鞍區(qū)黃色肉芽腫1例

廖艷彪， 李 江， 陳朝華， 李 輝， 楊明方， 彭立輝， 盧 明

病例報(bào)告與分析

鞍區(qū)黃色肉芽腫1例

廖艷彪， 李 江， 陳朝華， 李 輝， 楊明方， 彭立輝， 盧 明

顱內(nèi)占位； 鞍區(qū)腫瘤； 黃色肉芽腫

黃色肉芽腫是一種組織細(xì)胞增生癥,多表現(xiàn)為皮膚多發(fā)呈黃棕色丘疹或結(jié)節(jié)。病變極少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),國(guó)內(nèi)外僅有零星病例報(bào)道，我院收治1例鞍區(qū)占位性病變，經(jīng)手術(shù)后病理確診為垂體黃色肉芽腫，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女，50歲，因“視物模糊4年余，右眼失明1年”入院。患者于2009年起無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊，2010年底視物模糊加重并出現(xiàn)顏面部浮腫，伴雙下肢乏力。檢查垂體泌乳素為2 155.0 μIU/ml；頭部MRI示：鞍區(qū)占位性病變(顱咽管瘤？垂體瘤？血管畸形并卒中慢性血腫形成？)?；颊咭暳u進(jìn)性下降，部分視野缺失，考慮為垂體瘤而行伽瑪?shù)吨委煛?012年起患者右眼視力完全散失，顱內(nèi)占位效應(yīng)明顯，存在視力失明可能，與患者和家屬溝通同意行手術(shù)切除。2013年7月10日在全麻下經(jīng)右側(cè)翼點(diǎn)入路，顯微鏡下切除腫瘤，術(shù)中見腫瘤呈蒼白色，外膜邊界清楚，大小約2 cm×3 cm，質(zhì)韌，與雙側(cè)前床突聯(lián)系緊密，右側(cè)視神經(jīng)被腫瘤包繞，切開可見淡黃色液體流出。術(shù)后病檢報(bào)告：黃色肉芽腫。免疫組化：CD68(+)；HMB45(-)；MLA(-)；GFAP(-)；KI-67(-)；CgA(-)；CD34(-)；上皮成分：EMA(+)；HCK(弱+)；LCK(+)。手術(shù)后半年復(fù)查未見復(fù)發(fā)。

圖1、2 MRI顯示鞍區(qū)及鞍上見37 mm不規(guī)則囊狀信號(hào)改變，呈分層改變，邊界清晰，病灶經(jīng)鞍上池向右上方凸出，與右側(cè)視神經(jīng)關(guān)系密切并壓迫右側(cè)額葉，視交叉受壓顯示不清。圖3 HE染色×100。圖4 HE染色×400鏡下顯示玻璃樣變纖維組織，含鐵血黃素，慢性炎細(xì)胞，少量巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞，膽固醇性裂隙，少量單層或復(fù)層鱗狀上皮。

2 討論

黃色肉芽腫是一種常見的皮膚疾病，有一定自愈傾向，偶可見于呼吸、泌尿等其他系統(tǒng)。黃色肉芽腫常見多種系統(tǒng)性肉芽腫病變，如：EndheimChester病，WeberChristian病等[1]。其發(fā)病機(jī)制不明確，可能與自身免疫有關(guān)。最近有學(xué)者發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)黃色肉芽腫可能與單核細(xì)胞系統(tǒng)的異常增高有關(guān)[2]。

由于顱內(nèi)黃色肉芽腫罕見，對(duì)于黃色肉芽腫的診斷與治療意見并不完全一致。影像學(xué)檢查對(duì)于顱內(nèi)黃色肉芽腫的診斷和病情變化是一項(xiàng)重要的診斷方法[3]。也有人認(rèn)為當(dāng)懷疑顱內(nèi)黃色肉芽腫時(shí)應(yīng)該積極活檢[4]。但另有學(xué)者認(rèn)為不能過分強(qiáng)調(diào)病理學(xué)檢查，由于黃色肉芽腫具有自愈傾向，其過程緩慢，長(zhǎng)期隨訪密切觀察對(duì)于診斷十分重要[5]。在治療上，立體定向放射治療是一個(gè)不錯(cuò)的選擇，特別適合術(shù)后有多個(gè)殘留病灶[6]。Sun等認(rèn)為對(duì)于單發(fā)性的顱內(nèi)黃色肉芽腫可以采取手術(shù)切除，腫瘤的切除首先要保證手術(shù)安全和保護(hù)神經(jīng)功能；對(duì)于手術(shù)不能切除的可以采用放療聯(lián)合化療[7]。國(guó)內(nèi)也有相似觀點(diǎn)，儀曉立等[8]認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的黃色肉芽腫可能自然消退，當(dāng)然也可能存在危及生命的情況發(fā)生，主張?jiān)诎踩尚械那闆r下，爭(zhēng)取手術(shù)全切，對(duì)于不能全切或多發(fā)病灶，可以嘗試放化療。Chidambaram等[4]人也肯定了激素治療、化療、放療有一定療效，但也認(rèn)為把握好手術(shù)時(shí)機(jī)可取得更好的效果，即在顱內(nèi)黃色肉芽腫增大時(shí)選擇手術(shù)治療。這與Kasliwal等[5]的觀點(diǎn)相同。雖然放化療以及激素治療文獻(xiàn)報(bào)道有一定效果，但是Chiba等[9]人在對(duì)1例多發(fā)性顱內(nèi)黃色肉芽腫患者追蹤時(shí)發(fā)現(xiàn)該例患者對(duì)于化療無效，激素治療雖然可以改善臨床癥狀但是可能導(dǎo)致黃色肉芽腫的再復(fù)發(fā)。另外有報(bào)道發(fā)現(xiàn)全身累及到顱內(nèi)的黃色肉芽腫患者預(yù)后要好于單發(fā)于顱內(nèi)的患者，顱內(nèi)單發(fā)性黃色肉芽腫應(yīng)該選擇手術(shù)治療，術(shù)后應(yīng)該長(zhǎng)期隨訪，如病變有增大趨勢(shì)應(yīng)考慮盡早給予輔助治療[10]。

總之，顱內(nèi)黃色肉芽腫十分少見，而本例發(fā)生于鞍區(qū)垂體臨床罕見。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者顱內(nèi)囊性占位性病變且進(jìn)展緩慢時(shí)應(yīng)該考慮黃色肉芽腫可能，并重視活檢以免漏診。本例患者在手術(shù)前已經(jīng)行放射治療，但是治療后仍然出現(xiàn)視力減退等癥狀。綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，作者認(rèn)為顱內(nèi)黃色肉芽腫的治療應(yīng)傾向于手術(shù)治療，放化療以及激素治療可作為輔助治療，其療效缺乏大規(guī)模的臨床實(shí)驗(yàn)不排除有增加占位效應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。

[1] 曹旭東，仁增，蒲智，等. 顱內(nèi)硬腦膜型黃色肉芽腫一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 西藏科技, 2010，(8): 41-42.

[2] 董必鋒，程崗，李亮，等. 青少年顱內(nèi)單發(fā)黃色肉芽腫1例報(bào)告[J]. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2011, 10(3): 279-280.

[3] 白鳳森，鄒繼珍，蘇英姿，等. 累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的幼年性黃色肉芽腫二例[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2011, 45(11): 1074-1076.

[4] Chidambaram B, Santosh V. Giant orbital and intracranial xanthogranuloma——a short report[J]. Neurol India, 2001, 49(2): 208-210.

[5] Kasliwal MK, Suri A, Rishi A, et al. Symptomatic bilateral cerebellar mass lesions: an unusual presentation of intracranial xanthogranuloma[J]. J Clin Neurosci, 2008, 15(12): 1401-1404.

[6] Nakasu S, Tsuji A, Fuse I, et al. Intracranial solitary juvenile xanthogranuloma successfully treated with stereotactic radiosurgery[J]. J Neurooncol, 2007, 84(1): 99-102.

[7] Sun LP, Jin HM, Yang B, et al. Intracranial solitary juvenile xanthogranuloma in an infant[J]. World J Pediatr, 2009, 5(1): 71-73.

[8] 儀曉立，袁新宇，白鳳森，等. 幼年性黃色肉芽腫引起中樞性尿崩癥:1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中華內(nèi)分泌代謝雜志, 2013, 29(3): 261-262.

[9] Chiba K, Aihara Y, Eguchi S, et al. Diagnostic and management difficulties in a case of multiple intracranial juvenile xanthogranuloma[J]. Childs Nerv Syst, 2013, 29(6): 1039-1045.

[10] Tamir I, Davir R, Fellig Y, et al. Solitary juvenile xanthogranuloma mimicking intracranial tumor in children[J]. J Clin Neurosci, 2013, 20(1): 183-188.

410003 湖南 長(zhǎng)沙，湖南師范大學(xué)第二附屬醫(yī)院暨解放軍第163醫(yī)院 神經(jīng)外科

廖艷彪，男，在讀研究生，研究方向：腦外傷神經(jīng)康復(fù)，E-mail:liaoyanbiao1986@163.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2015.02.022

1674-4136(2015)02-0131-02

2014-10-21][本文編輯：李筱蕾]