巨大腎上腺神經(jīng)纖維瘤1例報(bào)告

傅興寧，史金勝，陳紅芳，溫靜靜，劉曉玲，宗佩君

(濰坊市益都中心醫(yī)院病理科，山東青州 262500)

·短篇與個(gè)案·

巨大腎上腺神經(jīng)纖維瘤1例報(bào)告

傅興寧，史金勝，陳紅芳，溫靜靜，劉曉玲，宗佩君

(濰坊市益都中心醫(yī)院病理科，山東青州 262500)

腎上腺；神經(jīng)纖維瘤；男性

1 病例報(bào)告

患者男性，60歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位3 d”入院。查體：CT檢查結(jié)果示右腎上腺見(jiàn)10 cm×9 cm 大小等低不均質(zhì)低密度，邊緣清楚，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀鈣化，肝右葉受壓，增強(qiáng)后掃描呈持續(xù)不均質(zhì)強(qiáng)化(圖1)，診斷右腎上腺區(qū)腫瘤。手術(shù)切除腫物常規(guī)病理，大體：已被切開(kāi)的球形腫物一個(gè)，12 cm×10 cm×8 cm，表面附有部分脂肪囊、部分包膜，切面灰白灰黃相間，質(zhì)韌，部分區(qū)域出血，部分囊性變；光鏡：腫瘤組織彌漫性分布，分化較成熟，細(xì)胞大小較一致，梭形、短梭形，散在巨核細(xì)胞，間質(zhì)水腫并散在炎細(xì)胞浸潤(rùn)，查見(jiàn)灶性黃色瘤樣細(xì)胞；免疫組化：S -100(+ )，SMA(+)，Vimentin(+)，CK(-)，HMB45(-)，Ki-67(3%左右)。病理診斷：右腎上腺神經(jīng)纖維瘤(圖2)。

圖1 患者CT圖像

A:右腎上腺見(jiàn)10 cm×9 cm軟組織密度影;B:軟組織密度影增強(qiáng)掃描呈持續(xù)不均質(zhì)強(qiáng)化。

圖2 患者病理圖

A:腎上腺神經(jīng)纖維瘤(HE，×100);B:神經(jīng)纖維瘤胞質(zhì)和胞核S-100 陽(yáng)性( 免疫組化，×100)。

2 討 論

患者為老年男性，平時(shí)無(wú)高血壓，無(wú)心悸、胸悶，無(wú)發(fā)熱、盜汗等不適感，CT示10 cm×9 cm不均質(zhì)低密度，可見(jiàn)強(qiáng)化，24 h尿VMA及24 h尿腎上腺素均升高，不除外嗜鉻細(xì)胞瘤可能，腫瘤直徑10 cm，根據(jù)泌尿外科疾病診療指南，考慮惡性可能性較大，手術(shù)切除為首選治療方式。因腫瘤體積大，無(wú)法行腹腔鏡手術(shù)，腎上腺位于腎上極，操作空間狹小，且腫瘤有惡性可能，存在腫瘤侵犯，無(wú)法切除及術(shù)中大出血可能，術(shù)前與患者及家屬交代病情，術(shù)前備血，請(qǐng)麻醉科會(huì)診，協(xié)助處理，做好術(shù)前準(zhǔn)備。

24 h尿VMA及24 h尿腎上腺素均高于正常值，血壓及心率無(wú)明顯升高跡象，屬亞臨床型腫瘤，血皮質(zhì)醇及醛固酮無(wú)異常，考慮腫瘤可能存在內(nèi)分泌異常，須與嗜鉻細(xì)胞瘤及無(wú)功能腎上腺皮脂腺瘤鑒別。嗜鉻細(xì)胞瘤主要位于腎上腺髓質(zhì)，好發(fā)于20～40歲成人，多單發(fā)，觸摸腫物時(shí)產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓，半數(shù)以上患者存在糖代謝異常、高血糖癥，多伴發(fā)內(nèi)分泌腫瘤；無(wú)功能腎上腺皮脂腺瘤，臨床或生化檢查無(wú)內(nèi)分泌亢進(jìn)表現(xiàn)，常無(wú)臨床癥狀，兩者鑒別診斷均需靠臨床生化檢查及病理活檢確診。

術(shù)后送病理，根據(jù)常規(guī)HE染色及免疫組化確診為神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤是起源于由神經(jīng)內(nèi)膜、束衣和多少不等的軸索組成的良性腫瘤，可發(fā)生于沿神經(jīng)干或神經(jīng)末梢的任何部位，多見(jiàn)于兒童和青中年，好發(fā)于頭頸、軀干和四肢，可見(jiàn)于腹膜后、口腔、眶內(nèi)，后縱隔等，發(fā)生于腎上腺者少見(jiàn)。腎上腺神經(jīng)纖維瘤不具備內(nèi)分泌功能，患者無(wú)明顯臨床癥狀，常于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。超聲和CT 是常用檢查手段[1]，但易誤診為嗜鉻細(xì)胞瘤或腎上腺皮脂腺瘤，故確診主要靠病理。神經(jīng)纖維瘤根據(jù)顯微鏡下和免疫組化染色特點(diǎn)，確診并不困難。

神經(jīng)纖維瘤多為良性病變，少數(shù)可惡變?yōu)樯窠?jīng)鞘瘤[2]。手術(shù)為首選治療方案，對(duì)放化療無(wú)效[3]，且放療有誘發(fā)腫瘤惡變的潛在危險(xiǎn)。就手術(shù)方式多數(shù)認(rèn)為[4]，直徑<6 cm多采用經(jīng)腹腔鏡切除腫物，直徑>6 cm的采用開(kāi)放手術(shù)，較為完全徹底。由于該患者腫瘤體積巨大，與腹主動(dòng)脈關(guān)系緊密等原因，腹腔鏡手術(shù)操作困難，應(yīng)選擇空間大的開(kāi)放性腫物切除術(shù)。患者出院時(shí)間短，腫物體積巨大，雖然目前病理檢查診斷為良性腫瘤，但不排除惡變及復(fù)發(fā)的可能性，仍需定期復(fù)查。

[1] 陳金勇，陳遠(yuǎn)欽．腎上腺神經(jīng)纖維瘤一例[J]．中國(guó)CT 和MRI雜志,2010,8(5):78．

[2] BERTAGNA F，BOSIO G，BIASIOTTO G，et al．Malignant transformation to schwannomain a patient affected by type 1 neurofibromatosis as demonstrated by F-18-FDG-PET /CT[J]．Nucl Med Rev Cent East Eur，2010，13(1) : 15-17．

[3] DOGRA BB，RANA KS．Facial plexiform neurofibromatosis: A surgical challenge[J]. Indian Dermatol Online J，2013，4 (3):195-198．

[4] 高江濤，毛長(zhǎng)青，廖煜，等．巨大腎上腺神經(jīng)纖維瘤1例診治分析[J]．中國(guó)誤診學(xué)雜志， 2011，25(11): 6248．

(編輯 何宏靈)

2014-10-26

2014-12-15

傅興寧(1986-)，女(漢)，醫(yī)師，碩士，腫瘤病理學(xué).E-mail：fuxingning1986@163.com

R736.6

C

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.06.018