前列腺纖維肉瘤的診治與預(yù)后（1例報(bào)告并附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

顧愷龍 付偉金 呂佰豪 劉德云 鄧耀良 黃偉華 莫曾南

廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科（南寧 530021）

·臨床經(jīng)驗(yàn)·

前列腺纖維肉瘤的診治與預(yù)后（1例報(bào)告并附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

顧愷龍 付偉金*呂佰豪 劉德云 鄧耀良 黃偉華 莫曾南

廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科（南寧 530021）

前列腺肉瘤病理類型以平滑肌和橫紋肌肉瘤多見［1，2］，纖維肉瘤罕見。2010年12月我科收治1例經(jīng)病理確診的前列腺纖維肉瘤（prostate fibrosarcoma，PFS）患者，為提高對PFS的診治及預(yù)后，我們收集2005年1月至2014年12月國內(nèi)外數(shù)據(jù)庫發(fā)表的PFS文章，結(jié)合本例患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

一、臨床資料

患者，蔣某某，男，32歲，因“進(jìn)行性排尿困難2月”于2010年12月入院。查體：生命體征平穩(wěn)，心肺未見異常。?？魄闆r：雙腎區(qū)無叩擊痛，雙輸尿管行走區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)無膨隆。直腸指診示：前列腺III度大，質(zhì)地硬，中央溝消失，未觸及腫物及結(jié)節(jié)?？偳傲邢偬禺愋钥乖═-PSA）為2.1ng/ mL，游離前列腺特異性抗原（f-PSA）為0.2ng/mL，癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFF）、糖類抗原125（CA125）、糖類抗原199（CA199）均在正常值范圍。超聲檢查：前列腺形態(tài)失常，大小約為5cm×7cm×6cm。影像學(xué)檢查：CT示前列腺形態(tài)失常，內(nèi)可見軟組織密度腫塊，范圍約7.5cm×5.0cm，邊緣模糊，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化，腫塊與膀胱、直腸分界不清，考慮腫物侵犯膀胱、直腸可能性大（圖1）。

圖1 增強(qiáng)CT示前列腺形態(tài)失常，內(nèi)有軟組織腫物（箭頭示）

二、治療方法

術(shù)前診斷：前列腺惡性腫瘤并膀胱、直腸侵犯可能性大。入院后行全麻下經(jīng)尿道診斷性前列腺腫物電切術(shù)，術(shù)中見前列腺組織似豆腐樣，膀胱頸部、膀胱右側(cè)壁受腫瘤侵犯。術(shù)中切除前列腺標(biāo)本50g，術(shù)后留置三腔導(dǎo)尿管持續(xù)沖洗，術(shù)后5d拔除導(dǎo)尿管后可自行排尿。術(shù)后病理：腫瘤呈長梭狀，帶狀排列，部分區(qū)域可見席紋樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核深染，核分裂象多見，部分可見灶性壞死（圖2）。免疫組織化學(xué)示：波形蛋白（vimention）、結(jié)蛋白（desmin）、α1抗胰蛋白酶（α1-AT）、α1抗胰糜蛋白酶（α1-ACT）、溶菌酶（lysozyme）陽性表達(dá)，而神經(jīng)系統(tǒng)特異性蛋白（S100）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、跨膜糖蛋白（CD34）、（CD68）、（CD57）和PSA陰性表達(dá)，結(jié)合形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)，病理診斷前列腺纖維肉瘤（PFS）。

圖2 前列腺纖維肉瘤病理照片（100×）

結(jié) 果

臨床分期：T4N0M0，建議患者行根治性前列腺切除術(shù)+膀胱切除術(shù)+結(jié)腸造瘺術(shù)，患者拒絕進(jìn)一步治療，術(shù)后15個(gè)月死于腫瘤全身轉(zhuǎn)移。

討 論

PFS臨床發(fā)病罕見，目前報(bào)道多為個(gè)案或小樣本病例，具體發(fā)病率不詳。檢索2005年1月至2014年12月Pubmed、中國知網(wǎng)、維普、萬方等國內(nèi)外數(shù)據(jù)庫，國內(nèi)報(bào)道23例PFS［3，4］，國外報(bào)道僅3例［5-7］。本例患者占我院2005年1月至2014年12月收治前列腺惡性腫瘤發(fā)病率的0.1%（1/702），PFS發(fā)病可能與胚胎發(fā)生、發(fā)育畸形、接觸射線、前列腺炎等有關(guān)［8］。

PFS患者發(fā)病年齡40～55歲，本例患者發(fā)病年齡為32歲，年齡偏輕。綜合相關(guān)文獻(xiàn)，PFS患者早期無癥狀，出現(xiàn)典型的臨床癥狀時(shí)提示已發(fā)生局部浸潤或轉(zhuǎn)移，主要表現(xiàn)為膀胱出口梗阻癥狀，隨著病情進(jìn)展，患者可表現(xiàn)為進(jìn)行性排尿困難，嚴(yán)重者可以尿潴留癥狀就診。而本例患者以進(jìn)行性排尿困難為主訴，考慮與腫瘤進(jìn)展壓迫前列腺部尿道有關(guān)。PFS患者直腸指檢示前列腺質(zhì)地堅(jiān)硬，形態(tài)增大。

PFS腫瘤來源于前列腺間質(zhì)細(xì)胞而非腺上皮細(xì)胞，大多數(shù)患者血清PSA正常。影像學(xué)檢查對發(fā)現(xiàn)局部轉(zhuǎn)移灶及判斷臨床分期、明確腫瘤與周圍臟器關(guān)系具有重要意義，而同位素全身骨顯像掃描可提示有無骨轉(zhuǎn)移。因此臨床上對于中青年男性患者相關(guān)影像學(xué)檢查提示前列腺體積明顯大，形態(tài)不規(guī)則，而血清PSA 正常要考慮前列腺肉瘤。

前列腺肉瘤分為3種病理類型：（1）肌肉瘤：橫紋肌肉瘤和平滑肌肉瘤；（2）纖維肉瘤與梭形細(xì)胞肉瘤；（3）其他：黏液肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、神經(jīng)細(xì)胞肉瘤等，PFS確診前需與以上疾病相鑒別，最終診斷主要依靠組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。PFS光鏡下典型腫瘤細(xì)胞形態(tài)：腫瘤細(xì)胞呈長梭形，束狀排列，部分區(qū)域可見席紋樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核深染，核分裂象多見，可見灶性壞死。PFS免疫組織化學(xué)檢查中：vimentin、desmin、α1-AT、α1-ACT 和lysozyme呈陽性表達(dá)［4，9］，具有鑒別診斷意義。

目前以手術(shù)為主的綜合治療仍是治療前列腺肉瘤的主要手段，對于局限在前列腺包膜內(nèi)患者，應(yīng)盡早行根治性前列腺切除術(shù)。腫瘤僅局部侵犯至膀胱、尿道或直腸，而無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，可行根治性前列腺切除術(shù)+盆腔臟器切除術(shù)。已有轉(zhuǎn)移或局部浸潤固定時(shí)，可行姑息手術(shù)，以緩解癥狀，術(shù)后輔以放、化療。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，PFS患者臨床進(jìn)展快，生長迅速，臨床確診時(shí)大多數(shù)PFS患者已為晚期，生存期不超過6個(gè)月［10］。早期PFS患者即使行根治性前列腺切除術(shù)，術(shù)后輔助放、化療，生存期也不超過15個(gè)月［3］，因此早期診斷和根治性手術(shù)切除對提高PFS生存率有一定的積極意義。本例患者確診時(shí)已為T4N0M0，術(shù)后未行任何治療于確診后15個(gè)月死亡。近年靶向藥物作為新興晚期腫瘤藥物治療方法，已廣泛應(yīng)用于晚期腎癌、晚期前列腺癌，尚未有用于治療PFS的報(bào)道，能否提高患者生存率仍有待進(jìn)一步研究。

綜合文獻(xiàn)，PFS患者進(jìn)展快，預(yù)后差，確診依靠組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查，以手術(shù)為主的綜合治療是PFS最有效的治療方法。

前列腺腫瘤； 肉瘤

1 付偉金， 吳瀟蕓， 莫曾南， 等. 前列腺肉瘤的診治及預(yù)后: 附10例報(bào)告. 腫瘤防治研究 2009； 36（9）: 772-774

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9 朱曉軍， 念學(xué)武， 孫二琳， 等. 前列腺肉瘤17例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào) 2014； 20（3）: 238-240

10 宋傳科， 陳立軍， 黃晨. 前列腺纖維肉瘤1例報(bào)告. 現(xiàn)代泌尿外科雜志 2012； 17（3）: 264

（2015-06-02收稿）

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10.3969/j.issn.1008-0848.2015.08.012

R 737.25