表現(xiàn) 飲水嗆咳、吞咽困難、聲嘶等后組神經(jīng)癥狀12例，頭暈、共濟失調(diào)、眼震等小腦癥狀7例，感覺分離、掌骨間肌萎縮等中央管癥狀18例，肩頸部及上肢麻木、疼痛等頸神經(jīng)根癥狀15例。

3 影像學表現(xiàn) 23例手術前MRI檢查，全部具有完整的寰椎后弓，排除寰枕、寰樞椎側塊關節(jié)不穩(wěn)的患者。矢狀位（以T2加權像寰椎前后弓上緣連線為度量下疝程度）示小腦扁桃體下疝深度達（3.7±1.4） mm。合并脊髓空洞患者18例，脊髓空洞局限于脊髓頸段15例，頸及上胸段2例。合并腦積水者1例。

4 手術方法 患者均行全身麻醉滿意后，三釘頭架固定，俯臥呈立正軍姿位，枕頸部行長4 ～ 5 cm的直切口，上起自枕外粗隆下1.5 ～ 2 cm，下至C2棘突上緣水平。沿中線切開，取頸枕部筋膜備修補硬腦膜。暴露枕大孔、寰椎全部或部分后弓，在枕大孔區(qū)行1.5 cm×1.5 cm范圍骨窗減壓（圖1），根據(jù)術區(qū)大小可部分磨除寰椎后弓上緣，也可卸下寰椎后弓，術畢復位固定（圖2）。借助于寰枕間隙可形成大小約1.5 cm×2.5 cm術區(qū)。顯微鏡下切除增厚的寰枕筋膜，“Y”形或直切口切開硬腦膜，暴露小腦扁桃體，采用顯微剪銳性分離扁桃體與延髓、頸髓及枕大池粘連，分離粘連的蛛網(wǎng)膜，近而進行四腦室底正中孔探查，以腦脊液流動和見到脈絡叢為宜。下疝的小腦扁桃體采用軟膜下吸除，保留軟腦膜，扁桃體切除欠佳時可電凝下緣軟腦膜使之回縮。進行預留自體筋膜塑形擴大修補硬腦膜。逐層關顱，術畢。

5 隨訪方式 所有入組病例采用門診復查及電話隨訪方式，于術前、術后1周及術后3個月獲得KPS評分。術前頭頸MRI獲得小腦扁桃下疝數(shù)據(jù)，在術后3個月～ 2年的隨訪期獲得MR復查后小腦扁桃體下疝程度的數(shù)據(jù)。

6 統(tǒng)計學方法 應用SPSS軟件，計量數(shù)據(jù)采用t檢驗，計數(shù)資料采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結　果

1 手術完成情況 23例行保留寰椎后弓的小骨窗減壓、枕大池成形術，術中完整保留寰椎后弓12例，銑下寰椎后弓并鈦板釘復位7例，部分磨除寰椎后弓4例。3例小腦扁桃體在松解后回縮良好，未行小腦扁桃體下疝軟膜下切除術。

2 術后恢復情況 患者神經(jīng)癥狀改善19例，4例無明顯變化，平均KPS評分由術前（53.5±9.8）分提高到（66.52±9.8）分（P＜0.00）（表1）。

3 術后3個月復查結果 6例患者痊愈，12例癥狀改善明顯，3例緩解，1例癥狀無明顯變化，1例加重。無明顯變化和加重記為無效，較術后1周改善情況有統(tǒng)計學差異（P＜0.03）。術后3個月KPS評分提高至（85.2±14.7）分（P＜0.00）。

4 遠期隨訪 伴有脊髓空洞癥者術后經(jīng)3個月～ 2年的隨訪，17例明顯縮小或消失，1例術后3個月脊髓空洞擴大并掌骨間肌萎縮加重，于術后6個月行脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流。所有患者小腦扁桃體下疝程度由術前的寰椎后弓上緣連線下（3.7±1.4） mm，提高到寰椎后弓上緣連線上（3.4±3.5） mm（P＜0.00）。

圖 1　枕骨下減壓范圍模式圖 A：去除骨窗橫徑1.5 ～ 2 cm； B：去除骨窗長度1.5 ～ 2 cm； C：硬膜切口長度2.5 cm圖 2　箭頭所指為復位的寰椎后弓Fig. 1　Area of suboccipital decompression in simulated diagram A： Removal of transverse diameter of bone window was 1.5 - 2 cm； B：Length of bone incision was 1.5 - 2 cm； C：Length of dural incision was 2.5 cmFig. 2　Diaplastic arcusposterior atlantis was indicated by the arrow

表1　術前、術后及遠期療效的比較Tab.1　Comparison of therapeutic efficacy of preoperative， a week after operation and 3 months after operation

討　論

CMI是一種包括小腦扁桃體疝的先天性疾病，并多伴有脊髓空洞。CMI又稱為成人型Chiari畸形，慢性扁桃體疝或者后腦疝，多發(fā)生在20歲以后，26% ～ 37%的患者無明顯癥狀［2-3］。研究報道表明，CMI通常與顱骨異常有關，如顱底凹陷，從胚胎學方面得知，枕骨大孔包含兩種起源的細胞。一種形成顱骨軟骨，通過軟骨內(nèi)骨化形成顱底骨質(zhì)，另一種形成脊索（顱骨側）周圍的脊索旁軟骨。這兩種細胞融入由中胚層枕骨體節(jié)的成骨區(qū)形成的軟骨塊中，隨后這種軟骨塊在脊髓旁廣泛生長并參與枕骨基底部的形成，最終，這些軟骨塊形成枕骨大孔的邊界［4］。上述過程中出現(xiàn)結合不良和過早閉合最終引起枕大孔區(qū)及后顱窩的狹窄及畸形。CMI有多種發(fā)病機制，如多發(fā)顱縫早閉、肢端肥大、軟骨發(fā)育不全、脊髓栓系綜合征引起的脊髓下移、顱骨下沉以及小腦下垂（其中小腦下垂可有結締組織遺傳病、腦積水和占位性病變引起的顱內(nèi)壓升高，腦脊液漏引起的椎管內(nèi)低壓等多種原因）［1.5］。根據(jù)CMI患者胚胎學和生理學特點，擴大枕骨大孔區(qū)的手術治療成為治療此疾病的直接有效方式。

近20年有多種方式進行CMI解壓，從最初的枕骨下顱骨切除術和C1或C1-2的椎板切除術，到目前的改良小骨窗減壓、硬膜擴大修補等均取得了良好的治療效果。Sindou等［6］認為，不論是否伴有脊髓空洞，通過最大限度地切除邊緣骨質(zhì)進行枕骨大孔減壓和硬膜擴大修補術是治療CMI的最有效方式。廖佳奇等［7］采用枕大池成形術對照單純后顱窩減壓擴大腦膜修補術，觀察遠期效果，空洞長度及KPS評分顯示枕大池成形療效療效顯著。一些醫(yī)生稱切除雙側小腦扁桃體是顱頸交界區(qū)減壓的最佳方式［8］。Hwang等［9］通過對CMI患者和正常成人后顱窩三維結構的測量，認為CMI患者后顱窩呈狹窄的漏斗形，后顱窩的兩側直徑（橫徑）并沒有變小，而枕骨大孔的前后徑變小。故在后顱窩減壓方法的選擇上，擴大后顱窩前后徑和枕大孔區(qū)相對容積，對于有癥狀的CMI患者十分重要。

基于對文獻和臨床經(jīng)驗的總結，我們通過保留寰椎后弓的枕骨減壓、枕大池成形術（小腦扁桃體下疝切除、枕大池重建，腦硬膜擴大修補術）對CMI患者進行治療，臨床上取得了較好的恢復效果。并在隨訪過程中，小骨窗減壓未發(fā)現(xiàn)小腦下垂及脫垂的影像，保留寰椎后弓，有效保留了頸椎的正常結構，從CMI的根源入手，做到枕骨大孔區(qū)前后徑的充分減壓和柔性減壓。有研究認為，50% ～ 76%的患者合并脊髓和延髓的積水性空洞［3］，本術式對于合并有脊髓空洞和腦積水的患者，Ⅰ期未行脊髓空洞分流，隨訪僅1/18術后脊髓空洞加重。術中要特別注意：1）枕骨減壓骨窗，我們推薦減壓面積在2 cm×2 cm左右，可以避免出現(xiàn)小腦下疝的并發(fā)癥；2）小腦扁桃體下疝部分切除行軟腦膜下吸除，特別注意顯微操作方法，避免損傷小腦后下動脈及軟腦膜上的分支，保證硬膜下無血操作；3）術中四腦室底探查，打開正中孔，通暢腦脊液循環(huán)，鏡下見到脈絡叢邊緣即可，且不必完全暴露。合并脊髓空洞患者，只有軸位上空洞最大橫徑超過同一平面脊髓寬度70%，才是進行空洞分流的指征［10］；4）硬膜擴大修補用自體頸枕筋膜嚴密縫合，減少排異，開皮后即切下適當大小的枕頸筋膜備用，且便于尋找頸韌帶，從而準確尋找中線，減少術中出血。使用自體筋膜減少假性脊膜膨出等并發(fā)癥，更利于恢復［11］。上述4點操作實現(xiàn)了后顱窩枕大孔區(qū)的多重減壓和柔性減壓，為術后恢復提供安全可靠的保證。對于CMI何種術式才是最佳爭議較多，近來Vidal等［12］采用單純減壓術對比探查四腦室底枕大池成形術，認為兩者療效相當，并且后者術后并發(fā)癥較多，減少顱頸交界區(qū)蛛網(wǎng)膜破壞更利于恢復。Felbaum等［13］則認為，對枕骨大空區(qū)做到由內(nèi)而外的多重減壓，才能從根本上解決腦干的壓迫取得滿意效果。在CMI的診療過程中，根據(jù)術中及術后的病情，預防性腰大池引流可緩解患者不適癥狀，對縮短住院時間，對防治術后腦脊液感染也有較好的臨床療效［14］。張遠征教授曾講授過，后顱窩減壓過程中，任何一步都不要遺漏，否則術后效果不良會覺得倍感遺憾。當然，CMI患者影像學及癥狀學表現(xiàn)多樣［15-17］，盡量做到個體化的治療原則更有利于術后康復。

另外，在本研究中入組病例全部保留了寰椎后弓，故使用寰椎前后弓上緣連線為基準線評價小腦扁桃體下疝程度，更加客觀、準確。避免了因手術后枕骨大孔的缺如和后顱窩擴張造成的測量誤差。綜上所述，保留寰椎后弓的小骨窗減壓、枕大池成形術，實現(xiàn)了對枕大孔區(qū)前后徑由內(nèi)到外的多重減壓，保留了寰椎的完整結構，最小化手術創(chuàng)傷，并發(fā)癥少，臨床效果較好，是值得推廣的Chiar-Ⅰ畸形治療安全有效的手術方法。

1 Noudel R， Jovenin N， Eap C， et al. Incidence of basioccipital hypoplasia in Chiari malformation type I： comparative morphometric study of the posterior cranial fossa. Clinical article［J］. J Neurosurg，2009， 111（5）： 1046-1052.

2 Tsara V， Serasli E， Kimiskidis V， et al. Acute respiratory failure and sleep-disordered breathing in Arnold-Chiari malformation［J］. Clin Neurol Neurosurg， 2005， 107（6）： 521-524.

3 Berthet S， Crevier L， Deslandres C. Abnormal movements associated with oropharyngeal dysfunction in a child with Chiari I malformation［J］. BMC Pediatr， 2014， 14（1）： 294.

4 Dagtekin A， Avci E， Kara E， et al. Posterior cranial fossa morphometry in symptomatic adult Chiari I malformation patients：comparative clinical and anatomical study［J］. Clin Neurol Neurosurg， 2011， 113（5）： 399-403.

5 Nishikawa M， Sakamoto H， Hakuba A， et al. Pathogenesis of chiari malformation： a morphometric study of the posterior cranial fossa［J］. J Neurosurg， 1997， 86（1）： 40-47.

6 Sindou M， Chávez-Machuca J， Hashish H. Cranio-Cervical decompression for chiari type I-Malformation， adding extreme lateral foramen magnum opening and expansile duroplasty with arachnoid preservation. technique and Long-Term functional results in 44 consecutive adult cases - comparison with literature data［J］. Acta Neurochir （Wien）， 2002， 144（10）： 1005-1019.

7 廖佳奇，涂勇，溫小華，等.枕大池成形術治療小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的療效分析［J］.中國臨床研究，2012，25（10）：978-979.

8 Chotai S， Medhkour A. Surgical outcomes after posterior fossa decompression with and without duraplasty in Chiari malformation-I［J］. Clin Neurol Neurosurg， 2014， 125：182-188.

9 Hwang HS， Moon JG， Kim CH， et al. The comparative morphometric study of the posterior cranial fossa ： what is effective approaches to the treatment of Chiari malformation type 1？［J］. J Korean Neurosurg Soc， 2013， 54（5）： 405-410.

10 Iwasaki Y， Hida K， Koyanagi I， et al. Reevaluation of syringosubarachnoid shunt for syringomyelia with Chiari malformation［J］. Neurosurgery， 2000， 46（2）： 407-412.

11 Perrini P. Technical nuances of autologous pericranium harvesting for dural closure in Chiari malformation surgery［J］. J Neurol Surg B Skull Base， 2015， 76（2）： 90-93.

12 Vidal CH. Surgical treatment of type I Chiari malformation： the role of Magendie's foramen opening e tonsils manipulation［J］. Arq Neuropsiquiatr， 2015， 73（2）：179.

13 Felbaum D， Spitz S， Sandhu FA. Correction of clivoaxial angle deformity in the setting of suboccipital craniectomy： technical note［J/ OL］. http：//thejns.org/doi/abs/10.3171/2014.11.SPINE14484？url_ ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org&rfr_dat=cr_ pub%3Dpubmed&.

14 程誠，尚愛加，佟懷宇，等.腰大池持續(xù)引流對防治Chiari畸形Ⅰ型術后并發(fā)癥的臨床療效觀察［J］.解放軍醫(yī)學院學報，2014，35（6）：552-554.

15 Guerra Jiménez G， Mazón Gutiérrez á， Marco de Lucas E， et al. Audio-vestibular signs and symptoms in Chiari malformation type i. Case series and literature review［J］. Acta Otorrinolaringol Esp，2015， 66（1）：28-35.

16 Mangubat EZ， Wilson T， Mitchell BA， et al. Chiari I malformation associated with atlanto-occipital assimilation presenting as orthopnea and cough syncope［J］. J Clin Neurosci， 2014， 21（2）： 320-323.

17 Liu J， Yuan Y， Zang L， et al. Hemifacial spasm and trigeminal neuralgia in Chiari's I malformation with hydrocephalus： case report and literature review［J］. Clin Neurol Neurosurg， 2014，122：64-67.

Surgical application and efficacy of retained arcus posterior atlantis for chiari malformation typeⅠ

WANG Weijun， QIAO Guangyu， SHANG Aijia， TONG Huaiyu， GAO Haihao， PAN Longsheng
Department of Neurosurgery， Chinese PLA General Hospital， Beijing 100853， China
Corresponding author: PAN Longsheng. Email: panls301@163.com

Objective To discuss the efficacy of microsurgical approaches of small-bone-window posterior fossa decompression and cisterna magna angioplasty with conserved posterior arch of atlas in treatment of chiari malformation typeⅠ. Methods Twentythree cases with arcus posterior atlantis in the treatment of CMI in Chinese PLA General Hospital from March 2013 to June 2014 were selected. Patients had undergone small-window posterior fossa decompression and cisterna magna angioplasty with conserved posterior arch of atlas through posterior midline approach （from 2 cm under inion to 5 cm on C2 spinous processes）， and the cisterna magna was reconstructed， the cerebellar tonsil subpial was resected， and duraplasty was performed. The long-term efficacy was observed for 1 week and 3 months postoperatively， and KPS score was used to evaluate the conditions after operation. Results One week after operation， the neurological condition was improved in 19 cases， while 4 cases had no change. The average KPS score increased from （53.5±9.8） preoperatively to （66.52±9.8） postoperatively （P＜0.00）. And 3 months after operation， 6 cases were cured， 3 cases were relieved， 1 case had no change and 1 case was exacerbation， which was better than 1 week postoperative condition （P＜0.03）. The average KPS score of 3 months after operation increased to 85.2±14.7 （P＜0.00）. Cerebellar tonsillar hernia and syringomyelia shrank or disappeared obviously within 2-year follow-up. Conclusion The microsurgical approaches of small-window posterior fossa decompression and cistern magna angioplasty with conserved posterior arch of atlas shows excellent efficacy and less complication in treating chiari malformation typeⅠ.

chiari malformation typeⅠ； arcus posterior atlantis； neurosurgical procedures

R 651.1

A

2095-5227（2015）07-0702-04

10.3969/j.issn.2095-5227.2015.07.017

2015-03-24

王偉君，男，在讀碩士。研究方向：脊髓脊柱神經(jīng)外科。Email: weijun.106@163.com

潘隆盛，男，碩士，副主任醫(yī)師，碩士生導師。Email: panls301@163.com