系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并假性腸梗阻

王 霞 許書添 胡偉新 劉正釗 李世軍 劉志紅 章海濤

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并假性腸梗阻

王 霞 許書添 胡偉新 劉正釗 李世軍 劉志紅 章海濤

目的：觀察分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者合并假性腸梗阻(IPO)的臨床特點及預后。 方法：2004年1月至2014年4月南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科住院確診為SLE合并IPO患者30例，回顧性分析其臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果、影像學特點、治療及預后。 結(jié)果：30例SLE合并IPO患者中，女性26例，男性4例，發(fā)生IPO時平均年齡(26.1±11.2)歲，SLE中位病程為27.5月，狼瘡活動性指數(shù)(SLE-DAI)評分(11.2±7.4)分。6例有明確誘因(5例不潔飲食、1例上呼吸道感染)。IPO臨床癥狀依次為惡心嘔吐(76.6%)、腹痛(66.7%)、腹瀉(56.7%)和腹脹(30%)。腹部平片及腹部CT可輔助診斷腸梗阻，陽性率>75%，7例患者同時合并腎盂、輸尿管積水。96.7%患者存在貧血，9例患者血小板減少,8例患者白細胞減少,4例直接Coombs試驗陽性。96.7%的患者補體C3降低，ANA陽性率89.7%，抗ds-NDA抗體陽性率51.7%，抗心磷脂抗體陽性率30.4%，狼瘡抗凝物陽性率43.8%，抗C1q抗體陽性率47.4%。29例患者接受激素為主[潑尼松0.6～1 mg/(kg·d)]的免疫抑制劑治療(其中10例甲潑尼龍沖擊治療，11例丙種免疫球蛋白治療)，病情均好轉(zhuǎn)出院，IPO好轉(zhuǎn)中位數(shù)時間12d。24例患者長期隨訪(1～60月)，2例死亡，4例行腹膜透析，5例反復發(fā)生IPO，至隨訪終點，腎臟完全緩解率25%，部分緩解率41.7%。 結(jié)論：SLE累及消化道導致IPO臨床相對罕見，但癥狀較重，容易誤診，早期識別，并及時給予免疫抑制劑治療。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡 假性腸梗阻 治療 預后

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是多器官受累的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，可累及一個或多個系統(tǒng)。約50%的SLE患者可出現(xiàn)消化道癥狀，僅2%～30%胃腸道癥狀由SLE引起[1-2]，表現(xiàn)為惡心、嘔吐,腹痛、腹瀉,胃食管反流，吞咽困難，便秘，腹瀉，大便失禁，假性腸梗阻(IPO)，穿孔和出血。IPO主要是由腸壁平滑肌腸肌神經(jīng)叢病變引起，有腸梗阻的癥狀和體征，但無機械性梗阻證據(jù)的綜合征。IPO分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性IPO可見于多種基礎疾病，如結(jié)締組織病淀粉樣變性等。SLE合并IPO病情危重復雜[3]，極易誤診、延誤治療。本文通過對30例SLE患者出現(xiàn)IPO的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和治療預后分析，以提高對此類疾病的認識。

對象和方法

研究對象 2004年1月至2014年4月南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科住院確診為SLE合并IPO的患者30例。所有的病例均符合以下診斷標準：(1)美國風濕病學會(ACR)1982年修訂的SLE分類標準[4]；(2)有典型的腸梗阻癥狀、影像學表現(xiàn)并排除機械性腸梗阻；(3)排除類風濕性關節(jié)炎等其他結(jié)締組織疾病，完整的病史、實驗室檢查、治療及預后記錄。

研究方法 收集患者的基本資料包括SLE起病年齡、SLE病程、腎病病程、腎活檢病理分型、狼瘡活動性指數(shù)(SLE-DAI)，IPO的病程、誘因、臨床表現(xiàn)，血常規(guī)，血生化，自身抗體(包括ANA、抗ds-DNA、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗C1q抗體)，補體、抗中心粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)等。同時收集腹部平片、腹部CT、腎臟超聲、胃鏡、腸鏡。治療措施：一般治療包括禁食、胃腸減壓、抑酸、促進胃腸動力、抗菌藥物等；免疫抑制劑治療包括潑尼松0.6～1 mg/(kg·d)及其他免疫抑制劑；外科手術(shù)治療、IPO轉(zhuǎn)歸及遠期預后等。

腎活檢組織按常規(guī)方法行光鏡、免疫熒光和電鏡檢查，病理類型，參照2003年ISN/RPS有關LN病理分型標準。

相關定義

腎病綜合征定義 24h尿蛋白定量>3.5 g/24h,血清白蛋白(Alb)<30 g/L；低補體血癥： C3<0.8 g/L或C4<0.1 g/L；白細胞減少：白細胞<4×109/L；血小板減少：血小板計數(shù)<100×109/L。

自身免疫性溶血(AIHA)的診斷標準[5]近4月內(nèi)無輸血或可疑藥物服用史，血紅蛋白<110 g/L，直接抗人球蛋白試驗(Coombs’試驗)陽性，血清間接膽紅素升高，網(wǎng)織紅細胞高于5%，血清乳酸脫氫酶升高。

療效定義

IPO好轉(zhuǎn)的定義 腸梗阻的癥狀消失和(或)影像學檢查未見梗阻表現(xiàn)。

狼瘡性腎炎(LN)完全緩解：蛋白尿定量≤0.4 g/24h，無活動性紅細胞尿(尿沉渣RBC<10萬/ml)，Alb>35 g/L,血清肌酐(SCr)正常。部分緩解：尿蛋白定量降至基礎值50%以下且<3 g/24h,Alb>30 g/L，SCr正?；虿怀^基礎值的15%。無效:未達到完全緩解或部分緩解標準。

終末期腎病(ESRD)定義 CKD-EPI公式估算的腎小球濾過率(eGFR)<15 ml/(min·1.73m2)或接受腎臟替代治療(血液透析、腹膜透析或腎臟移植)。

統(tǒng)計學方法 正態(tài)分布計量資料以均數(shù)±標準差表示；非正態(tài)分布計量資料中位數(shù)(四分位數(shù))表示。計數(shù)資料采用百分比表示。組間比較采用t檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義，P<0.01為統(tǒng)計學差異顯著。

結(jié) 果

一般資料 30例SLE合并IPO中女性26例，男性4例，其中3例以IPO為首發(fā)癥狀，發(fā)生IPO時平均年齡(26.1±11.2)歲(11～50歲)，SLE中位數(shù)病程為27.5月 (6.3月，81月)。IPO有明確誘因6例。發(fā)生IPO時SLE-DAI評分(11.2±7.4)分。

IPO的臨床表現(xiàn) 發(fā)生IPO到就診的中位時間為5d(12d，15d),IPO的臨床表現(xiàn)為惡心、嘔吐(23例，76.6%)，其次為腹痛(20例，66.7%),腹瀉(17例，56.7%),發(fā)熱(15例，50%),腹脹(9例，30%),腸鳴音減弱(5例，16.7%),排氣減少無排便(4例，13.3%),無排便、排氣(3例，10%),鮮血便(3例，10%),有排便無排氣(6例,20%),腸鳴音消失(3例，10%),黑便(2例，6.7%)。

IPO的影像學檢查結(jié)果

腹部X平片檢查 19例患者行腹部X平片檢查，其中16例提示不同程度的腸管擴張、積氣，部分可見異常液氣平面(圖1A)。

腹部CT檢查 26例患者行腹部CT檢查，其中20例有不同程度的小腸壁、結(jié)腸局部腸管積氣、擴張、水腫，軸位呈為較典型的“靶形”樣改變(圖1B)。

B超檢查 20例患者在發(fā)生IPO時行腎臟B超檢查，其中5例提示不同程度腎盂、腎盞擴張，輸尿管上段積水(圖1C)。

內(nèi)窺鏡檢查 5例行胃鏡檢查、3例行結(jié)腸鏡檢查，均未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變。

病理學檢查 例12、20和29因誤診行腸管切除，例12和例20病理檢查均提示血管炎性改變；例29結(jié)腸組織病理檢查示：炎性細胞浸潤，肉芽腫性結(jié)節(jié)及多形核白細胞。

腎臟損害 26例患者累及腎臟，其中20例行腎活檢，病理分型為Ⅴ型5例，Ⅳ+Ⅴ型3例，Ⅳ型4例，Ⅲ+Ⅴ型3例，Ⅱ 型4例，間質(zhì)性腎炎1例。發(fā)生IPO時腎臟損害表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征3例，慢性腎功能不全6例，急性腎損傷2例，腎病綜合征2例，尿檢異常17例。尿蛋白定量(2.2±2.1) g/24h； SCr (143.2±155.6) μmol/L，尿素氮(10.0±7.2) mmol/L。6例血鉀偏低[(3.27±0.19) mmol/L]。其中8例患者發(fā)生IPO 1個月內(nèi)行腎活檢，7例免疫熒光見多種免疫復合物在腎小球系膜區(qū)及血管袢沉積，其中2例間質(zhì)血管見補體沉積，1例小管基膜見補體沉積。

圖1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并假性腸梗阻患者腹部影像學改變A:腸管內(nèi)見多個液氣平面，呈階梯狀改變;B:腸管擴張積氣呈“靶心”改變;C:右腎腎盂腎盞擴張，輸尿管上段擴張

其他系統(tǒng)損害 29例貧血，平均血紅蛋白(95.6±20.6) g/L，自身免疫性溶血4例。平均血小板計數(shù)為(107±108)×109/L，其中9例患者血小板減少,白細胞減少8例；腎、輸尿管積水7例；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累1例；心包積液6例；胸腔積液8例；肺動脈高壓1例。病程中合并關節(jié)炎9例，皮膚脈管炎11例。平均補體C3下降(0.46±0.30) g/L，C4(0.09±0.07) g/L,ANA陽性率89.7%，抗ds-NDA陽性率51.7%，抗磷脂抗體陽性率30.4%(7/23)，狼瘡抗凝物陽性43.8%(7/16)，抗C1q抗體陽性率47.4%(9/19)，直接Coombs陽性22.2%(4/18)。SSA陽性率61.5%(16/26)。7例行MPO/PR3-ANCA檢測均陰性。

IPO治療及轉(zhuǎn)歸

一般治療 一般治療包括禁食(100%)、胃腸減壓(25例，83.3%)，留置胃管(25例，83.3%)，抗菌藥物治療(18例，60%)；接受質(zhì)子泵抑制劑治療(27例，90%)，生長抑素治療(17例，56.7%)；腸外營養(yǎng)治療(23例，76.7%)。其他對癥治療還包括糾正電解質(zhì)紊亂、促進胃腸動力、糾正貧血、輸注血小板及凝血因子、低分子肝素抗凝治療等。

免疫抑制劑治療 除例9外，其余患者均接受以糖皮質(zhì)激素為主的免疫抑制劑治療。在潑尼松[0.6～1 mg/(kg·d)]治療的基礎上，10例給予甲潑尼龍沖擊(0.75～3g)，11例給予丙種免疫球蛋白治療(15～100g)，2例患者給予環(huán)磷酰胺沖擊治療，1例加用他克莫司治療(表1)。

外科治療 共3例患者行外科手術(shù)：例9行剖腹探查，例12行左半結(jié)腸及左側(cè)卵巢切除術(shù)；例20行結(jié)腸及部分小腸切除術(shù)。

表1 30例SLE合并IPO患者的實驗室檢查、治療及長期預后

SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；IPO：假性腸梗阻；LN：狼瘡性腎炎；MP：甲潑尼龍；IVIG:丙種免疫球蛋白；TW:雷公藤多苷；HCQ:羥氯喹；Pred：潑尼松；MMF:嗎替麥考酚酯；FK506:他克莫司；CsA:環(huán)孢素A；CTX:環(huán)磷酰胺；LEF:來氟米特；PR：部分緩解；CR：完全緩解；CIN:慢性間質(zhì)性腎炎；ND：未做；NA：不適用;*：甲潑尼龍沖擊治療IPO轉(zhuǎn)歸 經(jīng)治療，29例患者IPO好轉(zhuǎn)，中位緩解時間為12d(8d，19.8d)。例9因剖腹探查并發(fā)感染放棄治療。

隨訪結(jié)局 30例患者6例失訪，24例隨訪4～60月。其中2例死亡(例2因右側(cè)枕葉出血合并腦疝死亡；例10因狼瘡累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)導致死亡)；4例患者進入ESRD(例3、4和16在IPO緩解后1～2月接受腹膜透析治療，例13隨訪中進展至ESRD行腹膜透析治療)；6例患者腎臟完全緩解，10例部分緩解(表1)。

維持期采用小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療，其中5例患者出現(xiàn)IPO復發(fā)(1～3次)。IPO復發(fā)組患者的年齡[(17±4.7)歲vs(27±11.5)歲，P=0.004)、補體C4水平更低[(0.053±0.019)g/Lvs(0.101±0.07) g/L，P=0.007]均低于未復發(fā)組，而SLE-DAI兩組無差異。另3例未發(fā)生IPO，但腎臟超聲檢查提示不同程度的腎盂、輸尿管積水，經(jīng)免疫抑制劑治療后腎積水消失。

討 論

IPO是一種排他性診斷，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性原因較多，如SLE、硬皮病和系統(tǒng)性淀粉樣變性[6-7]。文獻報道[1，2，8]約50%的SLE患者可出現(xiàn)胃腸道癥狀，但僅2%～30%由SLE直接引起，其余可能為藥物的不良反應或并發(fā)胃腸道疾病。SLE累及胃腸道包括腸系膜血管炎、胰腺炎、漿膜炎、蛋白丟失性腸病及IPO[9]。IPO可為SLE的首發(fā)表現(xiàn)[10]，少數(shù)的病例報道通常表現(xiàn)為SLE的合并癥[3，11-12]。SLE合并IPO的發(fā)病率不詳。本中心2004年1月至2014年4月新診斷的SLE共3 174例，SLE合并IPO的發(fā)病率為9.7‰。

本研究觀察的30例患者均符合SLE及IPO的診斷，IPO可發(fā)生在SLE的任何階段，常見的臨床癥狀依次為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹。而以IPO為SLE為首發(fā)癥狀表現(xiàn)時，因臨床表現(xiàn)急，病程短，消化道癥狀重，其他系統(tǒng)受累癥狀不典型，易誤診而接受不必要的手術(shù)治療。本文例12和20接受了部分腸管切除，術(shù)后癥狀不緩解，病理提示血管炎性改變，其中例20患者在行結(jié)腸切除后3個月再次發(fā)生腸梗阻。腹部平片陽性率為84.2%，腹部CT的陽性率76.9%，故腹部平片可作為常規(guī)檢查，結(jié)合CT檢查可發(fā)現(xiàn)腸管擴張、局限性或彌漫性腸壁增厚、腸系膜水腫、腹水，且CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎盂、輸尿管積水，本研究發(fā)現(xiàn)IPO同時合并腎盂、輸尿管積水者7例。故臨床上有典型的腸梗阻癥狀，如腹痛、腹脹、腹瀉，而影像學檢查提示腸管明顯擴張、腸壁水腫高度考慮IPO但無腸梗阻的高危因素者，尤其是育齡期女性，合并尿檢異常、血液系統(tǒng)損害者更要注意，需排除自身免疫性疾病，完善自身抗體檢查避免漏診、誤診。對于未發(fā)生IPO而出現(xiàn)腎盂腎盞擴張，輸尿管積水的SLE患者應高度警惕發(fā)生IPO的可能。

IPO的發(fā)生與狼瘡活動有一定相關性，本文觀察的30例患者，IPO發(fā)生時SLE-DAI平均為(11.2±7.4)分，其中14例SLE-DAI評分≥12分。5例患者出現(xiàn)IPO反復復發(fā)，其中2例IPO復發(fā)時狼瘡處于活動狀態(tài)，SLE-DAI評分為16分和17分，余3例分別為2分、6分及6分。這與文獻報道相符，IPO在SLE活動狀態(tài)易發(fā)生[13-15]，但也有SLE不活動狀態(tài)下發(fā)生IPO[16]。

SLE合并IPO的機制目前尚不清楚，目前認為可能的機制：(1)免疫復合物介導：SLE引起免疫復合物在小血管壁的沉積導致炎細胞浸潤、壞死、慢性缺血，引起腸道平滑肌纖維化和萎縮，伴黏膜下漿膜血管增生[15，17-18]。本研究中所有患者均存在低補體血癥、對糖皮質(zhì)激素治療快速反應，提示是免疫復合物介導。2例患者腎間質(zhì)血管見補體成分沉積。本研究觀察到一個有趣的現(xiàn)象，反復復發(fā)IPO患者在發(fā)生前均存在不同程度補體下降，提示補體活化參與腸道病變發(fā)生。(2)漿膜腔炎是導致麻痹性腸梗阻的原因之一，本研究漿膜炎的發(fā)生率為36.7%(11/30)，較文獻報道的44.4%稍低，但SLE患者中漿膜炎也可能是SLE疾病活動的表現(xiàn)。(3)血管炎：文獻報道有2例SLE合并ANCA陽性的患者發(fā)生IPO，而在本研究中未發(fā)現(xiàn)ANCA陽性，2例行腸管切除術(shù)后病理均提示血管炎性改變。(4)特異性抗體：目前尚未發(fā)現(xiàn)IPO特異性抗體，Park等[19]對SLE合并IPO、腎盂輸尿管積水及巨膽總管的研究顯示，抗平滑肌抗體可能參與IPO的發(fā)生，通過腸全層活檢示環(huán)行肌層、T淋巴細胞性肌炎更顯著，平滑肌細胞數(shù)量降低或完全消失，推測腸平滑肌細胞可能如抗原提呈細胞將T細胞激活后參加了炎性反應，最終引發(fā)自身的破壞。本研究合并腎盂輸尿管積水發(fā)生率為23.3%，也說明了IPO與平滑肌功能障礙有關。Truedsson等[20]研究發(fā)現(xiàn)C1q的缺陷可能會導致細胞因子產(chǎn)生受損而引起持久的病毒感染，這可能是SLE的一個觸發(fā)因素。

SLE合并IPO的治療，首先應針對腸梗阻采用對癥支持治療[9]。在支持治療的同時還應積極給予激素及免疫抑制劑治療，包括(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等免疫抑制劑)。研究證實大劑量激素能有效治療IPO[15]，本研究中29例患者接受了足量或大劑量激素沖擊治療，部分緩解接受丙種免疫球蛋白治療，多數(shù)患者在治療后數(shù)天至數(shù)周病情緩解，恢復進食，治療有效率達90%，同時SLE活動也明顯改善。IPO常伴體重減輕、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥，誤診及治療不及時是導致其發(fā)生率低和高死亡率的主要原因。本文觀察的24例患者，長期隨訪過程中繼續(xù)免疫抑制劑治療(如雷公藤多苷、他克莫司、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等)，所有患者LN病情均穩(wěn)定，但是仍有IPO復發(fā)及出現(xiàn)腎盂、輸尿管積水，因此，關于SLE合并IPO的發(fā)病機制及遠期預后仍需深入研究。

小結(jié)：IPO為SLE的罕見而嚴重的并發(fā)癥，SLE伴IPO影像學檢查不典型，臨床容易誤診、漏診。對于腸梗阻患者要排除SLE，免疫抑制劑治療有效，而非手術(shù)。

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(本文編輯 凡 心)

Intestinal pseudo-obstruction in patients with systemic lupus erythematosus

WANGXia，XUShutian，HUWeixin，LIUZhengzhao，LIShijun，LIUZhihong，ZHANGHaitao

NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases，JinlingHosptial，NanjingUniversitySchoolofMedicine，Nanjing210016，ChinaCorrespondingauthor:ZHANGHaitao(E-mail:htzhang163@163.com)

Objective：To observe and analyze the clinical manifestations and prognosis of systemic lupus erythematosus (SLE) patients complicated with intestinal pseudo-obstruction (IPO). Methodology：From January 2004 to April 2014, thirty SLE patients complicated with IPO were enrolled into this retrospective study. Their clinical manifestations, laboratory tests, imaging characteristics, treatment and prognosis were investigated. Results：They were 26 females and 4 males, with mean age 26.1±11.2 years old. The median history of SLE was 27.5 months. The SLE-DAI score was 11.2±7.4 when IPO occurred. 6 patients had identified the precipitating factor (5 cases had unclean food, one case had respiratory tract infection). The most common manifestions of IPO were nausea and vomiting (76.6%), abdominal pain (66.7%), diarrhea (56.7%), and bloating (30%). More than 75% patients showed intestinal obstruction in KUB and abdominal CT. 7 patients with hydronephrosis and hydroureters concomitantly. Most cases had anemia (96.7%). 6 patients had thrombocytopenia and 8 patients had leukopenia. The direct coomb’s tests were positive in 4 cases. All patients had hypocomplementemia, with positive autoantidodies of ds_NDA (51.7%), anticardiolipin antibody (30.4%), lupus anticoagulant (43.8%) and anti-C1q antibody (47.4%). 29 patients were treated with intensive immunosuppressive therapy, 10 patients

methylprednisolone plus (0.75～3 g), 11 patients received gamma immunoglobulin therapy (15～100 g). All of them were improved after therapy. The median remission time of IPO was 12d (8～19 d). There was 24 patients follow-up one to 60 months，2 died of complications，5 patients had relapse of IPO，4 cases entered ESRD. Patients had stable condition of lupus. Conclusion：SLE complicated with IPO is relatively rare in clinical. The manifestation is diversity and easily missed diagnose or misdiagnosis. Eearly diagnosis and timely immunosuppressive therapy could improve the prognosis.

systemic lupus erythematosus intestinal pseudo-obstruction immunosuppressive therapy prognosis

“十二五”國家科技支撐計劃課題(2013BAI09B04，2015BAI12B05),江蘇省臨床醫(yī)學科技專項(BL2012007)

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，210016)

章海濤(E-mail:htzhang163@163.com)

2015-01-19

? 2015年版權(quán)歸《腎臟病與透析腎移植雜志》編輯部所有